Syndrome d'exsudation uvéale

Points clés en un coup d’œil

Le syndrome d’exsudation uvéale (UES) est une maladie rare caractérisée par un décollement exsudatif idiopathique de la choroïde, du corps ciliaire et de la rétine.
Une étude épidémiologique britannique estime l’incidence annuelle à environ 1,2 pour 10 millions de personnes.
La principale cause serait une obstruction de l’écoulement du liquide intraoculaire due à une anomalie de la sclère.
On distingue trois types : type I (microphtalmie vraie), type II (œil normal + épaississement scléral) et type III (œil normal + sclère normale).
La fenestration sclérale est efficace pour les types I et II, avec une amélioration anatomique dans environ 83 % des cas après une seule intervention.
Dans le type III, un traitement par corticoïdes entraîne une résorption de l’épanchement dans 95 % des cas.
Le taux d’atteinte bilatérale est supérieur à 65 %, une attention particulière doit être portée à l’œil controlatéral.

1. Syndrome d’épanchement uvéal

Le syndrome d’épanchement uvéal (Uveal Effusion Syndrome ; UES) est un syndrome rare caractérisé par un décollement exsudatif idiopathique de la choroïde, du corps ciliaire et de la rétine. Il a été décrit pour la première fois en 1963 par Schepens et Brockhurst¹⁾. Il est également appelé épanchement cilio-choroïdien idiopathique.

Il survient généralement chez des hommes d’âge moyen en bonne santé. Dans le rapport initial de 17 cas, presque tous les patients étaient des hommes¹⁾. Une enquête épidémiologique prospective britannique (BOSU ; 2009-2011) a estimé l’incidence annuelle à environ 1,2 pour 10 millions de personnes¹⁾. La fréquence d’atteinte bilatérale est élevée, supérieure à 65 %¹⁾.

Les patients consultent principalement pour des déficits du champ visuel, une baisse de l’acuité visuelle et une métamorphopsie¹⁾. Au stade précoce, le diagnostic différentiel avec d’autres maladies est difficile ; dans une étude, seulement 16 % des cas ont été correctement diagnostiqués comme UES lors de la première consultation¹⁾.

L’UES est classée en 3 types suivants.

Type	Caractéristiques oculaires	Sclère
Type I	Microphtalmie (longueur axiale d’environ 16 mm)	Épaissie et anormale
Type II	Œil normal (longueur axiale d’environ 21 mm)	Épaissi et anormal
Type III	Œil normal	Normal

Le type I est associé à un nanophtalmie vraie et présente une hypermétropie forte (moyenne de +16 dioptries). Le type II présente une taille oculaire normale mais un épaississement scléral. Le type III est idiopathique, avec un œil et une sclère normaux.

Q À quel point le syndrome d'exsudation uvéale est-il rare ?

Une surveillance prospective nationale au Royaume-Uni a rapporté une incidence annuelle d’environ 1,2 pour 10 millions de personnes ¹⁾. La prévalence exacte est inconnue, mais cette maladie appartient à une catégorie extrêmement rare parmi les uvéites et les maladies rétiniennes.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Survient souvent chez les personnes âgées de 30 à 40 ans. Au début, les symptômes suivants sont observés.

Baisse de l’acuité visuelle : s’aggrave progressivement avec l’évolution de l’œdème maculaire.
Déficit du champ visuel : en cas de décollement de rétine bulleux, le patient perçoit une perte de champ visuel correspondant à la zone atteinte.
Métamorphopsie : symptôme de vision déformée, reflétant une atteinte maculaire.
Vision floue : perçue comme un flou général de la vision.

Signes cliniques

L’absence de signes inflammatoires et de cellules pigmentaires flottantes dans le segment antérieur et le vitré est caractéristique, ce qui est utile pour différencier des autres maladies inflammatoires.

Examen du segment antérieur

Vaisseaux épiscléraux dilatés : peuvent être observés dans le type I.

Sang dans le canal de Schlemm : signe caractéristique du type I.

Inflammation de la chambre antérieure : généralement légère ou absente¹⁾.

Examen du fond d'œil

Décollement choroïdien et ciliaire : commence à la périphérie et s’étend de manière annulaire. Observé comme une élévation solide de couleur brun-orange¹⁾.

Décollement de rétine exsudatif : décollement non rhegmatogène avec liquide sous-rétinien très mobile. Le liquide se déplace avec les changements de position.

Taches de léopard : modifications pigmentaires en motif de léopard dues à l’hypertrophie et à la prolifération de l’EPR. Caractéristiques des cas chroniques, elles sont une cause permanente de baisse de l’acuité visuelle¹⁾.

Œdème papillaire : peut s’accompagner d’un léger gonflement de la papille.

L’angiographie à la fluorescéine montre une hyperfluorescence granulaire étendue et un motif de taches de léopard, mais sans fuite évidente. L’angiographie au vert d’indocyanine montre une fuite prononcée des vaisseaux choroïdiens dès le début, suggérant une perméabilité vasculaire accrue.

3. Causes et facteurs de risque

L’étiologie de l’UES n’est pas entièrement comprise, mais on pense qu’une anomalie primitive de la sclère joue un rôle central.

Anomalie sclérale : épaississement de la sclère dû à une désorganisation des faisceaux de collagène et à une accumulation de dépôts de type glycosaminoglycanes (GAG)¹⁾. Cela entrave l’élimination transsclérale des protéines et de l’eau.
Compression des veines vortiqueuses : la sclère épaissie comprime les veines vortiqueuses à leur traversée sclérale, entravant le retour veineux de la choroïde¹⁾.
Nanophtalmie : dans une étude de registre de patients nanophtalmes, 26,1% présentaient un épanchement uvéal et 17,4% un épanchement asymptomatique¹⁾.
Diminution de la perméabilité sclérale : dans les yeux nanophtalmes, la concentration d’albumine dans le liquide sous-rétinien est 2 à 3 fois plus élevée que la normale, suggérant une altération de l’élimination transsclérale des protéines¹⁾.
Surcharge veineuse : des études récentes suggèrent que l’UES et la choriorétinopathie séreuse centrale (CSC) pourraient être des maladies du spectre dues à une surcharge veineuse choroïdienne (venous overload choroidopathy)⁵⁾.

La chirurgie de la cataracte ou du glaucome peut déclencher l’apparition d’une UES dans les yeux nanophtalmes. Sur 114 chirurgies de la cataracte sur yeux nanophtalmes, 29 ont présenté des complications, dont la moitié étaient des épanchements uvéaux¹⁾.

De plus, des cas d’UES après vaccination contre la COVID-19 ont été rapportés ²⁾. Agarwal et al. ont rapporté le cas d’un homme de 71 ans ayant développé une UES de type III unilatérale deux semaines après la vaccination avec un vaccin à virus entier inactivé (Covaxin BBV152) ²⁾. On suppose que l’adjuvant (Alhydroxiquim-II) induit une réponse immunitaire anormale ²⁾.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

L’UES est un diagnostic d’exclusion ; il est nécessaire d’exclure soigneusement les autres causes de l’épanchement choroïdien ¹⁾. Les diagnostics différentiels sont les suivants.

Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada : bilatérale, associée à des symptômes méningés, une perte auditive et des manifestations cutanées. Répond aux stéroïdes.
Sclérite postérieure : signe du « T » à l’échographie B, accompagné de douleur oculaire.
Tumeur choroïdienne (mélanome malin, tumeur métastatique) : lésion solide à l’échographie.
Choriorétinopathie séreuse centrale (CSC) : se distingue par une fuite de fluorescence localisée, mais la différenciation de la CSC bulleuse peut être difficile ⁵⁾.
Médicamenteuse : les sulfamides (topiramate, acétazolamide, etc.) peuvent en être la cause ¹⁾.

Imagerie

Les signes caractéristiques de chaque examen d’imagerie sont présentés ci-dessous.

Examen	Principaux signes
Échographie en mode B	Épaississement/décollement choroïdien, signe T négatif
UBM	Épanchement dans l’espace supraciliaire, mesure de l’épaisseur sclérale
OCT	Épaississement choroïdien, liquide sous-rétinien, modifications de l’EPR

Échographie B : Le décollement choroïdien apparaît comme une lisse et épaisse hémisphère. Il n’y a pas de signe T de sclérite postérieure. L’absence d’écho interne permet de le distinguer des lésions tumorales¹⁾. Utile pour mesurer la longueur axiale et évaluer l’épaississement scléral. L’épaisseur sclérale normale est de 0,95 mm (SD 0,18 mm), tandis que dans l’UES, les cas avec épaississement scléral peropératoire mesuraient 2,3 mm (1,5-2,9 mm)¹⁾.
Microscopie ultrasonique biomicroscopique (UBM) : Permet d’observer la séparation entre le corps ciliaire et la sclère, et de détecter précocement l’épanchement dans l’espace supraciliaire. Mesure l’épaisseur sclérale à 2-3 mm en arrière de l’éperon scléral.
Tomographie par cohérence optique (OCT) : visualise l’épaississement choroïdien, le liquide sous-rétinien et l’épaississement localisé de l’EPR (taches de léopard)³⁾. L’OCT à source balayée est utile pour évaluer l’épaisseur choroïdienne profonde et les plis choroïdiens⁴⁾. Dans l’UES de type III, des caractéristiques de pachychoroïde (épaississement choroïdien) peuvent être observées¹⁾.
Angiographie à la fluorescéine (FA) : on observe une hyperfluorescence ponctuée diffuse, mais pas de fuite fluorescente nette comme dans la VKH ou la CSC¹⁾. Utile pour exclure d’autres causes de décollement exsudatif de la rétine.
Angiographie au vert d’indocyanine (ICG) : une hyperfluorescence diffuse de la choroïde est observée précocement et persiste tardivement¹⁾³⁾. Cela reflète la dilatation et l’augmentation de la perméabilité des vaisseaux choroïdiens.
IRM : dans les types I et II, l’épaississement scléral est clairement visualisé sur les séquences pondérées T1 et T2 ¹⁾. Elle est également utile pour exclure une tumeur ou une sclérite postérieure. La tomodensitométrie (TDM) peut également confirmer la microphtalmie et l’épaississement scléral.

La combinaison de l’imagerie multimodale améliore la précision du diagnostic, en particulier pour l’UES de type III³⁾⁵⁾.

Q Comment diagnostique-t-on l'UES de type III ?

Le type III est un diagnostic d’exclusion car la longueur axiale et l’épaisseur sclérale sont normales. L’imagerie multimodale (OCT, ICG, échographie, FA) est utilisée pour confirmer l’épaississement choroïdien, la congestion choroïdienne et le décollement choroïdien périphérique, tout en excluant d’autres causes telles que VKH, sclérite postérieure ou tumeur³⁾.

5. Traitement standard

Le traitement de l’UES est choisi en fonction du type. Pour les types I et II, la chirurgie est centrale, tandis que pour le type III, le traitement médicamenteux est la première option.

Traitement chirurgical (traitement standard pour les types I et II)

Pour les types I et II, une sclérectomie est réalisée pour améliorer l’obstruction du passage scléral.

Sclérectomie : Une fenêtre sclérale partielle (50 à 75 % d’épaisseur) est créée près de l’équateur, avec une incision sclérale pleine épaisseur de 0,75 mm au centre à l’aide d’un poinçon de Kelly¹⁾. Cette technique a été rapportée pour la première fois par Gass en 1983 et est généralement réalisée dans les quatre quadrants.
Résultats du traitement : une amélioration anatomique est obtenue dans environ 83 % des yeux après une seule intervention et dans environ 96 % après deux interventions¹⁾. L’acuité visuelle finale s’améliore d’au moins deux lignes dans 56 % des yeux, reste stable dans 35 % et se détériore dans 9 %.
Stratégie thérapeutique : lors de la première intervention, créer un site dans chacun des deux quadrants inférieurs. En l’absence d’amélioration, réexposer la choroïde au même endroit ou ajouter une nouvelle fenêtre sclérale dans le quadrant supérieur.
Mitomycine C : appliquée pendant l’opération, elle empêche la re-occlusion de la voie de drainage transsclérale due à la fibrose¹⁾.
Traitement adjuvant postopératoire : En cas de mauvaise résorption du liquide sous-rétinien, une perfusion d’osmotic diurétique ou la prise orale d’inhibiteurs de l’anhydrase carbonique peut favoriser la résorption.

Chirurgie du vitré

Cette option est envisagée lorsque plusieurs sclérectomies n’ont pas apporté d’amélioration. On crée un décollement postérieur du vitré artificiel, on draine le liquide sous-rétinien et on réalise un tamponnement par gaz. Cependant, dans les yeux microphtalmes, l’ora serrata étant située plus en avant, l’incision sclérale est placée à 1-1,5 mm du limbe, plus près que d’habitude. La création du décollement postérieur du vitré et le drainage du liquide sous-rétinien visqueux sont difficiles et nécessitent une grande expérience chirurgicale.

Traitement médicamenteux (en particulier pour le type III)

Shields et al. ont rapporté, dans une étude portant sur 104 yeux atteints d’UES, que 95 % des UES de type III ont régressé avec un traitement stéroïdien (oral, sous-ténonien, collyre ou une combinaison) ¹⁾. Seulement 5 % ont nécessité une chirurgie.

Agarwal et al. (2023) ont traité un homme de 71 ans atteint d’UES de type III après vaccination contre la COVID-19 avec de la prednisolone orale 60 mg/jour (1 mg/kg) et du mycophénolate mofétil 1 g deux fois par jour, obtenant une rémission complète en un an ²⁾. Aucune récidive n’a été observée à 18 mois.

Kumarasamy et al. (2026) ont rapporté le cas d’un homme de 47 ans présentant une CSC dans un œil et une UES de type III dans l’autre œil. Une diminution progressive de la prednisolone orale à 60 mg a entraîné une régression complète des lésions dans les deux yeux ⁵⁾. Aucune récidive n’a été observée dans l’œil atteint d’UES après un suivi de deux ans.

Les autres traitements médicamenteux suivants ont été rapportés¹⁾.

Inhibiteurs de l’anhydrase carbonique : L’acétazolamide favorise l’élimination du liquide de l’EPR. Une amélioration a été rapportée en monothérapie ou en association avec une sclérectomie.
Prostaglandines : Le latanoprost pourrait améliorer la perméabilité transsclérale des macromolécules en augmentant l’activité métalloprotéase de la sclère et en réduisant le collagène¹⁾.
AINS : L’indométacine orale a montré un effet inhibiteur sur l’augmentation de la perméabilité vasculaire choroïdienne¹⁾.
Anti-VEGF : Des améliorations ont été rapportées avec des injections intravitréennes de ranibizumab ou de bévacizumab dans les cas réfractaires après sclérectomie¹⁾.

Q Peut-on guérir uniquement avec un traitement médicamenteux ?

Dans l’UES de type III, une amélioration est rapportée dans 95 % des cas avec les stéroïdes ¹⁾. Cependant, dans les types I et II, l’anomalie sclérale étant la cause sous-jacente, le traitement médicamenteux seul est souvent insuffisant, et la fenestration sclérale est le traitement standard. Le choix du traitement basé sur la classification par type est important.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

La pathogénie de l’UES implique plusieurs facteurs centrés sur l’anomalie sclérale.

L’humeur aqueuse passe de la chambre antérieure à travers le muscle ciliaire dans la voie d’écoulement uvéosclérale, puis est évacuée de l’œil via l’espace suprachoroïdien, les vaisseaux choroïdiens et les veines vortiqueuses ¹⁾. L’obstruction de cette voie d’écoulement entraîne le syndrome uvéal effusif (UES).

Anomalie sclérale et trouble de l’écoulement transscléral

Dans l’UES de type I et II, la sclère présente histologiquement une disposition anormale des faisceaux de fibres de collagène et des dépôts de protéoglycanes ¹⁾. Ces dépôts de type GAG réduisent la perméabilité sclérale, rendant difficile l’élimination transsclérale des protéines et de l’eau intraoculaires.

L’accumulation de protéines dans l’espace suprachoroïdien augmente la pression oncotique tissulaire ¹⁾. Cela provoque une accumulation de liquide dans l’espace suprachoroïdien, formant un décollement choroïdien. L’exsudation chronique entraîne une décompensation de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR), perturbant le transport de l’eau par les canaux ioniques, ce qui conduit à un décollement de rétine exsudatif.

Stimulé par la concentration élevée de protéines et la phagocytose de l’EPR, celui-ci migre et prolifère dans l’espace sous-rétinien, formant un motif en taches de léopard ¹⁾.

Hypothèse de compression des veines vortiqueuses

Il existe une hypothèse selon laquelle la sclère épaissie comprime les veines vortiqueuses, entravant le retour veineux de la choroïde. L’œil humain possède normalement 3 à 8 veines vortiqueuses, mais dans les cas d’UES, il a été rapporté qu’elles sont moins nombreuses, de 2 à 4¹⁾. Brockhurst a rapporté une amélioration après décompression des veines vortiqueuses dans 10 yeux microphthalmiques avec UES¹⁾.

Relation avec le spectre pachychoroïdien

Ces dernières années, on s’intéresse à la possibilité que l’UES (en particulier de type III) et la CSC soient liées via le spectre pachychoroïdien (groupe de maladies basées sur un épaississement choroïdien). Spaide et al. ont proposé la surcharge veineuse choroïdienne (venous overload choroidopathy) comme base physiopathologique commune ⁵⁾. La CSC et l’UES partagent un œil court, un épaississement scléral, des troubles circulatoires choroïdiens et une accumulation de liquide dans l’espace suprachoroïdien ⁷⁾. Cependant, le décollement de l’épithélium pigmentaire (PED), les fuites localisées de l’EPR, les traînées gravitationnelles et la fibrine sont rares dans l’UES et sont considérés comme des signes spécifiques de la CSC ⁷⁾.

Kumarasamy et al. (2026) ont rapporté un cas présentant une CSC chronique dans un œil et une UES de type III dans l’œil controlatéral, montrant que les deux maladies se situent sur le spectre de la choroidopathie par surcharge veineuse ⁵⁾.

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de stade de recherche)

Shunt Ex-PRESS

Des tentatives d’application du shunt Ex-PRESS, utilisé dans la chirurgie du glaucome, au traitement de l’UES ont été rapportées.

Yepez et al. ont rapporté l’insertion d’un shunt Ex-PRESS via une incision conjonctivale et une sclérotomie oblique dans 3 yeux atteints d’UES de type II, avec résolution de l’épanchement choroïdien dans les 48 heures¹⁾. Aucune récidive n’a été observée lors du suivi de 1 à 2 ans.

La faible invasivité est un avantage, mais les données sur les résultats à long terme et l’adaptation à d’autres types sont encore limitées.

Association avec la vaccination

Depuis la pandémie de COVID-19, plusieurs cas d’UES après vaccination ont été rapportés ²⁾. On suppose que les adjuvants contenus dans les vaccins pourraient déclencher le syndrome de Shoenfeld (syndrome auto-immun/inflammatoire) et conduire à une exsudation uvéale ²⁾. La relation causale n’est pas établie et, à l’heure actuelle, il ne s’agit que de rapports de cas montrant une association temporelle entre la vaccination et l’UES.

Concept de choroidopathie par surcharge veineuse

Des recherches sont en cours pour comprendre l’UES et la CSC de manière intégrée sous un mécanisme commun de surcharge veineuse choroïdienne ⁵⁾⁷⁾. Si ce concept est établi, il pourrait conduire à l’identification de cibles thérapeutiques communes aux deux maladies.

8. Références

Li HH, Hunter KC, Thomson AC, Hunter AA. Medical therapy and scleral windows for uveal effusion syndrome: a case series and literature review. Ophthalmol Ther. 2023;12:35-53.
Agarwal M, Patnaik G, Gupta A. Uveal effusion syndrome following COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101884.
Markan A, Moharana B, Dogra M, Singh R. Multimodal imaging to aid in diagnosis of uveal effusion syndrome type 3. BMJ Case Rep. 2021;14:e239556.
Ouederni M, Nefaa F, Maamouri R, Cheour M. Swept source OCT in monitoring uveal effusion after trabeculectomy in a nanophthalmic eye. La Tunisie Medicale. 2021;99(10):961-963.
Kumarasamy C, Manayath GJ, Ninan R, Verghese S. Venous overload choroidopathy with coexisting chronic central serous chorioretinopathy and uveal effusion syndrome. J VitreoRetinal Dis. 2026;1-9.
Sharma K, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: differential diagnosis considerations. Cureus. 2024;16:e58867.
Spaide RF, Gemmy Cheung CM, Matsumoto H, et al. Venous overload choroidopathy: a hypothetical framework for central serous chorioretinopathy and allied disorders. Prog Retin Eye Res. 2022;86:100973.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.