포도막 삼출 증후군

한눈에 보는 핵심 포인트

1. 포도막 삼출 증후군이란?

포도막 삼출 증후군(Uveal Effusion Syndrome; UES)은 맥락막, 섬모체, 망막의 특발성 삼출성 박리를 보이는 드문 증후군입니다. 1963년 Schepens와 Brockhurst에 의해 처음 보고되었습니다¹⁾. 특발성 섬모체맥락막 삼출이라고도 불립니다.

일반적으로 건강한 중년 남성에서 발생합니다. 17예의 첫 보고에서는 환자의 거의 전부가 남성이었습니다¹⁾. 영국의 전향적 역학 조사(BOSU; 2009~2011년)에서는 연간 발생률이 1000만 명당 약 1.2명으로 추정되었습니다¹⁾. 양안에 침범하는 빈도가 65% 이상으로 높습니다¹⁾.

시야 결손, 시력 저하, 변시증을 주소로 내원합니다¹⁾. 초기에는 다른 질환과의 감별이 어려우며, 한 보고에 따르면 초진 시 UES로 정확히 진단된 경우는 16%에 불과했습니다¹⁾.

UES는 다음 세 가지 유형으로 분류됩니다.

유형	안구 특징	공막
I형	소안구증(안축 길이 약 16mm)	비후 및 이상
II형	정상 안구 (안축장 약 21mm)	비후/이상
III형	정상 안구	정상

I형은 진성 소안구증을 동반하며 고도 원시(평균 +16디옵터)를 보입니다. II형은 안구 크기는 정상이나 공막 비후가 있습니다. III형은 특발성으로 안구와 공막 모두 정상입니다.

Q 포도막 삼출 증후군은 얼마나 희귀한 질환인가요?

영국의 전국적 전향적 감시 연구에 따르면 연간 발생률은 1000만 명당 약 1.2명으로 보고되었습니다¹⁾. 정확한 유병률은 알려져 있지 않지만, 포도막염 및 망막 질환 중에서도 매우 드문 범주에 속합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

30~40대에 많이 발생합니다. 초기에는 다음과 같은 증상이 나타납니다.

시력 저하: 황반 부종이 진행됨에 따라 점차 악화됩니다.
시야 결손: 수포성 망막박리가 발생한 경우, 해당 부위에 일치하는 시야 결손을 자각합니다.
변시증: 물체가 왜곡되어 보이는 증상으로, 황반부 손상을 반영합니다.
흐릿한 시야: 시야 전체가 뿌옇게 보이는 것으로 인식됩니다.

임상 소견

전안부와 유리체에 염증 소견이나 색소 세포 부유가 없는 것이 특징이며, 다른 염증성 질환과의 감별에 유용합니다.

전안부 소견

확장된 상공막 혈관: I형에서 관찰될 수 있습니다.

Schlemm관 내 혈액: I형의 특징적인 소견입니다.

전방 염증: 일반적으로 경미하거나 없음¹⁾.

안저 소견

맥락막 및 섬모체 박리: 주변부에서 시작하여 환상으로 진행됩니다. 주황갈색의 고형 융기로 관찰됩니다¹⁾.

삼출성 망막박리: 이동성이 높은 망막하액을 동반한 비열공성 박리. 체위 변화에 따라 액체가 이동합니다.

표범 반점: RPE 비대 및 증식으로 인한 표범 무늬 색소 변화. 만성 증례의 특징이며 영구적인 시력 저하의 원인이 됩니다¹⁾.

시신경 유두 부종: 경미한 유두 종창을 동반할 수 있습니다.

형광 안저 조영술에서는 광범위한 과립상 과형광 및 표범 반점 패턴이 보이나 명백한 형광 누출은 없습니다. 인도시아닌 그린 조영술에서는 조기부터 맥락막 혈관에서 형광 누출이 현저하여 혈관 투과성 증가를 시사합니다.

3. 원인 및 위험 요인

UES의 병인은 완전히 밝혀지지 않았지만, 공막의 일차적 이상이 중심적인 역할을 하는 것으로 생각됩니다.

공막 이상: 콜라겐 섬유 다발의 혼란과 글리코사미노글리칸(GAG) 유사 침착물 축적으로 공막이 두꺼워집니다¹⁾. 이는 단백질과 수분의 경공막 배출을 방해합니다.
와류정맥 압박: 두꺼워진 공막이 와류정맥의 공막 관통부를 조여 맥락막에서의 정맥 환류를 방해합니다¹⁾.
소안구증(nanophthalmos): 소안구증 환자 등록 조사에서 26.1%에서 포도막 삼출이, 17.4%에서 무증상 삼출이 관찰되었습니다¹⁾.
공막 투과성 감소: 소안구증 눈에서는 망막하액의 알부민 농도가 정상의 2~3배로 상승하여, 단백질의 경공막 배출이 손상되었음을 시사합니다¹⁾.
정맥 과부하: 최근 연구에 따르면 UES와 중심성 장액성 맥락망막병증(CSC)은 모두 맥락막 정맥 과부하(venous overload choroidopathy)로 인한 스펙트럼 질환일 가능성이 있습니다⁵⁾.

백내장 수술이나 녹내장 수술은 소안구증 눈에서 UES를 유발할 수 있습니다. 소안구증 눈 114안의 백내장 수술 중 29안에서 합병증이 발생했으며, 그중 절반이 포도막 삼출이었습니다¹⁾.

또한 COVID-19 백신 접종 후 UES 발생이 보고되었습니다 ²⁾. Agarwal 등은 전불활화 바이러스 백신(Covaxin BBV152) 접종 2주 후 한쪽 눈에 III형 UES가 발생한 71세 남성을 보고했습니다 ²⁾. 아주반트(Alhydroxiquim-II)에 의한 비정상적인 면역 반응 유발이 추정됩니다 ²⁾.

4. 진단 및 검사 방법

UES는 제외 진단이며, 맥락막 삼출을 유발하는 다른 원인을 신중히 배제해야 합니다 ¹⁾. 감별해야 할 질환은 다음과 같습니다.

Vogt-소야기-하라다병: 양안성이며 수막 증상, 청각 장애, 피부 증상을 동반합니다. 스테로이드에 반응합니다.
후부 공막염: B-스캔에서 ‘T-징후’를 보이며, 안통을 동반합니다.
맥락막 종양(악성 흑색종, 전이성 종양): 초음파에서 고형 병변이 관찰됩니다.
중심성 장액성 맥락망막병증(CSC): 국소적인 형광 누출을 보이는 점에서 다르지만, 수포성 CSC와의 감별이 어려울 수 있습니다 ⁵⁾.
약물 유발성: 설파제(토피라메이트, 아세타졸아미드 등)가 원인이 될 수 있습니다 ¹⁾.

영상 검사

각 영상 검사의 특징적 소견은 다음과 같습니다.

검사법	주요 소견
B-스캔 초음파	맥락막 비후/박리, T-징후 음성
UBM	섬모체상강의 액체 저류, 공막 두께 측정
OCT	맥락막 부종, 망막하액, RPE 변화

B-스캔 초음파: 맥락막 박리는 매끄럽고 두꺼운 반구형 융기로 나타납니다. 후부 공막염의 T-징후는 보이지 않습니다. 내부 에코가 없다는 점에서 종양성 병변과 감별됩니다¹⁾. 안축장 길이 측정과 함께 공막 비후 평가에도 유용합니다. 정상인의 공막 두께는 0.95mm(SD 0.18mm)인 반면, UES에서 수술 중 공막 비후를 보인 증례에서는 2.3mm(1.5~2.9mm)였습니다¹⁾.
초음파 생체현미경(UBM): 섬모체와 공막의 분리를 관찰할 수 있으며, 섬모체상강의 삼출액 저류를 조기에 발견합니다. 공막 돌기에서 후방 2~3mm 위치에서 공막 두께를 측정합니다.
광간섭단층촬영(OCT): 맥락막 부종, 망막하액, RPE의 국소 비후(표범 반점)를 시각화합니다³⁾. Swept source OCT는 깊은 맥락막 두께와 맥락막 주름 평가에 유용합니다⁴⁾. III형 UES에서는 후맥락막(맥락막 비후)의 특징이 관찰될 수 있습니다¹⁾.
형광안저혈관조영술(FA): 미만성 점상 과형광이 관찰되나, VKH나 CSC에서 보이는 명확한 형광 누출은 보이지 않습니다¹⁾. 다른 삼출성 망막박리의 원인을 배제하는 데 유용합니다.
인도시아닌그린 혈관조영술(ICG): 초기부터 맥락막의 미만성 과형광이 관찰되며 후기까지 지속됩니다¹⁾³⁾. 이는 맥락막 혈관의 확장과 투과성 증가를 반영합니다.
MRI: I형 및 II형에서는 T1 및 T2 강조 영상에서 공막 비후가 명확하게 나타납니다¹⁾. 종양 및 후부 공막염을 배제하는 데에도 유용합니다. CT로도 소안구증과 공막 비후를 확인할 수 있습니다.

멀티모달 이미징을 결합하면 특히 III형 UES의 진단 정확도가 향상됩니다³⁾⁵⁾.

Q III형 UES는 어떻게 진단하나요?

III형은 정상 안축장과 정상 공막 두께를 보이므로 제외 진단입니다. 다중 모달 영상(OCT, ICG, 초음파, FA)을 조합하여 맥락막 비후, 맥락막 울혈, 주변부 맥락막 박리를 확인하면서 VKH, 후부 공막염, 종양 등 다른 원인을 배제합니다³⁾.

5. 표준 치료법

UES의 치료는 유형 분류에 따라 선택됩니다. I형과 II형은 수술이 중심이 되고, III형은 약물 치료가 일차 선택입니다.

수술 요법 (I형 및 II형의 표준 치료)

I형과 II형에 대해 공막의 통과 장애를 개선하기 위해 공막 창술을 시행합니다.

공막 절제술: 적도부 근처에 부분층(50~75% 두께)의 공막 절제 창을 만들고 중앙에 Kelly 천공기로 0.75mm의 전층 공막 절개를 추가합니다¹⁾. 1983년 Gass가 처음 보고한 수술법이며, 4사분면에 시행하는 방법이 기본입니다.
치료 성적: 1회 수술로 약 83%, 2회 수술로 약 96%의 눈에서 해부학적 개선이 이루어집니다¹⁾. 최종 시력은 56%의 눈에서 2단계 이상 개선되고, 35%에서 안정, 9%에서 악화됩니다.
치료 전략: 첫 수술에서는 아래쪽 두 사분면에 각각 하나씩 공막창을 만듭니다. 호전되지 않으면 같은 부위의 맥락막을 다시 노출시키거나 위쪽 사분면에 새로운 공막창을 추가합니다.
마이토마이신 C: 수술 중 도포하여 섬유화로 인한 경공막 유출로의 재폐쇄를 방지하는 효과가 있습니다¹⁾.
수술 후 보조 요법: 망막하액 흡수가 불량한 경우 삼투성 이뇨제 정맥 주사나 탄산탈수효소 억제제 경구 복용으로 흡수를 촉진할 수 있습니다.

유리체 절제술

여러 차례의 공막 창냄술로도 개선되지 않을 때 고려됩니다. 인공 후유리체 박리를 만들고 망막하액 배액과 가스 탐포네이드를 시행합니다. 다만 소안구에서는 톱니연이 앞쪽에 위치하므로 공막 관통창을 일반보다 윤부에 가까운 1~1.5mm로 설정합니다. 후유리체 박리 생성과 점성 망막하액 배출은 어려우며 숙련된 수술이 필요합니다.

약물 요법 (특히 III형 치료)

Shields 등은 104안의 UES를 대상으로 한 연구에서 III형 UES의 95%가 스테로이드 치료(경구, 테논낭하, 점안 또는 병용)로 소실되었다고 보고했습니다¹⁾. 수술이 필요했던 경우는 5%에 불과했습니다.

Agarwal 등(2023)은 COVID-19 백신 접종 후 발생한 III형 UES를 가진 71세 남성에게 경구 프레드니솔론 60mg/일(1mg/kg)과 마이코페놀레이트 모페틸 1g 1일 2회를 투여하여 1년 만에 완전 소실을 얻었습니다²⁾. 18개월 시점에서 재발은 관찰되지 않았습니다.

Kumarasamy 등(2026)은 한쪽 눈에 CSC, 반대쪽 눈에 III형 UES를 보인 47세 남성을 보고했으며, 경구 프레드니솔론 60mg을 점감 투여하여 양안 병변이 완전히 소실되었습니다⁵⁾. 2년간 추적 관찰에서 UES 눈의 재발은 없었습니다.

다른 약물 요법으로 다음이 보고되었습니다¹⁾.

탄산탈수효소 억제제: 아세타졸아마이드는 RPE에서 체액 배출을 촉진합니다. 단독 또는 공막절제술과 병용하여 개선이 보고되었습니다.
프로스타글란딘 관련 약물: 라타노프로스트는 공막의 메탈로프로테아제 활성을 증가시키고 콜라겐을 감소시켜 경공막 고분자 투과성을 개선할 가능성이 있습니다¹⁾.
NSAIDs: 인도메타신 경구 투여는 맥락막 혈관 투과성 항진을 억제하는 효과가 보고되었습니다¹⁾.
항VEGF 약물: 공막절제술 후 난치성 증례에 라니비주맙이나 베바시주맙의 유리체내 주사로 개선이 보고되었습니다¹⁾.

Q 약물 치료만으로 치료될 수 있나요?

III형 UES에서는 스테로이드로 95%에서 호전이 보고되었습니다 ¹⁾. 그러나 I형 및 II형에서는 공막 이상이 근본 원인이므로 약물 치료만으로는 불충분한 경우가 많으며, 공막 창냄술이 표준 치료입니다. 유형 분류에 기반한 치료 선택이 중요합니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

UES의 병태는 공막 이상을 중심으로 여러 요인이 관여합니다.

방수는 전방에서 섬모체근을 통과하여 포도막공막유출로로 들어가고, 맥락막상강, 맥락막혈관, 와정맥을 거쳐 안외로 배출됩니다¹⁾. 이 유출로가 손상되면 UES가 발생합니다.

공막 이상 및 경공막 유출 장애

I형 및 II형 UES의 공막은 조직학적으로 콜라겐 섬유 다발의 배열 이상과 프로테오글리칸 침착을 보입니다¹⁾. 이 GAG 유사 침착물은 공막 투과성을 감소시켜 안내 단백질과 수분이 경공막적으로 배출되기 어렵게 만듭니다.

단백질이 맥락막상강에 축적되면 조직 콜로이드 삼투압이 상승합니다¹⁾. 이로 인해 맥락막상강에 액체가 저류되어 맥락막박리가 형성됩니다. 만성적인 삼출은 망막색소상피(RPE)의 보상부전을 유발하고, 이온 채널에 의한 수분 수송이 손상되어 결과적으로 삼출성 망막박리가 발생합니다.

고단백 농도와 RPE의 탐식 작용에 자극받아 RPE가 망막하 공간으로 이동 및 증식하여 표범 반점 패턴을 형성합니다¹⁾.

와정맥 압박 가설

두꺼워진 공막이 와류정맥을 압박하여 맥락막에서의 정맥 환류를 방해한다는 가설이 있습니다. 인간의 눈에는 일반적으로 3~~8개의 와류정맥이 있지만, UES 증례에서는 2~~4개로 적게 보고되었습니다¹⁾. Brockhurst는 소안구 UES 10안에 대한 와류정맥 감압술 후 호전을 보고했습니다¹⁾.

두꺼운 맥락막 스펙트럼과의 연관성

최근 UES(특히 III형)와 CSC가 두꺼운 맥락막 스펙트럼(맥락막 비대를 기반으로 하는 질환군)을 통해 연결될 가능성이 주목받고 있습니다. Spaide 등은 정맥 과부하 맥락막병증을 공통된 병태생리학적 기반으로 제안했습니다⁵⁾. CSC와 UES는 짧은 안축, 공막 비후, 맥락막 순환 장애, 맥락막상강으로의 체액 저류를 공유합니다⁷⁾. 그러나 색소상피박리(PED), 국소 RPE 누출, 중력성 줄무늬, 피브린은 UES에서 드물며 CSC에 특이적인 소견으로 간주됩니다⁷⁾.

Kumarasamy 등(2026)은 한쪽 눈에 만성 CSC, 반대쪽 눈에 III형 UES를 보인 증례를 보고하여 두 질환이 정맥 과부하 맥락막병증의 스펙트럼 상에 위치함을 보여주었습니다⁵⁾.

7. 최신 연구 및 향후 전망(연구 단계 보고)

Ex-PRESS 션트

녹내장 수술에 사용되는 Ex-PRESS 션트를 UES 치료에 적용하려는 시도가 보고되었다.

Yepez 등은 3안의 II형 UES에 대해 결막 절개와 사각 공막 절개를 통해 Ex-PRESS 션트를 삽입하여 48시간 이내에 맥락막 삼출이 소실되었음을 보고하였다¹⁾. 1~2년 추적 관찰에서 재발은 없었다.

최소 침습성이 장점이지만, 장기 성적 및 다른 유형으로의 적응에 관한 데이터는 아직 제한적입니다.

백신 접종과의 연관성

COVID-19 팬데믹 이후 백신 접종 후 UES 발병 사례가 여러 건 보고되었습니다²⁾. 백신에 포함된 아주반트가 Shoenfeld 증후군(자가면역/염증 증후군)을 유발하여 포도막 삼출로 이어질 가능성이 추정됩니다²⁾. 인과관계는 아직 확립되지 않았으며, 현재로서는 백신 접종과 UES의 시간적 연관성을 보여주는 증례 보고 단계에 머물러 있습니다.

정맥 과부하 맥락막증의 개념

UES와 CSC를 맥락막 정맥의 과부하라는 공통 병태로 통합적으로 이해하려는 연구가 진행 중입니다⁵⁾⁷⁾. 이 개념이 확립되면 두 질환에 공통적인 치료 표적을 식별할 수 있을 가능성이 있습니다.

8. 참고문헌

Li HH, Hunter KC, Thomson AC, Hunter AA. Medical therapy and scleral windows for uveal effusion syndrome: a case series and literature review. Ophthalmol Ther. 2023;12:35-53.
Agarwal M, Patnaik G, Gupta A. Uveal effusion syndrome following COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101884.
Markan A, Moharana B, Dogra M, Singh R. Multimodal imaging to aid in diagnosis of uveal effusion syndrome type 3. BMJ Case Rep. 2021;14:e239556.
Ouederni M, Nefaa F, Maamouri R, Cheour M. Swept source OCT in monitoring uveal effusion after trabeculectomy in a nanophthalmic eye. La Tunisie Medicale. 2021;99(10):961-963.
Kumarasamy C, Manayath GJ, Ninan R, Verghese S. Venous overload choroidopathy with coexisting chronic central serous chorioretinopathy and uveal effusion syndrome. J VitreoRetinal Dis. 2026;1-9.
Sharma K, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: differential diagnosis considerations. Cureus. 2024;16:e58867.
Spaide RF, Gemmy Cheung CM, Matsumoto H, et al. Venous overload choroidopathy: a hypothetical framework for central serous chorioretinopathy and allied disorders. Prog Retin Eye Res. 2022;86:100973.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.