포도종(Staphyloma)

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 포도종은 안구벽(공막·맥락막)이 국소적으로 바깥쪽으로 팽출된 상태로, 후부 포도종이 가장 흔합니다.
• 병적 근시(안축장 26mm 초과)의 약 55%에서 후부 포도종이 동반됩니다.²⁾
• 경사 유두 증후군(TDS)에서는 하방 포도종(Curtin V형)이 약 2.6%에서 관찰됩니다.⁴⁾
• 주요 합병증으로 황반 분리증, 망막 박리, 맥락막 신생혈관(CNV)이 있으며, 법적 실명에 이르는 경우도 있습니다.
• 확립된 치료법은 없으며, 합병증에 따른 개별 대응이 현재 상황입니다.
• SS-OCT 및 광각 OCT가 병태 파악과 경과 관찰의 주역이 되고 있습니다.

1. 포도종이란

포도종(Staphyloma)은 안구벽(공막·맥락막)이 국소적으로 얇아져 바깥쪽으로 팽윤된 상태입니다. 안압과 외막의 변성으로 인해 발생합니다. 명칭의 유래는 팽윤된 부분이 포도 열매와 비슷한 모양을 띠기 때문입니다.

발생 부위에 따라 전부·모양체부·적도부·후부 등으로 분류됩니다. 임상적으로 가장 중요한 것은 후부 포도종이며, 병적 근시에 높은 비율로 합병됩니다.

병적 근시 환자에서 후부 포도종의 합병률은 약 55%로 보고되었으며, ²⁾ 장기적인 시력 예후에 큰 영향을 미칩니다. Khan(2025)의 단안성 병적 근시를 대상으로 한 연구에서는 법적 맹(최대교정시력 0.1 이하)의 발생률이 19%에 달하는 것으로 나타났습니다. ²⁾

용어 정리

「병적 근시」는 안축장의 비정상적인 신장(일반적으로 26mm 초과)을 동반하는 근시를 말합니다. 단순한 도수의 강함이 아니라, 안구 변형, 망막맥락막 위축 등의 합병증을 동반하는 것이 특징입니다.

Q 포도종은 근시가 있는 사람이라면 누구나 생기나요?

A

고도 근시에서도 안축이 과도하게 늘어난 ‘병적 근시’에 이르렀을 때 합병 위험이 높습니다. 병적 근시의 약 55%에서 후부 포도종이 관찰된다고 알려져 있지만²⁾, 모든 근시안에서 발생하는 것은 아닙니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

• 시력 저하: 가장 흔한 자각 증상. 황반부의 변형·위축·합병증으로 인해 발생합니다.
• 변시증(물체가 왜곡되어 보임)：황반분리증이나 황반전막이 동반될 때 두드러집니다.
• 시야 결손：유두주위 포도종에서 특징적인 시야 변화를 나타낼 수 있습니다.
• TVL(일과성 시력 저하)：수축성 유두주위 포도종(CPPS)에서 기립 시 등에 일과성 시력 저하가 발생하는 것으로 보고되었습니다. ³⁾

임상 소견

후부 포도종은 세극등 현미경, 안저 검사, OCT 등에서 다양한 소견을 보입니다.

• 안축장의 현저한 연장: Khan(2025)의 연구에 따르면, 병적 근시안의 평균 안축장은 34mm(비근시안의 24mm와 대비)에 달했습니다. ²⁾
• 유두 주위 소견: Hokazono(2021)의 수축성 유두 주위 포도종(CPPS) 보고에서는 후극부의 함몰과 시신경 유두 주위 경계가 명확한 팽윤이 확인되었습니다. ³⁾
• 황반부 소견: SD-OCT 및 SS-OCT에서 �반분리증, 망막분리, �반전막 등을 확인할 수 있습니다. CFAP410 변이를 가진 증례에서는 OCT에서 망막 및 맥락막의 얇아짐이 두드러졌습니다. ¹⁾
• MRI 소견: 안구 후극의 국소적 변형·팽윤을 묘사하며, 고도 후부 포도종 평가에 유용하다. ²⁾

Q 후부 포도종은 어떤 검사로 가장 잘 평가할 수 있는가?

A

OCT(특히 SS-OCT나 광각 OCT)가 황반·유두 주위 형태 평가에 우수하다^{2, 3)}. MRI는 안구 전체 변형 정도를 파악하는 데 유용하다. ²⁾

3. 원인과 위험 요인

후부 포도종의 주요 원인은 공막의 얇아짐과 변성입니다. 안축의 연장에 따라 공막 콜라겐 섬유의 재구성이 손상되어 국소적인 벽 약화가 발생합니다.

• 병적 근시: 가장 큰 위험 인자. 안축 연장에 의한 만성적인 기계적 스트레스가 공막 변성을 촉진합니다. ²⁾
• 경사 유두 증후군(TDS): 선천성 시신경 유두의 경사·변형을 동반하는 증후군으로, 하방 포도종(Curtin V형)을 약 2.6%에서 합병합니다. ⁴⁾ TDS는 근시에 높은 비율로 합병하며, 하방 시야 결손을 나타내는 경우가 많습니다.
• 유전적 소인: CFAP410 유전자 변이가 포도종의 유전적 배경으로 주목받고 있습니다. Chiu(2022)는 16년간 추적한 CFAP410 변이를 가진 증례를 보고하고, 후부 포도종의 진행과 공막·맥락막의 얇아짐을 확인했습니다. ¹⁾

예방·일상 관리

고도 근시 환자는 정기적인 안과 검진을 통해 후포도종 유무를 확인하는 것이 좋습니다. 무거운 물건을 들거나 힘을 주는 동작을 반복하면 안압 변동을 유발할 수 있으므로 격렬한 운동은 주치의와 상담하세요. 자각 증상의 변화(시력 변화, 왜곡)가 있으면 즉시 진료를 받으십시오.

4. 진단 및 검사 방법

포도종 진단에는 간접검안경·안저카메라를 이용한 형태 확인 외에도 단층 영상 검사가 필수적입니다.

Curtin 분류

포도종의 해부학적 분류로 Curtin의 10형 분류(1977년)가 널리 사용됩니다.

형	부위
I	후극부
II	황반부
III	유두 하부
IV	비측 유두부
V	하방 (Inferior)
VI	유두주위+황반부
VII	유두 주위+하방
VIII	유두 주위+황반+하방
IX	비측
X	혼합형

V형(하부 포도종)은 경사유두증후군에서 흔하며, 유병률은 약 2.6%로 보고됩니다.⁴⁾

주요 검사법

• 간접검안경 : 안저 형태 관찰. 후극부의 색조 변화 및 유두 주위 변화를 확인합니다.
• SS-OCT(swept source OCT) : 심부 조직 가시화에 뛰어나며, 유두 주위 포도종의 상세한 형태 평가가 가능합니다. Hokazono(2021)는 SS-OCT와 OCTA를 이용하여 CPPS의 혈류 변화를 밝혔습니다.³⁾
• 광각 OCT: 후부 포도종의 범위와 경계를 파악하는 데 유용하다. ²⁾
• MRI: 안구의 3차원 변형을 평가하고 중증 사례의 전체적인 파악에 사용된다. ²⁾
• OCTA(OCT 혈관조영술): CNV 및 시신경 유두 주변 혈류 변화 평가에 활용된다. ³⁾

5. 표준적인 치료법

현재 포도종의 진행을 직접 억제하는 확립된 치료법은 없습니다. 합병증에 따른 치료가 중심이 됩니다.

주요 합병증과 대응

후부 포도종에 발생하는 합병증과 그 치료는 다음과 같습니다.

합병증	주요 치료
맥락막 신생혈관(CNV)	항VEGF 유리체내 주사
황반분리증	경과 관찰 또는 유리체절제술
망막박리	유리체절제술(PPV)
근시성 견인 황반병증	유리체절제술 ± 내경계막 박리

• 맥락막 신생혈관(CNV) : 항VEGF 약물(라니비주맙, 아플리베르셉트 등)의 유리체강내 주사가 일차 선택이다.
• 황반분리증(Foveoschisis) : 무증상인 경우 경과 관찰. 시력 저하나 분리 진행 시 유리체절제술(PPV)을 고려한다.
• 망막박리 : 유리체절제술이 기본 술식이다.
• 후부 공막 강화술(PSR: Posterior Scleral Reinforcement) : 안축 연장 억제를 목적으로 하는 수술. 유효성에 대해서는 논쟁이 계속되고 있으며, ²⁾일본에서는 일반적인 표준 치료로 간주되지 않는다.

치료 시 주의사항

후부 포도종 자체에 대한 확립된 치료는 없습니다. 합병증(CNV, 황반분리증)의 조기 발견을 위해 정기적인 OCT 검사가 중요합니다. 항VEGF 치료를 시행하는 경우에도 반복적인 주사가 필요한 경우가 많습니다.

Q 후부 공막 강화술(PSR)은 표준 치료인가요?

A

PSR은 안축 연장 억제를 기대하는 수술이지만, 유효성에 대한 근거는 제한적이며 현재로서는 논의 중인 단계에 있습니다.²⁾ 일본에서는 널리 보급된 표준 치료라고 할 수 없습니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

후부 포도종의 형성에는 공막의 구조적 변화, 혈관계 장애, 국소적인 기계적 스트레스가 복합적으로 관여합니다.

공막 콜라겐의 변성

안축의 과도한 연장에 따라 공막 콜라겐 섬유의 배열이 흐트러지고, 섬유의 직경과 밀도가 변화합니다. 이는 공막의 국소적 얇아짐과 취약화로 이어집니다.²⁾ 장기적으로는 후극부의 공막이 내압을 견디지 못하고 외부로 팽출합니다.

수축성 유두주위 포도종(CPPS)의 기전

Hokazono(2021)는 CPPS의 본질이 안구의 자율적인 수축·확장 운동에 기인한다고 보고했습니다.³⁾ 이러한 주기적 운동이 유두주위 정맥 울혈을 유발하여 일과성 시력 저하(TVL)로 이어질 가능성이 시사됩니다.³⁾

경사 유두 증후군(TDS)과의 연관성

Cohen(2006)은 TDS에 동반된 하방 포도종과 맥락망막 주름의 관계를 보고했습니다.⁴⁾ TDS에서는 시신경이 비스듬히 안구벽을 관통하기 때문에 유두 하방의 공막이 만성적인 기계적 스트레스에 노출됩니다. 이것이 하방 포도종의 선택적 발생으로 이어지는 것으로 생각됩니다.

CFAP410 변이의 관련성

Chiu(2022)가 보고한 16년간의 추적 증례에서는 CFAP410 변이가 포도종의 형성과 진행에 관여할 가능성이 제시되었습니다.¹⁾ CFAP410은 섬모 관련 단백질을 코딩하며, 안구 조직의 발달 및 유지에서의 역할이 추정됩니다.

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7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계의 보고)

환자분께: 반드시 읽어주십시오

아래 내용은 현재 연구 단계 또는 임상시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

영상 기술의 발전

SS-OCT와 광각 OCT의 보급으로 후부 포도종의 형태, 범위, 경계에 대한 상세한 평가가 가능해졌습니다.²⁾ 이를 통해 병기 분류의 정확도 향상과 장기 경과 관찰의 질적 개선이 기대됩니다.

Khan(2025)의 단안성 병적 근시 연구에서는 광각 OCT를 이용한 후부 포도종의 체계적 평가가 이루어졌으며, 안축장 34mm에 달하는 증례에서의 상세한 병태가 기록되었습니다.²⁾

OCTA(OCT 혈관조영술)를 이용한 혈류 평가

Hokazono(2021)는 OCTA를 이용하여 CPPS(수축성 유두주위 포도종)에서 유두주위 혈류의 동태를 가시화했습니다.³⁾ 향후 혈류 변화의 모니터링이 시력 예후의 예측 인자가 될 가능성이 있습니다.

CFAP410 변이의 유전자 연구

CFAP410 변이와 포도막종·망막 변성 간의 연관성을 보여준 증례 보고¹⁾에 따라, 섬모 관련 유전자가 포도막종의 유전적 소인으로 주목받고 있다. 대규모 게놈 분석을 통한 병태 해명이 향후 과제이다.

Q 향후 포도막종을 근본적으로 치료하는 방법이 개발될 것인가?

A

현 시점에서는 확립된 근본 치료법은 없다. 공막 콜라겐의 재생·강화를 목표로 하는 치료나 유전자 치료가 연구 단계에 있지만, 임상 적용에는 이르지 못했다. 영상 기술의 발전을 통한 조기 진단·합병증의 조기 개입이 당면한 주요 대책이다.

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8. 참고문헌

1. Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
2. Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
3. Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
4. Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.