الورم العنبي (Staphyloma)
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هو الورم العنبي؟
Section titled “1. ما هو الورم العنبي؟”الورم العنبي (Staphyloma) هو حالة تصبح فيها جدار العين (الصلبة والمشيمية) رقيقة بشكل موضعي وتنتفخ إلى الخارج. يحدث بسبب الضغط الداخلي وتنكس الغشاء الخارجي. اشتق الاسم من أن الجزء المنتفخ يشبه حبة العنب.
حسب موقع الحدوث، يُصنف إلى أمامي، هدبي، استوائي، وخلفي. الأهم سريريًا هو الورم العنبي الخلفي، الذي يرتبط بشكل كبير بقصر النظر المرضي.
يُبلغ عن معدل ارتباط الورم العنبي الخلفي لدى مرضى قصر النظر المرضي بحوالي 55%، 2) مما يؤثر بشكل كبير على توقع الرؤية على المدى الطويل. في دراسة أجراها خان (2025) على مرضى قصر النظر المرضي أحادي العين، أظهرت أن معدل حدوث العمى القانوني (أفضل رؤية مصححة 0.1 أو أقل) يصل إلى 19%. 2)
حتى في حالات قصر النظر الشديد، يكون خطر المضاعفات مرتفعًا فقط عندما يصل إلى “قصر النظر المرضي” مع استطالة مفرطة في المحور البصري. يُذكر أن حوالي 55% من حالات قصر النظر المرضي تعاني من انتفاخ عنبي خلفي2)، لكنه لا يحدث في جميع حالات قصر النظر.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”- انخفاض حدة البصر: أكثر الأعراض الذاتية شيوعًا. يحدث بسبب تشوه البقعة وضمورها والمضاعفات المرتبطة بها.
- تشوه الرؤية (رؤية الأشياء مشوهة): يصبح ملحوظًا عند حدوث انفصال البقعة الصفراء أو الغشاء فوق البقعي.
- عيب المجال البصري: قد يُظهر الورم العنبي حول الحليمة تغيرات مميزة في المجال البصري.
- انخفاض الرؤية العابر (TVL): في التهاب العنبية المحيط بالحليمة الانقباضي (CPPS)، تم الإبلاغ عن حدوث انخفاض عابر في الرؤية عند الوقوف أو ما شابه ذلك. 3)
النتائج السريرية
Section titled “النتائج السريرية”يظهر الورم العنبي الخلفي مجموعة متنوعة من النتائج باستخدام المصباح الشقي، فحص قاع العين، والتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT).
- زيادة ملحوظة في طول المحور البصري: في دراسة خان (2025)، بلغ متوسط طول المحور البصري في العيون المصابة بقصر النظر المرضي 34 ملم (مقارنة بـ 24 ملم في العيون غير المصابة بقصر النظر). 2)
- نتائج حول القرص البصري: في تقرير Hokazono (2021) حول الورم العنبي الانقباضي حول القرص البصري (CPPS)، تم تأكيد انخفاض في القطب الخلفي وانتفاخ واضح حول القرص البصري. 3)
- نتائج البقعة الصفراء: يمكن لـ SD-OCT و SS-OCT تحديد انفصال البقعة الصفراء، وانفصال الشبكية، والغشاء فوق البقعي. في الحالات التي تحمل طفرة CFAP410، كان ترقق الشبكية والمشيمية واضحًا في OCT. 1)
- نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي: يظهر تشوهًا موضعيًا وانتفاخًا في القطب الخلفي للعين، وهو مفيد لتقييم الورم العنبي الخلفي الشديد. 2)
يتفوق التصوير المقطعي التوافقي البصري (خاصة SS-OCT و OCT واسع الزاوية) في تقييم شكل البقعة الصفراء والمنطقة المحيطة بالقرص البصري 2, 3). التصوير بالرنين المغناطيسي مفيد لفهم درجة تشوه العين بالكامل. 2)
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”السبب الرئيسي للورم العنبي الخلفي هو ترقق وتنكس الصلبة. مع استطالة المحور البصري، يتعطل إعادة بناء ألياف الكولاجين في الصلبة، مما يؤدي إلى ضعف موضعي في الجدار.
- قصر النظر المرضي: أكبر عامل خطر. يؤدي الإجهاد الميكانيكي المزمن الناتج عن استطالة المحور البصري إلى تعزيز تنكس الصلبة. 2)
- متلازمة الحليمة البصرية المائلة (TDS): متلازمة خلقية مصحوبة بميل وتشوه في الحليمة البصرية، وتترافق مع ورم عنبي سفلي (Curtin V) بنسبة حوالي 2.6%. 4) ترتبط TDS بشكل كبير بقصر النظر، وغالبًا ما تظهر بعيوب في المجال البصري السفلي.
- الاستعداد الوراثي: يُعتبر طفرة جين CFAP410 خلفية وراثية للورم العنبي. أبلغ تشيو (2022) عن حالة مصابة بطفرات CFAP410 تمت متابعتها لمدة 16 عامًا، وأكد تقدم الورم العنبي الخلفي وترقق الصلبة والمشيمية. 1)
4. طرق التشخيص والفحص
Section titled “4. طرق التشخيص والفحص”لتشخيص الورم العنبي، بالإضافة إلى الفحص بالمنظار غير المباشر وتصوير قاع العين لتأكيد الشكل، فإن التصوير المقطعي ضروري.
تصنيف كيرتن
Section titled “تصنيف كيرتن”كأحد التصنيفات التشريحية للورم العنبي، يُستخدم تصنيف كيرتن ذو العشرة أنواع (1977) على نطاق واسع.
| النوع | الموقع |
|---|---|
| I | القطب الخلفي |
| II | البقعة |
| III | تحت الحليمة |
| IV | حليمة الأنف |
| V | سفلي (Inferior) |
| VI | حول الحليمة + البقعة |
| VII | حول الحليمة + أسفل |
| VIII | حول الحليمة + البقعة + أسفل |
| IX | أنفي |
| X | النوع المختلط |
النوع V (الورم العنبي السفلي) شائع في متلازمة الحليمة المائلة، ويُقدر معدل انتشاره بحوالي 2.6%. 4)
طرق الفحص الرئيسية
Section titled “طرق الفحص الرئيسية”- منظار العين غير المباشر: ملاحظة شكل قاع العين. تأكيد تغيرات لون القطب الخلفي والتغيرات حول القرص البصري.
- التصوير المقطعي التوافقي البصري ذو المصدر الممسوح (SS-OCT): يتفوق في تصوير الأنسجة العميقة، مما يتيح تقييمًا مفصلاً للورم العنبي المحيط بالحليمة. أوضح Hokazono (2021) تغيرات تدفق الدم في متلازمة النبض المشيمي المحيط بالحليمة باستخدام SS-OCT و OCTA. 3)
- OCT واسع الزاوية: مفيد لتحديد نطاق وحدود الورم العنبي الخلفي. 2)
- التصوير بالرنين المغناطيسي: يُستخدم لتقييم التشوه ثلاثي الأبعاد للعين وفهم الحالات الشديدة بشكل عام. 2)
- تصوير الأوعية الدموية بالتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCTA): يُستخدم لتقييم الأوعية الدموية المشيمية الجديدة وتغيرات تدفق الدم حول القرص البصري. 3)
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”لا يوجد حاليًا علاج مثبت يثبط تطور الورم العنبي بشكل مباشر. يركز العلاج على معالجة المضاعفات.
المضاعفات الرئيسية وعلاجها
Section titled “المضاعفات الرئيسية وعلاجها”فيما يلي المضاعفات التي تحدث في الورم العنبي الخلفي وعلاجها.
| المضاعفات | العلاج الرئيسي |
|---|---|
| الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (CNV) | حقن مضاد VEGF داخل الجسم الزجاجي |
| انفصال الشبكية البقعي | المراقبة أو استئصال الجسم الزجاجي |
| انفصال الشبكية | جراحة الجسم الزجاجي (PPV) |
| اعتلال البقعة الجرّي القصري | استئصال الجسم الزجاجي ± تقشير الغشاء الداخلي المحدد |
- الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (CNV): الحقن داخل الجسم الزجاجي للأدوية المضادة لعامل نمو بطانة الأوعية الدموية (مثل رانيبيزوماب وأفليبرسيبت) هو الخيار الأول.
- انشقاق البقعة (Foveoschisis): الحالات غير المصحوبة بأعراض تُراقب. في حالات تدهور الرؤية أو تقدم الانشقاق، يُنظر في جراحة الجسم الزجاجي (PPV).
- انفصال الشبكية: استئصال الزجاجية هو الإجراء الجراحي الأساسي.
- تقوية الصلبة الخلفية (PSR): عملية جراحية تهدف إلى تثبيط استطالة المحور البصري. لا يزال الجدل قائماً حول فعاليتها، 2) ولا تعتبر علاجاً قياسياً شائعاً في اليابان.
PSR هي عملية تهدف إلى تثبيط استطالة المحور البصري، لكن الأدلة على فعاليتها محدودة، وهي حالياً في مرحلة النقاش. 2) لا يمكن اعتبارها علاجاً قياسياً واسع الانتشار في اليابان.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”تكوين الورم العنبي الخلفي ينطوي على تفاعل معقد بين التغيرات الهيكلية في الصلبة، واضطرابات الأوعية الدموية، والإجهاد الميكانيكي الموضعي.
تنكس الكولاجين الصلبي
Section titled “تنكس الكولاجين الصلبي”مع الاستطالة المفرطة للمحور البصري، يضطرب ترتيب ألياف الكولاجين في الصلبة، ويتغير قطر الألياف وكثافتها. يؤدي هذا إلى ترقق وضعف موضعي في الصلبة. 2) على المدى الطويل، لا تستطيع الصلبة في القطب الخلفي مقاومة الضغط الداخلي، مما يؤدي إلى انتفاخها للخارج.
آلية التهاب المشيمية المحيط بالحليمة الانقباضي (CPPS)
Section titled “آلية التهاب المشيمية المحيط بالحليمة الانقباضي (CPPS)”أفاد Hokazono (2021) أن جوهر CPPS ناتج عن حركات الانقباض والتوسع الذاتية للعين. 3) يُقترح أن هذه الحركة الدورية تسبب احتقانًا وريديًا حول الحليمة، مما قد يؤدي إلى انخفاض مؤقت في الرؤية (TVL). 3)
الارتباط بمتلازمة الحليمة المائلة (TDS)
Section titled “الارتباط بمتلازمة الحليمة المائلة (TDS)”أبلغ كوهين (2006) عن العلاقة بين الورم العنبي السفلي والطيات المشيمية الشبكية المرتبطة بمتلازمة الحليمة المائلة (TDS).4) في TDS، يخترق العصب البصري جدار العين بشكل مائل، مما يعرض الصلبة أسفل الحليمة لإجهاد ميكانيكي مزمن. يُعتقد أن هذا يؤدي إلى حدوث الورم العنبي السفلي بشكل انتقائي.
دور طفرة CFAP410
Section titled “دور طفرة CFAP410”في حالة المتابعة لمدة 16 عامًا التي أبلغ عنها تشيو (2022)، أُشير إلى أن طفرة CFAP410 قد تشارك في تكوين وتطور الورم العنبي.1) يرمز CFAP410 لبروتين مرتبط بالأهداب، ويُفترض أن له دورًا في تطور الأنسجة العينية والحفاظ عليها.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)”تقدم تقنيات التصوير
Section titled “تقدم تقنيات التصوير”مع انتشار OCT-SS وOCT واسع الزاوية، أصبح من الممكن تقييم شكل ومدى وحدود الورم العنبي الخلفي بالتفصيل.2) ومن المتوقع أن يؤدي ذلك إلى تحسين دقة تصنيف المراحل وتحسين جودة المتابعة طويلة المدى.
في دراسة خان (2025) حول قصر النظر المرضي أحادي العين، تم إجراء تقييم منهجي للانتفاخ الخلفي للعين باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري واسع الزاوية، وسُجلت التفاصيل المرضية في حالات يصل طول المحور العيني إلى 34 ملم. 2)
تقييم تدفق الدم باستخدام OCTA (تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري)
Section titled “تقييم تدفق الدم باستخدام OCTA (تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري)”قام Hokazono (2021) بتصور ديناميكيات تدفق الدم حول العصب البصري في الورم العنبي المحيط بالحليمة الانقباضي باستخدام OCTA. 3) قد يصبح مراقبة تغيرات تدفق الدم عاملاً تنبؤياً للنتيجة البصرية في المستقبل.
البحث الجيني لطفرة CFAP410
Section titled “البحث الجيني لطفرة CFAP410”بعد تقارير الحالات التي أظهرت ارتباط طفرة CFAP410 بالورم العنبي والتنكس الشبكي 1)، أصبحت الجينات المرتبطة بالأهداب عاملاً وراثياً محتملاً للورم العنبي. يعد توضيح الآلية المرضية من خلال التحليل الجينومي واسع النطاق تحدياً مستقبلياً.
لا يوجد حالياً علاج جذري مثبت. العلاجات التي تهدف إلى تجديد وتقوية الكولاجين الصلبي والعلاج الجيني لا تزال في مرحلة البحث، ولم تصل إلى التطبيق السريري. التشخيص المبكر والتدخل المبكر للمضاعفات من خلال التقدم في تقنيات التصوير هما الإجراءات الرئيسية حالياً.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
- Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
- Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
- Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.