أسماء أخرى
الاسم بالإنجليزية: Torpedo Maculopathy
أسماء أخرى: وحمة ناقصة الصباغ منفردة، عيب خلقي في ظهارة الشبكية الصبغية (في بعض المراجع)
أول تقرير: 1992 (Roseman & Gass)
اعتلال البقعة الصفراء الشبيه بالطوربيد (Torpedo Maculopathy)
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هو الاعتلال البقعي الطوربيدي؟
Section titled “1. ما هو الاعتلال البقعي الطوربيدي؟”الاعتلال البقعي الطوربيدي (Torpedo Maculopathy) هو آفة خلقية ناقصة التصبغ تقع في الجانب الصدغي من البقعة. سُمي بهذا الاسم لأن شكل الآفة يشبه الطوربيد، حيث يشير الطرف الرفيع نحو النقرة.
تم الإبلاغ عنه لأول مرة في عام 1992 بواسطة Roseman وGass، وهو مرض نادر نسبيًا. يُقدر معدل الانتشار بحوالي 2 لكل 100,000 شخص في الفئة العمرية أقل من 16 عامًا، وعادة ما يكون أحادي العين ومنفردًا، ولكن تم الإبلاغ عن حالات نادرة متعددة الآفات أو ثنائية العينين (Menezes et al. 2021، مراجعة منهجية لـ 110 حالة).
يُعتقد أن السبب الرئيسي هو خلل خلقي في الظهارة الصباغية للشبكية (RPE)، لكن التفاصيل الدقيقة لآلية الحدوث لا تزال غير معروفة (انظر قسم “الفيزيولوجيا المرضية”).
الوبائيات
معدل الانتشار: حوالي 2 لكل 100,000 شخص (أقل من 16 سنة)
الاختلافات بين الجنسين والجانبين: لا يوجد انحياز واضح
نمط الظهور: نموذجيًا أحادي العين ومنفرد
خصائص الآفة
الشكل: طوربيدي (الطرف يتجه نحو النقرة)
اللون: ناقص الصباغ (منزوع الصباغ، رمادي مائل للبياض)
الموقع: على الجانب الصدغي من خط الالتحام الأفقي للبقعة وحول النقرة
الحدود: واضحة
Q
في أي حالة يتم اكتشاف التنكس البقعي الطوربيدي؟
A
نظرًا لأن جميع الحالات تقريبًا لا تظهر عليها أعراض، يتم اكتشافها عرضيًا أثناء فحص قاع العين، مثل الفحوصات الصحية أو فحوصات الأمراض الأخرى أو الفحوصات قبل الجراحة. نادرًا ما يتم تشخيصها بسبب الأعراض الذاتية.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”جميع حالات التنكس البقعي الطوربيدي تقريبًا لا تظهر عليها أعراض. عادةً لا توجد أعراض ذاتية مثل انخفاض حدة البصر أو تشوه الرؤية أو العتمة. نظرًا لأن الآفة تقع غالبًا خارج النقرة، فإن تأثيرها على حدة البصر المركزية ضئيل جدًا.
تظهر الأعراض فقط عند حدوث تغييرات ثانوية مثل تكوين أوعية دموية جديدة تحت الشبكية.
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”نقاط رئيسية في فحص قاع العين هي كما يلي:
- شكل الآفة: آفة ناقصة التصبغ ذات حدود تشبه الطوربيد أو قطرة الدمع.
- اتجاه الآفة: الطرف الرفيع (الرأس) يتجه نحو النقرة. يمتد الجانب الذنبي نحو المحيط الصدغي.
- اللون: لون رمادي-أبيض إلى ناقص التصبغ بسبب نقص موضعي في صبغة الظهارة الصباغية للشبكية. الحدود واضحة مع الشبكية المحيطة.
- أوعية الشبكية: لا توجد شذوذ في مسار الأوعية فوق الآفة.
- أحادية الجانب وأحادية العين: ثنائية الجانب أو متعددة الآفات استثنائية.
Q
ما هو حجم الآفة؟
A
يُبلغ عن أن القطر الطويل للآفة يتراوح عادةً بين 1 و5 أقطار حليمة العصب البصري، مع اختلافات فردية. نادرًا ما يتغير حجم الآفة بشكل كبير على المدى الطويل، وتستقر معظم الحالات لأكثر من 10 سنوات.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”فرضية المسببات
Section titled “فرضية المسببات”لم يتم تحديد مسببات الاعتلال البقعي الشبيه بالطوربيد. حاليًا، هناك أربع فرضيات رئيسية مطروحة.
- فرضية نقص تطور طبقة الألياف العصبية: اضطراب تطوري موضعي في طبقة الألياف العصبية على الجانب الصدغي للبقعة يؤدي ثانويًا إلى شذوذ في الظهارة الصباغية الشبكية.
- فرضية شذوذ الدورة الدموية المشيمية: اضطراب تدفق الدم المشيمي خلال الفترة الجنينية يسبب نقص تمايز موضعي للظهارة الصباغية الشبكية.
- فرضية الانتفاخ الصدغي: الفرضية الأكثر ترجيحًا (انظر القسم 6 للتفاصيل).
- فرضية التهاب المشيمية والشبكية داخل الرحم: التهاب موضعي ناتج عن عدوى خلال الفترة الجنينية يؤدي إلى اضطراب تمايز الظهارة الصباغية الشبكية.
لم يتم تحديد أي عوامل خطر بيئية أو استعداد وراثي بشكل واضح. تقارير الإصابة العائلية نادرة جدًا.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”خطوات التشخيص
Section titled “خطوات التشخيص”يعتمد تشخيص مرض البقعة الصفراء الطوربيدي على الجمع بين النتائج المميزة لقاع العين والفحوصات المساعدة. عند ملاحظة الآفة الطوربيدية منخفضة التصبغ النموذجية في فحص قاع العين، يتم تقييم البنية الداخلية للآفة باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) لتصنيف النوع.
تصنيف وونغ (تصنيف OCT)
Section titled “تصنيف وونغ (تصنيف OCT)”يُستخدم تصنيف وونغ (Wong et al. 2015) بناءً على نتائج التصوير المقطعي البصري (OCT) على نطاق واسع. في الأصل، تم الإبلاغ عن تصنيف من نوعين: النوع 1 (ضعف طبقة الشبكية الخارجية فقط بدون تجويف) والنوع 2 (ضعف طبقة الشبكية الخارجية مع تجويف الشبكية الخارجي). لاحقًا، تم اقتراح تصنيف موسع (النوع 3 والنوع 4) يتضمن أنواعًا فرعية مع غشاء وعائي مشيمي جديد أو آفات تحت الشبكية في تقارير لاحقة، ويُستخدم سريريًا معًا.
فيما يلي ملخص لتصنيف وونغ الموسع.
| النوع | خصائص نتائج OCT | ملاحظات |
|---|---|---|
| النوع 1 | ضعف طبقة الشبكية الخارجية فقط (المنطقة الإهليلجية ومنطقة التمفصل) | التصنيف الأصلي، الأكثر شيوعًا |
| النوع 2 | ضعف الطبقة الشبكية الخارجية + تكوين تجويف الشبكية الخارجي | التصنيف الأصلي، النوع التجويفي |
| النوع 3 | وجود آفة تحت الشبكية داخل الآفة | الاشتباه في وجود أوعية دموية مشيمية جديدة |
| النوع 4 | نتائج مركبة (تجويف + آفة تحت الشبكية) | النوع الأكثر تعقيدًا |
الفحوصات المساعدة
Section titled “الفحوصات المساعدة”- تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FA): يُظهر عيب نافذ (window defect) مطابق للآفة. في حالة وجود أوعية دموية مشيمية جديدة، تظهر علامات تسرب.
- التألق الذاتي لقاع العين (FAF): يُكتشف كمنطقة منخفضة التألق الذاتي مطابقة للآفة، مما يعكس ضعف وظيفة الظهارة الصباغية الشبكية.
- التصوير المقطعي للتماسك البصري (OCT): يصور التغيرات الهيكلية في الظهارة الصباغية للشبكية والطبقات الخارجية للشبكية بالتفصيل. وهو فحص أساسي لتصنيف وونغ.
- تصوير الأوعية الدموية بالتماسك البصري (OCTA): يمكنه تقييم وجود الأوعية الدموية الجديدة المشيمية بشكل غير جراحي. يُستخدم بنشاط في التشخيص الحديث.
- التصوير متعدد الألوان: يقيم محيط الآفة وتوزيع الصبغة بأطوال موجية متعددة، وهو مفيد لرسم خرائط الآفة.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”من المهم التفريق بين الأمراض التالية.
| مرض التفريق | نقطة التفريق |
|---|---|
| وحمة مشيمية | تصبغ غير منتظم الشكل |
| ضمور الشبكية والمشيمية | تقدمي وثنائي الجانب |
| الحثل البقعي المحي بالحفيرة | آفة صفراء تشبه صفار البيض، غالبًا ثنائية الجانب |
Q
هل فحص OCT ضروري؟
A
لا غنى عن OCT للتشخيص النهائي وتصنيف النوع. خاصة لتحديد وجود أو عدم وجود أوعية دموية مشيمية جديدة (النوع 3 و4)، فإن التقييم بواسطة OCT وOCTA ضروري. لا يمكن تصنيف النوع بناءً على نتائج فحص قاع العين فقط.
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”المراقبة
Section titled “المراقبة”أساس العلاج هو المراقبة. معظم الحالات تكون بدون أعراض ومسار مستقر، لذا لا حاجة لتدخل علاجي نشط. في مجموعة حالات المتابعة طويلة الأمد (Trevino وآخرون 2024، BMC Ophthalmol)، تم الإبلاغ عن أن معظم الحالات كانت مستقرة من حيث حجم الآفة والوظيفة البصرية لأكثر من 10 سنوات.
يتم إجراء مراقبة دورية عبر فحص قاع العين وOCT وOCTA، والتحقق من وجود التغيرات التالية.
- تغير الرؤية
- علامات حدوث الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (السائل تحت الشبكية، النزيف، الإفرازات)
- تغير شكل الآفة
التعامل مع حالات الأوعية الدموية المشيمية الجديدة
Section titled “التعامل مع حالات الأوعية الدموية المشيمية الجديدة”عند تأكيد وجود أوعية دموية مشيمية جديدة في النوعين 3 و4، يتم اختيار الحقن داخل الزجاجي بمضاد عامل نمو بطانة الأوعية الدموية. يتبع مؤشرات العلاج وسياسته نفسها المستخدمة في الضمور البقعي الرطب المرتبط بالعمر.
Q
هل يشفى اعتلال البقعة الصفراء الطوربيدي تلقائيًا؟
A
لم يتم الإبلاغ عن تراجع تلقائي. لكن معظم الحالات تبقى مستقرة طوال الحياة. طالما لا تحدث مضاعفات مثل الأوعية الدموية المشيمية الجديدة، غالبًا لا تؤثر بشكل كبير على الرؤية.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”فرضية الانتفاخ الصدغي (الفرضية الأقوى)
Section titled “فرضية الانتفاخ الصدغي (الفرضية الأقوى)”أكثر آلية حدوث مدعومة حاليًا هي تلك المرتبطة بـ الانتفاخ الصدغي الجنيني.
في تطور العين الجنيني، يُعرف أن هناك تراكمًا مؤقتًا لخلايا الظهارة الصباغية الشبكية (RPE) على الجانب الصدغي للبقعة يُسمى “النتوء الصدغي” (يكون أكثر وضوحًا في الشهر الرابع إلى السادس من الحمل ويختفي مع اقتراب الولادة). يتطابق موقع هذا النتوء تشريحيًا مع موقع آفات اعتلال البقعة الصفراء الشبيه بالطوربيد في البالغين (Trevino وآخرون 2014).
وفقًا لهذه النظرية، عندما يحدث النتوء الصدغي الصدغي خلال الفترة الجنينية، ينحرف الظهارة الصباغية الشبكية المحلية عن عملية التمايز والنضج الطبيعية، مما يؤدي إلى نقص في تكوين الصباغ ويبقى كآفة منخفضة الصباغ دائمة.
الموقع التشريحي للآفة
Section titled “الموقع التشريحي للآفة”يشير رأس الآفة الشبيهة بالطوربيد نحو النقرة المركزية لأن الآفة تقع على خط خياطة البقعة الأفقي، ويتوافق محورها مع الخط الذي يربط النقرة المركزية بالمحيط الصدغي. يُشار إلى أن هذا الاتجاه الفريد يرتبط بتطور الأوعية الدموية الجنينية ومسار الألياف العصبية.
مقارنة النظريات الأربعة المسببة للمرض
Section titled “مقارنة النظريات الأربعة المسببة للمرض”نظرية نقص تطور طبقة الألياف العصبية
ملخص: نظرية تقول إن عدم تطور طبقة الألياف العصبية موضعيًا في الجانب الصدغي للبقعة يؤدي إلى تأثر الظهارة الصباغية الشبكية بشكل ثانوي.
الدليل: الارتباط بترقق الطبقات الخارجية للشبكية في المنطقة المصابة.
نظرية اضطراب الدورة الدموية المشيمية
ملخص: نظرية تقول إن انخفاض تدفق الدم المشيمي موضعيًا خلال الفترة الجنينية يعيق تمايز الظهارة الصباغية الشبكية وتكوين الصباغ.
الدليل: وجود ترقق في المشيمية تحت الآفة.
نظرية الانتفاخ الصدغي (الأكثر ترجيحًا)
ملخص: نظرية تقول إن تمايز الخلايا الظهارية الصباغية للشبكية (RPE) يتعطل في موقع النتوء الصدغي الصدغي المتكون خلال الفترة الجنينية.
الدليل: التوافق التشريحي بين موقع الآفة المفضل والنتوء الصدغي الجانبي.
نظرية التهاب المشيمية والشبكية داخل الرحم
ملخص: نظرية تقول إن الالتهاب الموضعي الناتج عن العدوى في فترة الجنين (مثل الفيروسات والطفيليات) يثبط تطور ظهارة الشبكية الصباغية (RPE).
الدليل: التشابه النسيجي مع الندبات التالية للالتهاب.
7. أحدث الأبحاث والتوقعات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوقعات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”تحديد التصنيف النمطي باستخدام OCT وأهميته السريرية
Section titled “تحديد التصنيف النمطي باستخدام OCT وأهميته السريرية”في السنوات الأخيرة، أصبح تصنيف النمط باستخدام OCT موحدًا بفضل انتشار تصنيف Wong. يساهم التصنيف النمطي في تقسيم مخاطر الإصابة بالأوعية الدموية المشيمية الجديدة ويساعد في تحديد وتيرة المتابعة. بالنسبة لآلية تكوين التجويف من النوع 2، يُقترح تورط مركب من التنكس الموضعي للطبقة الشبكية الخارجية، وتراكم السوائل، وعيوب الظهارة الصبغية الشبكية، لكن التفاصيل لا تزال غير معروفة.
تقييم جديد باستخدام OCTA والتصوير متعدد الألوان
Section titled “تقييم جديد باستخدام OCTA والتصوير متعدد الألوان”مع إدخال OCTA، أصبح من الممكن اكتشاف وجود الأوعية الدموية المشيمية الجديدة بطريقة غير جراحية وعالية الحساسية. في حالة الاعتلال البقعي الطوربيدي، يُعتبر المراقبة الدورية باستخدام OCTA مفيدة، وتُعتبر وسيلة تقييم بديلة لتصوير الأوعية الفلوريسئيني التقليدي.
يمكن للتصوير متعدد الألوان (تصوير قاع العين بالليزر الماسح متعدد الأطوال الموجية) تصوير التغيرات الصبغية ومحيط الآفة بشكل أكثر تفصيلاً. من المتوقع أن تؤدي الدراسات الجماعية الكبيرة المستقبلية إلى تراكم بيانات حول المسار الطبيعي لكل نوع من المرض، ومعدل حدوث الأوعية الدموية الجديدة المشيمية، والتشخيص طويل الأمد.
Q
هل هناك احتمال لفقدان البصر في المستقبل؟
A
في معظم الحالات التي لا تحدث فيها مضاعفات مثل الأوعية الدموية الجديدة المشيمية، يتم الحفاظ على الرؤية مدى الحياة. ومع ذلك، في الأنواع عالية الخطورة مثل النوع 3 و4، فإن المراقبة المنتظمة باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري وتصوير الأوعية الدموية بالتصوير المقطعي التوافقي البصري والتدخل العلاجي المبكر هما مفتاح الحفاظ على الرؤية.
المراجع
Section titled “المراجع”- Wong EN, Fraser-Bell S, Hunyor AP, Chen FK. Novel optical coherence tomography classification of torpedo maculopathy. Clin Exp Ophthalmol. 2015;43(4):342-348. doi:10.1111/ceo.12435. PMID: 25266677
- Trevino R, Kiani S, Raveendranathan P. The expanding clinical spectrum of torpedo maculopathy. Optom Vis Sci. 2014;91(4 Suppl 1):S71-S78. doi:10.1097/OPX.0000000000000181. PMID: 24584305
- Raval V, Rao S, Sudana P, Das T. Torpedo Maculopathy. J Ophthalmic Vis Res. 2020;15(1):113-115. doi:10.18502/jovr.v15i1.5960. PMID: 32095216
- Menezes K, Mancera N, Patel H, Kattih Z, Mhaskar R. Torpedo Maculopathy: A Systematic Review of Case Reports. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2021;52(2):78-83. doi:10.3928/23258160-20210201-04. PMID: 33626168
- Trevino RC, Ridder WH 3rd, Laul A, Hill J. Long-term follow-up of torpedo maculopathy: a case series and mini-review. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):5. doi:10.1186/s12886-023-03254-z. PMID: 38172762