葡萄肿（Staphyloma）

一目了然的要点

1. 葡萄肿的定义

葡萄肿（Staphyloma）是指眼球壁（巩膜、脉络膜）局限性变薄并向外膨出的状态。由眼内压和外膜变性引起。其名称来源于膨出部分外观类似葡萄。

根据发生部位可分为前部、睫状体部、赤道部和后部等。临床上最重要的是后部葡萄肿，在病理性近视中发生率很高。

据报道，病理性近视患者中后巩膜葡萄肿的合并率约为55%²⁾，对长期视力预后有显著影响。Khan（2025）针对单眼病理性近视的研究显示，法定盲（最佳矫正视力0.1以下）的发生率高达19%。²⁾

Q 近视的人都会得葡萄肿吗？

高度近视即使眼轴过度伸长导致“病理性近视”时，合并后巩膜葡萄肿的风险较高。据报道，约55%的病理性近视存在后巩膜葡萄肿²⁾，但并非所有近视眼都会发生。

2. 主要症状与临床所见

自觉症状

视力下降：最常见的自觉症状。由黄斑部变形、萎缩及并发症引起。
视物变形症（物体看起来扭曲）：合并黄斑劈裂或黄斑前膜时尤为明显。
视野缺损：视乳头周围葡萄肿可能出现特征性视野变化。
一过性视力下降（TVL）：在收缩性视乳头周围葡萄肿（CPPS）中，有报告称站立时等情况下会出现一过性视力下降。³⁾

临床所见

后部葡萄肿在裂隙灯显微镜、眼底检查、OCT等检查中呈现多种表现。

眼轴长度的显著延长：Khan（2025）的研究显示，病理性近视眼的平均眼轴长度达到34mm（对比非近视眼的24mm）。²⁾
视乳头周围所见：Hokazono（2021）关于收缩性视乳头周围葡萄肿（CPPS）的报告确认了后极部凹陷和视乳头周围边界清晰的隆起。³⁾
黄斑部所见：通过SD-OCT和SS-OCT可以识别黄斑劈裂、视网膜劈裂、黄斑前膜等。在携带CFAP410突变的病例中，OCT显示视网膜和脉络膜明显变薄。¹⁾
MRI表现：可显示眼球后极的局限性变形和膨隆，有助于评估高度后巩膜葡萄肿。²⁾

Q 后巩膜葡萄肿最常用哪种检查来评估？

OCT（尤其是SS-OCT和广角OCT）在评估黄斑和视乳头周围形态方面具有优势^{2, 3)}。MRI有助于了解整个眼球的变形程度。²⁾

3. 原因与风险因素

后部葡萄肿的主要原因是巩膜变薄和变性。随着眼轴延长，巩膜胶原纤维的重建受损，导致局部壁薄弱。

病理性近视：最大的风险因素。眼轴延长引起的慢性机械应力促进巩膜变性。²⁾
倾斜视盘综合征（TDS）：一种先天性视神经乳头倾斜、变形的综合征，约2.6%合并下方葡萄肿（Curtin V型）。⁴⁾ TDS常合并高度近视，多表现为下方视野缺损。
遗传易感性：CFAP410基因突变作为葡萄肿的遗传背景受到关注。Chiu（2022）报告了一例随访16年的CFAP410突变病例，确认了后部葡萄肿的进展以及巩膜和脉络膜的变薄。¹⁾

4. 诊断与检查方法

葡萄肿的诊断除了使用间接检眼镜和眼底照相机进行形态确认外，断层影像检查也是必不可少的。

Curtin分类

作为葡萄肿的解剖学分类，Curtin提出的10型分类（1977年）被广泛使用。

类型	部位
I	后极部
II	黄斑部
III	乳头下方
IV	鼻侧乳头
V	下方（Inferior）
VI	视乳头周围+黄斑部
VII	视乳头周围+下方
VIII	视乳头周围+黄斑+下方
IX	鼻侧
X	混合型

V型（下方葡萄肿）多见于倾斜视盘综合征，据报道患病率约为2.6%。⁴⁾

主要检查方法

间接检眼镜：观察眼底形态。确认后极部色调变化及视盘周围变化。
SS-OCT（扫频源OCT）：擅长深层组织可视化，可详细评估视盘周围葡萄肿的形态。Hokazono（2021）利用SS-OCT和OCTA阐明了CPPS的血流变化。³⁾
广角OCT：有助于了解后巩膜葡萄肿的范围和边界。²⁾
MRI：用于评估眼球的三维变形，掌握重症病例的整体情况。²⁾
OCTA（OCT血管造影）：用于评估CNV及视盘周围血流变化。³⁾

5. 标准治疗方法

目前尚无直接抑制葡萄肿进展的确立疗法，治疗主要针对并发症进行。

主要并发症及处理

后部葡萄肿发生的并发症及其治疗如下所示。

并发症	主要治疗
脉络膜新生血管（CNV）	抗VEGF玻璃体内注射
黄斑劈裂	观察或玻璃体切除术
视网膜脱离	玻璃体手术（PPV）
近视性牵拉黄斑病变	玻璃体切除术±内界膜剥离

脉络膜新生血管（CNV）：抗VEGF药物（雷珠单抗、阿柏西普等）的玻璃体内注射是首选治疗。
黄斑劈裂（Foveoschisis）：无症状病例进行观察。视力下降或劈裂进展时考虑玻璃体手术（PPV）。
视网膜脱离：玻璃体切除术是基本术式。
后巩膜加固术（PSR）：旨在抑制眼轴延长的手术。其有效性仍有争议，²⁾在日本尚未被列为标准治疗。

Q 后巩膜加固术（PSR）是标准治疗吗？

PSR是一种旨在抑制眼轴延长的手术，但其有效性的证据有限，目前仍处于讨论阶段。²⁾ 在日本，它不能说是广泛普及的标准治疗。

6. 病理生理学·详细发病机制

后部葡萄肿的形成涉及巩膜结构改变、血管系统障碍和局部力学应力的综合作用。

巩膜胶原变性

随着眼轴的过度延长，巩膜胶原纤维的排列紊乱，纤维的直径和密度发生变化。这导致巩膜局部变薄和脆弱化。²⁾ 长期来看，后极部的巩膜无法抵抗内压而向外膨出。

收缩性视乳头周围葡萄肿（CPPS）的机制

Hokazono（2021）报告，CPPS的本质源于眼球的自主收缩与扩张运动。³⁾ 这种周期性动态可能导致视乳头周围静脉淤滞，进而引发一过性视力下降（TVL）。³⁾

与倾斜视乳头综合征（TDS）的关联

Cohen（2006）报告了TDS伴发的下方葡萄肿与脉络膜视网膜皱襞的关系。⁴⁾ 在TDS中，视神经以倾斜方向穿过眼球壁，导致视乳头下方的巩膜长期承受机械应力。这被认为是下方葡萄肿选择性发生的原因。

CFAP410突变的作用

Chiu（2022）报告的16年随访病例显示，CFAP410突变可能与葡萄肿的形成和进展有关。¹⁾ CFAP410编码纤毛相关蛋白，推测其在眼组织发育和维持中发挥作用。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

影像技术的进步

随着SS-OCT和广角OCT的普及，对后巩膜葡萄肿的形态、范围及边界的详细评估成为可能。²⁾ 这有望提高分期准确性并改善长期随访的质量。

Khan（2025）对单眼病理性近视的研究中，使用广角OCT对后巩膜葡萄肿进行了系统评估，记录了眼轴长度达34mm的病例的详细病理表现。²⁾

OCTA（OCT血管成像）血流评估

Hokazono（2021）使用OCTA可视化了CPPS（收缩性视乳头周围葡萄肿）的视乳头周围血流动态。³⁾ 未来，血流变化的监测可能成为视力预后的预测因子。

CFAP410突变的基因研究

CFAP410突变与葡萄肿及视网膜变性相关的病例报告¹⁾发表后，纤毛相关基因作为葡萄肿的遗传易感因素受到关注。通过大规模基因组分析阐明发病机制是未来的课题。

Q 未来能否开发出从根本上治疗葡萄肿的方法？

目前尚无确立的根治方法。旨在再生和强化巩膜胶原蛋白的治疗以及基因治疗尚处于研究阶段，尚未进入临床应用。通过影像技术进步实现早期诊断和并发症的早期干预是当前的主要对策。

8. 参考文献

Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.