Staphylom

Auf einen Blick

1. Was ist ein Staphylom?

Ein Staphylom ist eine umschriebene Ausdünnung und Vorwölbung der Augenwand (Sklera und Aderhaut) nach außen. Es entsteht durch Innendruck und Degeneration der äußeren Membran. Der Name leitet sich vom traubenartigen Aussehen der Vorwölbung ab.

Je nach Lokalisation wird zwischen vorderem, Ziliar-, Äquatorial- und hinterem Staphylom unterschieden. Klinisch am bedeutendsten ist das hintere Staphylom, das häufig mit pathologischer Myopie einhergeht.

Die Prävalenz des hinteren Staphyloms bei Patienten mit pathologischer Myopie wird mit etwa 55 % angegeben, ²⁾ was die langfristige Sehprognose erheblich beeinflusst. Eine Studie von Khan (2025) zu einseitiger pathologischer Myopie zeigte, dass die Inzidenz von legaler Blindheit (bester korrigierter Visus ≤ 0,1) 19 % erreichte. ²⁾

Q Bekommt jeder Kurzsichtige ein Staphylom?

Auch bei starker Myopie besteht ein hohes Komplikationsrisiko, wenn es zu einer übermäßigen Verlängerung der Augenachse im Sinne einer „pathologischen Myopie“ kommt. Etwa 55 % der pathologischen Myopien weisen ein hinteres Staphylom auf²⁾, aber es tritt nicht bei allen kurzsichtigen Augen auf.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Sehverschlechterung: das häufigste subjektive Symptom. Sie entsteht durch Deformität, Atrophie oder Komplikationen der Makula.
Metamorphopsie (verzerrtes Sehen) : tritt besonders bei Makulaschisis oder epiretinaler Membran auf.
Gesichtsfeldausfall : Ein peripapilläres Staphylom kann charakteristische Gesichtsfeldveränderungen aufweisen.
Vorübergehende Sehverschlechterung (TVL) : Bei kontraktiler peripapillärer Staphylom (CPPS) kann es beim Aufstehen zu einer vorübergehenden Sehverschlechterung kommen. ³⁾

Klinische Befunde

Das hintere Staphylom zeigt vielfältige Befunde in der Spaltlampenmikroskopie, Fundusuntersuchung und OCT.

Deutliche Verlängerung der Achsenlänge : In der Studie von Khan (2025) erreichte die durchschnittliche Achsenlänge pathologisch myoper Augen 34 mm (im Vergleich zu 24 mm bei nicht-myopen Augen).²⁾
Peripapilläre Befunde: Im Bericht von Hokazono (2021) über das kontraktile peripapilläre Staphylom (CPPS) wurden eine Vertiefung des hinteren Pols und eine deutliche Vorwölbung um die Papille herum festgestellt. ³⁾
Makulabefund : SD-OCT und SS-OCT können Makulaschisis, Netzhautablösung, epiretinale Membran usw. identifizieren. Bei Patienten mit CFAP410-Mutation zeigt die OCT eine deutliche Ausdünnung von Netzhaut und Aderhaut. ¹⁾
MRT-Befund: Lokalisierte Verformung und Vorwölbung des hinteren Augenpols, nützlich zur Beurteilung eines schweren hinteren Staphyloms. ²⁾

Q Mit welcher Untersuchung lässt sich ein hinteres Staphylom am besten beurteilen?

Die OCT (insbesondere SS-OCT und Weitwinkel-OCT) eignet sich hervorragend zur Beurteilung der Morphologie von Makula und papillärem Bereich ^{2, 3)}. Die MRT ist nützlich, um das Ausmaß der Verformung des gesamten Augapfels zu erfassen. ²⁾

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Hauptursache des hinteren Staphyloms ist die Ausdünnung und Degeneration der Sklera. Mit der Verlängerung der Augenachse wird die Umgestaltung der Sklera-Kollagenfasern gestört, was zu einer lokalen Wandschwächung führt.

Pathologische Myopie : der größte Risikofaktor. Chronische mechanische Belastung durch Achsenverlängerung fördert die Skleradegeneration. ²⁾
Tilted-Disc-Syndrom (TDS) : angeborenes Syndrom mit Schrägstellung und Deformierung der Papille, das in etwa 2,6 % der Fälle mit einem unteren Staphylom (Curtin Typ V) einhergeht. ⁴⁾ TDS tritt häufig bei hoher Myopie auf und äußert sich oft in einem unteren Gesichtsfelddefekt.
Genetische Veranlagung: Die CFAP410-Genmutation wird als genetischer Hintergrund für Staphylome betrachtet. Chiu (2022) berichtete über einen Fall mit CFAP410-Mutation, der über 16 Jahre beobachtet wurde, und bestätigte die Progression des hinteren Staphyloms sowie die Ausdünnung von Sklera und Aderhaut. ¹⁾

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Für die Diagnose eines Staphyloms ist neben der morphologischen Bestätigung durch indirekte Ophthalmoskopie und Funduskamera eine Schnittbildgebung erforderlich.

Curtin-Klassifikation

Als anatomische Klassifikation des Staphyloms wird die 10-Typen-Klassifikation nach Curtin (1977) häufig verwendet.

Typ	Lokalisation
I	Hinterer Pol
II	Makula
III	Infrapapilläre Region
IV	Nasale Papille
V	Inferior
VI	Peripapillär + Makula
VII	Peripapillär + unten
VIII	Peripapillär + Makula + unten
IX	Nasal
X	Mischtyp

Typ V (unteres Staphylom) tritt häufig beim Tilted-Disc-Syndrom auf, mit einer berichteten Prävalenz von etwa 2,6 %. ⁴⁾

Wichtigste Untersuchungsmethoden

Indirekte Ophthalmoskopie : morphologische Beobachtung des Augenhintergrunds. Überprüfung von Farbveränderungen im hinteren Pol und peripapillären Veränderungen.
SS-OCT (Swept-Source-OCT) : Hervorragende Visualisierung tiefer Gewebe, ermöglicht detaillierte morphologische Beurteilung des peripapillären Staphyloms. Hokazono (2021) zeigte mittels SS-OCT und OCTA die Durchblutungsveränderungen des CPPS auf. ³⁾
Weitwinkel-OCT: Nützlich zur Erfassung des Ausmaßes und der Grenzen des hinteren Staphyloms. ²⁾
MRT : Beurteilung der dreidimensionalen Verformung des Augapfels, verwendet zur Gesamtübersicht bei schweren Fällen. ²⁾
OCTA (OCT-Angiographie) : wird zur Beurteilung von CNV und peripapillären Blutflussveränderungen eingesetzt. ³⁾

5. Standardbehandlung

Derzeit gibt es keine etablierte Behandlung, die das Fortschreiten eines Staphyloms direkt hemmt. Die Behandlung konzentriert sich auf die Behandlung von Komplikationen.

Hauptkomplikationen und Behandlung

Die Komplikationen des hinteren Staphyloms und ihre Behandlung sind unten aufgeführt.

Komplikation	Hauptbehandlung
Chorioidale Neovaskularisation (CNV)	Intravitreale Anti-VEGF-Injektion
Makulaschisis	Beobachtung oder Vitrektomie
Netzhautablösung	Vitrektomie (PPV)
Myope Traktionsmakulopathie	Vitrektomie ± Peeling der inneren Grenzmembran

Chorioidale Neovaskularisation (CNV) : Intravitreale Injektionen von Anti-VEGF-Medikamenten (Ranibizumab, Aflibercept usw.) sind die Erstlinientherapie.
Foveoschisis : Asymptomatische Fälle werden beobachtet. Bei Sehverschlechterung oder Progression der Foveoschisis sollte eine Vitrektomie (PPV) in Betracht gezogen werden.
Netzhautablösung: Die Vitrektomie ist das grundlegende Operationsverfahren.
Posteriore Skleraverstärkung (PSR): Operation zur Hemmung der axialen Verlängerung. Die Wirksamkeit ist umstritten, ²⁾und in Japan wird sie nicht als allgemeine Standardbehandlung angesehen.

Q Ist die posteriore Skleraverstärkung (PSR) eine Standardbehandlung?

Die PSR ist eine Operation, die eine Hemmung der axialen Verlängerung erwartet, aber die Evidenz zur Wirksamkeit ist begrenzt und befindet sich derzeit in der Diskussion. ²⁾In Japan kann sie nicht als weit verbreitete Standardbehandlung bezeichnet werden.

6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese

Die Entstehung eines hinteren Staphyloms ist multifaktoriell bedingt durch strukturelle Veränderungen der Sklera, vaskuläre Störungen und lokale mechanische Belastungen.

Degeneration des Sklerakollagens

Mit der übermäßigen Verlängerung der Augenachse wird die Anordnung der Sklera-Kollagenfasern gestört, und der Faserdurchmesser sowie die Faserdichte verändern sich. Dies führt zu einer lokalen Ausdünnung und Schwächung der Sklera. ²⁾ Langfristig kann die Sklera am hinteren Pol dem Innendruck nicht mehr standhalten und wölbt sich nach außen.

Mechanismus des kontraktilen peripapillären Staphyloms (CPPS)

Hokazono (2021) berichtete, dass das Wesen des CPPS auf autonome Kontraktions- und Dilatationsbewegungen des Augapfels zurückzuführen ist. ³⁾ Es wird vermutet, dass diese zyklische Dynamik eine peripapilläre venöse Stauung verursacht, die zu einer vorübergehenden Sehverschlechterung (TVL) führen kann. ³⁾

Zusammenhang mit dem Tilted-Disc-Syndrom (TDS)

Cohen (2006) berichtete über den Zusammenhang zwischen unterem Staphylom und Aderhautfalten bei TDS. ⁴⁾ Bei TDS durchbricht der Sehnerv die Augenwand in schräger Richtung, wodurch die Sklera unter der Papille chronischer mechanischer Belastung ausgesetzt ist. Dies wird als Ursache für die selektive Entstehung eines unteren Staphyloms angesehen.

Beteiligung von CFAP410-Mutationen

In einem von Chiu (2022) berichteten 16-Jahres-Follow-up-Fall wurde gezeigt, dass eine CFAP410-Mutation an der Bildung und Progression von Staphylomen beteiligt sein könnte. ¹⁾ CFAP410 kodiert ein zilienassoziiertes Protein, dem eine Rolle bei der Entwicklung und Erhaltung des Augengewebes zugeschrieben wird.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Fortschritte in der Bildgebungstechnologie

Durch die Verbreitung von SS-OCT und Weitwinkel-OCT ist eine detaillierte Beurteilung der Form, Ausdehnung und Grenzen des hinteren Staphyloms möglich geworden. ²⁾ Dadurch wird eine Verbesserung der Stadieneinteilungsgenauigkeit und der Qualität der Langzeitnachbeobachtung erwartet.

Die Studie von Khan (2025) zur monokularen pathologischen Myopie führte eine systematische Bewertung des hinteren Staphyloms mittels Weitwinkel-OCT durch und dokumentierte detaillierte Pathologien bei Fällen mit einer Achsenlänge von 34 mm. ²⁾

Blutflussbewertung mittels OCTA (OCT-Angiographie)

Hokazono (2021) visualisierte mittels OCTA die Dynamik des peripapillären Blutflusses bei CPPS (kontraktilem peripapillärem Staphylom). ³⁾ Zukünftig könnte die Überwachung von Blutflussveränderungen ein prädiktiver Faktor für die Sehprognose werden.

Genforschung zur CFAP410-Mutation

Nach einem Fallbericht ¹⁾, der einen Zusammenhang zwischen der CFAP410-Mutation und Staphylom/Netzhautdegeneration zeigte, rücken Zilien-assoziierte Gene als genetische Prädisposition für Staphylome in den Fokus. Die Aufklärung der Pathogenese durch groß angelegte Genomanalysen ist eine zukünftige Herausforderung.

Q Wird in Zukunft eine kurative Behandlung für Staphylome entwickelt?

Derzeit gibt es keine etablierte kurative Behandlung. Behandlungen zur Regeneration/Stärkung des Sklerakollagens und Gentherapie befinden sich in der Forschungsphase, haben aber noch keine klinische Anwendung erreicht. Frühdiagnose und frühzeitiges Eingreifen bei Komplikationen durch Fortschritte in der Bildgebung sind derzeit die wichtigsten Maßnahmen.

8. Literaturverzeichnis

Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.