Estafiloma

Puntos clave de un vistazo

Resumen de esta enfermedad

• El estafiloma es una protrusión localizada hacia afuera de la pared ocular (esclerótica y coroides), siendo el estafiloma posterior el más común.
• Aproximadamente el 55% de los casos de miopía patológica (longitud axial del ojo >26 mm) presentan estafiloma posterior. ²⁾
• En el síndrome de disco óptico inclinado (TDS), se observa estafiloma inferior (tipo V de Curtin) en aproximadamente el 2.6% de los casos. ⁴⁾
• Las principales complicaciones incluyen foveosquisis, desprendimiento de retina y neovascularización coroidea (CNV), que pueden llevar a ceguera legal.
• No existe un tratamiento establecido; actualmente se realiza un manejo individualizado según las complicaciones.
• La OCT de dominio espectral y la OCT de campo amplio son las principales herramientas para comprender la patología y realizar el seguimiento.

1. ¿Qué es un estafiloma?

Un estafiloma es una condición en la que la pared del ojo (esclerótica y coroides) se adelgaza localmente y sobresale hacia afuera. Se produce por la presión intraocular y la degeneración de la capa externa. El nombre proviene de que la protuberancia se asemeja a una uva.

Según la ubicación, se clasifica en anterior, ciliar, ecuatorial y posterior. El más importante clínicamente es el estafiloma posterior, que se asocia con alta frecuencia a la miopía patológica.

Se ha reportado que la tasa de complicación de estafiloma posterior en pacientes con miopía patológica es de aproximadamente el 55%, ²⁾ lo que afecta significativamente el pronóstico visual a largo plazo. Un estudio de Khan (2025) sobre miopía patológica monocular mostró que la incidencia de ceguera legal (mejor agudeza visual corregida de 0.1 o menos) alcanza el 19%. ²⁾

Aclaración de términos

La “miopía patológica” se refiere a la miopía acompañada de un alargamiento anormal de la longitud axial del ojo (generalmente superior a 26 mm). No se trata simplemente de un alto grado de miopía, sino que se caracteriza por complicaciones como deformación del globo ocular y atrofia coriorretiniana.

Q ¿Cualquier persona con miopía puede desarrollar un estafiloma?

A

La miopía patológica, en la que el eje ocular se alarga excesivamente incluso en miopía alta, tiene un alto riesgo de complicaciones. Se estima que aproximadamente el 55% de la miopía patológica presenta estafiloma posterior²⁾, pero no ocurre en todos los ojos miopes.

2. Principales síntomas y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

• Disminución de la agudeza visual: el síntoma subjetivo más frecuente. Se produce por deformación, atrofia o complicaciones de la mácula.
• Metamorfopsia (distorsión de las imágenes): se vuelve notable cuando se complica con retinosquisis o membrana epirretiniana.
• Defecto del campo visual: en el estafiloma peripapilar puede presentar cambios característicos del campo visual.
• TVL (pérdida visual transitoria): en el estafiloma peripapilar contráctil (CPPS), se ha reportado una disminución transitoria de la visión al ponerse de pie, entre otras situaciones. ³⁾

Hallazgos clínicos

El estafiloma posterior presenta diversos hallazgos en la lámpara de hendidura, el examen de fondo de ojo y la OCT.

• Alargamiento marcado del eje axial: En el estudio de Khan (2025), la longitud axial media de los ojos con miopía patológica alcanzó 34 mm (en comparación con 24 mm en ojos no miopes). ²⁾
• Hallazgos peripapilares: En el informe de Hokazono (2021) sobre el estafiloma peripapilar contráctil (CPPS), se confirmó una depresión del polo posterior y una protrusión bien definida alrededor del disco óptico. ³⁾
• Hallazgos maculares: Con SD-OCT y SS-OCT se pueden identificar retinosquisis macular, desprendimiento de retina y membrana epirretiniana. En casos con mutación de CFAP410, la OCT mostró un adelgazamiento notable de la retina y la coroides. ¹⁾
• Hallazgos en RM: muestra deformación y abombamiento localizados del polo posterior del ojo, útil para evaluar el estafiloma posterior severo. ²⁾

Q ¿Qué prueba evalúa mejor el estafiloma posterior?

A

La OCT (especialmente SS-OCT y OCT de campo amplio) es excelente para evaluar la morfología de la mácula y la región peripapilar ^{2, 3)}. La RM es útil para determinar el grado de deformación global del ojo. ²⁾

3. Causas y factores de riesgo

La causa principal del estafiloma posterior es el adelgazamiento y degeneración de la esclerótica. Con la elongación del eje ocular, se altera la remodelación de las fibras de colágeno escleral, lo que produce un debilitamiento local de la pared.

• Miopía patológica: el factor de riesgo más importante. El estrés mecánico crónico debido a la elongación del eje ocular promueve la degeneración escleral. ²⁾
• Síndrome de papila inclinada (TDS): un síndrome congénito que cursa con inclinación y deformación de la papila óptica, y se asocia con estafiloma inferior (tipo V de Curtin) en aproximadamente el 2,6% de los casos. ⁴⁾ El TDS se asocia frecuentemente con miopía y a menudo presenta defectos del campo visual inferior.
• Predisposición genética: las mutaciones en el gen CFAP410 han llamado la atención como base genética del estafiloma. Chiu (2022) reportó un caso con mutación en CFAP410 seguido durante 16 años, confirmando la progresión del estafiloma posterior y el adelgazamiento de la esclerótica y la coroides. ¹⁾

Prevención y cuidado diario

Se recomienda que las personas con miopía alta se sometan a revisiones oftalmológicas periódicas para detectar la presencia de estafiloma posterior. Levantar objetos pesados o realizar movimientos de esfuerzo repetitivos pueden provocar fluctuaciones en la presión intraocular, por lo que se debe consultar al médico tratante antes de realizar ejercicio intenso. Si hay cambios en los síntomas subjetivos (cambios en la visión o distorsión), acuda al médico de inmediato.

4. Diagnóstico y métodos de exploración

Para el diagnóstico del estafiloma, además de la confirmación morfológica mediante oftalmoscopia indirecta y cámara de fondo de ojo, es esencial realizar una tomografía de capas.

Clasificación de Curtin

Como clasificación anatómica del estafiloma, se utiliza ampliamente la clasificación de Curtin en 10 tipos (1977).

Tipo	Localización
I	Polo posterior
II	Mácula
III	Subpapilar
IV	Papila nasal
V	Inferior
VI	Peripapilar + mácula
VII	Peripapilar + inferior
VIII	Peripapilar + mácula + inferior
IX	Nasal
X	Mixto

El tipo V (estafiloma inferior) es frecuente en el síndrome de papila inclinada, con una prevalencia reportada de aproximadamente 2.6%. ⁴⁾

Principales métodos de examen

• Oftalmoscopio indirecto: observación de la morfología del fondo de ojo. Se confirman cambios de coloración en el polo posterior y alteraciones peripapilares.
• SS-OCT (OCT de fuente de barrido): excelente para la visualización de tejidos profundos, permite una evaluación morfológica detallada del estafiloma peripapilar. Hokazono (2021) aclaró los cambios en el flujo sanguíneo del CPPS mediante SS-OCT y OCTA. ³⁾
• OCT de campo amplio: útil para determinar la extensión y los límites del estafiloma posterior. ²⁾
• RMN: evalúa la deformación tridimensional del globo ocular y se utiliza para la comprensión general de casos graves. ²⁾
• OCTA (angiografía por OCT): se utiliza para evaluar la neovascularización coroidea (CNV) y los cambios en el flujo sanguíneo peripapilar. ³⁾

5. Tratamiento estándar

Actualmente no existe un tratamiento establecido que suprima directamente la progresión del estafiloma. El tratamiento se centra en abordar las complicaciones.

Principales complicaciones y su manejo

A continuación se presentan las complicaciones que ocurren en el estafiloma posterior y su tratamiento.

Complicación	Tratamiento principal
Neovascularización coroidea (CNV)	Inyección intravítrea de anti-VEGF
Esquisis macular	Observación o vitrectomía
Desprendimiento de retina	Vitrectomía (PPV)
Maculopatía traccional miópica	Vitrectomía ± pelado de la membrana limitante interna

• Neovascularización coroidea (CNV): La inyección intravítrea de fármacos anti-VEGF (ranibizumab, aflibercept, etc.) es la primera opción de tratamiento.
• Esquisis macular (Foveosquisis): Los casos asintomáticos se observan. En casos de disminución de la visión o progresión de la esquisis, se considera la vitrectomía (PPV).
• Desprendimiento de retina: La vitrectomía es la técnica quirúrgica básica.
• Refuerzo escleral posterior (PSR): Cirugía destinada a inhibir la elongación axial. Su eficacia sigue siendo debatida y ²⁾no se considera un tratamiento estándar general en Japón.

Puntos a tener en cuenta en el tratamiento

No existe un tratamiento establecido para el estafiloma posterior en sí mismo. Las pruebas periódicas de OCT son importantes para la detección temprana de complicaciones (CNV, maculosquisis). Incluso cuando se realiza terapia anti-VEGF, a menudo se requieren inyecciones repetidas.

Q ¿Es la escleroplastia de refuerzo posterior (PSR) un tratamiento estándar?

A

La PSR es una cirugía que busca inhibir la elongación axial, pero la evidencia sobre su eficacia es limitada y actualmente se encuentra en fase de debate. ²⁾ En Japón, no puede considerarse un tratamiento estándar ampliamente difundido.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad

La formación del estafiloma posterior implica cambios estructurales en la esclerótica, alteraciones vasculares y estrés mecánico local.

Degeneración del colágeno escleral

Con el alargamiento excesivo del eje ocular, la disposición de las fibras de colágeno escleral se desorganiza, y el diámetro y la densidad de las fibras cambian. Esto conduce a un adelgazamiento y debilitamiento local de la esclerótica. ²⁾ A largo plazo, la esclerótica en el polo posterior no puede resistir la presión interna y se abomba hacia afuera.

Mecanismo del estafiloma peripapilar contráctil (CPPS)

Hokazono (2021) reportó que la esencia del CPPS se debe a movimientos autónomos de contracción y expansión del globo ocular. ³⁾ Se ha sugerido que esta dinámica periódica causa estasis venosa peripapilar, lo que puede conducir a una disminución transitoria de la visión (TVL). ³⁾

Relación con el síndrome de disco inclinado (TDS)

Cohen (2006) reportó la relación entre el estafiloma inferior y los pliegues coriorretinianos asociados con TDS. ⁴⁾ En TDS, el nervio óptico atraviesa la pared ocular en dirección oblicua, por lo que la esclerótica inferior al disco está sometida a estrés mecánico crónico. Se cree que esto conduce a la aparición selectiva de estafiloma inferior.

Participación de la mutación CFAP410

En un caso de seguimiento de 16 años reportado por Chiu (2022), se sugirió que la mutación CFAP410 podría estar involucrada en la formación y progresión del estafiloma. ¹⁾ CFAP410 codifica una proteína asociada a cilios, y se presume su papel en el desarrollo y mantenimiento del tejido ocular.

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7. Investigación reciente y perspectivas futuras (reportes en fase de investigación)

Para pacientes: Léase obligatoriamente

El siguiente contenido se encuentra actualmente en fase de investigación o ensayo clínico, y no es un tratamiento estándar disponible en hospitales generales. Es información de referencia para profesionales sobre el futuro desarrollo médico.

Avances en tecnología de imágenes

La difusión de SS-OCT y OCT de campo amplio ha permitido una evaluación detallada de la morfología, extensión y límites del estafiloma posterior. ²⁾ Se espera que esto mejore la precisión de la clasificación por etapas y la calidad del seguimiento a largo plazo.

El estudio de Khan (2025) sobre miopía patológica monocular realizó una evaluación sistemática del estafiloma posterior mediante OCT de campo amplio, documentando la patología detallada en casos con una longitud axial de hasta 34 mm. ²⁾

Evaluación del flujo sanguíneo mediante OCTA (angiografía por OCT)

Hokazono (2021) utilizó OCTA para visualizar la dinámica del flujo sanguíneo peripapilar en el estafiloma peripapilar contráctil (CPPS). ³⁾ En el futuro, el monitoreo de los cambios en el flujo sanguíneo podría convertirse en un factor predictivo del pronóstico visual.

Investigación genética de la mutación CFAP410

Tras un informe de caso ¹⁾ que mostró la asociación entre la mutación CFAP410 y el estafiloma/degeneración retiniana, los genes relacionados con los cilios están siendo considerados como factores de predisposición genética para el estafiloma. Elucidar la patogénesis mediante análisis genómicos a gran escala es un desafío futuro.

Q ¿Se desarrollará en el futuro un método para tratar el estafiloma de forma curativa?

A

Actualmente no existe un tratamiento curativo establecido. Las terapias dirigidas a la regeneración y fortalecimiento del colágeno escleral, así como la terapia génica, se encuentran en fase de investigación, pero aún no han llegado a la aplicación clínica. El diagnóstico temprano y la intervención precoz de las complicaciones mediante el avance de las técnicas de imagen son las principales medidas por el momento.

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8. Referencias

1. Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
2. Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
3. Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
4. Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.