Síndrome de efusión uveal

Puntos clave de un vistazo

El síndrome de efusión uveal (UES) es una enfermedad rara que causa desprendimiento exudativo idiopático de la coroides, el cuerpo ciliar y la retina.
Una encuesta epidemiológica en el Reino Unido estima una incidencia anual de aproximadamente 1,2 por cada 10 millones de personas.
Se cree que la causa principal es una alteración en el drenaje del líquido intraocular debido a anomalías esclerales.
Se clasifica en tres tipos: tipo I (nanofthalmos verdadero), tipo II (ojo normal con engrosamiento escleral) y tipo III (ojo normal con esclera normal).
La ventana escleral es efectiva para los tipos I y II, logrando una mejora anatómica en aproximadamente el 83% de los casos después de una sola cirugía.
En el tipo III, se ha informado que el tratamiento con esteroides resuelve la exudación en el 95% de los casos.
La tasa de afectación bilateral es del 65% o más, y es necesario prestar atención al ojo contralateral.

1. ¿Qué es el síndrome de efusión uveal?

El síndrome de efusión uveal (UES) es un síndrome raro caracterizado por desprendimiento exudativo idiopático de la coroides, el cuerpo ciliar y la retina. Fue reportado por primera vez por Schepens y Brockhurst en 1963¹⁾. También se denomina efusión ciliocoroidea idiopática.

Generalmente ocurre en hombres de mediana edad sanos. En el informe inicial de 17 casos, casi todos los pacientes eran hombres¹⁾. Una encuesta epidemiológica prospectiva en el Reino Unido (BOSU; 2009-2011) estimó una incidencia anual de aproximadamente 1.2 por 10 millones de personas¹⁾. La frecuencia de afectación bilateral es alta, del 65% o más¹⁾.

Los pacientes consultan por defectos del campo visual, disminución de la agudeza visual y metamorfopsia como síntomas principales¹⁾. En la etapa inicial, la diferenciación de otras enfermedades es difícil, y un informe encontró que solo el 16% fue diagnosticado correctamente con UES en la primera visita¹⁾.

El UES se clasifica en los siguientes tres tipos.

Tipo	Características oculares	Esclerótica
Tipo I	Microftalmía (longitud axial alrededor de 16 mm)	Engrosada y anormal
Tipo II	Ojo normal (longitud axial alrededor de 21 mm)	Engrosado/anormal
Tipo III	Ojo normal	Normal

El tipo I se asocia con nanftalmos verdadero y presenta hipermetropía alta (promedio de +16 dioptrías). El tipo II tiene un tamaño ocular normal pero espesor escleral aumentado. El tipo III es idiopático, con ojo y esclera normales.

Q ¿Qué tan raro es el síndrome de efusión uveal?

Un estudio de vigilancia prospectivo nacional en el Reino Unido reportó una incidencia anual de aproximadamente 1.2 por 10 millones de personas ¹⁾. Se desconoce la prevalencia exacta, pero se encuentra entre las enfermedades uveíticas y retinianas más raras.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

La aparición ocurre con frecuencia entre los 30 y 40 años. Los síntomas iniciales incluyen los siguientes.

Disminución de la agudeza visual: Empeora gradualmente a medida que progresa el edema macular.
Defecto del campo visual: Cuando se produce un desprendimiento de retina bulloso, el paciente nota un defecto del campo visual que coincide con el área afectada.
Metamorfopsia: Síntoma en el que los objetos se ven distorsionados, reflejando daño macular.
Visión borrosa: Se percibe como una opacidad general del campo visual.

Hallazgos clínicos

Una característica distintiva es la ausencia de signos inflamatorios o células pigmentarias flotantes en el segmento anterior y el vítreo, lo que es útil para diferenciar de otras enfermedades inflamatorias.

Hallazgos del segmento anterior

Vasos epiesclerales dilatados: Pueden observarse en el tipo I.

Sangre en el canal de Schlemm: Un hallazgo característico del tipo I.

Inflamación de la cámara anterior: Generalmente leve o ausente¹⁾.

Hallazgos del fondo de ojo

Desprendimiento coroideo y del cuerpo ciliar: Comienza periféricamente y progresa de forma circunferencial. Se observa como una elevación sólida de color marrón anaranjado¹⁾.

Desprendimiento de retina exudativo: Desprendimiento no regmatógeno con líquido subretiniano altamente móvil. El líquido se desplaza con los cambios de posición corporal.

Manchas de leopardo: Cambios pigmentarios en patrón de leopardo debido a hipertrofia y proliferación del EPR. Característico de casos crónicos y causa de pérdida visual permanente¹⁾.

Edema del disco óptico: Puede acompañarse de leve hinchazón del disco.

La angiografía con fluoresceína muestra hiperfluorescencia granular extensa y patrón de manchas de leopardo, pero sin fuga evidente. La angiografía con verde de indocianina revela fuga marcada de los vasos coroideos en fase temprana, sugiriendo aumento de la permeabilidad vascular.

3. Causas y factores de riesgo

La etiología del UES no se comprende completamente, pero se cree que una anomalía primaria de la esclerótica juega un papel central.

Anomalía escleral: La esclera se engrosa debido a la desorganización de los haces de fibras de colágeno y la acumulación de depósitos similares a glucosaminoglicanos (GAG) ¹⁾. Esto altera el drenaje transescleral de proteínas y líquido.
Compresión de las venas vorticosas: La esclera engrosada comprime las venas vorticosas en su punto de salida escleral, alterando el drenaje venoso de la coroides ¹⁾.
Nanofthalmos: En un estudio de registro de pacientes con nanofthalmos, el 26,1% presentó derrame uveal y el 17,4% derrame asintomático ¹⁾.
Disminución de la permeabilidad escleral: En ojos nanofálmicos, la concentración de albúmina en el líquido subretiniano es 2 a 3 veces mayor de lo normal, lo que sugiere una alteración del drenaje transescleral de proteínas ¹⁾.
Sobrecarga venosa: Estudios recientes sugieren que el UES y la coriorretinopatía serosa central (CSC) pueden formar parte de un espectro de enfermedades causadas por la coroidopatía por sobrecarga venosa ⁵⁾.

La cirugía de cataratas y la cirugía de glaucoma pueden desencadenar UES en ojos nanofálmicos. De 114 ojos nanofálmicos sometidos a cirugía de cataratas, 29 desarrollaron complicaciones, la mitad de las cuales fueron derrame uveal ¹⁾.

También se ha reportado UES después de la vacunación contra la COVID-19 ²⁾. Agarwal et al. reportaron un hombre de 71 años que desarrolló UES tipo III unilateral dos semanas después de recibir la vacuna de virus inactivado completo (Covaxin BBV152) ²⁾. Se especula que el adyuvante (Alhydroxiquim-II) desencadena una respuesta inmune anormal ²⁾.

4. Diagnóstico y Métodos de Examen

El UES es un diagnóstico de exclusión, y se deben descartar cuidadosamente otras causas de derrame coroideo ¹⁾. Los diagnósticos diferenciales son los siguientes.

Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada: Bilateral, con síntomas meníngeos, pérdida auditiva y manifestaciones cutáneas. Responde a los esteroides.
Escleritis posterior: Muestra un “signo de T” en la ecografía B y se asocia con dolor ocular.
Tumores coroideos (melanoma maligno, tumores metastásicos): Se observan lesiones sólidas en la ecografía.
Coriorretinopatía serosa central (CSC): Se diferencia por mostrar fuga de fluoresceína localizada, pero la diferenciación de la CSC ampollosa puede ser difícil ⁵⁾.
Inducido por fármacos: Los fármacos sulfonamidas (p. ej., topiramato, acetazolamida) pueden ser la causa ¹⁾.

Pruebas de imagen

A continuación se muestran los hallazgos característicos de cada prueba de imagen.

Prueba	Hallazgos principales
Ecografía modo B	Engrosamiento/desprendimiento coroideo, signo T negativo
UBM	Acumulación de líquido en el espacio supraciliar, medición del grosor escleral
OCT	Hinchazón coroidea, líquido subretiniano, cambios en el EPR

Ecografía en modo B: El desprendimiento coroideo aparece como una elevación lisa, gruesa y semiesférica. No se observa el signo T de la escleritis posterior. Se diferencia de las lesiones neoplásicas por la ausencia de ecos internos ¹⁾. También es útil para medir la longitud axial y evaluar el engrosamiento escleral. Mientras que el grosor escleral normal es de 0,95 mm (DE 0,18 mm), en casos de UES con engrosamiento escleral intraoperatorio fue de 2,3 mm (1,5–2,9 mm) ¹⁾.
Microscopía ultrasónica biomicroscópica (UBM): Permite visualizar la separación entre el cuerpo ciliar y la esclera, y detecta tempranamente la acumulación de líquido en el espacio supraciliar. El grosor escleral se mide a 2–3 mm por detrás del espolón escleral.
Tomografía de coherencia óptica (OCT): Visualiza hinchazón coroidea, líquido subretiniano y engrosamiento focal del EPR (manchas de leopardo)³⁾. La OCT de fuente de barrido es útil para evaluar el grosor coroideo profundo y los pliegues coroideos⁴⁾. En la UES tipo III, pueden observarse características de paquicoroide (engrosamiento coroideo)¹⁾.
Angiografía fluoresceínica del fondo de ojo (FA): Se observa hiperfluorescencia puntiforme difusa, pero no hay una fuga de fluoresceína clara como en la VKH o la CSC¹⁾. Es útil para excluir otras causas de desprendimiento de retina exudativo.
Angiografía con verde de indocianina (ICG): Se observa hiperfluorescencia coroidea difusa desde la fase temprana y persiste hasta la fase tardía¹⁾³⁾. Esto refleja la dilatación y el aumento de la permeabilidad de los vasos coroideos.
RM: En los tipos I y II, el engrosamiento escleral se visualiza claramente en las imágenes potenciadas en T1 y T2 ¹⁾. También es útil para excluir tumores y escleritis posterior. La TC también puede confirmar microftalmos y engrosamiento escleral.

La combinación de imágenes multimodales mejora la precisión diagnóstica del UES tipo III, en particular³⁾⁵⁾.

Q ¿Cómo se diagnostica la UES tipo III?

El tipo III es un diagnóstico de exclusión porque la longitud axial y el grosor escleral son normales. Se utiliza imagen multimodal (OCT, ICG, ecografía, FA) para confirmar el engrosamiento coroideo, la congestión coroidea y el desprendimiento coroideo periférico, mientras se excluyen otras causas como VKH, escleritis posterior y tumores ³⁾.

5. Tratamiento estándar

El tratamiento de la UES se selecciona según la clasificación por tipos. La cirugía es el pilar para los tipos I y II, mientras que la farmacoterapia es la primera opción para el tipo III.

Terapia quirúrgica (tratamiento estándar para los tipos I y II)

Para los tipos I y II, se realiza una ventana escleral para mejorar la obstrucción del flujo escleral.

Esclerectomía: Se crea una ventana escleral de espesor parcial (50–75%) cerca del ecuador, y se realiza una incisión escleral de espesor total de 0,75 mm en el centro con un perforador de Kelly ¹⁾. Este procedimiento fue reportado por primera vez por Gass en 1983, y el enfoque básico consiste en realizarlo en cuatro cuadrantes.
Resultados del tratamiento: Se logra mejoría anatómica en aproximadamente el 83% de los ojos con una cirugía y en alrededor del 96% con dos cirugías¹⁾. La agudeza visual final mejora en 2 o más líneas en el 56% de los ojos, se mantiene estable en el 35% y empeora en el 9%.
Estrategia de tratamiento: En la cirugía inicial, se crea una ventana escleral en cada uno de los dos cuadrantes inferiores. Si no hay mejoría, se reexpone la coroides en el mismo sitio o se agregan nuevas ventanas esclerales en los cuadrantes superiores.
Mitomicina C: La aplicación intraoperatoria ayuda a prevenir la reoclusión de la vía de drenaje transescleral debido a fibrosis¹⁾.
Terapia adyuvante postoperatoria: Si la absorción del líquido subretiniano es deficiente, los diuréticos osmóticos intravenosos o los inhibidores de la anhidrasa carbónica orales pueden promover la absorción.

Vitrectomía

La vitrectomía se considera cuando múltiples ventanas esclerales no logran mejoría. Se crea un desprendimiento vítreo posterior artificial, seguido de drenaje del líquido subretiniano y taponamiento con gas. Sin embargo, en ojos microftálmicos, la ora serrata está ubicada anteriormente, por lo que la incisión escleral se coloca a 1–1.5 mm más cerca del limbo de lo habitual. Crear un desprendimiento vítreo posterior y drenar el líquido subretiniano viscoso es difícil y requiere experiencia quirúrgica.

Farmacoterapia (especialmente para el tipo III)

Shields y colaboradores informaron en un estudio de 104 ojos con UES que el 95% de los UES tipo III se resolvieron con tratamiento con esteroides (oral, sub-Tenon, tópico o una combinación) ¹⁾. Solo el 5% requirió cirugía.

Agarwal y colaboradores (2023) trataron a un hombre de 71 años con UES tipo III después de la vacunación contra la COVID-19 con prednisolona oral 60 mg/día (1 mg/kg) y micofenolato de mofetilo 1 g dos veces al día, logrando una resolución completa en un año ²⁾. No se observó recurrencia a los 18 meses.

Kumarasamy y colaboradores (2026) reportaron un hombre de 47 años con CSC en un ojo y UES tipo III en el otro; la reducción gradual de prednisolona oral desde 60 mg condujo a la resolución completa de las lesiones en ambos ojos ⁵⁾. No se observó recurrencia en el ojo con UES durante 2 años de seguimiento.

Otras farmacoterapias reportadas incluyen las siguientes ¹⁾.

Inhibidores de la anhidrasa carbónica: La acetazolamida promueve el drenaje de líquido del EPR. Se ha informado mejoría cuando se usa solo o en combinación con esclerectomía.
Fármacos relacionados con prostaglandinas: El latanoprost puede mejorar la permeabilidad macromolecular transescleral al aumentar la actividad de las metaloproteasas esclerales y reducir el colágeno ¹⁾.
AINEs: Se ha informado que la indometacina oral suprime el aumento de la permeabilidad vascular coroidea ¹⁾.
Fármacos anti-VEGF: Se ha informado mejoría con inyecciones intravítreas de ranibizumab o bevacizumab en casos refractarios después de esclerectomía ¹⁾.

Q ¿Se puede curar solo con medicación?

En la UES tipo III, se ha informado mejoría con esteroides en el 95% de los casos ¹⁾. Sin embargo, en los tipos I y II, la anomalía escleral es la causa raíz, por lo que la medicación sola suele ser insuficiente, y la ventana escleral es el tratamiento estándar. La selección del tratamiento basada en la clasificación del tipo es importante.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio

La patología de la UES involucra múltiples factores centrados en la anomalía escleral.

El humor acuoso pasa desde la cámara anterior a través del músculo ciliar hacia la vía de drenaje uveoescleral, y sale del ojo a través del espacio supracoroideo, los vasos coroideos y las venas vorticosas ¹⁾. La alteración de esta vía de drenaje conduce al UES.

Anomalías esclerales y obstrucción del drenaje transescleral

En el UES tipo I y II, la esclera muestra histológicamente una disposición anormal de los haces de fibras de colágeno y depósitos de proteoglicanos ¹⁾. Estos depósitos similares a GAG reducen la permeabilidad escleral, dificultando el drenaje transescleral de proteínas y líquido intraocular.

La acumulación de proteínas en el espacio supracoroideo aumenta la presión osmótica coloidal del tejido ¹⁾. Esto provoca retención de líquido en el espacio supracoroideo, formando un desprendimiento coroideo. La exudación crónica causa descompensación del epitelio pigmentario de la retina (EPR), alterando el transporte de agua mediado por canales iónicos, lo que resulta en un desprendimiento de retina exudativo.

Estimuladas por la alta concentración de proteínas y la fagocitosis del EPR, las células del EPR migran y proliferan hacia el espacio subretiniano, formando un patrón de manchas de leopardo ¹⁾.

Hipótesis de compresión de las venas vorticosas

Existe la hipótesis de que la esclerótica engrosada comprime las venas vorticosas, alterando el retorno venoso de la coroides. El ojo humano normalmente tiene de 3 a 8 venas vorticosas, pero en casos de UES se han reportado de 2 a 4 ¹⁾. Brockhurst reportó mejoría tras la descompresión de las venas vorticosas en 10 ojos con UES nanofálmica ¹⁾.

Relación con el espectro paquicoroideo

En los últimos años, se ha prestado atención a la posibilidad de que la UES (especialmente tipo III) y la CSC estén conectadas a través del espectro paquicoroideo (un grupo de enfermedades basadas en el engrosamiento coroideo). Spaide et al. propusieron la coroidopatía por sobrecarga venosa como base fisiopatológica común ⁵⁾. La CSC y la UES comparten eje axial corto, engrosamiento escleral, alteración circulatoria coroidea y acumulación de líquido en el espacio supracoroideo ⁷⁾. Sin embargo, el desprendimiento del epitelio pigmentario (PED), la fuga focal del EPR, las estrías gravitacionales y la fibrina son raros en la UES y se consideran hallazgos específicos de la CSC ⁷⁾.

Kumarasamy et al. (2026) reportaron un caso con CSC crónica en un ojo y UES tipo III en el ojo contralateral, demostrando que ambas enfermedades se encuentran en el espectro de la coroidopatía por sobrecarga venosa ⁵⁾.

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en etapa de investigación)

Derivación Ex-PRESS

Se han reportado intentos de aplicar el shunt Ex-PRESS utilizado en cirugía de glaucoma al tratamiento de UES.

Yepez y colaboradores informaron que en tres ojos con UES tipo II, se insertó un shunt Ex-PRESS a través de una incisión conjuntival y una incisión escleral oblicua, y el derrame coroideo se resolvió en 48 horas ¹⁾. No se observó recurrencia durante un seguimiento de 1 a 2 años.

Aunque su baja invasividad es una ventaja, los datos sobre los resultados a largo plazo y la adaptación a otros tipos aún son limitados.

Asociación con la vacunación

Desde la pandemia de COVID-19, se han reportado múltiples casos de UES después de la vacunación ²⁾. Se especula que los adyuvantes contenidos en las vacunas pueden desencadenar el síndrome de Shoenfeld (síndrome autoinmune/inflamatorio), lo que lleva a efusión uveal ²⁾. La relación causal no está confirmada y, por ahora, se limita a informes de casos que muestran una asociación temporal entre la vacunación y la UES.

Concepto de coroidopatía por sobrecarga venosa

Se están realizando investigaciones para comprender de manera integral la UES y la CSC bajo la patología común de sobrecarga venosa coroidea ⁵⁾⁷⁾. Si se establece este concepto, podría conducir a la identificación de dianas terapéuticas comunes para ambas enfermedades.

8. Referencias

Li HH, Hunter KC, Thomson AC, Hunter AA. Medical therapy and scleral windows for uveal effusion syndrome: a case series and literature review. Ophthalmol Ther. 2023;12:35-53.
Agarwal M, Patnaik G, Gupta A. Uveal effusion syndrome following COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101884.
Markan A, Moharana B, Dogra M, Singh R. Multimodal imaging to aid in diagnosis of uveal effusion syndrome type 3. BMJ Case Rep. 2021;14:e239556.
Ouederni M, Nefaa F, Maamouri R, Cheour M. Swept source OCT in monitoring uveal effusion after trabeculectomy in a nanophthalmic eye. La Tunisie Medicale. 2021;99(10):961-963.
Kumarasamy C, Manayath GJ, Ninan R, Verghese S. Venous overload choroidopathy with coexisting chronic central serous chorioretinopathy and uveal effusion syndrome. J VitreoRetinal Dis. 2026;1-9.
Sharma K, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: differential diagnosis considerations. Cureus. 2024;16:e58867.
Spaide RF, Gemmy Cheung CM, Matsumoto H, et al. Venous overload choroidopathy: a hypothetical framework for central serous chorioretinopathy and allied disorders. Prog Retin Eye Res. 2022;86:100973.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.