Ön Segment Bulguları
Genişlemiş episkleral damarlar: Tip I’de görülebilir.
Schlemm kanalında kan: Tip I için karakteristik bir bulgudur.
Ön kamara inflamasyonu: Genellikle hafif veya yoktur1).
Üveal efüzyon sendromu
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Üveal Efüzyon Sendromu Nedir?
Section titled “1. Üveal Efüzyon Sendromu Nedir?”Üveal efüzyon sendromu (Uveal Effusion Syndrome; UES), koroid, siliyer cisim ve retinanın idiyopatik eksüdatif dekolmanı ile seyreden nadir bir sendromdur. İlk kez 1963 yılında Schepens ve Brockhurst tarafından tanımlanmıştır1). İdiyopatik siliyer koroidal efüzyon olarak da adlandırılır.
Genellikle sağlıklı orta yaşlı erkeklerde görülür. İlk 17 vakalık raporda hastaların neredeyse tamamı erkekti1). Birleşik Krallık’ta yapılan prospektif epidemiyolojik çalışma (BOSU; 2009-2011) yıllık insidansı 10 milyon kişide yaklaşık 1,2 olarak tahmin etmiştir1). Her iki gözün tutulma sıklığı %65’in üzerinde yüksektir1).
Hastalar başlıca görme alanı defekti, görme azalması ve metamorfopsi şikayetleriyle başvurur1). Erken dönemde diğer hastalıklardan ayırt edilmesi zordur; bir raporda ilk muayenede doğru UES tanısı konma oranı sadece %16 olarak bildirilmiştir1).
UES aşağıdaki 3 tipe ayrılır.
| Tip | Gözün özellikleri | Sklera |
|---|---|---|
| Tip I | Mikrooftalmi (aksiyel uzunluk yaklaşık 16 mm) | Kalınlaşma ve anormallik |
| Tip II | Normal göz (aksiyel uzunluk yaklaşık 21 mm) | Kalınlaşma ve anormallik |
| Tip III | Normal göz | Normal |
Tip I, gerçek mikrof talmus (nanophthalmos) ile birlikte yüksek hipermetropi (ortalama +16 diyoptri) gösterir. Tip II’de göz normal boyuttadır ancak sklera kalınlaşması vardır. Tip III idiyopatiktir, göz ve sklera normaldir.
Q
Üveal efüzyon sendromu ne kadar nadir bir hastalıktır?
A
Birleşik Krallık’ta yapılan ulusal prospektif sürveyansta, yıllık insidansın 10 milyon kişide yaklaşık 1,2 olduğu bildirilmiştir1). Kesin prevalans bilinmemekle birlikte, üveit ve retina hastalıkları arasında son derece nadir bir grupta yer alır.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”Sübjektif belirtiler
Section titled “Sübjektif belirtiler”Genellikle 30-40 yaşlarında ortaya çıkar. Başlangıçta aşağıdaki belirtiler görülür.
- Görme azalması: Makula ödeminin ilerlemesiyle birlikte yavaş yavaş kötüleşir.
- Görme alanı defekti: Kistik retina dekolmanı oluştuğunda, bu bölgeye karşılık gelen görme alanı kaybı fark edilir.
- Metamorfopsi: Görüntülerin eğri görülmesi, makula hasarını yansıtır.
- Bulanık görme: Tüm görüş alanında bulanıklık olarak algılanır.
Klinik Bulgular
Section titled “Klinik Bulgular”Ön segment ve vitreusta inflamasyon bulguları veya pigment hücrelerinin yüzmesi görülmemesi karakteristiktir ve diğer inflamatuar hastalıklardan ayırt etmede faydalıdır.
Fundus bulguları
Koroid ve siliyer cisim dekolmanı: Periferden başlayıp halkasal olarak ilerler. Turuncu-kahverengi solid kabarıklık olarak gözlenir1).
Eksüdatif retina dekolmanı: Hareketli subretinal sıvı ile birlikte görülen, yırtıksız retina dekolmanı. Pozisyon değişikliği ile sıvı hareket eder.
Leopar lekesi: RPE hipertrofisi ve proliferasyonuna bağlı leopar deseninde pigment değişiklikleri. Kronik vakalarda karakteristiktir ve kalıcı görme azalmasına neden olur1).
Optik disk ödemi: Hafif disk şişmesi eşlik edebilir.
Floresein anjiyografide, yaygın granüler hiperfloresans ve leopar benek paterni görülür, ancak belirgin sızıntı yoktur. İndosiyanin yeşili anjiyografide erken fazdan itibaren koroid damarlarından belirgin floresan sızıntısı vardır ve vasküler geçirgenlik artışını düşündürür.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”UES’nin etiyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır, ancak skleranın primer anormalliğinin merkezi bir rol oynadığı düşünülmektedir.
- Sklera anormalliği: Kollajen lif demetlerinin düzensizliği ve glikozaminoglikan (GAG) benzeri birikintilerin birikmesiyle sklera kalınlaşır1). Bu, proteinlerin ve suyun transskleral çıkışını bozar.
- Vorteks venlerinin sıkışması: Kalınlaşmış sklera, vorteks venlerinin skleral geçiş bölgesini daraltarak koroidden venöz dönüşü bozar1).
- Nanophthalmos (mikroftalmi): Nanophthalmos hastalarının kayıt çalışmasında %26,1’inde üveal efüzyon, %17,4’ünde asemptomatik efüzyon saptanmıştır1).
- Skleral geçirgenlikte azalma: Mikroftalmik gözlerde subretinal sıvıdaki albümin konsantrasyonu normalin 2-3 katına çıkar; bu, proteinlerin transskleral atılımının bozulduğunu düşündürür1).
- Venöz aşırı yüklenme: Son çalışmalar, UES ve santral seröz koryoretinopatinin (CSC) her ikisinin de koroidal venöz aşırı yüklenmeye (venöz aşırı yük koryopatisi) bağlı bir spektrum hastalığı olabileceğini öne sürmektedir5).
Katarakt veya glokom cerrahisi, mikroftalmik gözlerde UES gelişimini tetikleyebilir. 114 mikroftalmik gözün katarakt ameliyatının 29’unda komplikasyon gelişmiş olup, bunların yarısı üveal efüzyondu 1).
Ayrıca, COVID-19 aşısı sonrası UES gelişimi de bildirilmiştir 2). Agarwal ve ark., tam inaktive virüs aşısı (Covaxin BBV152) uygulamasından 2 hafta sonra tek taraflı tip III UES gelişen 71 yaşında bir erkek hasta bildirmiştir 2). Adjuvanın (Alhydroxiquim-II) anormal bir bağışıklık yanıtını tetiklediği düşünülmektedir 2).
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”UES bir dışlama tanısıdır ve koroid efüzyonuna neden olan diğer nedenler dikkatlice dışlanmalıdır1). Ayırt edilmesi gereken hastalıklar şunlardır:
- Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı: Bilateral, menenjial semptomlar, işitme kaybı ve cilt bulguları ile birliktedir. Steroide yanıt verir.
- Arka sklerit: B-scan’de “T işareti” görülür ve göz ağrısı eşlik eder.
- Koroid tümörleri (malign melanom, metastatik tümör): Ultrasonda solid lezyon izlenir.
- Santral seröz koryoretinopati (SSKR): Sınırlı floresan sızıntısı ile ayrılır, ancak büllöz SSKR’den ayırt edilmesi zor olabilir5).
- İlaca bağlı: Sülfonamidler (topiramat, asetazolamid vb.) neden olabilir1).
Görüntüleme Testleri
Section titled “Görüntüleme Testleri”Her görüntüleme testinin karakteristik bulguları aşağıda gösterilmiştir.
| Test Yöntemi | Ana Bulgular |
|---|---|
| B-tarama ultrason | Koroid kalınlaşması/dekolmanı, T işareti negatif |
| UBM | Siliyer cisim üstü boşlukta sıvı birikimi, sklera kalınlığı ölçümü |
| OCT | Koroid şişmesi, subretinal sıvı, RPE değişiklikleri |
- B-tarama ultrason: Koroid dekolmanı düzgün, kalın yarım küre şeklinde görülür. Posterior skleritte T işareti yoktur. İç eko olmaması nedeniyle tümöral lezyonlardan ayırt edilir1). Aksiyel uzunluk ölçümü ile birlikte skleral kalınlaşmanın değerlendirilmesinde de faydalıdır. Sağlıklı bireylerde sklera kalınlığı 0,95 mm (SD 0,18 mm) iken, UES’de intraoperatif skleral kalınlaşma saptanan olgularda 2,3 mm (1,5-2,9 mm) idi1).
- Ultrason biyomikroskopi (UBM): Siliyer cisim ve sklera ayrımı gözlemlenebilir, siliyer üstü boşlukta efüzyon birikimi erken tespit edilir. Skleral çıkıntıdan 2-3 mm arkada sklera kalınlığı ölçülür.
- Optik Koherens Tomografi (OCT): Koroid kalınlaşması, subretinal sıvı ve RPE’de fokal kalınlaşmayı (leopar lekesi) gösterir3). Swept source OCT, derin koroid kalınlığı ve koroid kıvrımlarının değerlendirilmesinde faydalıdır4). Tip III UES’de pakikoroid (koroid kalınlaşması) özellikleri görülebilir1).
- Floresein Anjiyografi (FA): Diffüz noktasal hiperfloresans görülür, ancak VKH veya CSC’deki gibi belirgin sızıntı yoktur1). Diğer eksüdatif retina dekolmanı nedenlerini dışlamada faydalıdır.
- İndosiyanin Yeşili Anjiyografi (ICG): Erken evrede koroidde diffüz hiperfloresans görülür ve geç evreye kadar devam eder1)3). Koroid damarlarında dilatasyon ve geçirgenlik artışını yansıtır.
- MRI: Tip I ve II’de sklera kalınlaşması T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde net olarak görülür1). Tümör veya posterior sklerit dışlamada da faydalıdır. BT’de mikrof talmus ve sklera kalınlaşması varlığı kontrol edilebilir.
Multimodal görüntülemenin birleştirilmesi, özellikle tip III UES’de tanı doğruluğunu artırır3)5).
Q
Tip III UES nasıl teşhis edilir?
A
Tip III, normal aksiyel uzunluk ve normal sklera kalınlığı nedeniyle dışlama tanısıdır. Multimodal görüntüleme (OCT, ICG, ultrason, FA) birleştirilerek koroid kalınlaşması, koroid konjesyonu ve periferik koroid dekolmanı kontrol edilirken VKH, posterior sklerit, tümör gibi diğer nedenler dışlanır3).
5. Standart tedavi yöntemleri
Section titled “5. Standart tedavi yöntemleri”UES tedavisi tip sınıflamasına göre seçilir. Tip I ve II’de cerrahi merkezdedir, Tip III’te ise ilk seçenek ilaç tedavisidir.
Cerrahi Tedavi (Tip I ve II’nin Standart Tedavisi)
Section titled “Cerrahi Tedavi (Tip I ve II’nin Standart Tedavisi)”Tip I ve II’de, skleral geçiş bozukluğunu düzeltmek amacıyla skleral fenestrasyon yapılır.
- Sklerektomi: Ekvator bölgesinde kısmi kalınlıkta (%50-75) skleral pencere oluşturulur ve merkeze Kelly perforatörü ile 0.75 mm’lik tam kat skleral insizyon eklenir1). Bu teknik ilk kez 1983’te Gass tarafından tanımlanmış olup, temel olarak dört kadranda uygulanır.
- Tedavi sonuçları: Tek bir ameliyatla gözlerin yaklaşık %83’ünde, iki ameliyatla ise yaklaşık %96’sında anatomik düzelme sağlanır1). Son görme keskinliği, gözlerin %56’sında iki veya daha fazla sıra iyileşir, %35’inde sabit kalır, %9’unda kötüleşir.
- Tedavi stratejisi: İlk ameliyatta alt iki kadrana birer adet oluşturulur. Düzelme olmazsa aynı bölgedeki koroid yeniden açığa çıkarılır veya üst kadrana yeni skleral pencere eklenir.
- Mitomisin C: Ameliyat sırasında uygulanarak fibrozise bağlı transskleral çıkış yolunun yeniden tıkanmasını önlemede etkilidir1).
- Ameliyat sonrası yardımcı tedavi: Subretinal sıvının emilimi yetersizse, ozmotik diüretiklerin intravenöz infüzyonu veya karbonik anhidraz inhibitörlerinin oral alımı emilimi hızlandırabilir.
Vitrektomi
Section titled “Vitrektomi”Birden fazla skleral açıklık cerrahisinden yarar görülmeyen durumlarda düşünülür. Yapay arka vitreus dekolmanı oluşturulur, subretinal sıvı boşaltılır ve gaz tamponadı uygulanır. Ancak mikrofalmik gözlerde ora serrata önde yerleştiğinden, skleral kesi normalden daha limbal yakın, 1-1.5 mm mesafede yapılır. Arka vitreus dekolmanı oluşturulması ve visköz subretinal sıvının boşaltılması zordur; cerrahi deneyim gerektirir.
İlaç tedavisi (özellikle tip III tedavisi)
Section titled “İlaç tedavisi (özellikle tip III tedavisi)”Shields ve arkadaşları, 104 UES’li göz üzerinde yaptıkları çalışmada, tip III UES’lerin %95’inin steroid tedavisi (oral, tenon altı, damla veya bunların kombinasyonu) ile gerilediğini bildirmiştir1). Sadece %5’i cerrahi gerektirmiştir.
Agarwal ve ark. (2023), COVID-19 aşısı sonrası tip III UES gelişen 71 yaşında bir erkek hastaya oral prednizolon 60 mg/gün (1 mg/kg) ve mikofenolat mofetil 1 g × 2 kez/gün uygulamış ve 1 yılda tam gerileme elde etmiştir2). 18. ayda nüks gözlenmemiştir.
Kumarasamy ve ark. (2026), bir gözünde CSC, diğer gözünde tip III UES olan 47 yaşında bir erkek hasta bildirmiş ve oral prednizolon 60 mg’ın kademeli azaltılmasıyla her iki gözdeki lezyonların tamamen gerilediğini rapor etmiştir5). İki yıllık takipte UES gözünde nüks görülmemiştir.
Diğer ilaç tedavileri olarak aşağıdakiler bildirilmiştir1).
- Karbonik anhidraz inhibitörleri: Asetazolamid, RPE’den sıvı atılımını artırır. Tek başına veya sklerektomi ile kombine edildiğinde iyileşme bildirilmiştir.
- Prostaglandin ilişkili ilaçlar: Latanoprost, skleradaki metaloproteinaz aktivitesini artırarak ve kollajeni azaltarak transskleral yüksek moleküler geçirgenliği iyileştirebilir 1).
- NSAİİ’ler: İndometasinin oral alımının koroidde vasküler geçirgenlik artışını baskıladığı bildirilmiştir 1).
- Anti-VEGF ilaçlar: Sklerektomi sonrası dirençli vakalarda ranibizumab veya bevacizumabın intravitreal enjeksiyonu ile iyileşme bildirilmiştir 1).
Q
İlaç tedavisiyle iyileşmek mümkün mü?
A
Tip III UES’de steroidlerle %95 oranında iyileşme bildirilmiştir1). Ancak Tip I ve Tip II’de skleral anormallik temel neden olduğundan, yalnızca ilaç tedavisi genellikle yetersiz kalır ve skleral pencere açma ameliyatı standart tedavi haline gelir. Tip sınıflandırmasına dayalı tedavi seçimi önemlidir.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”UES’nin patofizyolojisinde, skleral anormallik merkezde olmak üzere birden fazla faktör rol oynar.
Sulu aköz, ön kamaradan siliyer kası geçerek uveoskleral çıkış yoluna girer, suprakoroidal boşluk, koroidal damarlar ve vorteks venleri yoluyla göz dışına atılır 1). Bu çıkış yolunun bozulması UES’e neden olur.
Sklera Anomalisi ve Transskleral Çıkış Bozukluğu
Section titled “Sklera Anomalisi ve Transskleral Çıkış Bozukluğu”Tip I ve II UES’de sklera histolojik olarak kollajen lif demetlerinde düzensizlik ve proteoglikan birikimi gösterir 1). Bu GAG benzeri birikintiler skleral geçirgenliği azaltarak göz içi protein ve suyun transskleral atılımını zorlaştırır.
Protein suprakoroidal boşlukta biriktiğinde doku kolloid ozmotik basıncı artar 1). Bu, suprakoroidal boşlukta sıvı birikmesine ve koroid dekolmanı oluşumuna yol açar. Kronik sızıntı, retina pigment epitelinin (RPE) dekompansasyonuna neden olur ve iyon kanalları aracılığıyla su taşınması bozulur, sonuçta eksüdatif retina dekolmanı gelişir.
Yüksek protein konsantrasyonu ve RPE’nin fagositik aktivitesi ile uyarılan RPE, subretinal boşluğa göç eder ve çoğalarak leopar lekesi paterni oluşturur 1).
Vorteks Ven Kompresyon Hipotezi
Section titled “Vorteks Ven Kompresyon Hipotezi”Kalınlaşmış skleranın vorteks venleri sıkıştırarak koroidden venöz dönüşü bozduğu hipotezi vardır. İnsan gözünde normalde 3-8 vorteks ven bulunurken, UES vakalarında 2-4 gibi daha az sayıda olduğu bildirilmiştir 1). Brockhurst, 10 mikroftalmik UES gözünde vorteks ven dekompresyonu ile iyileşme bildirmiştir 1).
Pakikoroid Spektrumu ile İlişki
Section titled “Pakikoroid Spektrumu ile İlişki”Son yıllarda, UES (özellikle tip III) ve CSC’nin pakikoroid spektrumu (koroid kalınlaşmasına dayanan hastalık grubu) aracılığıyla bağlantılı olabileceği dikkat çekmektedir. Spaide ve arkadaşları, venöz aşırı yük koroidopatisini ortak patofizyolojik temel olarak öne sürmüştür 5). CSC ve UES, kısa aksiyel uzunluk, skleral kalınlaşma, koroid dolaşım bozukluğu ve suprakoroidal boşlukta sıvı birikimini paylaşır 7). Bununla birlikte, pigment epitel dekolmanı (PED), fokal RPE sızıntısı, gravitasyonel trakt ve fibrin UES’de nadirdir ve CSC’ye özgü bulgular olarak kabul edilir 7).
Kumarasamy ve arkadaşları (2026), bir gözde kronik CSC, diğer gözde tip III UES olan bir olgu bildirmiş ve her iki hastalığın venöz aşırı yük koroidopatisi spektrumunda yer aldığını göstermiştir 5).
7. Güncel araştırmalar ve gelecek perspektifleri (araştırma aşamasındaki raporlar)
Section titled “7. Güncel araştırmalar ve gelecek perspektifleri (araştırma aşamasındaki raporlar)”Ex-PRESS Şant
Section titled “Ex-PRESS Şant”Glokom cerrahisinde kullanılan Ex-PRESS şantının UES tedavisinde uygulanmasına yönelik girişimler rapor edilmiştir.
Yepez ve arkadaşları, konjonktival kesi ve eğik skleral kesi yoluyla Ex-PRESS şant yerleştirdikleri 3 tip II UES gözünde, 48 saat içinde koroidal efüzyonun gerilediğini bildirdi1). 1-2 yıllık takipte nüks gözlenmedi.
Minimal invaziv olması avantajdır ancak uzun dönem sonuçlar ve diğer tiplere uyarlanabilirlik konusunda veriler hâlâ sınırlıdır.
Aşı ile ilişki
Section titled “Aşı ile ilişki”COVID-19 pandemisinden bu yana, aşı sonrası UES gelişimi birçok kez rapor edilmiştir2). Aşıdaki adjuvanların Shoenfeld sendromunu (otoimmün/inflamatuar sendrom) tetikleyerek üveal efüzyona yol açabileceği düşünülmektedir2). Nedensellik henüz kesinleşmemiş olup, şu anda aşı ve UES arasındaki zamansal ilişkiyi gösteren vaka raporları aşamasındadır.
Venöz aşırı yüklenme koroidopatisi kavramı
Section titled “Venöz aşırı yüklenme koroidopatisi kavramı”UES ve CSC’yi, koroid venlerinin aşırı yüklenmesi gibi ortak bir patofizyoloji altında bütünleşik olarak anlamaya yönelik araştırmalar devam etmektedir5)7). Bu kavramın yerleşmesi, her iki hastalık için ortak tedavi hedeflerinin belirlenmesine yol açabilir.
8. Kaynakça
Section titled “8. Kaynakça”- Li HH, Hunter KC, Thomson AC, Hunter AA. Medical therapy and scleral windows for uveal effusion syndrome: a case series and literature review. Ophthalmol Ther. 2023;12:35-53.
- Agarwal M, Patnaik G, Gupta A. Uveal effusion syndrome following COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101884.
- Markan A, Moharana B, Dogra M, Singh R. Multimodal imaging to aid in diagnosis of uveal effusion syndrome type 3. BMJ Case Rep. 2021;14:e239556.
- Ouederni M, Nefaa F, Maamouri R, Cheour M. Swept source OCT in monitoring uveal effusion after trabeculectomy in a nanophthalmic eye. La Tunisie Medicale. 2021;99(10):961-963.
- Kumarasamy C, Manayath GJ, Ninan R, Verghese S. Venous overload choroidopathy with coexisting chronic central serous chorioretinopathy and uveal effusion syndrome. J VitreoRetinal Dis. 2026;1-9.
- Sharma K, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: differential diagnosis considerations. Cureus. 2024;16:e58867.
- Spaide RF, Gemmy Cheung CM, Matsumoto H, et al. Venous overload choroidopathy: a hypothetical framework for central serous chorioretinopathy and allied disorders. Prog Retin Eye Res. 2022;86:100973.
- European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.