Síndrome de Efusão Uveal

Pontos-chave de relance

A síndrome de efusão uveal (UES) é uma doença rara que causa descolamento exsudativo idiopático da coroide, corpo ciliar e retina.
Um estudo epidemiológico no Reino Unido estima uma incidência anual de cerca de 1,2 por 10 milhões de pessoas.
Acredita-se que a principal etiologia seja um distúrbio na drenagem do líquido intraocular devido a uma anormalidade escleral.
Classifica-se em três tipos: Tipo I (microftalmia verdadeira), Tipo II (globo ocular normal com espessamento escleral) e Tipo III (globo ocular normal com esclera normal).
Os tipos I e II respondem à cirurgia de fenestração escleral, com cerca de 83% apresentando melhora anatômica após uma única cirurgia.
No tipo III, foi relatada resolução do exsudato em 95% dos casos com tratamento com esteroides.
A taxa de envolvimento bilateral é superior a 65%, portanto, é necessário atenção ao olho contralateral.

1. Síndrome de Efusão Uveal

A Síndrome de Efusão Uveal (Uveal Effusion Syndrome; UES) é uma síndrome rara caracterizada por descolamento exsudativo idiopático da coroide, corpo ciliar e retina. Foi relatada pela primeira vez em 1963 por Schepens e Brockhurst¹⁾. Também é chamada de efusão coroidal e ciliar idiopática.

Geralmente ocorre em homens de meia-idade saudáveis. No relato inicial de 17 casos, quase todos os pacientes eram homens¹⁾. Um estudo epidemiológico prospectivo britânico (BOSU; 2009–2011) estimou uma incidência anual de aproximadamente 1,2 por 10 milhões de pessoas¹⁾. A frequência de envolvimento bilateral é alta, superior a 65%¹⁾.

Os pacientes procuram atendimento com queixas principais de defeitos de campo visual, diminuição da acuidade visual e metamorfopsia¹⁾. Nos estágios iniciais, é difícil diferenciar de outras doenças; um relato indicou que apenas 16% foram diagnosticados corretamente com UES na primeira consulta¹⁾.

A UES é classificada nos seguintes 3 tipos.

Tipo	Características do olho	Esclera
Tipo I	Microftalmia (comprimento axial cerca de 16 mm)	Espessamento e anormalidade
Tipo II	Olho normal (comprimento axial cerca de 21 mm)	Espessamento/anormal
Tipo III	Olho normal	Normal

O tipo I está associado ao nanofitalmo verdadeiro, apresentando hipermetropia elevada (média de +16 dioptrias). O tipo II tem olhos de tamanho normal, mas com espessamento escleral. O tipo III é idiopático, com olhos e esclera normais.

Q Quão rara é a síndrome de efusão uveal?

Em uma vigilância prospectiva nacional no Reino Unido, a incidência anual foi relatada como cerca de 1,2 por 10 milhões de pessoas ¹⁾. A prevalência exata é desconhecida, mas pertence a uma categoria muito rara entre uveítes e doenças da retina.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

Ocorre frequentemente entre os 30 e 40 anos. Nos estágios iniciais, os seguintes sintomas são observados.

Diminuição da visão: Piora gradualmente com a progressão do edema macular.
Defeito de campo visual: Se ocorrer descolamento exsudativo da retina, o paciente percebe um defeito de campo visual correspondente à área do descolamento.
Metamorfopsia: Visão distorcida, refletindo um distúrbio na região macular.
Visão turva: Percebida como embaçamento geral da visão.

Achados Clínicos

É característico não haver sinais inflamatórios ou células pigmentares flutuantes no segmento anterior e no vítreo, o que é útil para diferenciar de outras doenças inflamatórias.

Achados do Segmento Anterior

Vasos episclerais dilatados: Podem ser observados no tipo I.

Sangue no canal de Schlemm: Achado característico do tipo I.

Inflamação da câmara anterior: Geralmente leve ou ausente¹⁾.

Achados de Fundo de Olho

Descolamento coroideano e do corpo ciliar: Inicia-se na periferia e progride de forma circunferencial. Observado como uma elevação sólida alaranjada-acastanhada¹⁾.

Descolamento exsudativo da retina: Descolamento não regmatogênico com líquido sub-retiniano altamente móvel. O líquido se desloca com a mudança de posição do corpo.

Manchas de leopardo: Alterações pigmentares semelhantes à pele de leopardo devido à hipertrofia e proliferação do epitélio pigmentar da retina. Característico de casos crônicos e causa de diminuição permanente da acuidade visual¹⁾.

Edema do disco óptico: Pode estar associado a leve inchaço do disco.

Na angiografia fluoresceínica, observa-se hiperfluorescência granular extensa e padrão de manchas de leopardo, mas sem vazamento evidente de fluoresceína. Na angiografia com verde de indocianina, o vazamento de fluoresceína dos vasos coroidais é proeminente desde o início, sugerindo aumento da permeabilidade vascular.

3. Causas e Fatores de Risco

A etiologia da UES não é totalmente compreendida, mas acredita-se que uma anormalidade primária da esclera desempenhe um papel central.

Anormalidade escleral: Espessamento da esclera devido à desorganização dos feixes de colágeno e acúmulo de depósitos semelhantes a glicosaminoglicanos (GAG) ¹⁾. Isso prejudica a drenagem transecleral de proteínas e fluidos.
Compressão das veias vorticosas: A esclera espessada comprime as veias vorticosas em sua passagem transecleral, prejudicando o retorno venoso da coroide ¹⁾.
Microftalmia (nanofthalmos): Em um levantamento de registro de pacientes com nanofthalmos, 26,1% apresentaram efusão uveal e 17,4% apresentaram efusão assintomática ¹⁾.
Redução da permeabilidade escleral: Em olhos microftálmicos, a concentração de albumina no líquido sub-retiniano está 2 a 3 vezes maior que o normal, sugerindo drenagem transecleral de proteínas prejudicada ¹⁾.
Sobrecarga venosa: Estudos recentes sugerem que a UES e a coriorretinopatia serosa central (CSC) podem ser doenças em um espectro causadas por sobrecarga venosa coroidal (venous overload choroidopathy) ⁵⁾.

A cirurgia de catarata ou glaucoma pode desencadear UES em olhos microftálmicos. Das 114 cirurgias de catarata em olhos microftálmicos, 29 olhos apresentaram complicações, metade das quais foi efusão uveal ¹⁾.

Além disso, também foi relatado o desenvolvimento de UES após a vacinação contra a COVID-19 ²⁾. Agarwal et al. relataram um homem de 71 anos que desenvolveu UES tipo III unilateral duas semanas após receber a vacina de vírus inativado total (Covaxin BBV152) ²⁾. Especula-se que o adjuvante (Alhydroxiquim-II) induza uma resposta imune anormal ²⁾.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

UES é um diagnóstico de exclusão, e outras causas de efusão coroidal devem ser cuidadosamente excluídas ¹⁾. As doenças a serem diferenciadas são as seguintes:

Doença de Vogt-Koyanagi-Harada: Bilateral com sintomas meníngeos, auditivos e cutâneos. Responsiva a esteroides.
Esclerite posterior: Apresenta ‘sinal T’ no ultrassom modo B, acompanhado de dor ocular.
Tumores coroidais (melanoma maligno, tumor metastático): Ultrassom mostra lesão sólida.
Corioretinopatia serosa central (CSC): Difere por apresentar vazamento focal de fluoresceína, mas a diferenciação da CSC bolhosa pode ser difícil ⁵⁾.
Induzida por medicamentos: Sulfonamidas (como topiramato, acetazolamida) podem ser a causa ¹⁾.

Exames de imagem

Abaixo estão os achados característicos de cada exame de imagem.

Método de exame	Principais achados
Ultrassonografia modo B	Espessamento e descolamento coroidal, sinal T negativo
UBM	Medição do acúmulo de líquido no espaço supraciliar e espessura escleral
OCT	Inchaço coroidal, líquido sub-retiniano, alterações do EPR

Ultrassom modo B: O descolamento coroidal mostra uma forma hemisférica lisa e espessa. Não há sinal T de esclerite posterior. É diferenciado de lesões tumorais pela ausência de eco interno¹⁾. Também é útil para medir o comprimento axial e avaliar a espessura escleral. A espessura escleral em indivíduos saudáveis é de 0,95 mm (DP 0,18 mm), enquanto na UES foi de 2,3 mm (1,5–2,9 mm) em casos com espessamento escleral intraoperatório¹⁾.
Microscopia ultrassônica (UBM): Pode-se observar a separação do corpo ciliar e da esclera, e detectar precocemente o acúmulo de líquido no espaço supraciliar. A espessura escleral é medida a 2–3 mm posterior ao esporão escleral.
Tomografia de Coerência Óptica (OCT): Demonstra inchaço da coroide, líquido sub-retiniano e espessamento local do EPR (manchas de leopardo) ³⁾. A OCT de fonte varrida é útil para avaliar a espessura coroidal profunda e as pregas coroidais ⁴⁾. No UES tipo III, características de paquicoroide (espessamento coroidal) podem ser observadas ¹⁾.
Angiografia fluoresceínica (AF): Mostra hiperfluorescência puntiforme difusa, mas não mostra vazamento fluorescente nítido como na VKH ou CSC¹⁾. Útil para excluir outras causas de descolamento exsudativo da retina.
Angiografia com indocianina verde (ICG): Mostra hiperfluorescência difusa da coroide desde o início, persistindo até a fase tardia¹⁾³⁾. Reflete dilatação e aumento da permeabilidade dos vasos coroidais.
RM: Nos tipos I e II, o espessamento escleral é claramente visualizado nas imagens ponderadas em T1 e T2 ¹⁾. Também é útil para excluir tumores e esclerite posterior. A TC também pode confirmar a presença de microftalmia e espessamento escleral.

A combinação de imagens multimodais melhora a precisão diagnóstica do UES tipo III, especialmente ³⁾⁵⁾.

Q Como o UES tipo III é diagnosticado?

O tipo III é um diagnóstico de exclusão, pois o comprimento axial e a espessura escleral são normais. A imagem multimodal (OCT, ICG, ultrassom, FA) é usada para confirmar espessamento coroidal, congestão coroidal e descolamento coroidal periférico, enquanto exclui outras causas como VKH, esclerite posterior e tumores ³⁾.

5. Tratamento Padrão

O tratamento da UES é selecionado com base na classificação do tipo. Nos tipos I e II, a cirurgia é o pilar, enquanto no tipo III, o tratamento medicamentoso é a primeira escolha.

Terapia Cirúrgica (Tratamento Padrão para Tipos I e II)

Para os tipos I e II, a esclerostomia é realizada para melhorar a obstrução do fluxo escleral.

Esclerostomia (sclerectomy): Uma janela de esclerostomia de espessura parcial (50-75%) é criada perto do equador, com uma incisão escleral de espessura total de 0,75 mm no centro usando um perfurador Kelly ¹⁾. Esta técnica foi relatada pela primeira vez por Gass em 1983, e o método básico é realizado em quatro quadrantes.
Resultados do tratamento: Cerca de 83% dos olhos apresentam melhora anatômica após uma cirurgia e cerca de 96% após duas cirurgias¹⁾. A acuidade visual final melhora em 2 ou mais linhas em 56% dos olhos, permanece estável em 35% e piora em 9%.
Estratégia de tratamento: Na primeira cirurgia, são criadas duas janelas escleras nos quadrantes inferiores. Se não houver melhora, a coroide é reexposta no mesmo local ou uma nova janela escleral é adicionada no quadrante superior.
Mitomicina C: Aplicada durante a cirurgia para prevenir a reobstrução da via de drenagem transescleral devido à fibrose¹⁾.
Terapia adjuvante pós-operatória: Se a absorção do líquido sub-retiniano for deficiente, diuréticos osmóticos intravenosos ou inibidores da anidrase carbônica orais podem acelerar a absorção.

Vitrectomia

É considerada quando não há melhora após múltiplas esclerostomias. Realiza-se descolamento posterior do vítreo artificial, drenagem do líquido sub-retiniano e tamponamento com gás. No entanto, em olhos microftálmicos, a ora serrata está localizada mais anteriormente, portanto a incisão escleral penetrante é feita mais próxima ao limbo, a 1–1,5 mm. A criação do descolamento posterior do vítreo e a drenagem do líquido sub-retiniano viscoso são difíceis e exigem habilidade cirúrgica.

Terapia medicamentosa (especialmente para o tipo III)

Shields et al., em um estudo com 104 olhos com UES, relataram que 95% dos UES tipo III regrediram com terapia esteroide (oral, sub-Tenon, colírio ou combinação) ¹⁾. Apenas 5% necessitaram de cirurgia.

Agarwal et al. (2023) relataram um homem de 71 anos com UES tipo III após vacinação contra COVID-19, tratado com prednisolona oral 60 mg/dia (1 mg/kg) e micofenolato de mofetila 1 g duas vezes ao dia, obtendo regressão completa em 1 ano ²⁾. Sem recorrência aos 18 meses.

Kumarasamy et al. (2026) relataram um homem de 47 anos com CSC em um olho e UES tipo III no outro, tratado com prednisolona oral 60 mg em dose decrescente, com regressão completa das lesões em ambos os olhos ⁵⁾. Sem recorrência no olho com UES durante 2 anos de acompanhamento.

Outras terapias medicamentosas relatadas incluem ¹⁾.

Inibidores da anidrase carbônica: Acetazolamida promove a drenagem de líquido do EPR. Melhora foi relatada com uso isolado ou combinado com esclerectomia.
Análogos de prostaglandina: O latanoprost pode melhorar a permeabilidade transescleral de macromoléculas ao aumentar a atividade das metaloproteinases da esclera e reduzir o colágeno ¹⁾.
AINEs: A indometacina oral demonstrou inibir o aumento da permeabilidade vascular da coroide ¹⁾.
Anti-VEGF: Melhora foi relatada em casos refratários após esclerectomia com injeção intravítrea de ranibizumabe ou bevacizumabe ¹⁾.

Q É possível curar apenas com medicamentos?

Na UES tipo III, os esteroides melhoram 95% dos casos ¹⁾. No entanto, nos tipos I e II, a anormalidade escleral é a causa raiz, então apenas medicamentos geralmente são insuficientes, e a cirurgia de fenestração escleral é o tratamento padrão. A escolha do tratamento com base na classificação do tipo é importante.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

A fisiopatologia da UES envolve múltiplos fatores centrados na anormalidade escleral.

O humor aquoso passa da câmara anterior através do músculo ciliar para a via de drenagem uveoescleral, saindo do olho pelo espaço supracoroideano, vasos coroidais e veias vorticosas ¹⁾. A obstrução dessa via de drenagem causa a UES.

Anormalidade Escleral e Distúrbio da Drenagem Transecleral

Histologicamente, a esclera na UES tipos I e II mostra arranjo anormal dos feixes de fibras colágenas e depósitos de proteoglicanos ¹⁾. Esses depósitos semelhantes a GAG reduzem a permeabilidade escleral, dificultando a eliminação transecleral de proteínas e água intraoculares.

Quando as proteínas se acumulam no espaço supracoroideano, a pressão osmótica coloidal do tecido aumenta ¹⁾. Isso leva ao acúmulo de líquido no espaço supracoroideano e à formação de descolamento coroidal. A exsudação crônica causa descompensação do epitélio pigmentar da retina (EPR), prejudicando o transporte de água pelos canais iônicos, resultando em descolamento exsudativo da retina.

A alta concentração de proteínas e a fagocitose pelo EPR estimulam a migração e proliferação do EPR para o espaço sub-retiniano, formando o padrão de manchas de leopardo ¹⁾.

Hipótese de Compressão da Veia Vorticosae

Há a hipótese de que a esclera espessada comprime as veias vorticosas, prejudicando a drenagem venosa da coroide. O olho humano normalmente possui 3 a 8 veias vorticosas, mas em casos de UES, relatou-se que são apenas 2 a 4 ¹⁾. Brockhurst relatou melhora em 10 olhos com microftalmia e UES após descompressão das veias vorticosas ¹⁾.

Relação com o Espectro Paquicoroide

Nos últimos anos, tem-se destacado a possibilidade de que a UES (especialmente tipo III) e a CSC estejam conectadas por meio do espectro paquicoroide (grupo de doenças baseadas no espessamento coroidal). Spaide e colaboradores propuseram a sobrecarga venosa coroidal (venous overload choroidopathy) como base fisiopatológica comum ⁵⁾. CSC e UES compartilham eixo curto, esclera espessada, distúrbio circulatório coroidal e acúmulo de líquido no espaço supracoroideo ⁷⁾. No entanto, descolamento do epitélio pigmentar (PED), vazamento focal do EPR, tractus gravitacional e fibrina são raros na UES e considerados achados específicos da CSC ⁷⁾.

Kumarasamy et al. (2026) relataram um caso com CSC crônica em um olho e UES tipo III no olho contralateral, demonstrando que ambas as doenças estão situadas no espectro da coroidopatia por sobrecarga venosa ⁵⁾.

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Shunt Ex-PRESS

Tentativas de aplicar o shunt Ex-PRESS usado na cirurgia de glaucoma para o tratamento de UES foram relatadas.

Yepez e colaboradores relataram que, em 3 olhos com UES tipo II, um shunt Ex-PRESS foi inserido através de incisão conjuntival e incisão escleral oblíqua, e o derrame coroidal regrediu em 48 horas¹⁾. Nenhuma recorrência foi observada durante o acompanhamento de 1 a 2 anos.

Embora a baixa invasividade seja uma vantagem, os dados sobre resultados de longo prazo e adaptação para outros tipos ainda são limitados.

Associação com Vacinação

Desde a pandemia de COVID-19, vários casos de UES após vacinação foram relatados ²⁾. Acredita-se que os adjuvantes na vacina possam desencadear a síndrome de Shoenfeld (síndrome autoimune/inflamatória), levando ao derrame uveal ²⁾. A relação causal não está confirmada e, atualmente, as evidências se limitam a relatos de caso mostrando uma associação temporal entre vacinação e UES.

Conceito de Coroidopatia por Sobrecarga Venosa

Pesquisas estão em andamento para entender a UES e a CSC de forma unificada por meio da patologia comum de sobrecarga venosa coroidal ⁵⁾⁷⁾. Se esse conceito for estabelecido, poderá levar à identificação de alvos terapêuticos comuns para ambas as doenças.

8. Referências

Li HH, Hunter KC, Thomson AC, Hunter AA. Medical therapy and scleral windows for uveal effusion syndrome: a case series and literature review. Ophthalmol Ther. 2023;12:35-53.
Agarwal M, Patnaik G, Gupta A. Uveal effusion syndrome following COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101884.
Markan A, Moharana B, Dogra M, Singh R. Multimodal imaging to aid in diagnosis of uveal effusion syndrome type 3. BMJ Case Rep. 2021;14:e239556.
Ouederni M, Nefaa F, Maamouri R, Cheour M. Swept source OCT in monitoring uveal effusion after trabeculectomy in a nanophthalmic eye. La Tunisie Medicale. 2021;99(10):961-963.
Kumarasamy C, Manayath GJ, Ninan R, Verghese S. Venous overload choroidopathy with coexisting chronic central serous chorioretinopathy and uveal effusion syndrome. J VitreoRetinal Dis. 2026;1-9.
Sharma K, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: differential diagnosis considerations. Cureus. 2024;16:e58867.
Spaide RF, Gemmy Cheung CM, Matsumoto H, et al. Venous overload choroidopathy: a hypothetical framework for central serous chorioretinopathy and allied disorders. Prog Retin Eye Res. 2022;86:100973.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.