पूर्वकाल खंड परीक्षण
फैली हुई एपिस्क्लेरल वाहिकाएँ : टाइप I में देखी जा सकती हैं।
श्लेम नलिका में रक्त : टाइप I का विशिष्ट लक्षण।
पूर्वकाल कक्ष सूजन : आमतौर पर हल्की या अनुपस्थित1)।
यूवियल एफ्यूजन सिंड्रोम (Uveal Effusion Syndrome; UES) एक दुर्लभ सिंड्रोम है जिसमें कोरॉइड, सिलियरी बॉडी और रेटिना का अज्ञातहेतुक एक्सयूडेटिव पृथक्करण होता है। इसका वर्णन पहली बार 1963 में Schepens और Brockhurst द्वारा किया गया था1)। इसे अज्ञातहेतुक सिलियोकोरॉइडल एफ्यूजन भी कहा जाता है।
यह आमतौर पर स्वस्थ मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों में होता है। 17 मामलों की प्रारंभिक रिपोर्ट में लगभग सभी रोगी पुरुष थे1)। ब्रिटेन के एक संभावित महामारी विज्ञान सर्वेक्षण (BOSU; 2009-2011) में वार्षिक घटना दर प्रति 10 मिलियन लोगों पर लगभग 1.2 अनुमानित की गई थी1)। दोनों आँखों के प्रभावित होने की आवृत्ति 65% से अधिक है1)।
मरीज मुख्य रूप से दृश्य क्षेत्र दोष, दृष्टि में कमी और मेटामॉर्फोप्सिया की शिकायत के साथ आते हैं1)। प्रारंभिक अवस्था में अन्य बीमारियों से अंतर करना मुश्किल है; एक रिपोर्ट में, पहली बार आने पर केवल 16% मामलों का ही सही ढंग से UES के रूप में निदान किया गया था1)।
UES को निम्नलिखित 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है।
| प्रकार | नेत्र की विशेषताएँ | श्वेतपटल |
|---|---|---|
| प्रकार I | लघुनेत्र (अक्षीय लंबाई लगभग 16 मिमी) | मोटा और असामान्य |
| प्रकार II | सामान्य नेत्र (अक्षीय लंबाई लगभग 21 मिमी) | मोटा और असामान्य |
| प्रकार III | सामान्य नेत्र | सामान्य |
प्रकार I सच्चे नैनोफ्थाल्मोस (nanophthalmos) से जुड़ा होता है और इसमें उच्च दूरदृष्टि (औसत +16 डायोप्टर) होती है। प्रकार II में नेत्र सामान्य आकार का होता है लेकिन श्वेतपटल मोटा होता है। प्रकार III अज्ञातहेतुक है, जिसमें नेत्र और श्वेतपटल दोनों सामान्य होते हैं।
ब्रिटेन के राष्ट्रीय संभावित निगरानी में वार्षिक घटना दर लगभग 1.2 प्रति 10 मिलियन लोगों पर बताई गई है 1)। सटीक प्रसार अज्ञात है, लेकिन यह यूवाइटिस और रेटिना रोगों में अत्यंत दुर्लभ श्रेणी में आता है।
यह अक्सर 30-40 वर्ष की आयु में होता है। प्रारंभ में निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं।
पूर्वकाल खंड और कांच में सूजन के लक्षण या रंगद्रव्य कोशिकाओं का तैरना नहीं पाया जाना विशेषता है, जो अन्य सूजन संबंधी रोगों से अंतर करने में उपयोगी है।
पूर्वकाल खंड परीक्षण
फैली हुई एपिस्क्लेरल वाहिकाएँ : टाइप I में देखी जा सकती हैं।
श्लेम नलिका में रक्त : टाइप I का विशिष्ट लक्षण।
पूर्वकाल कक्ष सूजन : आमतौर पर हल्की या अनुपस्थित1)।
फंडस परीक्षण
कोरॉइडल और सिलिअरी डिटेचमेंट : परिधि से शुरू होकर वलयाकार रूप में फैलता है। नारंगी-भूरे रंग की ठोस उभार के रूप में देखा जाता है1)।
एक्स्यूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट : अत्यधिक गतिशील सबरेटिनल द्रव के साथ गैर-रैग्मेटोजेनस डिटेचमेंट। शरीर की स्थिति बदलने पर द्रव हिलता है।
तेंदुआ-धब्बे : आरपीई की अतिवृद्धि और प्रसार के कारण तेंदुए के पैटर्न जैसे वर्णक परिवर्तन। पुराने मामलों में विशिष्ट, यह स्थायी दृष्टि हानि का कारण बनता है1)।
ऑप्टिक डिस्क एडिमा : हल्की डिस्क सूजन के साथ हो सकता है।
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में व्यापक दानेदार हाइपरफ्लोरेसेंस और तेंदुआ-धब्बे पैटर्न दिखते हैं, लेकिन स्पष्ट रिसाव नहीं होता। इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी में शुरुआती चरण से कोरॉइडल वाहिकाओं से स्पष्ट रिसाव होता है, जो संवहनी पारगम्यता में वृद्धि का संकेत देता है।
यूईएस का एटियलजि पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन स्क्लेरा की प्राथमिक असामान्यता केंद्रीय भूमिका निभाती है।
मोतियाबिंद सर्जरी या ग्लूकोमा सर्जरी नैनोफथाल्मिक आंखों में UES की शुरुआत को ट्रिगर कर सकती है। 114 नैनोफथाल्मिक आंखों की मोतियाबिंद सर्जरी में से 29 में जटिलताएं हुईं, जिनमें से आधी यूवियल इफ्यूजन थीं1)।
इसके अलावा, COVID-19 टीकाकरण के बाद UES के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 2)। अग्रवाल एट अल. ने एक 71 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट की, जिसे संपूर्ण निष्क्रिय वायरस वैक्सीन (Covaxin BBV152) के दो सप्ताह बाद एकतरफा टाइप III UES हुआ 2)। एडजुवेंट (Alhydroxiquim-II) द्वारा असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न होने का अनुमान है 2)।
UES एक बहिष्करण निदान है, और कोरॉइडल इफ्यूजन के अन्य कारणों को सावधानीपूर्वक बाहर करना आवश्यक है 1)। विभेदक निदान में निम्नलिखित शामिल हैं।
प्रत्येक इमेजिंग परीक्षण के विशिष्ट निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।
| परीक्षण विधि | मुख्य निष्कर्ष |
|---|---|
| बी-स्कैन अल्ट्रासाउंड | कोरॉइड का मोटा होना/पृथक्करण, टी-साइन नकारात्मक |
| UBM | सिलिअरी सुपराकोरॉइडल स्पेस में द्रव संचय, स्क्लेरा की मोटाई का मापन |
| OCT | कोरॉइड की सूजन, सबरेटिनल द्रव, RPE में परिवर्तन |
मल्टीमॉडल इमेजिंग के संयोजन से, विशेष रूप से टाइप III UES के निदान की सटीकता में सुधार होता है3)5)।
टाइप III सामान्य अक्षीय लंबाई और सामान्य स्क्लेरल मोटाई के कारण बहिष्करण निदान है। मल्टीमॉडल इमेजिंग (OCT, ICG, अल्ट्रासाउंड, FA) का उपयोग करके कोरॉइडल मोटाई, कोरॉइडल कंजेशन और परिधीय कोरॉइडल डिटेचमेंट की पुष्टि की जाती है, साथ ही VKH, पोस्टीरियर स्क्लेराइटिस या ट्यूमर जैसे अन्य कारणों को बाहर किया जाता है3)।
UES का उपचार प्रकार वर्गीकरण के आधार पर चुना जाता है। टाइप I और II में सर्जरी केंद्रीय भूमिका निभाती है, जबकि टाइप III में दवा उपचार पहली पसंद है।
टाइप I और II के लिए, स्क्लेरल मार्ग में रुकावट को सुधारने के लिए स्क्लेरल फेनेस्ट्रेशन किया जाता है।
यह तब विचार किया जाता है जब कई बार स्क्लेरल फेनेस्ट्रेशन से सुधार नहीं होता है। कृत्रिम पश्च कांचदार पृथक्करण बनाया जाता है, उप-रेटिनल द्रव का जल निकासी और गैस टैम्पोनेड किया जाता है। हालांकि, छोटी आंखों में ओरा सेराटा आगे की ओर स्थित होता है, इसलिए स्क्लेरल छेदन सामान्य से अधिक लिंबस के करीब 1-1.5 मिमी पर सेट किया जाता है। पश्च कांचदार पृथक्करण बनाना और चिपचिपा उप-रेटिनल द्रव निकालना कठिन है, और सर्जरी में कौशल की आवश्यकता होती है।
Shields और उनके सहयोगियों ने UES के 104 आँखों पर किए गए एक अध्ययन में बताया कि टाइप III UES के 95% मामले स्टेरॉयड उपचार (मौखिक, टेनॉन कैप्सूल के नीचे, आई ड्रॉप या इनके संयोजन) से ठीक हो गए 1)। केवल 5% मामलों में सर्जरी की आवश्यकता पड़ी।
Agarwal एट अल. (2023) ने COVID-19 टीकाकरण के बाद टाइप III UES से पीड़ित 71 वर्षीय पुरुष को मौखिक प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम/दिन (1 मिलीग्राम/किग्रा) और माइकोफेनोलेट मोफेटिल 1 ग्राम दिन में दो बार दिया, जिससे एक वर्ष में पूर्ण समाधान प्राप्त हुआ 2)। 18 महीने में कोई पुनरावृत्ति नहीं देखी गई।
Kumarasamy एट अल. (2026) ने 47 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट की, जिसकी एक आंख में CSC और दूसरी आंख में टाइप III UES था। मौखिक प्रेडनिसोलोन 60 mg की क्रमिक कमी से दोनों आंखों के घाव पूरी तरह से ठीक हो गए 5)। दो वर्षों के अनुवर्ती में UES आंख में कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई।
अन्य दवा उपचारों के रूप में निम्नलिखित की सूचना दी गई है1)।
टाइप III UES में स्टेरॉयड से 95% मामलों में सुधार की सूचना है 1)। हालांकि, टाइप I और II में स्क्लेरा की असामान्यता मूल कारण है, इसलिए केवल दवा उपचार अक्सर अपर्याप्त होता है, और स्क्लेरल फेनेस्ट्रेशन मानक उपचार है। प्रकार वर्गीकरण के आधार पर उपचार चुनना महत्वपूर्ण है।
UES का रोगजनन स्क्लेरा की असामान्यता को केंद्र में रखते हुए कई कारकों से जुड़ा है।
जलीय हास्य पूर्वकक्ष से सिलिअरी पेशी के माध्यम से यूवियोस्क्लेरल बहिर्वाह पथ में प्रवेश करता है, और फिर सुप्राकोरॉइडल स्थान, कोरॉइडल वाहिकाओं और वोर्टिकोज शिराओं के माध्यम से नेत्र से बाहर निकलता है 1)। इस बहिर्वाह पथ के बाधित होने से UES उत्पन्न होता है।
प्रकार I और II UES के श्वेतपटल में ऊतकीय रूप से कोलेजन तंतु पुंजों की असामान्य व्यवस्था और प्रोटीयोग्लाइकन जमाव पाया जाता है 1)। यह GAG-सदृश जमाव श्वेतपटल की पारगम्यता को कम कर देता है, जिससे नेत्र के अंदर प्रोटीन और जल का ट्रांसस्क्लेरल उत्सर्जन कठिन हो जाता है।
सुप्राकोरॉइडल स्थान में प्रोटीन के संचय से ऊतक कोलॉइड परासरण दाब बढ़ जाता है 1)। इससे सुप्राकोरॉइडल स्थान में द्रव संचय होता है और कोरॉइडल पृथकन बनता है। दीर्घकालिक स्राव रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) की क्षतिपूर्ति विफलता का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप आयन चैनलों द्वारा जल परिवहन बाधित होता है और स्रावी रेटिनल पृथकन उत्पन्न होता है।
उच्च प्रोटीन सांद्रता और RPE की फैगोसाइटोसिस से उत्तेजित होकर, RPE उपरेटिनल स्थान में प्रवास और प्रसार करता है, जिससे तेंदुआ-धब्बा पैटर्न बनता है 1)।
एक परिकल्पना है कि मोटी हुई श्वेतपटल भंवर शिराओं को संकुचित करती है, जिससे कोरॉइड से शिरापरक वापसी बाधित होती है। मानव आंख में सामान्यतः 3 से 8 भंवर शिराएं होती हैं, लेकिन UES मामलों में 2 से 4 तक कम होने की सूचना है1)। ब्रॉकहर्स्ट ने UES वाली 10 लघुनेत्री आंखों में भंवर शिरा विसंपीड़न से सुधार की सूचना दी1)।
हाल के वर्षों में, यह ध्यान आकर्षित कर रहा है कि UES (विशेष रूप से टाइप III) और CSC पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम (कोरॉइडल मोटाई पर आधारित रोग समूह) के माध्यम से जुड़ सकते हैं। Spaide और सहकर्मियों ने शिरापरक अधिभार कोरॉइडोपैथी (venous overload choroidopathy) को सामान्य रोग तंत्र के रूप में प्रस्तावित किया 5)। CSC और UES छोटी अक्षीय लंबाई, स्क्लेरल मोटाई, कोरॉइडल संचार विकार और सुप्राकोरॉइडल स्थान में द्रव संचय साझा करते हैं 7)। हालांकि, पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (PED), स्थानीयकृत RPE रिसाव, गुरुत्वाकर्षण ट्रैक्ट और फाइब्रिन UES में दुर्लभ हैं और CSC के विशिष्ट निष्कर्ष माने जाते हैं 7)।
कुमारसामी एट अल. (2026) ने एक ऐसे मामले की रिपोर्ट दी जिसमें एक आंख में क्रोनिक सीएससी और दूसरी आंख में टाइप III यूईएस था, यह दर्शाते हुए कि दोनों रोग शिरापरक अधिभार कोरॉइडोपैथी के स्पेक्ट्रम पर स्थित हैं 5)।
ग्लूकोमा सर्जरी में उपयोग किए जाने वाले Ex-PRESS शंट को UES उपचार में लागू करने के प्रयासों की रिपोर्ट की गई है।
Yepez एट अल. ने टाइप II UES वाली 3 आँखों में कंजंक्टिवल चीरा और तिरछी स्क्लेरल चीरा के माध्यम से Ex-PRESS शंट डाला, और 48 घंटों के भीतर कोरॉइडल इफ्यूजन का समाधान होने की सूचना दी1)। 1-2 वर्षों के अनुवर्ती में कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई।
न्यूनतम आक्रामकता एक लाभ है, लेकिन दीर्घकालिक परिणामों और अन्य प्रकारों के लिए अनुकूलन पर डेटा अभी भी सीमित है।
COVID-19 महामारी के बाद से, टीकाकरण के बाद UES के कई मामले सामने आए हैं 2)। यह अनुमान लगाया गया है कि टीके में मौजूद एडजुवेंट शोएनफेल्ड सिंड्रोम (ऑटोइम्यून/सूजन सिंड्रोम) को उत्तेजित कर सकते हैं और यूवियल एक्सयूडेशन का कारण बन सकते हैं 2)। कारण संबंध अभी तक स्थापित नहीं हुआ है, और वर्तमान में यह केवल टीकाकरण और UES के बीच अस्थायी संबंध दिखाने वाली केस रिपोर्ट के चरण में है।
UES और CSC को कोरॉइडल शिराओं के अधिभार के सामान्य रोग तंत्र के तहत एकीकृत रूप से समझने के लिए अनुसंधान चल रहा है 5)7)। यदि यह अवधारणा स्थापित हो जाती है, तो यह दोनों रोगों के लिए सामान्य उपचार लक्ष्यों की पहचान करने में मदद कर सकती है।