葡萄膜滲出症候群

一目瞭然的要點

1. 什麼是葡萄膜滲出症候群？

葡萄膜滲出症候群（Uveal Effusion Syndrome; UES）是一種罕見的症候群，表現為脈絡膜、睫狀體和視網膜的特發性滲出性剝離。1963年由Schepens和Brockhurst首次報告¹⁾。也稱為特發性睫狀體脈絡膜滲出。

通常發生於健康的中年男性。在17例的首次報告中，幾乎所有患者均為男性¹⁾。英國的前瞻性流行病學調查（BOSU；2009-2011年）估計年發生率約為每1000萬人1.2例¹⁾。雙眼罹患頻率高達65%以上¹⁾。

患者以視野缺損、視力下降和變視症為主訴就診¹⁾。早期與其他疾病的鑑別困難，有報告指出初診時正確診斷為UES的僅有16%¹⁾。

UES分為以下三種類型。

類型	眼球特徵	鞏膜
I型	小眼球（眼軸長約16mm）	增厚且異常
II型	正常眼球（眼軸長約21mm）	增厚/異常
III型	正常眼球	正常

I型伴隨真性小眼球，呈現高度遠視（平均+16屈光度）。II型眼球大小正常但鞏膜增厚。III型為特發性，眼球和鞏膜均正常。

Q 葡萄膜滲漏症候群有多罕見？

英國的一項全國前瞻性監測研究報告年發生率約為每1000萬人1.2例¹⁾。確切盛行率未知，但屬於葡萄膜炎和視網膜疾病中最罕見的類型之一。

2. 主要症狀與臨床發現

主觀症狀

多發生於30至40歲。早期出現以下症狀。

視力下降：隨著黃斑部水腫的進展逐漸惡化。
視野缺損：當發生泡狀視網膜剝離時，患者會自覺相應部位的視野缺損。
視物變形：看東西扭曲的症狀，反映黃斑部的損傷。
視力模糊：感覺整個視野模糊不清。

臨床所見

特徵為眼前節和玻璃體未見發炎症狀或色素細胞漂浮，有助於與其他發炎性疾病鑑別。

眼前段所見

擴張的上鞏膜血管：I型中可能出現。

Schlemm管內血液：I型的特徵性發現。

前房發炎：通常輕微或無¹⁾。

眼底所見

脈絡膜及睫狀體剝離：從周邊開始，呈環狀進展。觀察為橙褐色實質隆起¹⁾。

滲出性視網膜剝離：伴有高度移動性視網膜下液的非裂孔源性剝離。液體隨體位變化而移動。

豹紋斑：RPE肥大和增生導致的豹紋狀色素變化。慢性病例的特徵性表現，是永久性視力下降的原因¹⁾。

視神經盤水腫：可能伴有輕度視盤腫脹。

螢光素眼底血管攝影顯示廣泛顆粒狀強螢光和豹紋斑模式，但無明顯滲漏。吲哚青綠血管攝影早期顯示脈絡膜血管明顯滲漏，提示血管通透性增加。

3. 原因與風險因素

UES的病因尚未完全闡明，但鞏膜的原發性異常被認為扮演核心角色。

鞏膜異常：因膠原纖維束紊亂及糖胺聚醣（GAG）樣沉積物累積，鞏膜增厚¹⁾。此現象阻礙蛋白質及水分經鞏膜排出。
渦靜脈壓迫：增厚的鞏膜壓迫渦靜脈的鞏膜穿通部，阻礙脈絡膜的靜脈回流¹⁾。
小眼球症（nanophthalmos）：在小眼球症患者的登記調查中，26.1%出現葡萄膜滲漏，17.4%出現無症狀滲漏¹⁾。
鞏膜通透性降低：小眼球眼中視網膜下液的蛋白濃度升高至正常的2～3倍，顯示蛋白質經鞏膜排出受阻¹⁾。
靜脈過負荷：近年研究指出，UES與中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）可能均屬於脈絡膜靜脈過負荷（venous overload choroidopathy）引起的疾病譜⁵⁾。

白內障手術及青光眼手術可能誘發小眼球眼的UES。114隻小眼球眼接受白內障手術，其中29隻出現併發症，半數為葡萄膜滲漏¹⁾。

也有報告指出在接種COVID-19疫苗後出現UES ²⁾。Agarwal等人報告了一名71歲男性在接種全不活化病毒疫苗（Covaxin BBV152）兩週後出現單眼III型UES ²⁾。推測佐劑（Alhydroxiquim-II）誘發了異常免疫反應 ²⁾。

4. 診斷與檢查方法

UES是排除性診斷，需要仔細排除其他引起脈絡膜滲出的原因¹⁾。需要鑑別的疾病如下。

Vogt-小柳-原田病：雙眼發病，伴有腦膜症狀、聽力障礙和皮膚症狀。對類固醇治療有反應。
後鞏膜炎：B超顯示「T徵」，伴有眼痛。
脈絡膜腫瘤（惡性黑色素瘤、轉移性腫瘤）：超音波顯示實質性病變。
中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）：表現為局限性螢光滲漏，但與泡狀CSC的鑑別有時困難⁵⁾。
藥物性：磺胺類藥物（如托吡酯、乙醯唑胺）可能引起¹⁾。

影像檢查

各影像檢查的特徵性所見如下所示。

檢查方法	主要所見
B型超音波	脈絡膜增厚/剝離，T徵陰性
UBM	睫狀體上腔積液、鞏膜厚度測量
OCT	脈絡膜腫脹、視網膜下液、RPE變化

B超掃描：脈絡膜剝離表現為光滑的厚半球狀隆起。無後鞏膜炎的T徵。因無內部回聲而與腫瘤性病變鑑別¹⁾。可用於測量眼軸長度和評估鞏膜增厚。正常鞏膜厚度為0.95 mm（SD 0.18 mm），而UES術中見鞏膜增厚的病例為2.3 mm（1.5–2.9 mm）¹⁾。
超音波生物顯微鏡（UBM）：可觀察睫狀體與鞏膜的分離，早期檢測睫狀體上腔的滲出液積聚。在鞏膜突後方2–3 mm處測量鞏膜厚度。
光學同調斷層掃描（OCT）：顯示脈絡膜腫脹、視網膜下液和RPE局部增厚（豹紋斑）³⁾。掃頻源OCT有助於評估深層脈絡膜厚度和脈絡膜皺褶⁴⁾。III型UES中可能出現厚脈絡膜（脈絡膜增厚）的特徵¹⁾。
螢光素眼底血管攝影（FA）：可見瀰漫性點狀強螢光，但無VKH或CSC那樣的明顯螢光滲漏¹⁾。有助於排除其他滲出性視網膜剝離的原因。
吲哚青綠血管攝影（ICG）：早期可見脈絡膜瀰漫性過螢光，並持續至晚期¹⁾³⁾。反映了脈絡膜血管擴張和通透性增加。
MRI：在I型和II型中，T1和T2加權影像可清晰顯示鞏膜增厚¹⁾。它也有助於排除腫瘤和後部鞏膜炎。CT也可確認小眼球和鞏膜增厚。

結合多模態影像可提高第三型UES的診斷準確性，尤其是³⁾⁵⁾。

Q III型UES如何診斷？

III型為排除性診斷，因為眼軸長度和鞏膜厚度正常。透過多模態影像（OCT、ICG、超音波、FA）確認脈絡膜增厚、脈絡膜充血和周邊脈絡膜剝離，同時排除VKH、後鞏膜炎和腫瘤等其他原因³⁾。

5. 標準治療方法

UES的治療根據類型分類選擇。I型和II型以手術為主，III型首選藥物治療。

手術治療（I型和II型的標準治療）

對於I型和II型，進行鞏膜開窗術以改善鞏膜流出道阻塞。

鞏膜切除術：在赤道部附近製作部分厚度（50–75%）的鞏膜切除窗，中央用Kelly穿孔器做0.75mm的全層鞏膜切開¹⁾。該術式由Gass於1983年首次報告，基本方法是在四個象限進行。
治療結果：一次手術約83%的眼睛、兩次手術約96%的眼睛獲得解剖學改善¹⁾。最終視力在56%的眼睛改善2行或以上，35%穩定，9%惡化。
治療策略：首次手術在下象限各做一個鞏膜窗。若無改善，則重新暴露同部位脈絡膜，或在上象限增加新的鞏膜窗。
絲裂黴素C：術中應用可防止纖維化導致的經鞏膜流出道再阻塞¹⁾。
術後輔助治療：若視網膜下液吸收不良，靜脈輸注滲透性利尿劑或口服碳酸酐酶抑制劑可促進吸收。

玻璃體手術

當多次鞏膜開窗術無效時考慮玻璃體手術。進行人工後玻璃體剝離，引流視網膜下液並填充氣體。但小眼球眼鋸齒緣位置偏前，鞏膜切口需比常規更靠近角膜緣1~1.5 mm。後玻璃體剝離的建立和黏稠視網膜下液的排出困難，需要熟練的手術技巧。

藥物治療（尤其是III型的治療）

Shields等人在一項針對104眼UES的研究中報告，95%的III型UES透過類固醇治療（口服、Tenon囊下、點眼或合併使用）消退¹⁾。僅5%需要手術。

Agarwal等人（2023）對一名接種COVID-19疫苗後發生III型UES的71歲男性，給予口服潑尼松龍60mg/天（1mg/kg）和嗎替麥考酚酯1g每日兩次，一年後完全消退²⁾。18個月時未見復發。

Kumarasamy等人（2026）報告了一名47歲男性，一隻眼患CSC，另一隻眼患III型UES，口服潑尼松龍60mg逐漸減量後雙眼病變完全消退⁵⁾。追蹤2年，UES眼未見復發。

其他已報告的藥物治療包括以下¹⁾。

碳酸酐酶抑制劑：乙醯唑胺促進RPE液體排出。單獨使用或合併鞏膜切除術已報告有改善。
前列腺素相關藥物：拉坦前列素可能透過增加鞏膜金屬蛋白酶活性、減少膠原蛋白來改善經鞏膜高分子通透性¹⁾。
非類固醇抗發炎藥：口服吲哚美辛已被報告可抑制脈絡膜血管通透性增加¹⁾。
抗VEGF藥物：對於鞏膜切除術後難治病例，玻璃體內注射雷珠單抗或貝伐珠單抗已有改善報告¹⁾。

Q 僅靠藥物治療能治癒嗎？

III型UES使用類固醇治療後，據報導95%的患者得到改善¹⁾。但I型和II型的根本原因是鞏膜異常，僅靠藥物治療往往不足，鞏膜開窗術是標準治療。基於分型的治療選擇很重要。

6. 病理生理學與詳細發病機制

UES的病理以鞏膜異常為中心，涉及多種因素。

房水從前房通過睫狀肌進入葡萄膜鞏膜流出通道，經脈絡膜上腔、脈絡膜血管和渦靜脈排出眼外¹⁾。該流出通道受阻導致UES發生。

鞏膜異常與經鞏膜流出障礙

I型和II型UES的鞏膜組織學上可見膠原纖維束排列異常和蛋白聚糖沉積¹⁾。這些GAG樣沉積物降低鞏膜通透性，使眼內蛋白質和水分難以經鞏膜排出。

蛋白質在脈絡膜上腔積聚，導致組織膠體滲透壓升高¹⁾。這引起脈絡膜上腔液體滯留，形成脈絡膜剝離。慢性滲出導致視網膜色素上皮（RPE）代償失調，離子通道介導的水轉運受損，最終發生滲出性視網膜剝離。

高蛋白濃度和RPE的吞噬作用刺激RPE細胞遷移和增殖至視網膜下腔，形成豹紋斑模式¹⁾。

渦靜脈壓迫假說

有一種假說認為，增厚的鞏膜壓迫渦靜脈，阻礙脈絡膜的靜脈回流。人類眼睛通常有3-8條渦靜脈，但據報導UES病例中只有2-4條¹⁾。Brockhurst報告了對10隻小眼球UES眼睛進行渦靜脈減壓術後改善的病例¹⁾。

與厚脈絡膜光譜的關聯

近年來，人們關注到UES（尤其是III型）和CSC可能通過厚脈絡膜光譜（以脈絡膜增厚為基礎的疾病群）相關聯。Spaide等人提出靜脈負荷過重性脈絡膜病變作為共同的病理生理基礎⁵⁾。CSC和UES共享短眼軸、鞏膜增厚、脈絡膜循環障礙和脈絡膜上腔積液⁷⁾。然而，色素上皮剝離（PED）、局部RPE滲漏、重力性條紋和纖維蛋白在UES中罕見，被認為是CSC的特異性表現⁷⁾。

Kumarasamy等人（2026年）報告了一例單眼慢性CSC、對側眼III型UES的病例，表明這兩種疾病均位於靜脈負荷過重性脈絡膜病變的光譜上⁵⁾。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

Ex-PRESS分流管

已有報告嘗試將青光眼手術中使用的Ex-PRESS分流器應用於UES治療。

Yepez等人報告，對3隻II型UES眼，通過結膜切口和斜行鞏膜切口植入Ex-PRESS分流器，48小時內脈絡膜滲出消退¹⁾。追蹤1~2年未見復發。

雖然微創是其優點，但關於長期療效和適應其他類型的數據仍然有限。

與疫苗接種的關聯

自COVID-19大流行以來，已有多例疫苗接種後發生UES的報告²⁾。推測疫苗中的佐劑可能引發Shoenfeld症候群（自體免疫/發炎症候群），進而導致葡萄膜滲出²⁾。因果關係尚未確定，目前僅停留在顯示疫苗接種與UES時間關聯的病例報告階段。

靜脈負荷過重脈絡膜病變的概念

目前正在研究將UES和CSC作為脈絡膜靜脈負荷過重的共同病理進行綜合理解⁵⁾⁷⁾。如果這一概念得以確立，可能有助於確定兩種疾病的共同治療靶點。

8. 參考文獻

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Agarwal M, Patnaik G, Gupta A. Uveal effusion syndrome following COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101884.
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Kumarasamy C, Manayath GJ, Ninan R, Verghese S. Venous overload choroidopathy with coexisting chronic central serous chorioretinopathy and uveal effusion syndrome. J VitreoRetinal Dis. 2026;1-9.
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