स्टैफिलोमा (Staphyloma)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

स्टैफिलोमा नेत्रगोलक की दीवार (श्वेतपटल और कोरॉइड) का स्थानीय रूप से बाहर की ओर उभार है, जिसमें पश्च स्टैफिलोमा सबसे आम है।
पैथोलॉजिकल मायोपिया (अक्षीय लंबाई > 26 मिमी) के लगभग 55% मामलों में पश्च स्टैफिलोमा जटिलता के रूप में होता है। ²⁾
टिल्टेड डिस्क सिंड्रोम (TDS) में लगभग 2.6% मामलों में अवर स्टैफिलोमा (कर्टिन प्रकार V) पाया जाता है। ⁴⁾
प्रमुख जटिलताओं में मैक्यूलर स्किज़िस, रेटिना डिटेचमेंट और कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) शामिल हैं, जो कानूनी अंधत्व का कारण बन सकते हैं।
कोई स्थापित उपचार नहीं है; वर्तमान में जटिलताओं के अनुसार व्यक्तिगत प्रबंधन किया जाता है।
SS-OCT और वाइड-एंगल OCT रोग की समझ और अनुवर्ती कार्रवाई में मुख्य भूमिका निभाते हैं।

1. स्टेफिलोमा क्या है?

स्टेफिलोमा (Staphyloma) नेत्रगोलक की दीवार (श्वेतपटल और कोरॉइड) का एक स्थानीय पतलापन और बाहर की ओर उभार है। यह आंतरिक दबाव और बाहरी झिल्ली के अध:पतन के कारण होता है। इसका नाम इसलिए रखा गया है क्योंकि उभरा हुआ भाग अंगूर के गुच्छे जैसा दिखता है।

स्थान के अनुसार, इसे पूर्वकाल, सिलिअरी, भूमध्यरेखीय और पश्च स्टेफिलोमा में वर्गीकृत किया जाता है। चिकित्सकीय रूप से सबसे महत्वपूर्ण पश्च स्टेफिलोमा है, जो पैथोलॉजिकल मायोपिया में उच्च दर से पाया जाता है।

पैथोलॉजिकल मायोपिया के रोगियों में पश्च स्टेफिलोमा की व्यापकता लगभग 55% बताई गई है, ²⁾ जो दीर्घकालिक दृष्टि पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करती है। खान (2025) के एकतरफा पैथोलॉजिकल मायोपिया पर एक अध्ययन में पाया गया कि कानूनी अंधता (सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता ≤ 0.1) की घटना 19% तक पहुँच गई। ²⁾

Q क्या स्टेफिलोमा किसी भी मायोपिक व्यक्ति को हो सकता है?

उच्च मायोपिया में भी, जब नेत्र अक्ष अत्यधिक लंबा हो जाता है और «पैथोलॉजिकल मायोपिया» की स्थिति उत्पन्न होती है, तो जटिलताओं का जोखिम अधिक होता है। लगभग 55% पैथोलॉजिकल मायोपिया में पोस्टीरियर स्टेफिलोमा पाया जाता है²⁾, लेकिन यह सभी मायोपिक आँखों में नहीं होता।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

दृष्टि में कमी : सबसे सामान्य व्यक्तिपरक लक्षण। यह मैक्युला की विकृति, शोष या जटिलताओं के कारण होता है।
विकृत दृष्टि (वस्तुएं टेढ़ी दिखना) : मैक्यूलर स्किज़िस या एपिरेटिनल झिल्ली के साथ होने पर यह स्पष्ट हो जाता है।
दृश्य क्षेत्र दोष : पेरिपैपिलरी स्टेफिलोमा में विशिष्ट दृश्य क्षेत्र परिवर्तन हो सकते हैं।
क्षणिक दृष्टि हानि (TVL) : संकुचनशील पेरिपैपिलरी स्टेफिलोमा (CPPS) में, खड़े होने पर क्षणिक दृष्टि हानि हो सकती है। ³⁾

नैदानिक निष्कर्ष

पश्च स्टैफिलोमा स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी, फंडस परीक्षण और ओसीटी में विविध निष्कर्ष प्रस्तुत करता है।

अक्षीय लंबाई का स्पष्ट बढ़ना : खान (2025) के अध्ययन में, पैथोलॉजिकल मायोपिक आंखों की औसत अक्षीय लंबाई 34 मिमी (गैर-मायोपिक आंखों के 24 मिमी के विपरीत) तक पहुंच गई।²⁾
पैपिला के आसपास के निष्कर्ष : होकाज़ोनो (2021) द्वारा संकुचनशील पेरिपैपिलरी स्टेफिलोमा (CPPS) की रिपोर्ट में, पश्च ध्रुव का धंसना और ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर स्पष्ट उभार देखा गया। ³⁾
मैक्युला संबंधी निष्कर्ष : SD-OCT और SS-OCT द्वारा मैक्युलर स्किसिस, रेटिनल डिटेचमेंट, एपिरेटिनल मेम्ब्रेन आदि की पहचान की जा सकती है। CFAP410 उत्परिवर्तन वाले रोगियों में OCT रेटिना और कोरॉइड के पतले होने को स्पष्ट रूप से दर्शाता है। ¹⁾
एमआरआई निष्कर्ष : नेत्रगोलक के पश्च ध्रुव पर स्थानीय विकृति और उभार को दर्शाता है, जो गंभीर पश्च स्टेफिलोमा के मूल्यांकन में उपयोगी है। ²⁾

Q पश्च स्टेफिलोमा का मूल्यांकन किस परीक्षण से सबसे अच्छा किया जा सकता है?

OCT (विशेष रूप से SS-OCT और वाइड-एंगल OCT) मैक्युला और ऑप्टिक डिस्क के आसपास के क्षेत्र की आकृति का मूल्यांकन करने में उत्कृष्ट है ^{2, 3)}। MRI पूरे नेत्रगोलक की विकृति की सीमा को समझने में उपयोगी है। ²⁾

3. कारण और जोखिम कारक

पश्च स्टैफिलोमा का मुख्य कारण श्वेतपटल का पतला होना और अध:पतन है। नेत्र अक्ष के लंबे होने के साथ श्वेतपटल कोलेजन तंतुओं का पुनर्निर्माण बाधित होता है, जिससे स्थानीय दीवार कमजोर हो जाती है।

पैथोलॉजिकल मायोपिया : सबसे बड़ा जोखिम कारक। अक्षीय लंबाई बढ़ने से होने वाला दीर्घकालिक यांत्रिक तनाव स्क्लेरा के अध:पतन को बढ़ावा देता है। ²⁾
झुका हुआ ऑप्टिक डिस्क सिंड्रोम (TDS) : यह एक जन्मजात सिंड्रोम है जिसमें ऑप्टिक डिस्क का झुकाव और विकृति होती है, और लगभग 2.6% मामलों में निचला स्टैफिलोमा (कर्टिन टाइप V) जुड़ा होता है। ⁴⁾ TDS उच्च मायोपिया के साथ सामान्यतः जुड़ा होता है और अक्सर निचले दृश्य क्षेत्र दोष के रूप में प्रकट होता है।
आनुवंशिक प्रवृत्ति : CFAP410 जीन उत्परिवर्तन को स्टेफिलोमा की आनुवंशिक पृष्ठभूमि के रूप में ध्यान दिया जा रहा है। चिउ (2022) ने CFAP410 उत्परिवर्तन वाले एक मामले की रिपोर्ट दी, जिसका 16 वर्षों तक अनुसरण किया गया, और पश्च स्टेफिलोमा की प्रगति तथा श्वेतपटल और कोरॉइड के पतले होने की पुष्टि की। ¹⁾

अत्यधिक निकट दृष्टि वाले लोगों को नियमित नेत्र परीक्षण के माध्यम से पश्च भाग स्टैफिलोमा की उपस्थिति की जांच कराने की सलाह दी जाती है। भारी वस्तुएं उठाने या जोर लगाने वाली गतिविधियों को दोहराने से अंतःनेत्र दबाव में उतार-चढ़ाव हो सकता है, इसलिए जोरदार व्यायाम से पहले अपने चिकित्सक से परामर्श करें। यदि आत्म-लक्षणों में परिवर्तन (दृष्टि परिवर्तन, विकृति) हो, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

4. निदान और जांच के तरीके

स्टैफिलोमा के निदान के लिए अप्रत्यक्ष नेत्रदर्शन और फंडस कैमरे द्वारा आकृति की पुष्टि के अलावा, अनुभागीय इमेजिंग जांच अनिवार्य है।

कर्टिन वर्गीकरण

स्टैफिलोमा के शारीरिक वर्गीकरण के रूप में कर्टिन का 10-प्रकार का वर्गीकरण (1977) व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

प्रकार	स्थान
I	पश्च ध्रुव
II	मैक्युला
III	अधः पैपिलरी क्षेत्र
IV	नासिका पक्ष का ऑप्टिक डिस्क
V	अधोमुखी (इन्फीरियर)
VI	पैपिला के आसपास + मैक्युला
VII	पैपिला के आसपास + निचला
VIII	पैपिला के आसपास + मैक्युला + निचला
IX	नासिका की ओर
X	मिश्रित प्रकार

V प्रकार (निचला स्टैफिलोमा) तिरछा पैपिला सिंड्रोम में आम है, और इसका प्रसार लगभग 2.6% बताया गया है। ⁴⁾

मुख्य जांच विधियां

अप्रत्यक्ष नेत्रदर्शी : फंडस की आकृति का अवलोकन। पश्च ध्रुव के रंग परिवर्तन और पैपिला के आसपास के परिवर्तनों की जाँच करें।
SS-OCT (स्वेप्ट सोर्स OCT) : गहरे ऊतकों के दृश्यीकरण में उत्कृष्ट, पेरिपैपिलरी स्टेफिलोमा के विस्तृत रूपात्मक मूल्यांकन में सक्षम। होकाज़ोनो (2021) ने SS-OCT और OCTA का उपयोग करके CPPS में रक्त प्रवाह परिवर्तनों को स्पष्ट किया। ³⁾
वाइड-एंगल OCT : पश्च स्टैफिलोमा की सीमा और सीमाओं को समझने में उपयोगी है। ²⁾
एमआरआई : नेत्रगोलक की त्रि-आयामी विकृति का मूल्यांकन करता है, गंभीर मामलों की समग्र समझ के लिए उपयोग किया जाता है। ²⁾
OCTA (OCT एंजियोग्राफी) : CNV और पैपिलरी क्षेत्र के आसपास रक्त प्रवाह में परिवर्तन के मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है। ³⁾

5. मानक उपचार विधि

वर्तमान में स्टेफिलोमा की प्रगति को सीधे रोकने के लिए कोई स्थापित उपचार नहीं है। उपचार जटिलताओं के प्रबंधन पर केंद्रित है।

मुख्य जटिलताएं और उनका प्रबंधन

पश्च स्टेफिलोमा में होने वाली जटिलताएँ और उनका उपचार नीचे दिया गया है।

जटिलता	मुख्य उपचार
कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइज़ेशन (CNV)	एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन
मैक्यूलर स्किज़िस	निगरानी या विट्रेक्टॉमी
रेटिना डिटेचमेंट	विट्रेक्टॉमी (PPV)
मायोपिक ट्रैक्शन मैकुलोपैथी	विट्रेक्टॉमी ± आंतरिक सीमा झिल्ली पृथक्करण

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) : एंटी-VEGF दवाओं (रैनिबिज़ुमैब, एफ्लिबरसेप्ट आदि) का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन प्रथम-पंक्ति उपचार है।
फोवियोस्किसिस : लक्षणहीन मामलों में निगरानी की जाती है। दृष्टि हानि या फोवियोस्किसिस के बढ़ने पर विट्रेक्टॉमी (PPV) पर विचार किया जाना चाहिए।
रेटिना डिटेचमेंट : विट्रेक्टोमी मूल शल्य चिकित्सा पद्धति है।
पोस्टीरियर स्क्लेरल रीइन्फोर्समेंट (PSR) : अक्षीय लंबाई को रोकने के उद्देश्य से की जाने वाली सर्जरी। इसकी प्रभावशीलता पर बहस जारी है, ²⁾और जापान में इसे सामान्य मानक उपचार नहीं माना जाता है।

Q क्या पोस्टीरियर स्क्लेरल रीइन्फोर्समेंट (PSR) एक मानक उपचार है?

PSR एक सर्जरी है जो अक्षीय लंबाई को रोकने की उम्मीद में की जाती है, लेकिन इसकी प्रभावशीलता के सबूत सीमित हैं और यह वर्तमान में बहस के चरण में है। ²⁾जापान में इसे व्यापक रूप से प्रचलित मानक उपचार नहीं कहा जा सकता।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

पश्च स्टैफिलोमा के निर्माण में श्वेतपटल की संरचनात्मक परिवर्तन, संवहनी तंत्र की क्षति और स्थानीय यांत्रिक तनाव का जटिल योगदान होता है।

श्वेतपटल कोलेजन का अध:पतन

नेत्र अक्ष के अत्यधिक लंबा होने के साथ, श्वेतपटल कोलेजन तंतुओं की व्यवस्था बिगड़ जाती है, और तंतुओं के व्यास और घनत्व में परिवर्तन होता है। इससे श्वेतपटल का स्थानीय पतलापन और कमजोरी होती है। ²⁾ दीर्घकालिक रूप से, पश्च ध्रुव का श्वेतपटल आंतरिक दबाव का सामना नहीं कर पाता और बाहर की ओर उभार बनाता है।

संकुचनशील पेरिपैपिलरी स्टेफिलोमा (CPPS) का तंत्र

Hokazono (2021) ने बताया कि CPPS का मूल कारण नेत्रगोलक की स्वायत्त संकुचन-विस्तार गति है। ³⁾ यह चक्रीय गतिशीलता पैपिला के चारों ओर शिरापरक ठहराव उत्पन्न करती है, जो क्षणिक दृष्टि हानि (TVL) का कारण बन सकती है। ³⁾

टिल्टेड डिस्क सिंड्रोम (TDS) से संबंध

कोहेन (2006) ने TDS से जुड़े निचले स्टेफिलोमा और कोरॉइडल फोल्ड के बीच संबंध की सूचना दी। ⁴⁾ TDS में, ऑप्टिक तंत्रिका तिरछी दिशा में नेत्रगोलक की दीवार को पार करती है, जिससे पैपिला के नीचे का स्क्लेरा लगातार यांत्रिक तनाव के संपर्क में रहता है। ऐसा माना जाता है कि इससे निचले स्टेफिलोमा का चयनात्मक विकास होता है।

CFAP410 उत्परिवर्तन की भूमिका

चिउ (2022) द्वारा रिपोर्ट किए गए 16 वर्षों के अनुवर्ती मामले में, CFAP410 उत्परिवर्तन स्टेफिलोमा के गठन और प्रगति में शामिल हो सकता है। ¹⁾ CFAP410 एक सिलिया-संबंधित प्रोटीन को एनकोड करता है, और नेत्र ऊतकों के विकास और रखरखाव में इसकी भूमिका का अनुमान लगाया जाता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

इमेजिंग प्रौद्योगिकी में प्रगति

SS-OCT और वाइड-एंगल OCT के प्रसार से पश्च स्टैफिलोमा के आकार, सीमा और सीमाओं का विस्तृत मूल्यांकन संभव हो गया है। ²⁾ इससे स्टेजिंग की सटीकता में सुधार और दीर्घकालिक अनुवर्ती की गुणवत्ता में वृद्धि की उम्मीद है।

खान (2025) के मोनोकुलर पैथोलॉजिकल मायोपिया अध्ययन में, वाइड-एंगल OCT का उपयोग करके पोस्टीरियर स्टेफिलोमा का व्यवस्थित मूल्यांकन किया गया, और 34 मिमी की अक्षीय लंबाई वाले मामलों में विस्तृत रोगविज्ञान दर्ज किया गया। ²⁾

OCTA (OCT एंजियोग्राफी) द्वारा रक्त प्रवाह मूल्यांकन

Hokazono (2021) ने OCTA का उपयोग करके CPPS (संकुचनशील पेरिपैपिलरी स्टेफिलोमा) में पेरिपैपिलरी रक्त प्रवाह की गतिशीलता को देखा। ³⁾ भविष्य में, रक्त प्रवाह में परिवर्तन की निगरानी दृष्टि पूर्वानुमान का एक पूर्वानुमानित कारक बन सकती है।

CFAP410 उत्परिवर्तन का आनुवंशिक अनुसंधान

CFAP410 उत्परिवर्तन और स्टेफिलोमा/रेटिनल अध:पतन के बीच संबंध दर्शाने वाली केस रिपोर्ट ¹⁾ के बाद, सिलिया से संबंधित जीन स्टेफिलोमा के आनुवंशिक पूर्वाग्रह के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहे हैं। बड़े पैमाने पर जीनोमिक विश्लेषण द्वारा रोगजनन को स्पष्ट करना भविष्य का कार्य है।

Q क्या भविष्य में स्टेफिलोमा के लिए कोई मूल उपचार विकसित किया जाएगा?

वर्तमान में कोई स्थापित मूल उपचार नहीं है। स्क्लेरल कोलेजन के पुनर्जनन/मजबूती के लिए उपचार और जीन थेरेपी अनुसंधान चरण में हैं, लेकिन नैदानिक अनुप्रयोग तक नहीं पहुंचे हैं। इमेजिंग तकनीक में प्रगति के माध्यम से प्रारंभिक निदान और जटिलताओं का प्रारंभिक हस्तक्षेप वर्तमान में मुख्य उपाय हैं।

8. संदर्भ

Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.