पैपिलरी पेरीपैपिलरी पैकीकोरॉइड सिंड्रोम (PPS)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

पेरिपैपिलरी पैकीकोरॉइड सिंड्रोम (PPS) 2018 में प्रस्तावित एक रोग है, जिसमें ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर कोरॉइड का मोटा होना और एक्सयूडेटिव परिवर्तन होते हैं।
इसे पैकीकोरॉइड रोग स्पेक्ट्रम (PDS) का एक उपप्रकार माना जाता है।
विशिष्ट रोगी प्रोफ़ाइल में वृद्ध पुरुष, हाइपरोपिया, और छोटी अक्षीय लंबाई (22 मिमी श्रेणी) शामिल है, और यह अक्सर द्विपक्षीय रूप से होता है।
पेरिपैपिलरी कोरॉइडल फोल्ड (77%) एक विशिष्ट संरचनात्मक निष्कर्ष है।
EDI-OCT द्वारा ऑप्टिक डिस्क के नाक की ओर कोरॉइडल मोटाई माप और ICGA निदान के लिए आवश्यक हैं।
कुछ मामले बिना उपचार के स्वतः ठीक हो जाते हैं, जबकि अन्य में फोटोडायनामिक थेरेपी या दवा उपचार प्रभावी हो सकता है।
सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSC) और रेटिनल वेन ब्रांच ऑक्लूजन (BRVO) से अंतर करना महत्वपूर्ण है।

1. पेरिपैपिलरी पैकीकोरॉइड सिंड्रोम क्या है?

पेरिपैपिलरी पैकीकोरॉइड सिंड्रोम (peripapillary pachychoroid syndrome; PPS) एक ऐसा रोग है जिसमें ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर कोरॉइड असामान्य रूप से मोटा हो जाता है, जिससे पेरिपैपिलरी एक्सयूडेटिव घाव होते हैं। इसकी पहली रिपोर्ट 2018 में Phasukkijwatana और सहकर्मियों द्वारा की गई थी ^{1, 3)}।

PPS को पैकीकोरॉइड रोग स्पेक्ट्रम (pachychoroid disease spectrum; PDS) का एक उपप्रकार माना जाता है ⁴⁾। PDS रोगों का एक समूह है जिसमें सामान्य रोग आधार के रूप में कोरॉइडल मोटाई, पैकीवेसल्स (फैली हुई बाहरी कोरॉइडल वाहिकाएं), और कोरियोकैपिलारिस का पतला होना शामिल है, जिसमें सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी, पैकीकोरॉइड नियोवैस्कुलराइजेशन (PNV), और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (PCV) शामिल हैं ⁴⁾।

विशिष्ट रोगी प्रोफ़ाइल एक वृद्ध पुरुष हाइपरोपिक रोगी है। 77% मामलों में पेरिपैपिलरी कोरॉइडल फोल्ड देखे जाते हैं, और 39% में छोटी अक्षीय लंबाई पाई जाती है ¹⁾। विशिष्ट मामलों में अक्षीय लंबाई लगभग 22 मिमी (प्रभावित आंख 22.3/22.5 मिमी) होती है ¹⁾।

Q PPS सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी से कैसे भिन्न है?

PPS और सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी दोनों PDS के उपप्रकार हैं और रोगजनन आधार साझा करते हैं, लेकिन घावों का वितरण भिन्न होता है। PPS में, कोरॉइडल मोटाई और रिसाव मैक्युला के बजाय ऑप्टिक डिस्क के आसपास स्थानीयकृत होते हैं, और इंट्रारेटिनल द्रव (IRF) सबरेटिनल द्रव (SRF) की तुलना में अधिक बार दिखाई देता है ²⁾। सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी में, FA में स्पष्ट सीरस रिसाव देखा जाता है, जबकि PPS में रिसाव पेरिपैपिलरी क्षेत्र तक सीमित रहता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

PPS के व्यक्तिपरक लक्षण मुख्य रूप से धीरे-धीरे बढ़ने वाली दृष्टि हानि हैं ¹⁾। यह अचानक दृष्टि हानि नहीं है, और अक्सर बिना ध्यान दिए बढ़ सकती है। कभी-कभी मेटामोर्फोप्सिया (वस्तुओं का विकृत दिखना) भी हो सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष

OCT निष्कर्ष

इंट्रारेटिनल द्रव (IRF) की प्रधानता : PPS में, IRF अक्सर SRF की तुलना में अधिक प्रमुखता से देखा जाता है ²⁾।

EZ क्षति की प्रगति : समय के साथ एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) की क्षति के विस्तार के मामले रिपोर्ट किए गए हैं ²⁾।

नासिका कोरॉइडल मोटाई : नासिका पक्ष विशेष रूप से स्पष्ट होता है, कुछ मामलों में 431-554 μm तक पहुँचता है ³⁾।

पेरिपैपिलरी फाइब्रोटिक प्रसार (PFP) : PPS के बायोमार्कर के रूप में ध्यान आकर्षित करने वाला निष्कर्ष ³⁾।

इमेजिंग और फंडस निष्कर्ष

पेरिपैपिलरी कोरॉइडल सिलवटें : 77% मामलों में पाई जाने वाली विशिष्ट निष्कर्ष।

पेरिपैपिलरी असामान्य एनास्टोमोटिक वाहिकाएँ (AVL) : FA में रिंग के आकार के धुंधलापन के रूप में देखी जाती हैं ^{1, 2)}।

छोटी अक्षीय लंबाई और हाइपरोपिया : लगभग 22 मिमी अक्षीय लंबाई वाली हाइपरोपिक आँखें विशिष्ट हैं ^{1, 2)}।

द्विपक्षीयता : अधिकांश मामलों में दोनों आँखों में घाव पाए जाते हैं।

Q PPS में रेटिना के अंदर का तरल (IRF) और रेटिना के नीचे का तरल (SRF) में से कौन अधिक होता है?

PPS में रेटिना के नीचे के तरल (SRF) की तुलना में रेटिना के अंदर का तरल (IRF) अधिक प्रमुखता से पाया जाता है²⁾। यह पैपिला के चारों ओर कोरॉइडल शिराओं से पूर्व-लैमिना क्रिब्रोसा भाग के माध्यम से संपार्श्विक परिसंचरण मार्ग से संबंधित माना जाता है, जो रोग-शरीरक्रिया की दृष्टि से एक दिलचस्प विशेषता है। विस्तृत जानकारी के लिए «रोग-शरीरक्रिया» अनुभाग देखें।

3. कारण और जोखिम कारक

PPS के विकास में कई कारक शामिल माने जाते हैं।

पैपिला के चारों ओर असामान्य एनास्टोमोटिक वाहिकाएँ (AVL) : पैपिला के चारों ओर कोरॉइड और रेटिना परिसंचरण के बीच असामान्य एनास्टोमोसिस रिसाव का प्रारंभिक बिंदु होता है¹⁾।
हाइपरमेट्रोपिया और छोटा अक्षीय लंबाई : छोटी अक्षीय लंबाई वाली हाइपरमेट्रोपिक आँखों में पैपिला के चारों ओर शारीरिक स्थान संकीर्ण होता है, जिससे कोरॉइडल वाहिकाओं पर यांत्रिक दबाव पड़ने की संभावना रहती है^{1, 2)}।
उच्च रक्तचाप : प्रणालीगत उच्च रक्तचाप कोरॉइडल रक्त प्रवाह में परिवर्तन के माध्यम से PPS का कारण बन सकता है। रिपोर्ट किए गए कई मामलों में उच्च रक्तचाप का सह-अस्तित्व पाया गया है^{2, 3)}।
स्टेरॉयड का उपयोग : प्रणालीगत स्टेरॉयड का उपयोग PPS को प्रेरित या बढ़ाने वाला जोखिम कारक हो सकता है³⁾।
वोर्टिकोज शिरा बहिर्वाह प्रतिरोध में वृद्धि : पैकीवेसल्स के कारण कोरॉइडल शिरापरक जल निकासी में बाधा को सभी PDS का सामान्य रोग-शरीरक्रिया आधार माना जाता है⁴⁾।

PPS से संबंधित प्रणालीगत जोखिम कारकों (विशेषकर उच्च रक्तचाप) का प्रबंधन महत्वपूर्ण है। रक्तचाप को उचित रूप से नियंत्रित करें और नियमित नेत्र जाँच से रोग की स्थिति में बदलाव को जल्दी पकड़ें। यदि आप स्टेरॉयड दवाओं का उपयोग कर रहे हैं, तो नेत्र चिकित्सक को सूचित करना न भूलें। दृष्टि में बदलाव या वस्तुओं का टेढ़ा दिखाई देने पर जल्दी चिकित्सक से संपर्क करें।

4. निदान और जाँच के तरीके

PPS के निदान के लिए कई इमेजिंग परीक्षणों का संयोजन महत्वपूर्ण है। निदान में देरी या गलत निदान (विशेषकर रेटिनल शिरा शाखा अवरोध या सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी के साथ भ्रम) होना आम है³⁾।

प्रत्येक इमेजिंग परीक्षण की विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।

जाँच	मुख्य निष्कर्ष	विशेष टिप्पणी
EDI-OCT	पैपिला के नाक की ओर CT↑, IRF, EZ क्षति	सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण ^{3, 4)}
ICGA	pachyvessels, AVL का पता लगाना	प्रारंभिक चरण में मूल्यांकन उपयोगी है ^{1, 2)}
OCTA	कोरियोकैपिलारिस प्लेट का रक्त प्रवाह मूल्यांकन	PDS निदान में 97% संवेदनशीलता ⁴⁾

EDI-OCT (गहराई-वर्धित OCT) : पैपिला के आसपास, विशेष रूप से नाक की ओर कोरॉइडल मोटाई (CT) मापी जाती है। नाक की ओर CT में वृद्धि सबसे स्पष्ट होती है और निदान का मुख्य आधार है ^{3, 4)}। बाहरी परतों (EZ, RPE) में परिवर्तन का भी मूल्यांकन किया जाता है।
इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (ICGA) : pachyvessels (फैली हुई बाहरी कोरॉइडल वाहिकाएं) और पैपिला के आसपास AVL का पता लगाती है। PPS घावों की सीमा की पुष्टि के लिए उपयोगी है ^{1, 2)}।
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी (OCTA) : कोरियोकैपिलारिस प्लेट में रक्त प्रवाह में कमी के क्षेत्रों का गैर-आक्रामक मूल्यांकन कर सकती है। OCTA की PDS निदान में 97% संवेदनशीलता बताई गई है ⁴⁾।
फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी (FA) : पैपिला के आसपास रिंग के आकार का धुंधलापन (AVL को दर्शाता है) एक विशिष्ट निष्कर्ष है ^{1, 2)}।

विभेदक निदान

PPS को निम्नलिखित रोगों से गलत निदान किया जा सकता है।

रेटिनल शिरा शाखा अवरोध : ऐसे मामले रिपोर्ट किए गए हैं जहां रेटिनल शिरा शाखा अवरोध के गलत निदान वाले रोगियों में एफ्लिबरसेप्ट अप्रभावी था और फोटोडायनामिक थेरेपी के बाद घाव गायब हो गए³⁾। पैपिला के आसपास EDI-OCT निष्कर्ष और ICGA द्वारा विभेदक निदान महत्वपूर्ण है।
सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी : PPS, PDS का एक उपप्रकार है जो सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी के समान आधार साझा करता है, लेकिन घाव मैक्युला के बजाय पैपिला के आसपास स्थानीयकृत होते हैं⁴⁾।
पोस्टीरियर यूवाइटिस एक्सयूडेशन : फंडस की उपस्थिति समान हो सकती है। दूरदर्शी आंख में पैपिला के आसपास एक्सयूडेशन होने पर विभेदक निदान आवश्यक है¹⁾।

Q PPS को अक्सर रेटिनल शिरा शाखा अवरोध के साथ भ्रमित क्यों किया जाता है?

PPS का पैपिला के आसपास एक्सयूडेशन दिखने में रेटिनल शिरा शाखा अवरोध के रक्तस्राव और एक्सयूडेशन के समान हो सकता है। वास्तव में, ऐसे मामले रिपोर्ट किए गए हैं जहां एफ्लिबरसेप्ट के पांच इंजेक्शन अप्रभावी थे, बाद में PPS का निदान हुआ और फोटोडायनामिक थेरेपी से घाव गायब हो गए³⁾। EDI-OCT पर पैपिला के आसपास कोरॉइडल मोटाई और ICGA पर पैकीवेसल्स की पुष्टि सटीक निदान के लिए आवश्यक है।

5. मानक उपचार

PPS के लिए उपचार रणनीति स्थापित नहीं है और प्रत्येक मामले के लिए व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

अनुवर्ती कार्रवाई

स्वतः सुधार के मामले : लगभग तीन महीनों में स्वतः सुधार के मामले रिपोर्ट किए गए हैं²⁾।

दीर्घकालिक पाठ्यक्रम : कुछ रोगियों ने पांच वर्षों तक बिना उपचार के अनुवर्ती कार्रवाई में सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता (BCVA) 20/20 बनाए रखा²⁾।

संकेत : हल्के लक्षणों और संरक्षित दृष्टि वाले मामलों में पहला विकल्प। नियमित EDI-OCT द्वारा अवलोकन आवश्यक है।

दवा चिकित्सा

स्टेरॉयड आई ड्रॉप : एक रिपोर्ट में प्रेडनिसोलोन 1% आई ड्रॉप दिन में तीन बार से शुरू करके धीरे-धीरे कम करने का वर्णन है। तीन महीनों में सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/25 तक सुधरी, और नौ महीनों के बाद भी कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई¹⁾।

कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक (CAI) : डोरज़ोलामाइड आई ड्रॉप का उपयोग कुछ मामलों में किया गया है³⁾।

मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी (MRA) : एप्लेरेनोन 25 मिलीग्राम दिन में दो बार कुछ मामलों में उपयोग किया गया है³⁾।

फोटोडायनामिक थेरेपी

फोटोडायनामिक थेरेपी (हाफ-फ्लुएंस) : 25 J/cm² की हाफ-फ्लुएंस फोटोडायनामिक थेरेपी के एक मामले में 2 महीने बाद एक्सयूडेट गायब होने की रिपोर्ट है³⁾।

संकेत : दवा उपचार अप्रभावी होने या एक्सयूडेशन बने रहने पर विचार किया जाता है। एंटी-VEGF दवाओं के प्रति अनुत्तरदायी मामलों में भी प्रभावकारिता की सूचना मिली है³⁾।

प्रत्येक उपचार के लिए रिपोर्ट की गई प्रशासन शर्तें और परिणाम नीचे दिए गए हैं।

उपचार	प्रशासन विधि / शर्तें	रिपोर्ट किए गए परिणाम
प्रेडनिसोलोन आई ड्रॉप	1% TID → धीरे-धीरे कम करना¹⁾	3 महीने में सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/25
एप्लेरेनोन + डोरज़ोलामाइड	25 mg BID + आई ड्रॉप³⁾	3 महीने में सुधार
फोटोडायनामिक थेरेपी (हाफ-फ्लुएंस)	25 J/cm²³⁾	2 महीने में गायब

एंटी-VEGF दवाओं की प्रभावशीलता स्थापित नहीं है। रेटिनल शिरा शाखा अवरोधन के गलत निदान वाले एक मामले में एफ्लिबरसेप्ट की 5 खुराकें अप्रभावी पाई गईं ³⁾। सामान्यतः PDS में एंटी-VEGF दवाओं की भूमिका अनिश्चित है ⁴⁾।
प्रणालीगत स्टेरॉयड PPS को प्रेरित या बढ़ा सकते हैं, इसलिए सावधानी आवश्यक है ³⁾।
लंबे समय तक स्टेरॉयड आई ड्रॉप के उपयोग में अंतःनेत्र दबाव बढ़ने पर ध्यान देना चाहिए।
उपचार प्रभावशीलता का मूल्यांकन करते समय स्वतः उपशमन की संभावना पर हमेशा विचार करना चाहिए ²⁾।

Q क्या एंटी-VEGF दवाएं पेरिपैपिलरी पैकीकोरॉइड सिंड्रोम में प्रभावी हैं?

PPS में एंटी-VEGF दवाओं की प्रभावशीलता स्थापित नहीं है। एफ्लिबरसेप्ट की 5 खुराकों के अप्रभावी होने का एक मामला रिपोर्ट किया गया है ³⁾, और सामान्यतः PDS में उनकी भूमिका अनिश्चित है ⁴⁾। यदि PPS का संदेह हो, तो एंटी-VEGF दवाओं पर निर्भर होने से पहले सटीक निदान करना महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

PPS की पैथोफिजियोलॉजी पेरिपैपिलरी कोरॉइडल संवहनी असामान्यताओं और शिरापरक बहिर्वाह अवरोध पर केंद्रित एक जटिल तंत्र द्वारा समझाई जाती है।

संपार्श्विक परिसंचरण परिकल्पना

Donvito और Primavera ने पेरिपैपिलरी कोरॉइडल शिराओं से पूर्वकाल लैमिना क्रिब्रोसा के माध्यम से केंद्रीय रेटिनल शिरा (CRV) तक जाने वाले एक संपार्श्विक परिसंचरण मार्ग का प्रस्ताव रखा ²⁾। इस मार्ग में शिरापरक दबाव में वृद्धि से इंट्रारेटिनल द्रव (IRF) प्रधान रिसाव पैटर्न उत्पन्न होता है।

उसी रिपोर्ट में, काम के बाद और छुट्टी के बाद कोरॉइडल मोटाई (CT) में +33 से +104 μm तक के बदलाव बताए गए, जो संकेत देते हैं कि मानसिक और शारीरिक तनाव PPS की पैथोफिजियोलॉजी को प्रभावित कर सकता है ²⁾। दीर्घकालिक अनुवर्तन में एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) क्षति की प्रगति और विस्तार भी देखा गया ²⁾।

मल्टी-हिट सिद्धांत

Cheung CMG और सहकर्मियों ने PPS सहित समग्र PDS के लिए मल्टी-हिट सिद्धांत प्रस्तावित किया है, जिसके अनुसार कई ट्रिगर कारकों के संयोजन से रोग उत्पन्न होता है ⁴⁾। आनुवंशिक प्रवृत्ति (पैकीवेसल्स बनाने की प्रवृत्ति) के अलावा, स्थानीय और प्रणालीगत तनाव कारक मिलकर रोग की सीमा को पार कर जाते हैं।

वोर्टिकोज़ शिरा रीमॉडलिंग परिकल्पना

कोरॉइडल वोर्टेक्स शिरा एनास्टोमोसिस (vortex vein anastomosis) PDS में अक्सर देखा जाने वाला संवहनी रीमॉडलिंग निष्कर्ष है। पैकीकोरॉइड रोगों में, 90% से अधिक मामलों में वाटरशेड ज़ोन को पार करने वाले एनास्टोमोसिस देखे जाने की रिपोर्ट है ⁴⁾, और ऐसा माना जाता है कि पेरिपैपिलरी क्षेत्र सहित पूरे पश्च ध्रुव क्षेत्र में कोरॉइडल रक्त प्रवाह की गतिशीलता PPS के विकास में शामिल है।

EZ क्षति की प्रगति

बिना उपचार के निगरानी किए गए मामलों में, यह बताया गया है कि इलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) की क्षति समय के साथ बढ़ती है ²⁾। दृष्टि लंबे समय तक संरक्षित रह सकती है (उदाहरण: 5 वर्षों तक 20/20 की सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता बनाए रखने वाला मामला ²⁾), लेकिन फोटोरिसेप्टर में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की संभावना पर ध्यान देना आवश्यक है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

PPS में फोटोडायनामिक थेरेपी का अनुप्रयोग

PPS के लिए हाफ-फ्लुएंस फोटोडायनामिक थेरेपी की प्रभावशीलता केवल कुछ मामलों की रिपोर्टों तक सीमित है।

Bouzika et al. (2022) ने एक PPS मामले की रिपोर्ट दी, जिसे शुरू में रेटिनल शिरा शाखा अवरोधन के रूप में गलत निदान किया गया था और 5 एफ्लिबरसेप्ट इंजेक्शन अप्रभावी थे, फिर 25 J/cm² की हाफ-फ्लुएंस फोटोडायनामिक थेरेपी दी गई, जिसके 2 महीने बाद एक्सयूडेट पूरी तरह से गायब हो गया ³⁾।

PPS में फोटोडायनामिक थेरेपी किस तंत्र द्वारा काम करती है और किन रोगियों को इसका उपयोग करना चाहिए, इस पर संभावित अध्ययन भविष्य के कार्य हैं ⁴⁾।

संपार्श्विक परिसंचरण परिकल्पना का सत्यापन

Donvito & Primavera द्वारा प्रस्तावित «पेरिपैपिलरी कोरॉइड → पूर्वकाल लैमिना क्रिब्रोसा → केंद्रीय रेटिनल शिरा» संपार्श्विक परिसंचरण मार्ग, IRF-प्रमुख PPS रोगविज्ञान को समझाने वाली एक आशाजनक परिकल्पना के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है ²⁾। भविष्य में ICGA और OCTA का उपयोग करके संभावित अध्ययनों द्वारा सत्यापन की आवश्यकता है।

PPS की रोग अवधारणा की स्थापना

Cheung CMG et al. PDS में रोग परिभाषा और वर्गीकरण के स्पष्टीकरण और बायोमार्कर के व्यवस्थितकरण की वकालत करते हैं ⁴⁾। PPS बायोमार्कर के रूप में पेरिपैपिलरी फाइब्रोटिक प्रोलिफरेशन (PFP) का महत्व ³⁾ और उच्च-संवेदनशीलता निदान उपकरण के रूप में OCTA की उपयोगिता (संवेदनशीलता 97%) ⁴⁾ सहित, निदान और उपचार मानदंडों का अंतर्राष्ट्रीय एकीकरण भविष्य का कार्य है।

8. संदर्भ

Azizalrahman A, Almutairi SH, Albalawi FM, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: a new case report and a review of literature. Saudi J Ophthalmol. 2024;38:89-91.
Donvito B, Primavera V. Peripapillary pachychoroid syndrome, a different pathway in venous remodeling of the choroidal vasculature. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025;37:102248.
Bouzika P, Papageorgiou N, Kountrogiannis A, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: two case reports suggesting novel imaging markers and treatment strategies. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:9124630.
Cheung CMG, Buitendijk GHS, Tan ACS, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye. 2025;39:819-834.