Перипапиллярный пахихороидальный синдром (peripapillary pachychoroid syndrome; PPS) — это заболевание, при котором сосудистая оболочка вокруг диска зрительного нерва аномально утолщена, что приводит к перипапиллярным экссудативным поражениям. Впервые он был описан в 2018 году Phasukkijwatana и соавт. 1, 3).
PPS рассматривается как подтип спектра пахихороидальных заболеваний (pachychoroid disease spectrum; PDS) 4). PDS — это группа заболеваний с общей патологической основой: утолщение хориоидеи, пахи-сосуды (расширенные наружные хориоидальные сосуды) и истончение хориокапилляров, включающая центральную серозную хориоретинопатию, пахихороидальную неоваскуляризацию (PNV) и полиповидную хориоидальную васкулопатию (PCV) 4).
Типичный профиль пациента — пожилой мужчина с гиперметропией. Перипапиллярные хориоидальные складки наблюдаются в 77% случаев, короткая переднезадняя ось — в 39% 1). Длина оси в типичных случаях составляет около 22 мм (пораженный глаз 22,3/22,5 мм) 1).
PPS и центральная серозная хориоретинопатия являются подтипами PDS и имеют общую патофизиологическую основу, но различаются по распределению поражений. При PPS утолщение хориоидеи и экссудация локализуются вокруг диска зрительного нерва, а не в макуле, и интраретинальная жидкость (IRF) чаще встречается, чем субретинальная жидкость (SRF) 2). При центральной серозной хориоретинопатии на ФАГ видна явная серозная утечка, тогда как при PPS экссудация ограничивается перипапиллярной областью.
Субъективные симптомы PPS в основном включают медленно прогрессирующее снижение остроты зрения 1). Это не внезапная потеря зрения, и оно часто может прогрессировать незаметно. Иногда может наблюдаться метаморфопсия (искажение изображения).
Данные ОКТ
Преобладание интраретинальной жидкости (IRF) : При PPS IRF часто более выражена, чем SRF 2).
Прогрессирование повреждения EZ : Сообщалось о случаях расширения повреждения эллипсоидной зоны (EZ) с течением времени 2).
Носовое утолщение хориоидеи : Утолщение особенно выражено с носовой стороны, достигая 431–554 мкм в некоторых случаях 3).
Перипапиллярная фиброзная пролиферация (PFP) : Этот признак рассматривается как биомаркер PPS 3).
Данные визуализации и глазного дна
Перипапиллярные хориоидальные складки : Обнаруживаются в 77% случаев, характерный признак.
Перипапиллярные аномальные анастомотические сосуды (AVL) : На ФАГ наблюдаются в виде кольцевидного окрашивания 1, 2).
Короткая переднезадняя ось и гиперметропия : Типичны гиперметропические глаза с длиной оси около 22 мм 1, 2).
Двусторонность : В большинстве случаев поражение наблюдается в обоих глазах.
При PPS интраретинальная жидкость (IRF) обычно преобладает над субретинальной жидкостью (SRF)2). Это связывают с коллатеральным кровообращением от перипапиллярных хориоидальных вен через переднюю решетчатую пластинку, что является патофизиологически интересной особенностью. Подробнее см. раздел «Патофизиология».
Считается, что в развитии PPS участвуют несколько факторов.
Для диагностики PPS важно сочетание нескольких методов визуализации. Часто встречаются задержки диагностики и ошибочные диагнозы (особенно путаница с окклюзией ветви ретинальной вены или центральной серозной хориоретинопатией)3).
Характеристики каждого метода визуализации приведены ниже.
| Исследование | Основные находки | Примечания |
|---|---|---|
| EDI-OCT | Носовая перипапиллярная CT↑, IRF, нарушение EZ | Наиболее важное исследование 3, 4) |
| ICGA | Pachyvessels, визуализация AVL | Оценка в ранней фазе полезна 1, 2) |
| OCTA | Оценка кровотока в хориокапиллярах | Чувствительность 97% для диагностики PDS 4) |
PPS часто ошибочно диагностируют как следующие заболевания.
Перипапиллярная экссудация при PPS может внешне напоминать кровоизлияния и экссудацию при ветвистой окклюзии вен сетчатки. Действительно, сообщалось о случаях, когда пять инъекций афлиберцепта были неэффективны, а впоследствии был диагностирован PPS, и после фотодинамической терапии поражения исчезли3). Подтверждение перипапиллярного утолщения хориоидеи на EDI-OCT и пахи сосудов на ICGA необходимо для точной диагностики.
Стратегия лечения PPS не установлена и требует индивидуального подхода в каждом случае.
Наблюдение
Случаи спонтанного разрешения : Сообщалось о случаях спонтанного разрешения в течение примерно трех месяцев2).
Длительное течение : Некоторые пациенты сохраняли максимально корригированную остроту зрения (МКОЗ) 20/20 в течение пяти лет наблюдения без лечения2).
Показания : Первый выбор при легких симптомах и сохраненном зрении. Необходимо регулярное наблюдение с помощью EDI-OCT.
Медикаментозная терапия
Стероидные глазные капли : В одном отчете описано начало с преднизолона 1% глазных капель три раза в день с последующим постепенным снижением дозы. Максимально корригированная острота зрения улучшилась до 20/25 через три месяца, и рецидива не было через девять месяцев1).
Ингибиторы карбоангидразы (ИКА) : В некоторых случаях использовались глазные капли дорзоламида3).
Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (АМКР) : В некоторых случаях использовался эплеренон 25 мг два раза в день3).
Фотодинамическая терапия
Фотодинамическая терапия (половинная доза) : Сообщается, что при проведении фотодинамической терапии с половинной дозой 25 Дж/см² экссудат исчез через 2 месяца3).
Показания : Рассматривается при неэффективности медикаментозного лечения или сохранении экссудации. Сообщается об эффективности даже в случаях, не отвечающих на анти-VEGF препараты3).
Зарегистрированные условия введения и исходы для каждого метода лечения приведены ниже.
| Лечение | Метод введения / Условия | Зарегистрированные исходы |
|---|---|---|
| Глазные капли преднизолона | 1% TID → постепенное снижение1) | Максимальная корригированная острота зрения 20/25 через 3 месяца |
| Эплеренон + Дорзоламид | 25 мг дважды в день + глазные капли3) | Улучшение через 3 месяца |
| Фотодинамическая терапия (половинная доза) | 25 Дж/см²3) | Исчезновение через 2 месяца |
Эффективность анти-VEGF при PPS не установлена. Сообщалось о случае неэффективности 5 инъекций афлиберцепта 3), а их роль в целом при PDS остается неопределенной 4). При подозрении на PPS важно провести точную диагностику, прежде чем прибегать к анти-VEGF.
Патофизиология PPS объясняется сложным механизмом, включающим перипапиллярные сосудистые аномалии хориоидеи и нарушение венозного оттока.
Donvito и Primavera предложили путь коллатерального кровообращения от перипапиллярных хориоидальных вен через переднюю решетчатую пластинку к центральной вене сетчатки (ЦВС) 2). Повышение венозного давления в этом пути, как полагают, вызывает экссудацию с преобладанием интраретинальной жидкости (IRF).
В том же отчете сообщалось о колебаниях толщины хориоидеи (CT) от +33 до +104 мкм в периоды работы и отпуска, что позволяет предположить влияние психического и физического стресса на патофизиологию PPS 2). При длительном наблюдении также было отмечено прогрессирование и расширение повреждения эллипсоидной зоны (EZ) 2).
Cheung CMG и соавт. предложили теорию множественных ударов для всего PDS, включая PPS, согласно которой заболевание возникает при сочетании нескольких триггеров 4). Помимо генетической предрасположенности (склонности к образованию пахи-сосудов), локальные и системные стрессовые факторы в совокупности превышают порог развития заболевания.
Анастомозы вортикозных вен хориоидеи являются частым признаком сосудистого ремоделирования при PDS. Сообщается, что при пахихориоидальных заболеваниях анастомозы, пересекающие водораздельную зону, наблюдаются более чем в 90% случаев 4), и считается, что гемодинамика хориоидеи всей заднеполюсной области, включая перипапиллярную зону, участвует в развитии PPS.
В случаях, наблюдаемых без лечения, сообщалось, что повреждение эллипсоидной зоны (EZ) со временем расширяется 2). Хотя острота зрения может сохраняться в течение длительного времени (пример: сохранение максимально корригированной остроты зрения 20/20 в течение 5 лет 2)), необходимо учитывать возможность необратимых изменений фоторецепторов.
Эффективность фотодинамической терапии с половинной дозой флюенса при PPS описана лишь в небольшом числе случаев.
Bouzika et al. (2022) сообщили о случае PPS, который первоначально был ошибочно диагностирован как окклюзия ветви ретинальной вены и безуспешно лечен 5 инъекциями афлиберцепта, после чего была проведена фотодинамическая терапия с половинной дозой флюенса (25 Дж/см²), что привело к полному исчезновению экссудата через 2 месяца 3).
Проспективные исследования механизма действия фотодинамической терапии при PPS и того, каким пациентам её следует назначать, являются задачами на будущее 4).
Путь коллатерального кровообращения «перипапиллярная хориоидея → передняя решётчатая пластинка → центральная вена сетчатки», предложенный Donvito & Primavera, является многообещающей гипотезой для объяснения патологии PPS с преобладанием интраретинальной жидкости 2). Для её проверки необходимы будущие проспективные исследования с использованием ICGA и OCTA.
Cheung CMG et al. выступают за уточнение определения и классификации заболевания, а также систематизацию биомаркеров при PDS 4). Значение перипапиллярной фиброзной пролиферации (PFP) как биомаркера PPS 3) и полезность OCTA как высокочувствительного диагностического инструмента (чувствительность 97%) 4) являются аспектами, которые должны быть включены в международную унификацию критериев диагностики и лечения, что является задачей на будущее.
