El síndrome paquicoroideo peripapilar (PPS) es una enfermedad en la que la coroides alrededor del disco óptico se engrosa anormalmente, causando lesiones exudativas peripapilares. Fue reportado por primera vez por Phasukkijwatana et al. en 2018 1, 3).
El PPS se considera un subtipo del espectro de enfermedades paquicoroideas (PDS) 4). El PDS es un grupo de enfermedades que comparten una base patológica común de engrosamiento coroideo, pachyvessels (vasos coroideos externos dilatados) y adelgazamiento de la capa coriocapilar, e incluye coriorretinopatía serosa central, neovascularización paquicoroidea (PNV) y vasculopatía coroidea polipoidal (PCV) 4).
El perfil típico del paciente es varón de edad avanzada con hipermetropía. Los pliegues coroideos peripapilares están presentes en el 77% de los casos, y el eje axial corto en el 39% 1). La longitud axial en casos típicos es de alrededor de 22 mm (ojo afectado 22.3/22.5 mm) 1).
El PPS y la coriorretinopatía serosa central son subtipos del PDS y comparten una base patológica común, pero la distribución de las lesiones difiere. En el PPS, el engrosamiento coroideo y la exudación se localizan alrededor del disco óptico en lugar de la mácula, y el líquido intrarretiniano (IRF) suele aparecer más prominentemente que el líquido subretiniano (SRF) 2). En la coriorretinopatía serosa central, la FA muestra una fuga serosa evidente, mientras que en el PPS la fuga se limita al área peripapilar.
El síntoma subjetivo principal del PPS es la pérdida visual lentamente progresiva 1). No es una pérdida repentina de la visión y a menudo progresa sin que el paciente se dé cuenta. Algunos pacientes también pueden referir metamorfopsia (visión distorsionada).
Hallazgos en OCT
Predominio de líquido intrarretiniano (IRF): En el PPS, el IRF suele ser más prominente que el SRF 2).
Progresión de la alteración de la EZ: Se han reportado casos en los que la alteración de la zona elipsoide (EZ) se expande con el tiempo 2).
Engrosamiento coroideo nasal: El lado nasal es particularmente prominente, alcanzando 431–554 μm en algunos casos 3).
Proliferación fibrosa peripapilar (PFP): Este hallazgo está atrayendo la atención como biomarcador del PPS 3).
Hallazgos de imagen y de fondo de ojo
Pliegues coroideos peripapilares: Un hallazgo característico observado en el 77% de los casos.
Vasos anastomóticos anormales peripapilares (AVL): Se observan como una tinción en anillo en la FA 1, 2).
Longitud axial corta e hipermetropía: Los casos típicos tienen longitudes axiales alrededor de 22 mm con hipermetropía 1, 2).
Bilateralidad: Muchos casos presentan lesiones en ambos ojos.
En PPS, el líquido intraretiniano (IRF) tiende a ser más prominente que el líquido subretiniano (SRF)2). Esto se cree que está relacionado con las vías de circulación colateral desde las venas coroideas peripapilares a través de la región prelaminar, y es una característica fisiopatológicamente interesante. Para más detalles, consulte la sección “Fisiopatología”.
Se cree que múltiples factores están involucrados en el desarrollo de PPS.
El diagnóstico de PPS requiere una combinación de múltiples pruebas de imagen. Es común el retraso en el diagnóstico o el diagnóstico erróneo (especialmente confusión con la obstrucción de la vena retiniana ramificada o la coriorretinopatía serosa central)3).
Las características de cada prueba de imagen se muestran a continuación.
| Examen | Hallazgos principales | Observaciones |
|---|---|---|
| EDI-OCT | Aumento del grosor coroideo (CT) nasal al disco óptico, IRF, alteración de EZ | Prueba más importante3, 4) |
| ICGA | Visualización de pachyvessels y AVL | La evaluación en fase temprana es útil1, 2) |
| OCTA | Evaluación del flujo sanguíneo de la coriocapilar | Sensibilidad del 97% para el diagnóstico de PDS4) |
El PPS se confunde fácilmente con las siguientes enfermedades.
La exudación peripapilar en la PPS puede parecerse a la hemorragia y exudación causadas por la oclusión de rama venosa retiniana. De hecho, se han reportado casos en los que cinco dosis de aflibercept fueron ineficaces, y luego se diagnosticó PPS y se resolvió con terapia fotodinámica3). La confirmación del engrosamiento coroideo peripapilar en EDI-OCT y los pachyvessels en ICGA son esenciales para un diagnóstico preciso.
La estrategia de tratamiento para la PPS no está establecida y se requiere un manejo individualizado para cada caso.
Observación
Resolución espontánea: Se han reportado casos de resolución espontánea en aproximadamente 3 meses2).
Curso a largo plazo: Algunos casos mantuvieron una agudeza visual mejor corregida (BCVA) de 20/20 durante 5 años de observación sin tratamiento2).
Indicaciones: Primera opción cuando los síntomas son leves y la visión se conserva. Es necesaria una monitorización regular con EDI-OCT.
Farmacoterapia
Gotas oftálmicas de esteroides: Hay un informe de comenzar con prednisolona al 1% en gotas oftálmicas TID con reducción gradual. La agudeza visual mejor corregida mejoró a 20/25 a los 3 meses, sin recurrencia a los 9 meses1).
Inhibidores de la anhidrasa carbónica (CAI): Se han utilizado gotas oftálmicas de dorzolamida en algunos casos3).
Antagonistas del receptor de mineralocorticoides (MRA): Se ha utilizado eplerenona 25 mg dos veces al día en algunos casos3).
Terapia fotodinámica
Terapia fotodinámica (media fluencia): Se ha reportado la resolución del exudado a los 2 meses tras la terapia fotodinámica de media fluencia a 25 J/cm²3).
Indicaciones: Se considera cuando el tratamiento farmacológico es ineficaz o el exudado persiste. Se ha reportado eficacia incluso en casos sin respuesta a agentes anti-VEGF3).
A continuación se muestran las condiciones de administración y los resultados reportados para cada tratamiento.
| Tratamiento | Método/condiciones de administración | Resultado reportado |
|---|---|---|
| Gotas de prednisolona | 1% TID → reducción gradual1) | Mejor agudeza visual corregida 20/25 a los 3 meses |
| Eplerenona + dorzolamida | 25 mg BID + gotas3) | Mejoría a los 3 meses |
| Terapia fotodinámica (media fluencia) | 25 J/cm²3) | Resolución a los 2 meses |
No se ha establecido la eficacia de los fármacos anti-VEGF para el PPS. Se ha reportado un caso en el que cinco dosis de aflibercept fueron ineficaces 3), y su papel en el PDS en general se considera incierto 4). Cuando se sospecha PPS, es importante realizar un diagnóstico preciso antes de recurrir a los anti-VEGF.
La patología del PPS se explica por un mecanismo complejo centrado en anomalías vasculares coroideas y obstrucción del flujo venoso alrededor del disco óptico.
Donvito & Primavera propusieron una vía de circulación colateral desde las venas coroideas peripapilares a través de la lámina cribosa anterior hasta la vena central de la retina (VCR) 2). Se cree que el aumento de la presión venosa en esta vía causa un patrón exudativo predominante con líquido intrarretiniano (LIR).
En el mismo informe, se reportó que el grosor coroideo (GC) mostró fluctuaciones de +33 a +104 μm entre días laborables y vacaciones, lo que sugiere que el estrés mental y físico puede influir en la patología del PPS 2). A largo plazo, se observó que el daño de la zona elipsoide (ZE) progresaba y se expandía 2).
Cheung CMG et al. propusieron una teoría de multi-impacto para el PDS en general, incluido el PPS, en la que la enfermedad se desarrolla cuando múltiples desencadenantes se superponen 4). Se cree que la predisposición genética (tendencia a formar paquivasos) combinada con factores de estrés locales y sistémicos supera el umbral para el inicio.
La anastomosis de las venas vorticosas coroideas es un hallazgo de remodelación vascular que se observa con frecuencia en el PDS. En la enfermedad paquicoroidea, se ha informado que más del 90% de los casos presentan anastomosis que cruzan la zona de cuenca 4), y se cree que la hemodinámica coroidea de todo el polo posterior, incluida el área peripapilar, está involucrada en el desarrollo del PPS.
En casos no tratados seguidos a lo largo del tiempo, se ha informado que la alteración de la zona elipsoide (EZ) se expande con el curso de la enfermedad 2). Aunque la agudeza visual puede conservarse durante un período prolongado (por ejemplo, un caso mantuvo una agudeza visual mejor corregida de 20/20 durante 5 años 2)), se debe prestar atención a la posibilidad de cambios irreversibles en los fotorreceptores.
La eficacia de la terapia fotodinámica de media fluencia para el PPS solo se ha informado en un pequeño número de casos.
Bouzika et al. (2022) informaron un caso de PPS diagnosticado erróneamente como oclusión de rama venosa retiniana y sin respuesta a cinco dosis de aflibercept, en el que la terapia fotodinámica de media fluencia a 25 J/cm² logró la resolución completa de la exudación después de 2 meses 3).
Los estudios prospectivos sobre el mecanismo de acción de la terapia fotodinámica para el PPS y qué pacientes deben ser indicados son desafíos futuros 4).
La vía de circulación colateral desde la coroides peripapilar hasta la lámina cribosa anterior y luego a la vena central de la retina, propuesta por Donvito & Primavera, está atrayendo la atención como una hipótesis que puede explicar la fisiopatología del PPS con predominio de IRF 2). Se necesitan estudios prospectivos futuros con ICGA y OCTA para su verificación.
Cheung CMG et al. han propuesto la clarificación de la definición y clasificación de la enfermedad y la sistematización de biomarcadores en el PDS 4). La importancia de la proliferación fibrosa peripapilar (PFP) como biomarcador del PPS 3) y la utilidad de la OCTA como herramienta diagnóstica de alta sensibilidad (sensibilidad 97%) 4) están incluidas, y la unificación internacional de los criterios diagnósticos y terapéuticos es un desafío futuro.
