Le syndrome pachychoroïdien péripapillaire (peripapillary pachychoroid syndrome ; PPS) est une maladie dans laquelle la choroïde autour de la tête du nerf optique est anormalement épaissie, entraînant des lésions exsudatives péripapillaires. Il a été rapporté pour la première fois en 2018 par Phasukkijwatana et al. 1, 3).
Le profil typique du patient est un homme âgé hypermétrope. Des plis choroïdiens péripapillaires sont observés dans 77 % des cas, et un œil court dans 39 % des cas 1). La longueur axiale dans les cas typiques est d’environ 22 mm (œil atteint 22,3/22,5 mm) 1).
QEn quoi le PPS diffère-t-il de la choriorétinopathie séreuse centrale ?
A
Le PPS et la choriorétinopathie séreuse centrale sont tous deux des sous-types du PDS et partagent une base physiopathologique, mais la distribution des lésions diffère. Dans le PPS, l’épaississement choroïdien et l’exsudation sont localisés autour de la papille plutôt qu’à la macula, et le liquide intrarétinien (LIR) apparaît plus souvent que le liquide sous-rétinien (LSR) 2). Dans la choriorétinopathie séreuse centrale, l’angiographie à la fluorescéine montre une fuite séreuse évidente, alors que dans le PPS, l’exsudation reste limitée à la région péripapillaire.
Les symptômes subjectifs du PPS sont principalement une baisse progressive de l’acuité visuelle1). Il ne s’agit pas d’une perte soudaine de la vision, et elle peut souvent passer inaperçue. Une métamorphopsie (déformation des images) peut également être rapportée.
Prédominance du liquide intrarétinien (LIR) : Dans le PPS, le LIR est souvent plus présent que le LSR 2).
Progression des dommages à la zone ellipsoïde (EZ) : Des cas d’élargissement des lésions de la zone ellipsoïde au fil du temps ont été rapportés 2).
Épaississement choroïdien nasal : L’épaississement est particulièrement marqué du côté nasal, atteignant 431 à 554 μm dans certains cas 3).
Prolifération fibreuse péripapillaire (PFP) : Ce signe est considéré comme un biomarqueur du PPS3).
Signes d'imagerie et du fond d'œil
Plis choroïdiens péripapillaires : Présents dans 77 % des cas, c’est un signe caractéristique.
Vaisseaux anastomotiques anormaux péripapillaires (AVL) : Observés comme une coloration en anneau à l’angiographie à la fluorescéine1, 2).
Axes oculaires courts et hypermétropie : Les yeux hypermétropes avec une longueur axiale d’environ 22 mm sont typiques 1, 2).
Bilatéralité : Dans la plupart des cas, les lésions sont présentes dans les deux yeux.
QDans le PPS, y a-t-il plus de liquide intra-rétinien ou de liquide sous-rétinien ?
A
Dans le PPS, le liquide intra-rétinien (IRF) tend à être plus prédominant que le liquide sous-rétinien (SRF)2). Cela serait lié à une voie de circulation collatérale allant des veines choroïdiennes péripapillaires à travers la lame criblée antérieure, une caractéristique physiopathologique intéressante. Voir la section « Physiopathologie » pour plus de détails.
Plusieurs facteurs sont impliqués dans le développement du PPS.
Vaisseaux anastomotiques anormaux péripapillaires (AVL) : des anastomoses anormales entre la choroïde péripapillaire et la circulation rétinienne constituent le point de départ de l’exsudation1).
Hypermétropie et axe oculaire court : dans les yeux hypermétropes avec un axe oculaire court, l’espace anatomique péripapillaire est étroit, ce qui peut entraîner une compression mécanique des vaisseaux choroïdiens1, 2).
Hypertension artérielle : l’hypertension systémique peut provoquer un PPS via des modifications du flux sanguin choroïdien. Plusieurs cas rapportés présentent une hypertension associée2, 3).
Utilisation de stéroïdes : l’utilisation de stéroïdes systémiques peut être un facteur de risque déclenchant ou aggravant le PPS3).
Augmentation de la résistance à l’écoulement veineux vorticineux : l’obstruction du drainage veineux choroïdien par les pachyvaisseaux est considérée comme un substrat physiopathologique commun à l’ensemble des PDS4).
EDI-OCT (OCT à profondeur améliorée) : Mesure de l’épaisseur choroïdienne (CT) péripaillaire, surtout nasale. L’augmentation de la CT nasale est la plus marquée et constitue l’axe principal du diagnostic 3, 4). Évaluation des modifications des couches externes (EZ, RPE).
Angiographie au vert d’indocyanine (ICGA) : Visualisation des pachyvaisseaux (vaisseaux choroïdiens externes dilatés) et des AVL péripaillaires. Utile pour confirmer l’étendue des lésions PPS1, 2).
Angiographie par tomographie par cohérence optique (OCTA) : Évaluation non invasive des zones de diminution du flux sanguin de la choriocapillaire. L’OCTA a une sensibilité de 97% pour le diagnostic de PDS4).
Angiographie à la fluorescéine (FA) : Anneau de coloration péripaillaire (reflétant les AVL) est un signe caractéristique 1, 2).
Exsudation uvéale postérieure : Les aspects du fond d’œil peuvent être similaires. Un diagnostic différentiel est nécessaire en cas d’exsudation péripapillaire chez un œil hypermétrope1).
QPourquoi la PPS est-elle souvent confondue avec une occlusion de branche veineuse rétinienne ?
A
L’exsudation péripapillaire de la PPS peut ressembler extérieurement aux hémorragies et exsudations d’une occlusion de branche veineuse rétinienne. Des cas ont été rapportés où cinq injections d’aflibercept étaient inefficaces, et où le diagnostic de PPS a été posé ultérieurement, avec disparition après thérapie photodynamique3). La confirmation d’un épaississement choroïdien péripapillaire en EDI-OCT et de pachyvaisseaux en ICGA est essentielle pour un diagnostic précis.
La stratégie thérapeutique de la PPS n’est pas établie et nécessite une approche individualisée pour chaque cas.
Surveillance
Cas de rémission spontanée : Des cas de rémission spontanée en environ trois mois ont été rapportés2).
Évolution à long terme : Certains patients ont maintenu une meilleure acuité visuelle corrigée (BCVA) de 20/20 après cinq ans de suivi sans traitement2).
Indications : Première intention en cas de symptômes légers et de vision préservée. Une surveillance régulière par EDI-OCT est nécessaire.
Traitement médicamenteux
Collyre stéroïdien : Un rapport décrit un traitement débutant par prednisolone 1% en collyre trois fois par jour avec une diminution progressive. La meilleure acuité visuelle corrigée s’est améliorée à 20/25 en trois mois, sans récidive après neuf mois1).
Inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (IAC) : Le collyre de dorzolamide a été utilisé dans certains cas3).
Antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes (ARM) : L’éplérénone 25 mg deux fois par jour a été utilisée dans certains cas3).
Indications : Envisagée en cas d’inefficacité du traitement médicamenteux ou de persistance de l’exsudation. Une efficacité a été rapportée même chez les patients ne répondant pas aux anti-VEGF3).
Les conditions d’administration et les résultats rapportés pour chaque traitement sont présentés ci-dessous.
Traitement
Mode d’administration / Conditions
Résultats rapportés
Collyre à la prednisolone
1% TID → diminution progressive1)
Meilleure acuité visuelle corrigée à 20/25 à 3 mois
QLes anti-VEGF sont-ils efficaces dans le syndrome pachychoroïdien péripaillaire ?
A
L’efficacité des anti-VEGF dans le PPS n’est pas établie. Un cas d’inefficacité après 5 injections d’aflibercept a été rapporté 3), et leur place dans le PDS en général reste incertaine 4). En cas de suspicion de PPS, il est important d’établir un diagnostic précis avant de recourir aux anti-VEGF.
La physiopathologie du PPS s’explique par un mécanisme complexe centré sur des anomalies vasculaires choroïdiennes péripaillaires et une obstruction du drainage veineux.
Donvito & Primavera ont proposé une voie de circulation collatérale allant des veines choroïdiennes péripaillaires à la veine centrale de la rétine (VCR) via la lame criblée antérieure 2). L’augmentation de la pression veineuse dans cette voie serait à l’origine d’un schéma d’exsudation à prédominance de liquide intrarétinien (LIR).
Dans la même étude, des variations de l’épaisseur choroïdienne (CT) de +33 à +104 μm ont été rapportées entre périodes de travail et de vacances, suggérant que le stress mental et physique pourrait influencer la pathologie du PPS2). À long terme, une progression et une extension des dommages de la zone ellipsoïde (EZ) ont également été observées 2).
Cheung CMG et al. ont proposé une théorie du multi-hit pour le PDS en général, y compris le PPS, selon laquelle la maladie se déclenche lorsque plusieurs facteurs déclenchants se combinent 4). En plus d’une prédisposition génétique (tendance à former des pachyvaisseaux), des facteurs de stress locaux et systémiques s’additionneraient pour dépasser le seuil de déclenchement.
Les anastomoses des veines vortiqueuses choroïdiennes sont un remodelage vasculaire fréquemment observé dans le PDS. Selon des rapports, dans les maladies pachychoroïdes, des anastomoses traversant la zone de partage sont observées dans plus de 90 % des cas 4), et on pense que la dynamique du flux sanguin choroïdien dans toute la région polaire postérieure, y compris la région péripapillaire, est impliquée dans le développement du PPS.
Dans les cas observés sans traitement, il a été rapporté que les lésions de la zone ellipsoïde (EZ) s’étendent avec le temps 2). Bien que l’acuité visuelle puisse être préservée à long terme (exemple d’une meilleure acuité visuelle corrigée de 20/20 maintenue pendant 5 ans 2)), il faut être attentif à la possibilité de modifications irréversibles des photorécepteurs.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
L’efficacité de la thérapie photodynamique à demi-fluence pour le PPS n’a été rapportée que dans un petit nombre de cas.
Bouzika et al. (2022) ont rapporté un cas de PPS initialement diagnostiqué à tort comme une occlusion de branche veineuse rétinienne et traité sans succès par 5 injections d’aflibercept, puis traité par thérapie photodynamique à demi-fluence à 25 J/cm², avec disparition complète de l’exsudat après 2 mois 3).
Les études prospectives sur le mécanisme d’action de la thérapie photodynamique dans le PPS et sur les patients à qui elle devrait être proposée sont des sujets de recherche futurs 4).
Validation de l’hypothèse de la circulation collatérale
La voie de circulation collatérale « choroïde péripapillaire → lame criblée antérieure → veine centrale de la rétine » proposée par Donvito & Primavera est une hypothèse prometteuse pour expliquer la pathologie du PPS à prédominance de liquide intrarétinien 2). Des études prospectives utilisant l’ICGA et l’OCTA sont nécessaires pour la valider.
Cheung CMG et al. préconisent une clarification de la définition et de la classification de la maladie ainsi qu’une systématisation des biomarqueurs dans le PDS4). L’importance de la prolifération fibreuse péripapillaire (PFP) en tant que biomarqueur du PPS3) et l’utilité de l’OCTA comme outil diagnostique à haute sensibilité (sensibilité 97 %) 4) sont des éléments à prendre en compte pour une unification internationale des critères de diagnostic et de traitement, qui reste un défi futur.
Azizalrahman A, Almutairi SH, Albalawi FM, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: a new case report and a review of literature. Saudi J Ophthalmol. 2024;38:89-91.
Donvito B, Primavera V. Peripapillary pachychoroid syndrome, a different pathway in venous remodeling of the choroidal vasculature. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025;37:102248.
Bouzika P, Papageorgiou N, Kountrogiannis A, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: two case reports suggesting novel imaging markers and treatment strategies. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:9124630.
Cheung CMG, Buitendijk GHS, Tan ACS, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye. 2025;39:819-834.
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