OCT所見
視網膜內液（IRF）優勢：在PPS中，IRF通常比SRF更明顯2)。
EZ障礙的進展：有報告指出橢圓體帶（EZ）的障礙隨時間擴大2)。
鼻側脈絡膜增厚：鼻側尤為顯著，部分病例可達431–554 μm3)。
視盤周圍纖維增殖（PFP）：作為PPS的生物標誌物受到關注3)。
視乳頭周圍厚脈絡膜症候群（PPS）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是視乳頭周圍厚脈絡膜症候群？
Section titled “1. 什麼是視乳頭周圍厚脈絡膜症候群？”視乳頭周圍厚脈絡膜症候群（peripapillary pachychoroid syndrome; PPS）是一種視乳頭周圍脈絡膜異常增厚，導致視乳頭周圍滲出性病變的疾病。2018年由Phasukkijwatana等人首次報告1, 3)。
PPS被認為是厚脈絡膜疾病譜（pachychoroid disease spectrum; PDS）的一個亞型4)。PDS是一組以脈絡膜增厚、pachyvessels（擴張的外層脈絡膜血管）和脈絡膜毛細血管層變薄為共同病理基礎的疾病，包括中心性漿液性脈絡膜視網膜病變、厚脈絡膜新生血管（PNV）和息肉狀脈絡膜血管病變（PCV）等4)。
典型患者為老年男性遠視眼。77%的病例出現視乳頭周圍脈絡膜皺褶，39%有短眼軸1)。典型病例眼軸長度約為22mm（患眼22.3/22.5mm）1)。
Q
PPS與中心性漿液性脈絡膜視網膜病變有何不同？
A
PPS與中心性漿液性脈絡膜視網膜病變都是PDS的亞型，具有共同的病理基礎，但病變分佈不同。在PPS中，脈絡膜增厚與滲出侷限於視盤周圍而非黃斑部，且視網膜內液（IRF）通常比視網膜下液（SRF）更明顯2)。中心性漿液性脈絡膜視網膜病變在FA中顯示明顯的漿液性滲漏，而PPS的滲漏僅限於視盤周圍區域。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”PPS的主要自覺症狀是緩慢進展的視力下降1)。並非突然視力喪失，常在不知不覺中進展。部分患者也可能主訴視物變形。
影像與眼底所見
Q
在PPS中，視網膜內液和視網膜下液哪一種較常見？
A
PPS中，視網膜內液（IRF）往往比視網膜下液（SRF）更顯著2)。這被認為與從視乳頭周圍脈絡膜靜脈通過前篩板區的側支循環通路有關，是一個病理生理學上有趣的特徵。詳情請參見「病理生理學」章節。
3. 病因與風險因素
Section titled “3. 病因與風險因素”PPS的發生涉及多種因素。
- 視乳頭周圍異常吻合血管（AVL）：視乳頭周圍脈絡膜與視網膜循環之間的異常吻合是滲出的起點1)。
- 遠視/短眼軸：眼軸短的遠視眼中，視乳頭周圍解剖空間狹窄，脈絡膜血管易受機械壓迫1, 2)。
- 高血壓：全身性高血壓可能通過改變脈絡膜血流導致PPS。多個報告病例中觀察到高血壓的合併2, 3)。
- 類固醇使用：全身性類固醇使用可能誘發或加重PPS3)。
- 渦靜脈流出阻力增加：厚壁血管導致的脈絡膜靜脈流出障礙被認為是PDS的常見病理基礎4)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”PPS的診斷需要結合多種影像學檢查。容易發生診斷延遲或誤診（特別是與視網膜分支靜脈阻塞或中心性漿液性脈絡膜視網膜病變混淆）3)。
各項影像學檢查的特點如下所示。
| 檢查 | 主要表現 | 備註 |
|---|---|---|
| EDI-OCT | 視盤鼻側脈絡膜厚度增加、IRF、EZ破壞 | 最重要的檢查3, 4) |
| ICGA | 顯示粗大血管和AVL | 早期相評估有價值1, 2) |
| OCTA | 脈絡膜微血管層血流評估 | PDS診斷敏感度97%4) |
- EDI-OCT（深層增強OCT）：測量視盤周圍尤其是鼻側的脈絡膜厚度（CT）。鼻側CT升高最為顯著，是診斷的主要依據3, 4)。同時評估外層結構（EZ、RPE）的變化。
- 吲哚青綠血管攝影（ICGA）：顯示粗大血管（擴張的外層脈絡膜血管）和視盤周圍AVL。有助於確認PPS病變範圍1, 2)。
- 光學同調斷層掃描血管攝影（OCTA）：非侵入性評估脈絡膜微血管層的血流減少區域。據報告，OCTA診斷PDS的敏感度為97%4)。
- 螢光眼底血管攝影（FA）：特徵性表現為視盤周圍的環形染色（反映AVL）1, 2)。
PPS容易與以下疾病誤診。
- 視網膜分支靜脈阻塞：有報告指出，在誤診為視網膜分支靜脈阻塞的病例中，阿柏西普治療無效，而在光動力療法後消失3)。視盤周圍的EDI-OCT所見和ICGA鑑別很重要。
- 中心性漿液性脈絡膜視網膜病變：PPS是PDS的一種亞型，與中心性漿液性脈絡膜視網膜病變具有相同基礎，但病變位於視盤周圍而非黃斑部4)。
- 後葡萄膜滲出症：眼底表現可能相似。在遠視眼中出現視盤周圍滲出時需進行鑑別1)。
Q
為什麼容易誤診為視網膜分支靜脈阻塞？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”PPS的治療策略尚未確立，需要針對每個病例進行個別化處理。
觀察
自然緩解病例：有報告指出約3個月內自然緩解的病例2)。
長期病程：也有未經治療觀察5年維持最佳矯正視力（BCVA）20/20的病例2)。
適應症：症狀輕微且視力保持時的首選。需要定期進行EDI-OCT觀察。
藥物治療
類固醇眼藥水：有報告從潑尼松龍1%眼藥水每日三次開始逐漸減量。3個月時最佳矯正視力改善至20/25，9個月後無復發1)。
碳酸酐酶抑制劑（CAI）：有使用多佐胺眼藥水的病例3)。
鹽皮質激素受體拮抗劑（MRA）：有使用依普利酮25mg每日兩次的病例3)。
光動力療法
各治療方法的報告給藥條件和結局如下所示。
| 治療 | 給藥方法/條件 | 報告結局 |
|---|---|---|
| 潑尼松龍滴眼液 | 1% TID → 逐漸減量1) | 3個月時最佳矯正視力20/25 |
| 依普利酮+多佐胺 | 25mg BID + 滴眼液3) | 3個月時改善 |
| 光動力療法（半劑量） | 25 J/cm²3) | 2個月時消失 |
Q
抗VEGF藥物對乳頭周圍厚脈絡膜症候群有效嗎？
A
抗VEGF藥物對PPS的療效尚未確定。有報告指出5次阿柏西普治療無效的病例3)，其在PDS整體中的定位也不明確4)。若懷疑PPS，應在依賴抗VEGF藥物之前進行準確診斷。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”PPS的病理機制以視盤周圍脈絡膜血管異常和靜脈流出障礙為中心的複雜機制來解釋。
側支循環假說
Section titled “側支循環假說”Donvito & Primavera提出了從視盤周圍脈絡膜靜脈經前篩板區到視網膜中央靜脈（CRV）的側支循環通路2)。該通路靜脈壓升高被認為會導致以視網膜內液（IRF）為主的滲出模式。
同一報告顯示，工作日後與休假後脈絡膜厚度（CT）波動範圍為+33至+104 μm，提示精神和身體壓力可能影響PPS的病理2)。長期追蹤觀察到橢圓體帶（EZ）損傷進展並擴大2)。
多重打擊理論
Section titled “多重打擊理論”Cheung CMG等人提出了包括PPS在內的PDS整體的多重打擊理論，認為多種誘因疊加導致發病4)。遺傳易感性（形成厚血管傾向）加上局部和全身應激因素，共同超過發病閾值。
渦靜脈重塑假說
Section titled “渦靜脈重塑假說”脈絡膜渦靜脈吻合（vortex vein anastomosis）是PDS中常見的血管重塑表現。據報導，在厚脈絡膜疾病中，超過90%的病例觀察到跨越分水嶺區的吻合4)，包括視乳頭周圍在內的後極部整體脈絡膜血流動力學被認為與PPS的發生有關。
橢圓體帶損傷的進展
Section titled “橢圓體帶損傷的進展”在未經治療而追蹤的病例中，據報導橢圓體帶（EZ）損傷隨時間推移而擴大2)。雖然視力可能長期保持（例如一例5年最佳矯正視力維持在20/202)），但需要注意光感受器可能發生不可逆變化。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”光動力療法在PPS中的應用
Section titled “光動力療法在PPS中的應用”半劑量光動力療法對PPS的有效性僅在小部分病例中有報導。
Bouzika等人（2022年）報導了一例被誤診為視網膜分支靜脈阻塞且對5次阿柏西普注射無效的PPS病例，採用25 J/cm²的半劑量光動力療法後，2個月後滲出完全消失3)。
光動力療法對PPS的作用機制以及哪些患者應適用，前瞻性研究是未來的課題4)。
側支循環假說的驗證
Section titled “側支循環假說的驗證”Donvito和Primavera提出的「視乳頭周圍脈絡膜→前篩板區→視網膜中央靜脈」側支循環通路，作為可能解釋以IRF為主的PPS病理生理的假說而受到關注2)。未來需要利用ICGA和OCTA進行前瞻性研究來驗證。
PPS疾病概念的建立
Section titled “PPS疾病概念的建立”Cheung CMG等人提出在PDS中明確疾病定義和分類以及生物標誌物的系統化4)。包括視乳頭周圍纖維增殖（PFP）作為PPS生物標誌物的意義3)以及OCTA作為高靈敏度診斷工具的實用性（靈敏度97%）4)，診斷和治療標準的國際統一是未來的課題。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Azizalrahman A, Almutairi SH, Albalawi FM, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: a new case report and a review of literature. Saudi J Ophthalmol. 2024;38:89-91.
- Donvito B, Primavera V. Peripapillary pachychoroid syndrome, a different pathway in venous remodeling of the choroidal vasculature. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025;37:102248.
- Bouzika P, Papageorgiou N, Kountrogiannis A, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: two case reports suggesting novel imaging markers and treatment strategies. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:9124630.
- Cheung CMG, Buitendijk GHS, Tan ACS, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye. 2025;39:819-834.