A síndrome paquicoroide peripapilar (peripapillary pachychoroid syndrome; PPS) é uma doença na qual a coroide ao redor do disco óptico se torna anormalmente espessa, causando lesões exsudativas peripapilares. Foi relatada pela primeira vez em 2018 por Phasukkijwatana et al. 1, 3).
A PPS é classificada como um subtipo do espectro de doenças paquicoroides (pachychoroid disease spectrum; PDS) 4). O PDS compartilha uma base patológica comum de espessamento coroidal, pachyvessels (vasos coroidais externos dilatados) e afinamento da lâmina coriocapilar, e inclui coriorretinopatia serosa central, neovascularização coroidal paquicoroide (PNV) e vasculopatia coroidal polipoidal (PCV) 4).
O paciente típico é um homem idoso com hipermetropia. Pregas coroidais peripapilares são encontradas em 77% dos casos, e eixo ocular curto em 39% 1). O comprimento do eixo ocular em casos típicos é de cerca de 22 mm (22,3/22,5 mm no olho afetado) 1).
A PPS e a coriorretinopatia serosa central são ambos subtipos da PDS e compartilham a mesma base fisiopatológica, mas a distribuição das lesões difere. Na PPS, o espessamento coroidal e a exsudação localizam-se ao redor do disco óptico, não na mácula, e o líquido intraretiniano (IRF) é mais proeminente que o líquido subretiniano (SRF)2). Na coriorretinopatia serosa central, a FA mostra vazamento seroso evidente, enquanto na PPS a exsudação é limitada à região peripapilar.
Os sintomas subjetivos da PPS são principalmente diminuição progressiva lenta da acuidade visual1). Não é uma perda súbita de visão, muitas vezes progredindo despercebida. Alguns pacientes podem queixar-se de metamorfopsia (distorção visual).
Achados de OCT
Predomínio de líquido intraretiniano (IRF): Na PPS, o IRF é frequentemente mais proeminente que o SRF2).
Progressão do dano à zona elipsoide (EZ): Foram relatados casos em que o dano à zona elipsoide se expande ao longo do tempo2).
Espessamento coroidal nasal: Mais pronunciado no lado nasal, podendo atingir 431–554 μm3).
Proliferação fibrosa peripapilar (PFP): Considerada um biomarcador importante para PPS3).
Achados de imagem e fundoscopia
Pregas coroidais peripapilares: Presentes em 77% dos casos, um achado característico.
Vasos anastomóticos anormais peripapilares (AVL): Aparecem como impregnação em anel na FA1, 2).
Eixo curto e hipermetropia: Tipicamente olhos hipermétropes com comprimento axial em torno de 22 mm1, 2).
Bilateralidade: Na maioria dos casos, as lesões estão presentes em ambos os olhos.
Na PPS, o líquido intraretiniano (IRF) tende a ser mais proeminente do que o líquido subretiniano (SRF)2). Acredita-se que isso esteja relacionado à via de circulação colateral das veias coroidais peripapilares através da lâmina cribrosa anterior, uma característica fisiopatológica interessante. Consulte a seção «Fisiopatologia» para detalhes.
Acredita-se que vários fatores estejam envolvidos no desenvolvimento da PPS.
Para o diagnóstico de PPS, é importante combinar vários exames de imagem. Atraso no diagnóstico ou diagnóstico incorreto (especialmente confusão com oclusão de ramo da veia retiniana ou coriorretinopatia serosa central) são comuns3).
As características de cada exame de imagem são mostradas abaixo.
| Exame | Principais Achados | Observações Especiais |
|---|---|---|
| EDI-OCT | Aumento da espessura coroidal nasal do disco, líquido intraretiniano, dano da EZ | Exame mais importante3, 4) |
| ICGA | Pachyvessels, visualização de AVL | Avaliação na fase inicial é útil1, 2) |
| OCTA | Avaliação do fluxo sanguíneo da lâmina coriocapilar | Sensibilidade de 97% para diagnóstico de PDS4) |
A PPS é frequentemente confundida com as seguintes doenças.
A exsudação peripapilar na PPS pode se assemelhar a hemorragia e exsudação devido à oclusão de ramo da veia retiniana. De fato, foi relatado um caso que não respondeu a cinco administrações de aflibercept, posteriormente diagnosticado como PPS e que desapareceu após terapia fotodinâmica3). A confirmação de espessamento coroidal peripapilar na EDI-OCT e de pachyvessels na ICGA é essencial para o diagnóstico preciso.
A estratégia de tratamento para PPS não está estabelecida, exigindo abordagem individualizada por caso.
Observação
Casos de remissão espontânea: Foram relatados casos que melhoram espontaneamente em cerca de 3 meses2).
Curso prolongado: Há um caso que manteve BCVA 20/20 após 5 anos de observação sem tratamento2).
Indicações: Primeira escolha quando os sintomas são leves e a visão está preservada. Requer monitoramento regular com EDI-OCT.
Terapia Medicamentosa
Colírio de esteroide: Foi relatado o uso de prednisolona 1% três vezes ao dia com redução gradual da dose. A BCVA melhorou para 20/25 em 3 meses, sem recorrência após 9 meses1).
Inibidores da anidrase carbônica (CAI): Colírio de dorzolamida foi usado em alguns casos3).
Antagonistas do receptor mineralocorticoide (MRA): Eplerenona 25 mg duas vezes ao dia foi usada em alguns casos3).
Terapia Fotodinâmica
Terapia Fotodinâmica (Half-Fluence): Foi relatado desaparecimento de exsudato 2 meses após terapia fotodinâmica com half-fluence de 25 J/cm² 3).
Indicações: Considerada quando o tratamento medicamentoso é ineficaz ou a exsudação persiste. A eficácia também foi relatada em casos não responsivos a anti-VEGF 3).
As condições de administração e os resultados relatados para cada tratamento são mostrados abaixo.
| Tratamento | Método de Administração/Condições | Resultados Relatados |
|---|---|---|
| Colírio de Prednisolona | 1% TID → redução gradual 1) | Melhor acuidade visual corrigida 20/25 em 3 meses |
| Eplerenona + Dorzolamida | 25 mg BID + colírio 3) | Melhora em 3 meses |
| Terapia Fotodinâmica (Half-Fluence) | 25 J/cm² 3) | Desaparecimento em 2 meses |
A eficácia dos anti-VEGF na PPS não está estabelecida. Foi relatado um caso que não respondeu a cinco doses de aflibercepte 3), e seu papel na PDS em geral é incerto 4). Se houver suspeita de PPS, é importante realizar um diagnóstico preciso antes de depender de anti-VEGF.
A fisiopatologia da PPS é explicada por um mecanismo complexo centrado em anormalidades vasculares coroidais peripapilares e comprometimento do fluxo venoso.
Donvito & Primavera propuseram uma via colateral das veias coroidais peripapilares através da lâmina cribrosa anterior até a veia central da retina 2). Acredita-se que o aumento da pressão venosa nessa via cause um padrão de vazamento predominante de líquido intraretiniano.
No mesmo relato, foi documentada uma variação na espessura coroidal de +33 a +104 μm entre períodos de trabalho e férias, sugerindo que o estresse mental e físico pode influenciar a fisiopatologia da PPS 2). A longo prazo, também foi observada progressão e expansão do dano à zona elipsoide 2).
Cheung CMG e colaboradores propuseram a teoria do múltiplos impactos para a PDS em geral, incluindo a PPS, na qual múltiplos fatores desencadeantes se combinam para causar a doença 4). Acredita-se que a predisposição genética (tendência à formação de paquivasos) somada a fatores de estresse locais e sistêmicos ultrapasse o limiar de início.
A anastomose da veia vorticosacoroidal (vortex vein anastomosis) é um achado de remodelamento vascular frequentemente observado na PDS. Em doenças paquicoroidais, a anastomose cruzando a zona de fronteira (watershed zone) foi relatada em mais de 90% dos casos 4), e a dinâmica do fluxo sanguíneo coroidal em todo o polo posterior, incluindo a área peripapilar, acredita-se estar envolvida no desenvolvimento da PPS.
Em casos observados sem tratamento, o distúrbio da zona elipsoide (EZ) foi relatado como se expandindo ao longo do tempo 2). Embora a acuidade visual possa ser mantida por um longo período (por exemplo, um caso que manteve a melhor acuidade visual corrigida de 20/20 por 5 anos 2)), é necessário estar atento à possibilidade de alterações irreversíveis nos fotorreceptores.
A eficácia da terapia fotodinâmica de meia fluência (half-fluence) na PPS ainda se limita a relatos de pequenos casos.
Bouzika et al. (2022) relataram um caso de PPS diagnosticado erroneamente como oclusão de ramo da veia retiniana e sem resposta a 5 doses de aflibercept, que recebeu terapia fotodinâmica de meia fluência (25 J/cm²), resultando em resolução completa do exsudato após 2 meses 3).
Estudos prospectivos sobre o mecanismo de ação da terapia fotodinâmica na PPS e quais pacientes devem recebê-la são tópicos para pesquisas futuras 4).
A via de circulação colateral “coroide peripapilar → lâmina cribrosa anterior → veia retiniana central (CRV)” proposta por Donvito & Primavera é considerada uma hipótese promissora para explicar a fisiopatologia da PPS com predomínio de fluido intraretiniano (IRF) 2). Estudos prospectivos usando ICGA e OCTA são necessários para sua verificação.
Cheung CMG et al. propõem a clarificação da definição e classificação da doença na PDS e a sistematização de biomarcadores 4). Incluindo o significado da proliferação fibrosa peripapilar (PFP) como biomarcador da PPS 3) e a utilidade da OCTA como ferramenta diagnóstica de alta sensibilidade (sensibilidade de 97%) 4), a padronização internacional dos critérios de diagnóstico e tratamento é uma tarefa futura.
