متلازمة المشيمية السميكة حول القرص البصري (peripapillary pachychoroid syndrome; PPS) هي مرض تزداد فيه سماكة المشيمية حول القرص البصري بشكل غير طبيعي، مما يؤدي إلى آفات نضحية حول القرص البصري. تم الإبلاغ عنها لأول مرة في عام 2018 بواسطة Phasukkijwatana وآخرين 1, 3).
تصنف PPS كنوع فرعي من طيف أمراض المشيمية السميكة (pachychoroid disease spectrum; PDS) 4). يشترك PDS في أساس مرضي مشترك يتمثل في سماكة المشيمية، والأوعية المشيمية المتوسعة (pachyvessels)، وترقق الصفيحة الشعرية المشيمية، ويشمل اعتلال المشيمية والشبكية المصلي المركزي، والأوعية الدموية الجديدة المشيمية السميكة (PNV)، واعتلال الأوعية المشيمية السليلي (PCV) 4).
المريض النموذجي هو رجل مسن يعاني من طول النظر. توجد طيات مشيمية حول القرص البصري في 77% من الحالات، وقصر طول المحور في 39% 1). يبلغ طول المحور في الحالات النموذجية حوالي 22 مم (22.3/22.5 مم للعين المصابة) 1).
تتشترك متلازمة الكولاجين المحيط بالحليمة (PPS) والاعتلال المشيمي الشبكي المصلي المركزي في كونهما نمطين فرعيين من متلازمة الحليمات الصبغية (PDS) ولهما أساس مرضي مشترك، لكن توزع الآفات يختلف. في PPS، تتركز سماكة المشيمية والارتشاح حول الحليمة بدلاً من البقعة، وغالباً ما يظهر السائل داخل الشبكية (IRF) بشكل أكبر من السائل تحت الشبكية (SRF)2). في الاعتلال المشيمي الشبكي المصلي المركزي، يظهر تسرب مصلي واضح في تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA)، بينما في PPS يقتصر الارتشاح على منطقة محدودة حول الحليمة.
الأعراض الذاتية لـ PPS هي في الغالب انخفاض تدريجي في حدة البصر1). لا يحدث فقدان مفاجئ للبصر، بل يتطور غالباً دون أن يلاحظ المريض. قد يشكو البعض من تشوه الرؤية (رؤية الأشياء مشوهة).
نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT)
غلبة السائل داخل الشبكية (IRF): في PPS، غالباً ما يكون IRF أكثر وضوحاً من SRF2).
تقدم اضطراب المنطقة الإهليلجية (EZ): تم الإبلاغ عن حالات يتسع فيها اضطراب المنطقة الإهليلجية مع مرور الوقت2).
سماكة المشيمية الأنفية: تكون أكثر وضوحاً في الجانب الأنفي، وقد تصل إلى 431-554 ميكرومتر3).
التكاثر الليفي المحيط بالحليمة (PFP): يعتبر علامة حيوية مهمة لـ PPS3).
نتائج التصوير وقاع العين
طيات المشيمية المحيطة بالحليمة: توجد في 77% من الحالات، وهي علامة مميزة.
الأوعية المفاغرة الشاذة المحيطة بالحليمة (AVL): تظهر كتلطيخ حلقي في تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA)1, 2).
قصر المحور الطولي وطول النظر: نموذجياً، تكون العين طويلة النظر بطول محوري حوالي 22 ملم1, 2).
ثنائية الجانب: في معظم الحالات، تصيب الآفات كلتا العينين.
في PPS، يميل السائل داخل الشبكية (IRF) إلى أن يكون أكثر وضوحًا من السائل تحت الشبكية (SRF)2). يُعتقد أن هذا مرتبط بمسار الدورة الدموية الجانبية من الأوردة المشيمية حول الحليمة عبر الصفيحة المصفوية الأمامية، وهي سمة مثيرة للاهتمام من الناحية الفيزيولوجية المرضية. راجع قسم «الفيزيولوجيا المرضية» للحصول على التفاصيل.
يُعتقد أن عدة عوامل تساهم في تطور PPS.
لتشخيص PPS، من المهم الجمع بين عدة فحوصات تصويرية. من السهل حدوث تأخير في التشخيص أو تشخيص خاطئ (خاصة الخلط مع انسداد الوريد الشبكي الفرعي أو التهاب المشيمية والشبكية المصلي المركزي)3).
فيما يلي خصائص كل فحص تصويري.
| الفحص | النتائج الرئيسية | ملاحظات خاصة |
|---|---|---|
| EDI-OCT | زيادة سمك المشيمية في الجانب الأنفي للقرص البصري، السوائل داخل الشبكية، اضطراب المنطقة الإهليلجية | الفحص الأكثر أهمية3, 4) |
| ICGA | تصوير الأوعية المشيمية المتوسعة والأوردة الحلمية المحيطة بالقرص | التقييم في المرحلة المبكرة مفيد1, 2) |
| OCTA | تقييم تدفق الدم في الصفيحة الشعرية المشيمية | حساسية 97% لتشخيص متلازمة القرص البصري المحتقن4) |
غالبًا ما يتم الخلط بين متلازمة النقاط المحيطة بالقرص والأمراض التالية.
قد يشبه النضح حول القرص في PPS النزف والنضح الناتج عن انسداد الوريد الشبكي الفرعي. في الواقع، تم الإبلاغ عن حالة لم تستجب لخمس جرعات من الأفيليبرسيبت، ثم تم تشخيصها لاحقًا بـ PPS واختفى النضح بعد العلاج الضوئي الديناميكي3). يعتبر تأكيد سماكة المشيمية حول القرص باستخدام EDI-OCT وتأكيد الأوعية السميكة (pachyvessels) باستخدام ICGA ضروريين للتشخيص الدقيق.
لم يتم وضع استراتيجية علاجية لـ PPS، ويتطلب الأمر معالجة فردية لكل حالة.
المراقبة
حالات التحسن التلقائي: تم الإبلاغ عن حالات تتحسن تلقائيًا في غضون 3 أشهر2).
المسار الطويل: هناك حالة حافظت على أفضل حدة بصرية مصححة (BCVA) 20/20 بعد 5 سنوات من المراقبة دون علاج2).
المؤشرات: الخيار الأول عندما تكون الأعراض خفيفة والرؤية محفوظة. يتطلب مراقبة منتظمة باستخدام EDI-OCT.
العلاج الدوائي
قطرات الستيرويد: تم الإبلاغ عن استخدام بريدنيزولون 1% ثلاث مرات يوميًا مع تخفيض الجرعة تدريجيًا. تحسنت أفضل حدة بصرية مصححة إلى 20/25 في 3 أشهر، ولم يحدث انتكاس بعد 9 أشهر1).
مثبطات الأنهيدراز الكربوني (CAI): تم استخدام قطرات دورزولاميد في بعض الحالات3).
مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية (MRA): تم استخدام إبليرينون 25 ملغ مرتين يوميًا في بعض الحالات3).
العلاج الضوئي الديناميكي
العلاج الضوئي الديناميكي (نصف الجرعة): تم الإبلاغ عن اختفاء الإفرازات بعد شهرين من العلاج بالجرعة النصفية 25 جول/سم² 3).
المؤشرات: يُنظر فيه عندما يكون العلاج الدوائي غير فعال أو تستمر الإفرازات. وقد تم الإبلاغ عن فعاليته حتى في الحالات غير المستجيبة للأدوية المضادة لـ VEGF 3).
فيما يلي شروط الجرعات والنتائج المبلغ عنها لكل علاج.
| العلاج | طريقة الإعطاء/الشروط | النتائج المبلغ عنها |
|---|---|---|
| قطرات بريدنيزولون العينية | 1% ثلاث مرات يوميًا → تخفيض تدريجي 1) | أفضل حدة بصرية مصححة 20/25 بعد 3 أشهر |
| إيبليرينون + دورزولاميد | 25 ملغ مرتين يوميًا + قطرات عينية 3) | تحسن بعد 3 أشهر |
| العلاج الضوئي الديناميكي (نصف الجرعة) | 25 جول/سم² 3) | اختفاء بعد شهرين |
لم تثبت فعالية الأدوية المضادة لـ VEGF في متلازمة تكاثر الحليمات المحيطة بالقرص. تم الإبلاغ عن حالة لم تستجب لخمس جرعات من أفليبرسيبت 3)، ودورها العام في متلازمة تكاثر الحليمات غير مؤكد 4). إذا اشتبه في متلازمة تكاثر الحليمات المحيطة بالقرص، فمن المهم إجراء تشخيص دقيق قبل الاعتماد على الأدوية المضادة لـ VEGF.
تفسر الفيزيولوجيا المرضية لمتلازمة تكاثر الحليمات المحيطة بالقرص بآلية معقدة تتمحور حول تشوهات الأوعية المشيمية المحيطة بالقرص وضعف التصريف الوريدي.
اقترح Donvito & Primavera مسارًا جانبيًا من الأوردة المشيمية المحيطة بالقرص عبر الصفيحة المصفوية الأمامية إلى الوريد الشبكي المركزي 2). يُعتقد أن ارتفاع الضغط الوريدي في هذا المسار يسبب نمطًا من التسرب يغلب عليه السائل داخل الشبكية.
في نفس التقرير، تم الإبلاغ عن تباين في سمك المشيمية بمقدار +33 إلى +104 ميكرومتر بين فترات العمل والإجازة، مما يشير إلى أن الإجهاد النفسي والجسدي قد يؤثر على الفيزيولوجيا المرضية لمتلازمة تكاثر الحليمات المحيطة بالقرص 2). كما لوحظ تطور وتوسع تلف المنطقة الإهليلجية على المدى الطويل 2).
اقترح Cheung CMG وآخرون نظرية الضربات المتعددة لمتلازمة تكاثر الحليمات بشكل عام، بما في ذلك متلازمة تكاثر الحليمات المحيطة بالقرص، حيث تتجمع عدة عوامل محفزة لتسبب المرض 4). يُعتقد أن الاستعداد الوراثي (الميل لتكوين أوعية مشيمية سميكة) بالإضافة إلى عوامل الإجهاد الموضعية والجهازية تتجاوز عتبة ظهور المرض.
مفاغرة الوريد الدوامي المشيمائي (vortex vein anastomosis) هي نتيجة إعادة تشكيل وعائية تُرى بشكل متكرر في متلازمة انزياح الصباغ (PDS). في أمراض المشيمية السميكة (pachychoroid)، تم الإبلاغ عن ملاحظة مفاغرة تعبر المنطقة الحدودية (watershed zone) في أكثر من 90% من الحالات 4)، ويُعتقد أن ديناميكية تدفق الدم المشيمائي في القطب الخلفي بأكمله بما في ذلك المنطقة المحيطة بالحليمة تلعب دورًا في تطور متلازمة الحفرة المشيمائية المحيطة بالحليمة (PPS).
في الحالات التي تمت متابعتها دون علاج، تم الإبلاغ عن توسع اضطراب النطاق الإهليلجي (EZ) بمرور الوقت 2). على الرغم من أن حدة البصر قد تبقى محفوظة لفترة طويلة (مثل حالة حافظت على أفضل حدة بصر مصححة 20/20 لمدة 5 سنوات 2))، إلا أنه يجب الانتباه إلى احتمال حدوث تغييرات لا رجعة فيها في المستقبلات الضوئية.
فعالية العلاج الضوئي الديناميكي بنصف الجرعة (half-fluence) على PPS لا تزال مقتصرة على تقارير حالات قليلة.
Bouzika et al. (2022) أبلغوا عن حالة PPS تم تشخيصها خطأً على أنها انسداد فرع الوريد الشبكي ولم تستجب لـ 5 جرعات من aflibercept، ثم تم إعطاؤها علاجًا ضوئيًا ديناميكيًا بنصف الجرعة (25 J/cm²)، مما أدى إلى اختفاء كامل للإفرازات بعد شهرين 3).
الدراسات المستقبلية حول آلية عمل العلاج الضوئي الديناميكي على PPS وأي المرضى يجب أن يتلقوه هي مواضيع للبحث المستقبلي 4).
مسار الدورة الدموية الجانبية “المشيمية المحيطة بالحليمة → الصفيحة المصفوية الأمامية → الوريد الشبكي المركزي (CRV)” الذي اقترحه Donvito & Primavera يُعتبر فرضية واعدة لتفسير الفيزيولوجيا المرضية لـ PPS مع غلبة السائل داخل الشبكية (IRF) 2). هناك حاجة لدراسات مستقبلية باستخدام ICGA و OCTA للتحقق من ذلك.
Cheung CMG وآخرون يقترحون توضيح تعريف وتصنيف المرض في PDS وتنظيم المؤشرات الحيوية 4). بما في ذلك أهمية التليف المحيط بالحليمة (PFP) كمؤشر حيوي لـ PPS 3) وفائدة OCTA كأداة تشخيصية عالية الحساسية (حساسية 97%) 4)، فإن توحيد معايير التشخيص والعلاج دوليًا هو مهمة مستقبلية.
