OCT所见
视网膜内液（IRF）优势：在PPS中，IRF通常比SRF更明显2)。
EZ障碍的进展：有报道称椭圆体带（EZ）的障碍随时间扩大2)。
鼻侧脉络膜增厚：鼻侧尤为显著，部分病例可达431–554 μm3)。
视盘周围纤维增殖（PFP）：作为PPS的生物标志物受到关注3)。
视乳头周围厚脉络膜综合征（PPS）
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是视乳头周围厚脉络膜综合征？
Section titled “1. 什么是视乳头周围厚脉络膜综合征？”视乳头周围厚脉络膜综合征（peripapillary pachychoroid syndrome; PPS）是一种视乳头周围脉络膜异常增厚，导致视乳头周围渗出性病变的疾病。2018年由Phasukkijwatana等人首次报道1, 3)。
PPS被认为是厚脉络膜疾病谱（pachychoroid disease spectrum; PDS）的一个亚型4)。PDS是一组以脉络膜增厚、pachyvessels（扩张的外层脉络膜血管）和脉络膜毛细血管层变薄为共同病理基础的疾病，包括中心性浆液性脉络膜视网膜病变、厚脉络膜新生血管（PNV）和息肉状脉络膜血管病变（PCV）等4)。
典型患者为老年男性远视眼。77%的病例出现视乳头周围脉络膜皱褶，39%有短眼轴1)。典型病例眼轴长度约为22mm（患眼22.3/22.5mm）1)。
Q
PPS与中心性浆液性脉络膜视网膜病变有何不同？
A
PPS和中心性浆液性脉络膜视网膜病变都是PDS的亚型，具有共同的病理基础，但病变分布不同。在PPS中，脉络膜增厚和渗出局限于视盘周围而非黄斑区，且视网膜内液（IRF）通常比视网膜下液（SRF）更明显2)。中心性浆液性脉络膜视网膜病变在FA中显示明显的浆液性渗漏，而PPS的渗漏仅限于视盘周围区域。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”PPS的主要自觉症状是缓慢进展的视力下降1)。并非突然视力丧失，常在不知不觉中进展。部分患者也可能主诉视物变形。
影像与眼底所见
Q
在PPS中，视网膜内液和视网膜下液哪种更常见？
A
PPS中，视网膜内液（IRF）往往比视网膜下液（SRF）更显著2)。这被认为与从视乳头周围脉络膜静脉通过前筛板区的侧支循环通路有关，是一个病理生理学上有趣的特征。详情请参见“病理生理学”章节。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”PPS的发生涉及多种因素。
- 视乳头周围异常吻合血管（AVL）：视乳头周围脉络膜与视网膜循环之间的异常吻合是渗出的起点1)。
- 远视/短眼轴：眼轴短的远视眼中，视乳头周围解剖空间狭窄，脉络膜血管易受机械压迫1, 2)。
- 高血压：全身性高血压可能通过改变脉络膜血流导致PPS。多个报告病例中观察到高血压的合并2, 3)。
- 类固醇使用：全身性类固醇使用可能诱发或加重PPS3)。
- 涡静脉流出阻力增加：厚壁血管导致的脉络膜静脉流出障碍被认为是PDS的常见病理基础4)。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”PPS的诊断需要结合多种影像学检查。容易发生诊断延迟或误诊（特别是与视网膜分支静脉阻塞或中心性浆液性脉络膜视网膜病变混淆）3)。
各项影像学检查的特点如下所示。
| 检查 | 主要表现 | 备注 |
|---|---|---|
| EDI-OCT | 视盘鼻侧脉络膜厚度增加、IRF、EZ破坏 | 最重要的检查3, 4) |
| ICGA | 显示粗大血管和AVL | 早期相评估有价值1, 2) |
| OCTA | 脉络膜毛细血管层血流评估 | PDS诊断灵敏度97%4) |
- EDI-OCT（深部增强OCT）：测量视盘周围尤其是鼻侧的脉络膜厚度（CT）。鼻侧CT升高最为显著，是诊断的主要依据3, 4)。同时评估外层结构（EZ、RPE）的变化。
- 吲哚青绿血管造影（ICGA）：显示粗大血管（扩张的外层脉络膜血管）和视盘周围AVL。有助于确认PPS病变范围1, 2)。
- 光学相干断层扫描血管成像（OCTA）：无创评估脉络膜毛细血管层的血流减少区域。据报道，OCTA诊断PDS的灵敏度为97%4)。
- 荧光素眼底血管造影（FA）：特征性表现为视盘周围的环形染色（反映AVL）1, 2)。
PPS容易与以下疾病误诊。
- 视网膜分支静脉阻塞：有报道称，在误诊为视网膜分支静脉阻塞的病例中，阿柏西普治疗无效，而在光动力疗法后消失3)。视盘周围的EDI-OCT表现和ICGA鉴别很重要。
- 中心性浆液性脉络膜视网膜病变：PPS是PDS的一种亚型，与中心性浆液性脉络膜视网膜病变具有相同基础，但病变位于视盘周围而非黄斑部4)。
- 后葡萄膜渗漏：眼底表现可能相似。在远视眼中出现视盘周围渗出时需进行鉴别1)。
Q
为什么容易误诊为视网膜分支静脉阻塞？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”PPS的治疗策略尚未确立，需要针对每个病例进行个体化处理。
观察
自然缓解病例：有报道称约3个月内自然缓解的病例2)。
长期病程：也有未经治疗观察5年维持最佳矫正视力（BCVA）20/20的病例2)。
适应症：症状轻微且视力保持时的首选。需要定期进行EDI-OCT观察。
药物治疗
类固醇滴眼液：有报道从泼尼松龙1%滴眼液每日三次开始逐渐减量。3个月时最佳矫正视力改善至20/25，9个月后无复发1)。
碳酸酐酶抑制剂（CAI）：有使用多佐胺滴眼液的病例3)。
盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）：有使用依普利酮25mg每日两次的病例3)。
光动力疗法
各治疗方法的报告给药条件和结局如下所示。
| 治疗 | 给药方法/条件 | 报告结局 |
|---|---|---|
| 泼尼松龙滴眼液 | 1% TID → 逐渐减量1) | 3个月时最佳矫正视力20/25 |
| 依普利酮+多佐胺 | 25mg BID + 滴眼液3) | 3个月时改善 |
| 光动力疗法（半剂量） | 25 J/cm²3) | 2个月时消失 |
Q
抗VEGF药物对乳头周围厚脉络膜综合征有效吗？
A
抗VEGF药物对PPS的疗效尚未确定。有报道称5次阿柏西普治疗无效的病例3)，其在PDS整体中的定位也不明确4)。若怀疑PPS，应在依赖抗VEGF药物之前进行准确诊断。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”PPS的病理机制以视盘周围脉络膜血管异常和静脉流出障碍为中心的复杂机制来解释。
侧支循环假说
Section titled “侧支循环假说”Donvito & Primavera提出了从视盘周围脉络膜静脉经前筛板区到视网膜中央静脉（CRV）的侧支循环通路2)。该通路静脉压升高被认为会导致以视网膜内液（IRF）为主的渗出模式。
同一报告显示，工作日后与休假后脉络膜厚度（CT）波动范围为+33至+104 μm，提示精神和身体压力可能影响PPS的病理2)。长期随访观察到椭圆体带（EZ）损伤进展并扩大2)。
多重打击理论
Section titled “多重打击理论”Cheung CMG等人提出了包括PPS在内的PDS整体的多重打击理论，认为多种诱因叠加导致发病4)。遗传易感性（形成厚血管倾向）加上局部和全身应激因素，共同超过发病阈值。
涡静脉重塑假说
Section titled “涡静脉重塑假说”脉络膜涡静脉吻合（vortex vein anastomosis）是PDS中常见的血管重塑表现。据报道，在厚脉络膜疾病中，超过90%的病例观察到跨越分水岭区的吻合4)，包括视乳头周围在内的后极部整体脉络膜血流动力学被认为与PPS的发生有关。
椭圆体带损伤的进展
Section titled “椭圆体带损伤的进展”在未经治疗而随访的病例中，据报道椭圆体带（EZ）损伤随时间推移而扩大2)。虽然视力可能长期保持（例如一例5年最佳矫正视力维持在20/202)），但需要注意光感受器可能发生不可逆变化。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”光动力疗法在PPS中的应用
Section titled “光动力疗法在PPS中的应用”半剂量光动力疗法对PPS的有效性仅在小部分病例中有报道。
Bouzika等人（2022年）报道了一例被误诊为视网膜分支静脉阻塞且对5次阿柏西普注射无效的PPS病例，采用25 J/cm²的半剂量光动力疗法后，2个月后渗出完全消失3)。
光动力疗法对PPS的作用机制以及哪些患者应适用，前瞻性研究是未来的课题4)。
侧支循环假说的验证
Section titled “侧支循环假说的验证”Donvito和Primavera提出的“视乳头周围脉络膜→前筛板区→视网膜中央静脉”侧支循环通路，作为可能解释以IRF为主的PPS病理生理的假说而受到关注2)。未来需要利用ICGA和OCTA进行前瞻性研究来验证。
PPS疾病概念的建立
Section titled “PPS疾病概念的建立”Cheung CMG等人提出在PDS中明确疾病定义和分类以及生物标志物的系统化4)。包括视乳头周围纤维增殖（PFP）作为PPS生物标志物的意义3)以及OCTA作为高灵敏度诊断工具的实用性（灵敏度97%）4)，诊断和治疗标准的国际统一是未来的课题。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Azizalrahman A, Almutairi SH, Albalawi FM, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: a new case report and a review of literature. Saudi J Ophthalmol. 2024;38:89-91.
- Donvito B, Primavera V. Peripapillary pachychoroid syndrome, a different pathway in venous remodeling of the choroidal vasculature. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025;37:102248.
- Bouzika P, Papageorgiou N, Kountrogiannis A, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: two case reports suggesting novel imaging markers and treatment strategies. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:9124630.
- Cheung CMG, Buitendijk GHS, Tan ACS, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye. 2025;39:819-834.