OCT 소견
유두주위 두꺼운 맥락막 증후군 (PPS)
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 유두주위 두꺼운맥락막증후군이란?
섹션 제목: “1. 유두주위 두꺼운맥락막증후군이란?”유두주위 두꺼운맥락막증후군(peripapillary pachychoroid syndrome; PPS)은 시신경유두 주위의 맥락막이 비정상적으로 두꺼워져 유두 주위에 삼출성 병변을 일으키는 질환입니다. 2018년 Phasukkijwatana 등에 의해 처음 보고되었습니다1, 3).
PPS는 두꺼운맥락막질환스펙트럼(pachychoroid disease spectrum; PDS)의 한 아형으로 분류됩니다4). PDS는 맥락막 비후, pachyvessels(확장된 외층 맥락막 혈관), 맥락막모세혈관판의 얇아짐을 공통된 병태 기반으로 하는 질환군으로, 중심장액맥락망막병증, 두꺼운맥락막신생혈관(PNV), 용종맥락막혈관병증(PCV) 등을 포함합니다4).
전형적인 환자는 고령 남성의 원시안입니다. 유두주위 맥락막주름이 77%의 증례에서 관찰되며, 짧은 안축은 39%에서 관찰됩니다1). 안축 길이는 전형적인 예에서 22mm대(환안 22.3/22.5mm)입니다1).
Q
PPS는 중심장액맥락망막병증과 어떻게 다른가요?
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”PPS의 자각 증상은 서서히 진행되는 시력 저하가 주를 이룹니다1). 급격한 시력 상실이 아니라, 인지하지 못하는 사이에 진행되는 경우가 많습니다. 변시증(물체가 왜곡되어 보임)을 호소하는 경우도 있습니다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”영상 및 안저 소견
Q
PPS에서 망막내액과 망막하액 중 어느 것이 더 흔한가요?
A
PPS에서는 망막하액(SRF)보다 망막내액(IRF)이 우세하게 나타나는 경향이 있습니다2). 이는 유두주위 맥락막 정맥에서 전사상판(prelaminar region)을 통한 측부순환 경로와 관련이 있는 것으로 생각되며, 병태생리학적으로 흥미로운 특징입니다. 자세한 내용은 「병태생리학」 항목을 참조하십시오.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”PPS의 발병에는 여러 요인이 관여하는 것으로 생각됩니다.
- 유두주위 이상 문합 혈관(AVL): 유두주위 맥락막과 망막 순환 사이의 이상 문합이 삼출의 시작점이 됩니다1).
- 원시/짧은 안축: 안축 길이가 짧은 원시안에서는 유두주위 해부학적 공간이 좁아 맥락막 혈관에 기계적 압박이 발생하기 쉽습니다1, 2).
- 고혈압: 전신성 고혈압이 맥락막 혈류 변화를 통해 PPS를 유발할 수 있습니다. 보고된 여러 증례에서 고혈압의 동반이 확인되었습니다2, 3).
- 스테로이드 사용: 전신성 스테로이드 사용이 PPS를 유발하거나 악화시키는 위험 요인이 될 수 있습니다3).
- 와류정맥 유출 저항 증가: 두꺼운 혈관(pachyvessels)으로 인한 맥락막 정맥 유출 장애가 PDS 전반의 공통 병태생리 기반으로 간주됩니다4).
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”PPS의 진단에는 여러 영상 검사를 조합하는 것이 중요합니다. 진단 지연이나 오진(특히 망막분지정맥폐쇄증이나 중심성 장액성 맥락망막병증과의 혼동)이 발생하기 쉽습니다3).
각 영상 검사의 특징은 아래와 같습니다.
| 검사 | 주요 소견 | 특기 사항 |
|---|---|---|
| EDI-OCT | 시신경 유두 비측 맥락막 두께 증가, IRF, EZ 손상 | 가장 중요한 검사3, 4) |
| ICGA | 굵은 혈관(pachyvessels) 및 AVL 시각화 | 초기상 평가가 유용함1, 2) |
| OCTA | 맥락막모세혈관판 혈류 평가 | PDS 진단 민감도 97%4) |
- EDI-OCT (심부강조 OCT): 시신경 유두 주변, 특히 비측의 맥락막 두께(CT)를 측정합니다. 비측 CT 상승이 가장 두드러지며 진단의 주축이 됩니다3, 4). 외층 구조(EZ, RPE)의 변화도 평가합니다.
- 인도시아닌그린 혈관조영(ICGA): 굵은 혈관(확장된 외층 맥락막 혈관) 및 유두주위 AVL을 시각화합니다. PPS 병변 범위 확인에 유용합니다1, 2).
- 광간섭단층혈관조영(OCTA): 맥락막모세혈관판의 혈류 감소 영역을 비침습적으로 평가할 수 있습니다. OCTA는 PDS 진단에서 97%의 민감도를 가진다고 보고되었습니다4).
- 형광안저혈관조영(FA): 유두 주위의 고리 모양 염색(AVL 반영)이 특징적인 소견입니다1, 2).
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”PPS는 다음 질환과 오진되기 쉽습니다.
- 망막분지정맥폐쇄：망막분지정맥폐쇄로 오진된 예에서 아플리베르셉트 투여가 효과가 없었고, 광역학치료 후 소실된 증례가 보고되었습니다3). 유두주위 EDI-OCT 소견과 ICGA를 통한 감별이 중요합니다.
- 중심장액맥락망막병증：PPS는 PDS의 아형으로 중심장액맥락망막병증과 동일한 기반을 가지지만, 병변이 황반부보다 유두주위에 국한된다는 점이 다릅니다4).
- 후포도막삼출증：안저 소견이 유사할 수 있습니다. 원시안에서 유두주위 삼출이 관찰될 때 감별이 필요합니다1).
Q
왜 망막분지정맥폐쇄로 오진되기 쉬운가요?
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”PPS의 치료 전략은 확립되어 있지 않으며, 증례별로 개별 대응이 필요합니다.
경과 관찰
자연 회복 예：약 3개월 정도에 자연 회복되는 증례가 보고되었습니다2).
장기 경과：5년간 무치료 경과 관찰로 최대교정시력(BCVA) 20/20을 유지한 예도 있습니다2).
적응증：증상이 경미하고 시력이 유지되는 경우의 첫 번째 선택. 정기적인 EDI-OCT 관찰이 필요합니다.
약물 요법
광역학 치료
광역학 치료(반 플루언스): 25 J/cm²의 반 플루언스 광역학 치료 시행 후 2개월에 삼출액이 소실되었다는 보고가 있습니다3).
적응증: 약물 치료가 효과가 없거나 삼출이 지속되는 경우 고려됩니다. 항VEGF 약물 무효례에서도 유효성이 보고되었습니다3).
치료법별 보고된 투여 조건과 결과는 아래와 같습니다.
| 치료 | 투여법/조건 | 보고된 결과 |
|---|---|---|
| 프레드니솔론 점안액 | 1% TID → 점감1) | 3개월에 최대교정시력 20/25 |
| 에플레레논 + 도르졸라미드 | 25mg BID + 점안액3) | 3개월에 호전 |
| 광역학 치료(반 플루언스) | 25 J/cm²3) | 2개월에 소실 |
Q
항VEGF 약물은 유두주위 맥락막비후증후군에 효과가 있습니까?
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”PPS의 병태는 유두주위 맥락막 혈관 이상과 정맥 유출 장애를 중심으로 한 복합적인 메커니즘으로 설명됩니다.
측부순환 가설
섹션 제목: “측부순환 가설”Donvito & Primavera는 유두주위 맥락막 정맥에서 전사상판을 거쳐 중심망막정맥(CRV)으로 향하는 측부순환 경로를 제안했습니다2). 이 경로에서 정맥압 상승이 망막내액(IRF) 우세의 삼출 패턴을 유발하는 것으로 생각됩니다.
동일 보고서에서 근무일과 휴가 후 맥락막 두께(CT)가 +33~+104 μm 변동을 보인 것으로 보고되어, 정신적·신체적 스트레스가 PPS의 병태에 영향을 미칠 가능성이 시사되었습니다2). 장기 경과에서는 타원체대(EZ) 손상이 진행되고 확장되는 것도 확인되었습니다2).
다중 타격 이론
섹션 제목: “다중 타격 이론”Cheung CMG 등은 PPS를 포함한 PDS 전반에 대해 여러 유발 요인이 겹쳐 발병하는 다중 타격 이론(multi-hit theory)을 제안했습니다4). 유전적 소인(두꺼운 혈관 형성 경향)에 더해 국소적·전신적 스트레스 요인이 결합되어 발병 역치를 초과하는 것으로 생각됩니다.
와류정맥 리모델링 가설
섹션 제목: “와류정맥 리모델링 가설”맥락막 와정맥 문합(vortex vein anastomosis)은 PDS에서 흔히 관찰되는 혈관 리모델링 소견이다. 후포도막질환에서는 분수계 영역을 가로지르는 문합이 90% 이상에서 관찰된다는 보고가 있으며4), 유두주변을 포함한 후극부 전체의 맥락막 혈류역학이 PPS 발생에 관여하는 것으로 생각된다.
EZ 손상의 진행
섹션 제목: “EZ 손상의 진행”치료 없이 경과 관찰된 증례에서는 타원체대(EZ) 손상이 시간이 지남에 따라 확장되는 것으로 보고되었다2). 시력은 장기간 유지될 수 있지만(예: 5년간 최대교정시력 20/20 유지 사례2)), 광수용체의 비가역적 변화 가능성에 주의가 필요하다.
7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)”광역학치료의 PPS 적용
섹션 제목: “광역학치료의 PPS 적용”PPS에 대한 반감량 광역학치료의 유효성은 소수 증례에서만 보고되었다.
Bouzika 등(2022)은 망막분지정맥폐쇄로 오진되어 아플리버셉트 5회 투여에 반응이 없었던 PPS 증례에 대해 25 J/cm²의 반감량 광역학치료를 시행하여 2개월 후 삼출액이 완전히 소실되었다고 보고했다3).
광역학치료가 PPS에 어떤 기전으로 작용하는지, 어떤 환자에게 적응해야 하는지에 대한 전향적 연구는 향후 과제이다4).
측부순환 가설의 검증
섹션 제목: “측부순환 가설의 검증”Donvito와 Primavera가 제안한 ‘유두주위 맥락막→전사상판→망막중심정맥’의 측부순환 경로는 IRF 우세 PPS 병태를 설명할 수 있는 가설로 주목받고 있다2). 향후 ICGA 및 OCTA를 이용한 전향적 연구를 통한 검증이 필요하다.
PPS 질환 개념의 확립
섹션 제목: “PPS 질환 개념의 확립”Cheung CMG 등은 PDS에서 질환 정의 및 분류의 명확화와 바이오마커의 체계화를 제안하고 있다4). 유두주위 섬유증식(PFP)의 PPS 바이오마커로서의 의의3)와 OCTA의 고감도 진단 도구로서의 유용성(민감도 97%)4)을 포함하여, 진단 및 치료 기준의 국제적 통일이 향후 과제이다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Azizalrahman A, Almutairi SH, Albalawi FM, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: a new case report and a review of literature. Saudi J Ophthalmol. 2024;38:89-91.
- Donvito B, Primavera V. Peripapillary pachychoroid syndrome, a different pathway in venous remodeling of the choroidal vasculature. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025;37:102248.
- Bouzika P, Papageorgiou N, Kountrogiannis A, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: two case reports suggesting novel imaging markers and treatment strategies. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:9124630.
- Cheung CMG, Buitendijk GHS, Tan ACS, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye. 2025;39:819-834.