La neovascularización coroidea paquicoroidea (Pachychoroid Neovasculopathy; PNV) es un concepto de enfermedad nombrado por Cheung et al. en 2015. Se refiere a una condición en la que ocurre neovascularización macular tipo 1 (MNV) debajo del epitelio pigmentario de la retina (RPE) con un fondo de engrosamiento coroideo (paquicoroide).
La PNV se posiciona como una progresión de la enfermedad (Estadio III) del espectro de enfermedad paquicoroidea (PSD). En la clasificación de MNV, pertenece al tipo 1 (sub-RPE) y tiene alta continuidad con la vasculopatía coroidea polipoidal. 5) A diferencia de la degeneración macular asociada a la edad, se caracteriza por la ausencia de drusas. La PNV representa aproximadamente la mitad de la nAMD en Japón, 7) y se estima que corresponde a aproximadamente el 25% de toda la degeneración macular asociada a la edad. 5)
Además, se ha informado que el 13.5% de la PNV progresa a vasculopatía coroidea polipoidal, 5) y se cree que ambas forman un espectro continuo. Además, debido a la dificultad para diferenciarla de enfermedades con hallazgos similares, se producen diagnósticos erróneos en el 14.3% de los casos. 1)
Q¿Es la PNV una enfermedad diferente de la degeneración macular asociada a la edad?
A
La PNV a veces se clasifica como degeneración macular asociada a la edad, pero tiene un fondo diferente en el sentido de que no presenta drusas y el engrosamiento coroideo es central en la patología. Representa aproximadamente la mitad de la nAMD en Japón, 7) y ahora se trata como un concepto de enfermedad independiente.
En la PNV, el grosor coroideo aumenta notablemente, presentando hallazgos característicos en la OCT. Los principales hallazgos se muestran a continuación.
Hallazgos en OCT
Engrosamiento coroideo: El SFCT (grosor coroideo subfoveal) está notablemente engrosado en 377±92 µm. 1)
Signo de doble capa: Una doble estructura donde existe neovascularización entre el RPE y la membrana basal. Presente en el 100% de los casos de PNV. 1)
SRF (líquido subretiniano): Aparece como desprendimiento seroso de retina. Presente en el 100% de los casos de PNV. 1)
Desprendimiento del epitelio pigmentario (elevación del RPE): En la PNV, la altura es baja y plana, de 82±46 µm (significativamente menor en comparación con PAT1: 1199±31 µm). 1)
Hallazgos angiográficos
SIRE (material hiperreflectivo subretiniano): Un hallazgo característico observado en todos los casos de PNV. 1)
Anastomosis de la vena vortiginosa: Se encuentra en el 95% de la PNV, evidencia de congestión venosa coroidea. 6)
SHRM (material hiperreflectivo subretiniano): En la PNV, 28.6%, menos frecuente que en PAT1 (71.4%). 1)
SRRLS (capa de reflexión inversa subretiniana): 0% en PNV frente a 71.4% en PAT1, útil para la diferenciación. 1)
A continuación se muestran las diferencias en los principales hallazgos de OCT entre PNV y PAT1 (nAMD típica).
Altura del desprendimiento del epitelio pigmentario
82±46 µm
1199±31 µm
SRRLS
0%
71.4%
SHRM
28.6%
71.4%
Q¿Qué es el signo de doble capa?
A
El signo de doble capa es un hallazgo de OCT en el que el tejido neovascular está interpuesto entre el EPR y la membrana de Bruch, apareciendo como una estructura de doble capa. Se observa en el 100% de los casos de PNV y es un indicador importante para el diagnóstico 1).
Las anomalías estructurales y funcionales de la coroides desempeñan un papel central en el desarrollo de la PNV.
Estasis de las venas vorticosas e isquemia: La estasis venosa debida a la anastomosis de las venas vorticosas comprime la coriocapilar, provocando adelgazamiento de las capas de Haller y Sattler, y progresión a isquemia, lo que induce MNV. 6)
Hiperactividad simpática: El estrés y la hiperactividad del sistema nervioso simpático contribuyen a la retención de líquido en la coroides. Los informes de casos de eficacia de la espironolactona respaldan este mecanismo. 2)
Polimorfismo del factor H del complemento (CFH): El polimorfismo de CFH, un gen de riesgo común para la DMAE, también está implicado en la PNV. 7)
Edad y sexo: Más frecuente en personas de mediana edad y mayores, con predominio masculino.
La OCT y la OCTA desempeñan un papel central en el diagnóstico de la PNV.
OCT (Tomografía de Coherencia Óptica): Esencial para evaluar el signo de doble capa, el SRF y el engrosamiento coroideo (SFCT). Útil para confirmar la MNV tipo 1.
OCTA (Angiografía por Tomografía de Coherencia Óptica): La sensibilidad de detección de MNV es del 97%, significativamente superior a la ICGA (66%). 5) Es la primera opción como método de exploración no invasivo y de alta sensibilidad.
ICGA (Angiografía con Verde de Indocianina): Útil para evaluar la anastomosis de las venas vorticosas. También se utiliza para el diagnóstico diferencial con la vasculopatía coroidea polipoidea. Sin embargo, su sensibilidad es menor que la de la OCTA. 5)
FAG (Angiografía Fluoresceínica): Se utiliza para evaluar la actividad del SRF y la neovascularización.
Indicadores clave en el diagnóstico diferencial de PNV
Se ha informado un valor de corte de 158 µm para el desprendimiento del epitelio pigmentario en pico (PED alto) en OCT, que es útil para diferenciar de nAMD tipo PAT1, mostrando una alta capacidad discriminativa con un AUC de 0.969. 1) La presencia o ausencia de SRRLS también es un indicador importante para el diagnóstico diferencial. 1)
Para diferenciar PNV de MNV tipo 1 asociada a coriorretinopatía serosa central, es útil la evaluación integral de los hallazgos de OCT y OCTA recomendada por las guías japonesas de degeneración macular relacionada con la edad. 7)
A continuación se muestran los puntos clave para diferenciar PNV de las principales enfermedades.
Los fármacos anti-VEGF son el tratamiento de primera línea. 7)La PNV tiende a requerir menos inyecciones anti-VEGF en comparación con la degeneración macular asociada a la edad. 5)Los medicamentos utilizados son los siguientes.
Ranibizumab (Lucentis®): Hay un informe de caso de desaparición de la neovascularización después de dos dosis iniciales (agudeza visual 20/40 → 20/20). 3)
Aflibercept (Eylea®): Hay informes de su uso en combinación con PDT. 4)
Faricimab (Vabysmo®): Inhibidor dual de VEGF-A/ANG-2. Se espera que reduzca la frecuencia de uso.
La PDT sola o en combinación con fármacos anti-VEGF es efectiva. 5)La PDT de media dosis (HF-PDT) puede mantener la eficacia mientras reduce los efectos sobre la coroides.
Yamada et al. (2022) informaron que un paciente de 89 años tratado con PDT de media dosis (HF-PDT) combinada con inyección intravítrea de aflibercept mostró una resolución completa del desprendimiento seroso de retina (SRD) después de 3 meses. 4)Este informe también documentó la primera oclusión de la vena vortiginosa después de HF-PDT en el mundo.
Manejo de la recurrencia: Se utiliza el método PRN o Treat-and-Extend.
Combinación con PDT
Indicaciones: Casos que no responden a la monoterapia anti-VEGF. Casos con engrosamiento coroideo marcado.
PDT de media dosis (HF-PDT): Utiliza la mitad de la dosis estándar de Visudyne. Tiene efecto reductor de efectos secundarios. 4)
Efectos: Se espera la resolución del SRF y la reducción del grosor coroideo.
Espironolactona
Indicaciones: Considerada como terapia adyuvante en casos que no responden a anti-VEGF.
Mecanismo: Como antagonista del receptor de mineralocorticoides, suprime la acumulación de líquido coroideo. 2)
Casos reportados: Con 25 mg BID, el SRF disminuyó un 51% a las 6 semanas y un 90% a las 12 semanas. El CT disminuyó de 366 a 214 µm (reducción del 42%). 2)
Q¿Qué se debe hacer si el tratamiento anti-VEGF continúa sin ser efectivo después de múltiples sesiones?
A
Para los casos que no responden a la monoterapia anti-VEGF, la combinación con PDT es una opción efectiva. 5) También hay informes de casos con marcada eficacia de la espironolactona. 2) Para más detalles, consulte la sección “Tratamiento estándar”. Es importante consultar con el médico tratante.
Una patología común en las enfermedades del espectro paquicoroideo (PSD) es la estasis de las venas vortiginosas. Se observa anastomosis de la vena vortiginosa en el 95% de la PNV, el 98% de la vasculopatía coroidea polipoidea y el 90% de la coriorretinopatía serosa central (SFCT normal 267.5 µm). 6)
Cuando ocurre la estasis de la vena vortiginosa, la MNV se desarrolla a través de la siguiente vía:
Estasis de la vena vortiginosa: La anastomosis y dilatación de las venas vortiginosas aumentan la presión venosa. 6)
Dilatación de la capa de Haller → adelgazamiento de la capa de Sattler: Los grandes vasos de la coroides externa (capa de Haller) se dilatan, comprimiendo y adelgazando los capilares de la capa interna (capa de Sattler). 6)
Isquemia de la coriocapilar: El adelgazamiento de la capa de Sattler conduce a una reducción de la perfusión de la coriocapilar. 6)
Disfunción del EPR → formación de MNV: Los estímulos isquémicos inducen la producción de VEGF, lo que lleva al desarrollo de MNV tipo 1 debajo del EPR. 6)
Se cree que la coriorretinopatía serosa central → PPE (paquicoroide epiteliopatía pigmentaria) → PNV → vasculopatía coroidea polipoidea forman un espectro continuo. 5) Este concepto de continuidad de la enfermedad explica bien la progresión de PNV a vasculopatía coroidea polipoidea (13.5%). 5)
Sen et al. (2023) informaron que la frecuencia de anastomosis de la vena vortiginosa en la PNV es alta: 95% en PNV, 98% en vasculopatía coroidea polipoidea y 90% en coriorretinopatía serosa central, con un marcado engrosamiento coroideo en comparación con ojos normales (SFCT 267.5 µm). 6) Estos hallazgos respaldan el mecanismo por el cual la dilatación de los vasos de la capa de Haller comprime la capa de Sattler, lo que lleva a isquemia y formación de MNV.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)
En la evaluación de MNV mediante OCTA, se ha informado una sensibilidad del 97%, superando ampliamente la ICGA convencional (sensibilidad 66%), 5) mejorando la precisión diagnóstica de la PNV. Con la introducción de un nuevo concepto llamado SIRE (índice combinado de material hiperreflectante subepitelial pigmentario retiniano), la diferenciación entre PNV, vasculopatía coroidea polipoidea y degeneración macular asociada a la edad típica se está volviendo más precisa. 5)
Aplicación de ARM (Antagonistas del Receptor Mineralocorticoide)
Los ARM (antagonistas del receptor mineralocorticoide), representados por la espironolactona, se cree que ejercen su efecto al bloquear las vías involucradas en la regulación de líquidos coroideos.
Keidel LF et al. (2021) informaron un caso de PNV refractario a 29 inyecciones anti-VEGF, en el que se administró espironolactona 25 mg BID, resultando en una reducción del SRF del 51% a las 6 semanas, 90% a las 12 semanas, y una marcada disminución del grosor coroideo de 366 a 214 µm (reducción del 42%). 2)
La validación mediante ensayos aleatorizados a gran escala sigue siendo un desafío futuro.
Nuevos fármacos anti-VEGF y terapias de próxima generación
Se están investigando los resultados a largo plazo de nuevos fármacos dirigidos a múltiples isoformas de VEGF y angiopoyetina (p. ej., faricimab), así como la posibilidad de terapia génica. También se están explorando intervenciones en el sistema venoso coroideo (p. ej., PDT para venas vorticosas). 6)
Siedlecki J, Priglinger S, Herold T, et al. Comparison of pachychoroid neovasculopathy and polypoidal choroidal vasculopathy using optical coherence tomography angiography and indocyanine green angiography. Eye. 2023;37:3435-41.
Keidel LF, Schworm B, Siedlecki J. Spironolactone as a therapeutic strategy for pachychoroid neovasculopathy refractory to anti-VEGF treatment. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:116-23.
Soman M, Bhende P, Bhalekar S. Non-exudative to exudative conversion in pachychoroid neovasculopathy detected by optical coherence tomography angiography. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;3098420.
Yamada C, Muraoka Y, Tsujikawa A. Vortex vein occlusion after half-fluence photodynamic therapy combined with intravitreal aflibercept for pachychoroid neovasculopathy: a case report. Cureus. 2022;14(8):e27663.
Cheung CMG, Dansingani KK, Koizumi H, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39(5):819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4.
Sen P, Bhende M, Rishi P, et al. Vortex vein anastomosis and choroidal thickness in pachychoroid spectrum diseases. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-70.
日本眼科学会・日本網膜硝子体学会. 加齢黄斑変性診療ガイドライン 2023年版.
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