Staphylome

Points clés en un coup d’œil

Points clés de cette maladie

• Un staphylome est une protrusion localisée vers l’extérieur de la paroi oculaire (sclère et choroïde), le staphylome postérieur étant le plus fréquent.
• Environ 55 % des myopies pathologiques (longueur axiale > 26 mm) sont compliquées d’un staphylome postérieur. ²⁾
• Dans le syndrome de la papille inclinée (TDS), un staphylome inférieur (type V de Curtin) est observé dans environ 2,6 % des cas. ⁴⁾
• Les principales complications comprennent la schisis maculaire, le décollement de la rétine et la néovascularisation choroïdienne (NVC), pouvant conduire à une cécité légale.
• Il n’existe pas de traitement établi ; la prise en charge actuelle est individualisée en fonction des complications.
• L’OCT à champ large et l’OCT-SS sont devenus les principaux outils pour comprendre la pathologie et le suivi.

1. Qu’est-ce qu’un staphylome ?

Un staphylome est une zone localisée d’amincissement et de bombement vers l’extérieur de la paroi oculaire (sclère et choroïde). Il est causé par la pression interne et la dégénérescence de la membrane externe. Son nom vient de l’apparence du renflement qui ressemble à un grain de raisin.

Selon la localisation, on distingue les staphylomes antérieurs, ciliaires, équatoriaux et postérieurs. Le plus important cliniquement est le staphylome postérieur, qui est fréquemment associé à la myopie pathologique.

La prévalence du staphylome postérieur chez les patients atteints de myopie pathologique est d’environ 55 %, ce qui affecte considérablement le pronostic visuel à long terme. ²⁾ Une étude de Khan (2025) portant sur la myopie pathologique unilatérale a montré que l’incidence de la cécité légale (meilleure acuité visuelle corrigée ≤ 0,1) atteignait 19 %. ²⁾

Clarification terminologique

La « myopie pathologique » désigne une myopie accompagnée d’un allongement anormal de l’axe oculaire (généralement supérieur à 26 mm). Elle se caractérise non seulement par un degré élevé de myopie, mais aussi par des complications telles qu’une déformation du globe oculaire et une atrophie choroïdienne rétinienne.

Q Est-ce que toute personne myope développe un staphylome ?

A

Même en cas de forte myopie, le risque de complications est élevé lorsqu’elle évolue vers une « myopie pathologique » avec un allongement excessif de l’axe oculaire. On estime qu’environ 55 % des myopies pathologiques présentent un staphylome postérieur²⁾, mais cela ne se produit pas dans tous les yeux myopes.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

• Baisse de l’acuité visuelle : symptôme subjectif le plus fréquent. Elle est due à une déformation, une atrophie ou des complications de la macula.
• Métamorphopsie (vision déformée des objets) : devient notable en cas de schisis maculaire ou de membrane épirétinienne.
• Déficit du champ visuel : Le staphylome péripapillaire peut présenter des modifications caractéristiques du champ visuel.
• Baisse transitoire de la vision (TVL) : Dans la papille périphérique contractile (CPPS), une baisse transitoire de la vision peut survenir lors du passage en position debout, etc. ³⁾

Signes cliniques

Le staphylome postérieur présente des signes variés à l’examen à la lampe à fente, au fond d’œil et à l’OCT.

• Allongement marqué de la longueur axiale : Dans l’étude de Khan (2025), la longueur axiale moyenne des yeux myopes pathologiques a atteint 34 mm (contre 24 mm pour les yeux non myopes).²⁾
• Signes péripapillaires : Dans le rapport de Hokazono (2021) sur le staphylome péripapillaire contractile (CPPS), une dépression du pôle postérieur et un renflement net autour de la papille optique ont été observés. ³⁾
• Observation maculaire : La SD-OCT et la SS-OCT peuvent identifier la schisis maculaire, le décollement rétinien, la membrane épirétinienne, etc. Chez les patients porteurs de mutations CFAP410, l’OCT montre un amincissement marqué de la rétine et de la choroïde. ¹⁾
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : visualise la déformation et le renflement localisés du pôle postérieur de l’œil, utile pour évaluer un staphylome postérieur sévère. ²⁾

Q Quel examen permet le mieux d'évaluer un staphylome postérieur ?

A

L’OCT (en particulier l’OCT-SS et l’OCT grand angle) est excellent pour évaluer la morphologie de la macula et de la région péripapillaire ^{2, 3)}. L’IRM est utile pour évaluer le degré de déformation globale du globe oculaire. ²⁾

3. Causes et facteurs de risque

La cause principale du staphylome postérieur est l’amincissement et la dégénérescence de la sclère. L’allongement de l’axe oculaire perturbe le remodelage des fibres de collagène scléral, entraînant un affaiblissement localisé de la paroi.

• Myopie pathologique : le plus grand facteur de risque. Le stress mécanique chronique dû à l’allongement axial favorise la dégénérescence sclérale. ²⁾
• Syndrome de la papille inclinée (TDS) : syndrome congénital avec inclinaison et déformation de la papille optique, compliqué d’une staphylome inférieur (type V de Curtin) dans environ 2,6 % des cas. ⁴⁾ Le TDS est fréquemment associé à la myopie et se manifeste souvent par un déficit du champ visuel inférieur.
• Prédisposition génétique : La mutation du gène CFAP410 est considérée comme un facteur génétique du staphylome. Chiu (2022) a rapporté un cas avec mutation de CFAP410 suivi pendant 16 ans, confirmant la progression du staphylome postérieur et l’amincissement de la sclère et de la choroïde. ¹⁾

Prévention et soins quotidiens

Les personnes atteintes de myopie forte sont invitées à consulter régulièrement un ophtalmologiste pour vérifier la présence d’un staphylome postérieur. Soulever des objets lourds ou effectuer des efforts répétés peut provoquer des variations de la pression intraoculaire, il est donc conseillé de consulter votre médecin traitant avant de pratiquer des exercices intenses. En cas de changement des symptômes subjectifs (modification de la vision, distorsion), consultez rapidement.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Pour le diagnostic du staphylome, en plus de la confirmation morphologique par ophtalmoscopie indirecte et caméra du fond d’œil, un examen d’imagerie en coupe est indispensable.

Classification de Curtin

La classification en 10 types de Curtin (1977) est largement utilisée comme classification anatomique du staphylome.

Type	Localisation
I	Pôle postérieur
II	Macula
III	Région infrapapillaire
IV	Papille nasale
V	Inférieur
VI	Péri-papillaire + maculaire
VII	Péripaillaire + inférieur
VIII	Péripaillaire + maculaire + inférieur
IX	Nasal
X	Type mixte

Le type V (staphylome inférieur) est fréquent dans le syndrome du nerf optique oblique, avec une prévalence rapportée d’environ 2,6 %. ⁴⁾

Principales méthodes d’examen

• Ophtalmoscope indirect : observation morphologique du fond d’œil. Vérifier les changements de couleur de la région postérieure et les altérations péripapillaires.
• SS-OCT (OCT à source balayée) : excellente visualisation des tissus profonds, permettant une évaluation morphologique détaillée du staphylome péripapillaire. Hokazono (2021) a mis en évidence les modifications du flux sanguin du CPPS à l’aide de l’SS-OCT et de l’OCTA. ³⁾
• OCT grand angle : utile pour évaluer l’étendue et les limites du staphylome postérieur. ²⁾
• IRM : évalue la déformation tridimensionnelle du globe oculaire, utilisée pour une vue d’ensemble des cas graves. ²⁾
• OCTA (angiographie OCT) : utilisée pour évaluer la NVC et les modifications du flux sanguin péripapillaire. ³⁾

5. Traitement standard

Il n’existe actuellement aucun traitement établi pour inhiber directement la progression du staphylome. Le traitement se concentre sur la gestion des complications.

Principales complications et prise en charge

Les complications du staphylome postérieur et leur traitement sont présentées ci-dessous.

Complication	Traitement principal
Néovascularisation choroïdienne (NVC)	Injection intravitréenne d’anti-VEGF
Schisis maculaire	Surveillance ou vitrectomie
Décollement de la rétine	Vitrectomie (PPV)
Maculopathie tractionnelle myopique	Vitrectomie ± pelage de la membrane limitante interne

• Néovascularisation choroïdienne (NVC) : Les injections intravitréennes d’anti-VEGF (ranibizumab, aflibercept, etc.) sont le traitement de première intention.
• Fovéoschisis : Les cas asymptomatiques sont surveillés. En cas de baisse d’acuité visuelle ou de progression du fovéoschisis, une vitrectomie (PPV) doit être envisagée.
• Décollement de la rétine : La vitrectomie est la technique chirurgicale de base.
• Renforcement scléral postérieur (PSR) : Chirurgie visant à inhiber l’allongement axial. Son efficacité fait encore débat, ²⁾et au Japon, elle n’est pas considérée comme un traitement standard courant.

Points d’attention dans le traitement

Il n’existe pas de traitement établi pour le staphylome postérieur lui-même. Un examen OCT régulier est important pour détecter précocement les complications (CNV, schisis maculaire). Même en cas de traitement anti-VEGF, des injections répétées sont souvent nécessaires.

Q Le renforcement scléral postérieur (PSR) est-il un traitement standard ?

A

Le PSR est une chirurgie visant à inhiber l’allongement axial, mais les preuves de son efficacité sont limitées et il est encore en phase de débat. ²⁾Au Japon, il ne peut pas être considéré comme un traitement standard largement répandu.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de la maladie

La formation du staphylome postérieur implique de manière complexe des modifications structurelles de la sclère, des troubles vasculaires et des contraintes mécaniques locales.

Dégénérescence du collagène scléral

Avec l’allongement excessif de l’axe oculaire, l’arrangement des fibres de collagène scléral est perturbé, et le diamètre et la densité des fibres changent. Cela conduit à un amincissement local et à une fragilisation de la sclère. ²⁾ À long terme, la sclère au niveau du pôle postérieur ne peut plus résister à la pression interne et fait saillie vers l’extérieur.

Mécanisme de la staphylome péripapillaire contractile (CPPS)

Hokazono (2021) a rapporté que l’essence du CPPS provient des mouvements autonomes de contraction et de dilatation du globe oculaire. ³⁾ Il a été suggéré que cette dynamique cyclique provoque une stase veineuse péripapillaire, pouvant entraîner une baisse transitoire de l’acuité visuelle (TVL). ³⁾

Association avec le syndrome de la papille inclinée (TDS)

Cohen (2006) a rapporté la relation entre le staphylome inférieur et les plis choroïdiens associés au TDS. ⁴⁾ Dans le TDS, le nerf optique traverse la paroi oculaire de manière oblique, exposant la sclère sous la papille à un stress mécanique chronique. Cela pourrait conduire au développement sélectif d’un staphylome inférieur.

Implication des mutations CFAP410

Dans un cas suivi pendant 16 ans rapporté par Chiu (2022), une mutation CFAP410 pourrait être impliquée dans la formation et la progression du staphylome. ¹⁾ CFAP410 code une protéine associée aux cils, et on suppose qu’elle joue un rôle dans le développement et le maintien des tissus oculaires.

---

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Patients : veuillez lire attentivement

Le contenu suivant est actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne fait pas partie des traitements standard disponibles dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels concernant les développements médicaux futurs.

Progrès de l’imagerie

Avec la généralisation de l’OCT-SS et de l’OCT grand angle, il est devenu possible d’évaluer en détail la forme, l’étendue et les limites du staphylome postérieur. ²⁾ Cela devrait améliorer la précision de la stadification et la qualité du suivi à long terme.

L’étude de Khan (2025) sur la myopie pathologique monoculaire a réalisé une évaluation systématique du staphylome postérieur à l’aide de l’OCT grand angle, documentant les détails pathologiques dans des cas atteignant une longueur axiale de 34 mm. ²⁾

Évaluation du flux sanguin par OCTA (angiographie OCT)

Hokazono (2021) a visualisé la dynamique du flux sanguin péripapillaire dans le CPPS (staphylome péripapillaire contractile) à l’aide de l’OCTA. ³⁾ À l’avenir, la surveillance des changements de flux sanguin pourrait devenir un facteur prédictif du pronostic visuel.

Recherche génétique sur la mutation CFAP410

Suite à un rapport de cas ¹⁾ montrant une association entre la mutation CFAP410 et le staphylome/dégénérescence rétinienne, les gènes liés aux cils sont considérés comme des facteurs de prédisposition génétique au staphylome. L’élucidation de la pathogénie par des analyses génomiques à grande échelle est un défi futur.

Q Un traitement curatif du staphylome sera-t-il développé à l'avenir ?

A

À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement curatif établi. Les traitements visant à régénérer/renforcer le collagène scléral et la thérapie génique sont en phase de recherche, mais n’ont pas encore atteint l’application clinique. Le diagnostic précoce et l’intervention précoce des complications grâce aux progrès des techniques d’imagerie sont les principales mesures actuelles.

---

8. Références

1. Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
2. Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
3. Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
4. Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.