استافیلوم (Staphyloma)
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”1. استافیلوم چیست
Section titled “1. استافیلوم چیست”استافیلوم (Staphyloma) وضعیتی است که در آن دیواره چشم (صلبیه و مشیمیه) به صورت موضعی نازک شده و به سمت بیرون برآمده میشود. این حالت در اثر فشار داخلی و تحلیل لایه خارجی ایجاد میشود. نام آن از ظاهر برآمدگی گرفته شده که شبیه به خوشه انگور است.
بر اساس محل بروز، استافیلوم به انواع قدامی، جسم مژگانی، استوایی و خلفی تقسیم میشود. مهمترین نوع از نظر بالینی استافیلوم خلفی است که با شیوع بالا در نزدیکبینی پاتولوژیک همراه است.
میزان شیوع استافیلوم خلفی در بیماران مبتلا به نزدیکبینی پاتولوژیک حدود 55% گزارش شده است 2) که به طور قابل توجهی بر پیشآگهی طولانیمدت بینایی تأثیر میگذارد. در مطالعه خان (2025) روی نزدیکبینی پاتولوژیک تکچشمی، میزان بروز نابینایی قانونی (بهترین دید اصلاحشده 0.1 یا کمتر) به 19% رسید.2)
در نزدیکبینی شدید، زمانی که محور چشم بیش از حد کشیده شده و به «نزدیکبینی پاتولوژیک» منجر شود، خطر عوارض بالاست. حدود 55% از موارد نزدیکبینی پاتولوژیک با استافیلوم خلفی همراه است2)، اما در همه چشمهای نزدیکبین رخ نمیدهد.
2. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “2. علائم اصلی و یافتههای بالینی”علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”- کاهش بینایی: شایعترین علامت ذهنی. ناشی از تغییر شکل، آتروفی و عوارض ناحیه ماکولا است.
- دگرنمایی (دیدن اشیاء کج و معوج): این علامت در موارد همراه با جداشدگی لکه زرد یا غشای پیشلکهزردی برجسته میشود.
- نقص میدان بینایی: در یووهآی اطراف پاپی ممکن است تغییرات مشخصه میدان بینایی ایجاد شود.
- TVL (کاهش گذرای بینایی): در یووهآی اطراف پاپی انقباضی (CPPS)، کاهش گذرای بینایی هنگام ایستادن و موارد مشابه گزارش شده است. 3)
یافتههای بالینی
Section titled “یافتههای بالینی”استافیلوم خلفی با استفاده از میکروسکوپ اسلیت لمپ، معاینه فوندوس و OCT یافتههای متنوعی را نشان میدهد.
- افزایش قابل توجه طول محوری چشم: در مطالعه خان (2025)، میانگین طول محوری چشم در چشمهای مبتلا به نزدیکبینی پاتولوژیک به 34 میلیمتر (در مقایسه با 24 میلیمتر در چشمهای غیرنزدیکبین) رسید. 2)
- یافتههای اطراف دیسک بینایی: در گزارش هوکازونو (2021) از استافیلوم اطراف دیسک انقباضی (CPPS)، فرورفتگی قطب خلفی و برآمدگی واضح در اطراف دیسک بینایی مشاهده شد. 3)
- یافتههای ماکولا: با SD-OCT و SS-OCT میتوان اسکیز ماکولا، جداشدگی شبکیه و اپیرتینال ممبران را شناسایی کرد. در موارد دارای جهش CFAP410، OCT نازکشدگی قابل توجه شبکیه و مشیمیه را نشان داد. 1)
- یافتههای MRI: برجستگی و تغییر شکل موضعی قطب خلفی چشم را نشان میدهد و برای ارزیابی استافیلوم خلفی شدید مفید است. 2)
OCT (بهویژه SS-OCT و OCT زاویه باز) در ارزیابی مورفولوژی ماکولا و ناحیه اطراف دیسک بینایی برتری دارد 2, 3). MRI برای درک میزان تغییر شکل کل کره چشم مفید است. 2)
3. علل و عوامل خطر
Section titled “3. علل و عوامل خطر”علت اصلی استافیلوم خلفی نازک شدن و تحلیل صلبیه است. با افزایش طول محوری چشم، بازسازی فیبرهای کلاژن صلبیه مختل شده و ضعف موضعی دیواره ایجاد میشود.
- نزدیکبینی پاتولوژیک: بزرگترین عامل خطر. استرس مکانیکی مزمن ناشی از افزایش طول محوری چشم، تحلیل صلبیه را تسریع میکند. 2)
- سندرم دیسک مایل (TDS): سندرمی مادرزادی با کجی و تغییر شکل سر عصب بینایی که در حدود ۲.۶٪ موارد با استافیلوم تحتانی (نوع V کرتین) همراه است. 4) TDS اغلب با نزدیکبینی همراه بوده و معمولاً نقص میدان بینایی تحتانی ایجاد میکند.
- استعداد ژنتیکی: جهش در ژن CFAP410 به عنوان زمینه ژنتیکی استافیلوم مورد توجه است. Chiu (2022) موردی با جهش CFAP410 را گزارش کرد که طی ۱۶ سال پیگیری، پیشرفت استافیلوم خلفی و نازک شدن صلبیه و مشیمیه تأیید شد. 1)
۴. روشهای تشخیص و آزمایش
Section titled “۴. روشهای تشخیص و آزمایش”برای تشخیص استافیلوم، علاوه بر تأیید شکل با افتالموسکوپی غیرمستقیم و عکاسی از فوندوس، تصویربرداری مقطعی (توموگرافی) ضروری است.
طبقهبندی کرتین
Section titled “طبقهبندی کرتین”به عنوان طبقهبندی آناتومیک استافیلوم، طبقهبندی ۱۰ نوعی کرتین (۱۹۷۷) به طور گسترده استفاده میشود.
| نوع | محل |
|---|---|
| I | قطب خلفی |
| II | ناحیه ماکولا |
| III | زیر پاپیلا |
| IV | پاپیلای بینی |
| V | پایینی (Inferior) |
| VI | اطراف پاپی + ناحیه ماکولا |
| VII | اطراف پاپیلا + پایین |
| VIII | اطراف پاپیلا + ماکولا + پایین |
| IX | سمت بینی |
| X | نوع مختلط |
نوع V (استافیلوم تحتانی) بیشتر در سندرم دیسک مایل دیده میشود و شیوع آن حدود 2.6% گزارش شده است. 4)
روشهای اصلی معاینه
Section titled “روشهای اصلی معاینه”- افتالموسکوپی غیرمستقیم: مشاهده مورفولوژی فوندوس. تغییرات رنگ در قطب خلفی و تغییرات اطراف دیسک بینایی بررسی میشود.
- SS-OCT (OCT با منبع جاروب): برای تجسم بافتهای عمقی عالی است و امکان ارزیابی دقیق مورفولوژی استافیلوم اطراف دیسک را فراهم میکند. Hokazono (2021) با استفاده از SS-OCT و OCTA تغییرات جریان خون در CPPS را آشکار کرد. 3)
- OCT با زاویه باز: برای تعیین محدوده و مرزهای استافیلوم خلفی مفید است. 2)
- MRI: برای ارزیابی تغییر شکل سهبعدی کره چشم و درک کلی موارد شدید استفاده میشود. 2)
- OCTA (آنژیوگرافی OCT): برای ارزیابی CNV و تغییرات جریان خون اطراف دیسک بینایی استفاده میشود. 3)
5. روشهای درمانی استاندارد
Section titled “5. روشهای درمانی استاندارد”در حال حاضر هیچ درمان اثبات شدهای برای مهار مستقیم پیشرفت استافیلوم وجود ندارد. درمان بر اساس عوارض انجام میشود.
عوارض اصلی و مدیریت آنها
Section titled “عوارض اصلی و مدیریت آنها”عوارض ناشی از استافیلوم خلفی و درمان آنها در زیر آورده شده است.
| عوارض | درمان اصلی |
|---|---|
| نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه (CNV) | تزریق داخل زجاجیهای ضد VEGF |
| جداشدگی ماکولا | پیگیری یا ویترکتومی |
| جداشدگی شبکیه | ویترکتومی (PPV) |
| ماکولوپاتی کششی نزدیکبینی | ویترکتومی ± برداشتن غشای محدودکننده داخلی |
- نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه (CNV): تزریق داخل زجاجیهای داروهای ضد VEGF (مانند رانیبیزوماب و آفلیبرسپت) درمان خط اول است.
- جداشدگی لکهزرد (Foveoschisis): موارد بدون علامت تحت نظر گرفته میشوند. در موارد کاهش بینایی یا پیشرفت جداشدگی، جراحی زجاجیه (PPV) مد نظر قرار میگیرد.
- جداشدگی شبکیه: ویترکتومی روش جراحی پایه است.
- جراحی تقویت صلبیه خلفی (PSR): عملی با هدف مهار افزایش طول محوری چشم. اثربخشی آن همچنان مورد بحث است و 2)در ژاپن به عنوان درمان استاندارد رایج در نظر گرفته نمیشود.
PSR یک عمل جراحی با هدف مهار افزایش طول محوری چشم است، اما شواهد مربوط به اثربخشی آن محدود بوده و در حال حاضر در مرحله بحث و بررسی قرار دارد. 2) در ژاپن نمیتوان آن را یک درمان استاندارد رایج در نظر گرفت.
۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری
Section titled “۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری”تشکیل استافیلوم خلفی نتیجه ترکیبی از تغییرات ساختاری صلبیه، اختلالات عروقی و استرس مکانیکی موضعی است.
تغییرات کلاژن صلبیه
Section titled “تغییرات کلاژن صلبیه”با افزایش بیش از حد طول محوری چشم، آرایش رشتههای کلاژن صلبیه مختل شده و قطر و تراکم آنها تغییر میکند. این امر منجر به نازکشدن و ضعف موضعی صلبیه میشود. 2) در درازمدت، صلبیه در ناحیه قطب خلفی قادر به مقاومت در برابر فشار داخلی نبوده و به سمت بیرون برآمده میشود.
مکانیسم استافیلوم پری پاپیلاری انقباضی (CPPS)
Section titled “مکانیسم استافیلوم پری پاپیلاری انقباضی (CPPS)”Hokazono (2021) گزارش کرد که ماهیت CPPS ناشی از حرکات انقباضی و انبساطی خودکار کره چشم است. 3) این پویایی دورهای باعث احتقان وریدی اطراف پاپی میشود و ممکن است به کاهش گذرای بینایی (TVL) منجر شود. 3)
ارتباط با سندرم دیسک مایل (TDS)
Section titled “ارتباط با سندرم دیسک مایل (TDS)”Cohen (2006) رابطه بین استافیلوم تحتانی و چینهای کوریورتینال همراه با TDS را گزارش کرد. 4) در TDS، عصب بینایی به صورت مایل از دیواره چشم عبور میکند و در نتیجه صلبیه زیر پاپی در معرض استرس مکانیکی مزمن قرار میگیرد. این امر منجر به ایجاد انتخابی استافیلوم تحتانی میشود.
نقش جهش CFAP410
Section titled “نقش جهش CFAP410”در یک مطالعه پیگیری ۱۶ ساله که توسط Chiu (2022) گزارش شد، نشان داده شد که جهش CFAP410 ممکن است در تشکیل و پیشرفت استافیلوم نقش داشته باشد.1) CFAP410 پروتئین مرتبط با مژک را کد میکند و نقش آن در رشد و نگهداری بافت چشم حدس زده میشود.
7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
Section titled “7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)”پیشرفت فناوری تصویربرداری
Section titled “پیشرفت فناوری تصویربرداری”با گسترش SS-OCT و OCT زاویه باز، ارزیابی دقیق شکل، وسعت و مرزهای استافیلوم خلفی امکانپذیر شده است. 2) این امر انتظار میرود دقت مرحلهبندی بیماری و بهبود کیفی پیگیری طولانیمدت را به همراه داشته باشد.
در مطالعه خان (2025) در مورد نزدیکبینی پاتولوژیک تکچشمی، ارزیابی سیستماتیک استافیلوم خلفی با استفاده از OCT زاویه باز انجام شد و پاتولوژی دقیق در مواردی با طول محوری 34 میلیمتر ثبت گردید.2)
ارزیابی جریان خون با OCTA (آنژیوگرافی OCT)
Section titled “ارزیابی جریان خون با OCTA (آنژیوگرافی OCT)”هوکازونو (2021) با استفاده از OCTA، دینامیک جریان خون اطراف دیسک بینایی را در CPPS (استافیلوم اطراف دیسک انقباضی) تجسم کرد.3) در آینده، پایش تغییرات جریان خون ممکن است به عنوان یک عامل پیشبینیکننده پیشآگهی بینایی عمل کند.
تحقیقات ژنتیکی جهش CFAP410
Section titled “تحقیقات ژنتیکی جهش CFAP410”پس از گزارش موردی 1) که ارتباط بین جهش CFAP410 و استافیلوم/دژنراسیون شبکیه را نشان داد، ژنهای مرتبط با مژک به عنوان عوامل مستعدکننده ژنتیکی استافیلوم مورد توجه قرار گرفتهاند. روشنسازی پاتوفیزیولوژی از طریق تحلیل ژنومی در مقیاس بزرگ، چالش آینده است.
در حال حاضر هیچ درمان ریشهای تثبیتشدهای وجود ندارد. درمانهای هدفمند بازسازی و تقویت کلاژن صلبیه و ژندرمانی در مراحل تحقیقاتی هستند، اما به کاربرد بالینی نرسیدهاند. تشخیص زودهنگام با پیشرفت تکنیکهای تصویربرداری و مداخله زودهنگام عوارض، اقدامات اصلی فعلی هستند.
8. منابع
Section titled “8. منابع”- Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
- Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
- Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
- Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.