Stafilom (Staphyloma)
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Stafilom Nedir
Section titled “1. Stafilom Nedir”Stafilom, göz duvarının (sklera ve koroid) sınırlı bir alanda incelerek dışarı doğru kabarması durumudur. İç basınç ve dış zarın dejenerasyonu sonucu oluşur. Adını, şişkinliğin üzüm tanesine benzeyen görünümünden alır.
Oluştuğu bölgeye göre ön, siliyer, ekvatoriyal ve arka stafilom olarak sınıflandırılır. Klinik olarak en önemlisi arka stafilomdur ve yüksek oranda patolojik miyopiye eşlik eder.
Patolojik miyop hastalarında posterior stafilom komplikasyon oranının yaklaşık %55 olduğu bildirilmiştir 2) ve bu durum uzun dönem görme prognozunu önemli ölçüde etkiler. Khan (2025) tarafından tek gözde patolojik miyopisi olan hastalarda yapılan bir çalışmada, yasal körlük (en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 0.1 veya daha düşük) insidansının %19’a ulaştığı gösterilmiştir. 2)
Yüksek miyopide, göz ekseninin aşırı uzadığı “patolojik miyopi” durumunda komplikasyon riski yüksektir. Patolojik miyopinin yaklaşık %55’inde arka stafilom görüldüğü bildirilmiştir 2), ancak tüm miyopik gözlerde oluşmaz.
2. Ana belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Ana belirtiler ve klinik bulgular”Hastanın hissettiği belirtiler
Section titled “Hastanın hissettiği belirtiler”- Görme azalması: En sık görülen belirti. Makula bölgesindeki şekil bozukluğu, atrofi ve komplikasyonlara bağlı olarak ortaya çıkar.
- Metamorfopsi (nesnelerin eğri görülmesi): Makula ayrılması veya epiretinal membran eşlik ettiğinde belirginleşir.
- Görme alanı defekti: Peripapiller stafilomda karakteristik görme alanı değişiklikleri görülebilir.
- TVL (geçici görme azalması): Kontraktil peripapiller stafilomda (CPPS) ayağa kalkma gibi durumlarda geçici görme azalması bildirilmiştir. 3)
Klinik Bulgular
Section titled “Klinik Bulgular”Posterior stafilom, yarık lamba mikroskobu, fundus muayenesi ve OCT gibi yöntemlerle çeşitli bulgular gösterir.
- Belirgin aksiyel uzama: Khan (2025) çalışmasında, patolojik miyop gözlerde ortalama aksiyel uzunluk 34 mm’ye (miyop olmayan gözlerde 24 mm’ye karşı) ulaşmıştır. 2)
- Peripapiller bulgular: Hokazono (2021) tarafından bildirilen kontraktil peripapiller stafilomda (CPPS), arka kutupta çöküntü ve optik disk çevresinde belirgin sınırlı kabarıklık saptanmıştır. 3)
- Maküler bulgular: SD-OCT ve SS-OCT ile maküler şizis, retina dekolmanı ve epiretinal membran tanımlanabilir. CFAP410 mutasyonu olan olgularda OCT’de retina ve koroid incelmesi belirgindi. 1)
- MRG bulguları: Göz küresinin arka kutbunda sınırlı deformasyon ve şişkinlik gösterir, ileri posterior stafilomun değerlendirilmesinde faydalıdır. 2)
OCT (özellikle SS-OCT ve geniş açılı OCT), makula ve optik disk çevresinin morfolojik değerlendirmesinde üstündür 2, 3). MRG, göz küresinin genel deformasyon derecesini anlamada faydalıdır. 2)
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Arka stafilomun ana nedeni skleranın incelmesi ve dejenerasyonudur. Aksiyel uzamanın artmasıyla skleral kollajen liflerinin yeniden yapılanması bozulur ve lokal duvar zayıflaması meydana gelir.
- Patolojik miyopi: En büyük risk faktörü. Aksiyel uzama nedeniyle oluşan kronik mekanik stres, skleral dejenerasyonu hızlandırır. 2)
- Tilted disk sendromu (TDS): Doğuştan optik disk eğriliği ve deformitesi ile seyreden bir sendromdur; alt stafilom (Curtin tip V) yaklaşık %2,6 oranında eşlik eder. 4) TDS sıklıkla miyopi ile birlikte görülür ve alt görme alanı defektlerine yol açar.
- Genetik yatkınlık: CFAP410 gen mutasyonu, stafilomun genetik arka planı olarak dikkat çekmektedir. Chiu (2022), 16 yıl takip edilen CFAP410 mutasyonlu bir olguyu bildirmiş ve arka stafilomun ilerlemesi ile sklera ve koroid incelmesini doğrulamıştır. 1)
4. Tanı ve test yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve test yöntemleri”Stafilom tanısı için indirekt oftalmoskopi ve fundus kamera ile morfolojik incelemenin yanı sıra kesitsel görüntüleme gereklidir.
Curtin sınıflandırması
Section titled “Curtin sınıflandırması”Stafilomun anatomik sınıflandırması olarak Curtin’in 10 tipli sınıflandırması (1977) yaygın olarak kullanılır.
| Tip | Bölge |
|---|---|
| I | Arka kutup |
| II | Makula |
| III | Papilla altı |
| IV | Nazal papilla |
| V | Alt (Inferior) |
| VI | Peripapiller + Makula |
| VII | Peripapiller + alt |
| VIII | Peripapiller + makula + alt |
| IX | Nazal |
| X | Karışık tip |
Tip V (aşağı stafilom) eğimli disk sendromunda sık görülür ve prevalansı yaklaşık %2,6 olarak bildirilmiştir. 4)
Başlıca tetkik yöntemleri
Section titled “Başlıca tetkik yöntemleri”- İndirekt oftalmoskopi: Fundus morfolojisinin incelenmesi. Arka kutupta renk değişiklikleri ve optik disk çevresi değişikliklerini değerlendirir.
- SS-OCT (swept source OCT): Derin dokuların görüntülenmesinde üstündür ve optik disk çevresi stafilomun ayrıntılı morfolojik değerlendirmesine olanak tanır. Hokazono (2021), SS-OCT ve OCTA kullanarak CPPS’deki kan akışı değişikliklerini ortaya koymuştur. 3)
- Geniş açılı OCT: Arka stafilomun kapsamını ve sınırlarını belirlemede faydalıdır. 2)
- MRI: Gözün üç boyutlu deformasyonunu değerlendirir ve ciddi vakaların genel olarak anlaşılmasında kullanılır. 2)
- OCTA (OCT anjiyografi): CNV ve optik disk çevresindeki kan akışı değişikliklerinin değerlendirilmesinde kullanılır. 3)
5. Standart tedavi yöntemleri
Section titled “5. Standart tedavi yöntemleri”Şu anda stafilom ilerlemesini doğrudan baskılayan kanıtlanmış bir tedavi yoktur. Tedavi, komplikasyonlara yöneliktir.
Başlıca komplikasyonlar ve yönetimi
Section titled “Başlıca komplikasyonlar ve yönetimi”Posterior stafilomda ortaya çıkan komplikasyonlar ve tedavileri aşağıda gösterilmiştir.
| Komplikasyon | Başlıca tedavi |
|---|---|
| Koroidal neovaskülarizasyon (CNV) | Anti-VEGF intravitreal enjeksiyon |
| Makula yarığı | İzlem veya vitrektomi |
| Retina dekolmanı | Vitrektomi (PPV) |
| Miyopik traksiyon makülopatisi | Vitrektomi ± internal limitan membran soyulması |
- Koroidal neovaskülarizasyon (CNV): İlk seçenek anti-VEGF ilaçların (ranibizumab, aflibercept vb.) intravitreal enjeksiyonudur.
- Makula yarığı (Foveoschisis): Semptomsuz vakalarda takip yeterlidir. Görme kaybı veya yarık ilerlemesi durumunda vitrektomi (PPV) düşünülür.
- Retina dekolmanı: Temel cerrahi yöntem vitrektomidir.
- Arka sklera güçlendirme (PSR: Posterior Scleral Reinforcement): Aksiyel uzamayı baskılamak için yapılan cerrahi. Etkinliği tartışmalıdır ve 2)Japonya’da standart tedavi olarak kabul edilmemektedir.
PSR, aksiyel uzamanın baskılanmasını amaçlayan bir cerrahidir, ancak etkinliğine dair kanıtlar sınırlıdır ve şu anda tartışma aşamasındadır. 2) Japonya’da yaygın olarak uygulanan standart bir tedavi olarak kabul edilmez.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması”Arka stafilom oluşumunda, skleranın yapısal değişiklikleri, vasküler bozukluklar ve lokal mekanik stresler birlikte rol oynar.
Skleral Kollajen Dejenerasyonu
Section titled “Skleral Kollajen Dejenerasyonu”Aksiyel uzamanın aşırı olmasıyla birlikte, skleral kollajen liflerinin dizilimi bozulur, lif çapı ve yoğunluğu değişir. Bu, sklerada lokal incelme ve zayıflamaya yol açar. 2) Uzun vadede, arka kutuptaki sklera iç basınca dayanamayarak dışa doğru şişer.
Konstriktif peripapiller stafilom (CPPS) mekanizması
Section titled “Konstriktif peripapiller stafilom (CPPS) mekanizması”Hokazono (2021), CPPS’nin temel nedeninin gözün otonomik kasılma-genişleme hareketleri olduğunu bildirmiştir. 3) Bu periyodik hareketin peripapiller venöz staza yol açarak geçici görme azalmasına (TVL) neden olabileceği öne sürülmüştür. 3)
Tilted disk sendromu (TDS) ile ilişkisi
Section titled “Tilted disk sendromu (TDS) ile ilişkisi”Cohen (2006), TDS’ye eşlik eden inferior stafilom ve koroid-retina kıvrımları arasındaki ilişkiyi bildirmiştir. 4) TDS’de optik sinir göz duvarını eğik bir şekilde deldiği için disk altındaki sklera kronik mekanik strese maruz kalır. Bunun inferior stafilomun seçici olarak gelişmesine yol açtığı düşünülmektedir.
CFAP410 mutasyonunun rolü
Section titled “CFAP410 mutasyonunun rolü”Chiu (2022) tarafından bildirilen 16 yıllık takip vakasında, CFAP410 mutasyonunun stafilom oluşumu ve ilerlemesinde rol oynayabileceği gösterilmiştir. 1) CFAP410, silya ile ilişkili bir proteini kodlar ve göz dokusunun gelişimi ve bakımında rol oynadığı düşünülmektedir.
7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Section titled “7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)”Görüntüleme teknolojisindeki ilerlemeler
Section titled “Görüntüleme teknolojisindeki ilerlemeler”SS-OCT ve geniş açılı OCT’nin yaygınlaşması, arka stafilomun şekli, kapsamı ve sınırlarının ayrıntılı olarak değerlendirilmesini mümkün kılmıştır. 2) Bu, evrelemenin doğruluğunun artması ve uzun dönem takibin kalitesinin iyileşmesi beklenmektedir.
Khan (2025) tarafından yapılan monoküler patolojik miyopi çalışmasında, geniş açılı OCT kullanılarak arka stafilomun sistematik değerlendirmesi yapılmış ve aksiyel uzunluğu 34 mm’ye ulaşan vakalarda ayrıntılı patoloji kaydedilmiştir. 2)
OCTA (OCT Anjiyografi) ile Kan Akımı Değerlendirmesi
Section titled “OCTA (OCT Anjiyografi) ile Kan Akımı Değerlendirmesi”Hokazono (2021), OCTA kullanarak CPPS’de (konstriktif peripapiller stafilom) peripapiller kan akımı dinamiklerini görselleştirmiştir. 3) Gelecekte, kan akımı değişikliklerinin izlenmesi görme prognozu için bir prediktör haline gelebilir.
CFAP410 Mutasyonunun Genetik Araştırması
Section titled “CFAP410 Mutasyonunun Genetik Araştırması”CFAP410 mutasyonu ile stafilom ve retina dejenerasyonu arasındaki ilişkiyi gösteren vaka raporları1) sonrasında, silya ile ilişkili genler stafilom için genetik yatkınlık faktörü olarak dikkat çekmektedir. Büyük ölçekli genom analizleri ile patogenezin aydınlatılması gelecekteki bir hedeftir.
Şu anda kanıtlanmış bir kök tedavi bulunmamaktadır. Skleral kollajenin rejenerasyonu ve güçlendirilmesini hedefleyen tedaviler ile gen tedavisi araştırma aşamasındadır ancak klinik uygulamaya ulaşmamıştır. Görüntüleme teknolojisindeki ilerlemeler sayesinde erken tanı ve komplikasyonlara erken müdahale şu anki ana yaklaşımdır.
8. Kaynakça
Section titled “8. Kaynakça”- Chiu N, Lee W, Liu PK, et al. A homozygous in-frame duplication within the LRRCT consensus sequence of CFAP410 causes cone-rod dystrophy, macular staphyloma and short stature. Ophthalmic Genet. 2022;43(3):378-384. doi:10.1080/13816810.2021.2010773.
- Khan S, et al. Unilateral pathological myopia with posterior staphyloma: clinical features, complications and visual outcomes. Eye (Lond). 2025.
- Hokazono K, Carstens LD, Monteiro MLR. Contractile peripapillary staphyloma: OCTA documentation of increased peripapillary vessel density during transient visual loss episodes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101010. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101010.
- Cohen SY, Quentel G. Chorioretinal folds as a consequence of inferior staphyloma associated with tilted disc syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(11):1536-1538. doi:10.1007/s00417-006-0302-x.