Le décollement de l’épithélium pigmentaire rétinien (DEP) est une condition dans laquelle la couche de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) se sépare de la membrane de Bruch sous-jacente, avec accumulation de liquide, lipides, sang ou tissu fibrovasculaire entre les deux. Le DEP n’est pas une maladie indépendante mais un signe clinique important associé à de nombreuses maladies rétiniennes telles que la DMLA, la choriorétinopathie séreuse centrale (CSC), la vasculopathie choroïdienne polypoïdale (VCP) et la néovascularisation choroïdienne.
La DMLA est la cause la plus fréquente de DEP, et elle est particulièrement importante en tant que biomarqueur précoce de la DMLA néovasculaire (nDMLA). 2) Dans les cas de nDMLA non traités, plus de 50 % des patients perdent au moins 3 lignes d’acuité visuelle en un an. 2)
Dans la CSC, la fréquence de DEP est également élevée, avec une incidence rapportée de 9 à 100 % dans la CSC aiguë. 1)
Il s’agit d’un soulèvement en forme de dôme de l’EPR qui se détache de la membrane de Bruch. Le contenu (séreux, sang, tissu fibrovasculaire, etc.) varie selon la maladie causale, et le type détermine le pronostic et la stratégie thérapeutique. Voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen » pour plus de détails.
Le décollement isolé de l’épithélium pigmentaire est souvent asymptomatique. Les symptômes suivants apparaissent en cas de complication par une néovascularisation choroïdienne ou un décollement séreux de la rétine.
Dans le décollement de l’épithélium pigmentaire associé à une choriorétinopathie séreuse centrale, des variations diurnes caractéristiques ont été rapportées. Dans certains cas, le décollement apparaît ou s’agrandit au réveil, lorsque le taux de cortisol est élevé, et se réduit dans l’après-midi. 1)
Le décollement de l’épithélium pigmentaire est classé en quatre types principaux selon la nature du contenu.
Type drusénoïde
Forme : soulèvement en dôme dû à la confluence de drusen mous.
Aspect OCT : cavité homogène hypo- à moyennement réfringente entre l’EPR et la membrane de Bruch.
Caractéristiques : risque de progression vers la DMLA atrophique. L’acuité visuelle a tendance à être relativement préservée.
Séreux
Forme : soulèvement en dôme à bords abrupts. Contenu séreux.
Aspect OCT : cavité anéchoïque homogène sous l’EP (cavité optique).
Caractéristiques : associée à la choriorétinopathie séreuse centrale, la vascularisation choroïdienne polypoïdale et la néovascularisation choroïdienne. Possibilité de régression spontanée.
Fibrovasculaire
Forme : soulèvement irrégulier et doux. Contenu : tissu fibrovasculaire.
Aspect OCT : cavité hétérogène avec réflectivité modérée sous l’EP.
Caractéristiques : le plus fréquent dans la néovascularisation choroïdienne de type 1. La réponse au traitement est un facteur pronostique important.
Hémorragique
Forme : soulèvement abrupt de couleur rouge foncé. Accumulation de sang sous l’EP.
Aspect OCT : les couches profondes sont masquées par une hyperréflectivité sous l’EP.
Caractéristiques : risque de lésion de l’EP due à la toxicité du fer. Les cas géants peuvent nécessiter un traitement chirurgical. 3)
Le décollement multilamellaire de l’épithélium pigmentaire (PED multicouche) est une forme spéciale avec des couches alternées hyper- et hyporeflectives, associé à une fente préchoroïdienne dans 65 % des cas. 5) L’SS-OCTA montre souvent une néovascularisation choroïdienne de type 1 en éventail, l’acuité visuelle est relativement bonne et le risque de déchirure est faible. 5)
La définition du grand décollement de l’épithélium pigmentaire : les cas avec un diamètre de PED > 2500 μm présentent un risque particulièrement élevé de déchirure de l’EP, ce qui influence le choix de la stratégie thérapeutique. 4)
La pathologie sous-jacente du décollement de l’épithélium pigmentaire est un dysfonctionnement de la membrane de Bruch, où les dépôts lipidiques et de cholestérol ainsi que l’accumulation de métabolites dans la membrane de Bruch entraînent une perturbation du mouvement des fluides. Lorsque la néovascularisation choroïdienne se forme, elle évolue vers un PED fibrovasculaire ou hémorragique.
Les principaux facteurs de risque sont les suivants :
Dans la choriorétinopathie séreuse centrale, on pense que le cortisol provoque un décollement de l’épithélium pigmentaire via une augmentation de la perméabilité vasculaire choroïdienne, une lésion directe de l’EPR, une régulation positive des canaux KCa2.3 et une inhibition de la synthèse de collagène. 1)
Le risque de déchirure de l’EPR est corrélé au diamètre du décollement de l’épithélium pigmentaire ; un diamètre > 400 μm augmente significativement le risque de déchirure. 4) On estime que 15 à 20 % des décollements fibrovasculaires de l’épithélium pigmentaire développent une déchirure de l’EPR. 4)
Pour le diagnostic du décollement de l’épithélium pigmentaire, l’OCT est la plus importante, indispensable pour la classification du type, l’évaluation de la taille et le suivi. Plusieurs modalités sont combinées pour une évaluation globale de la pathologie.
OCT
Utilisation : évaluation de la morphologie, du type et de l’épaisseur du décollement de l’épithélium pigmentaire. Outil standard pour l’évaluation de l’efficacité thérapeutique.
EDI-OCT : utile pour évaluer l’épaisseur et la structure vasculaire de la choroïde. Aide au diagnostic de la choriorétinopathie séreuse centrale et de la vasculopathie choroïdienne polypoïdale.
ICGA et FA
ICGA (angiographie au vert d’indocyanine) : diagnostic définitif de la vasculopathie choroïdienne polypoïdale. Visualisation directe des lésions polypoïdales et du réseau vasculaire ramifié.
FA (angiographie à la fluorescéine) : évaluation du type et de l’activité de la néovascularisation choroïdienne. Confirmation du schéma de fuite.
SS-OCTA
Utilisation : évaluation non invasive de la néovascularisation choroïdienne et du flux. Examens répétés possibles.
Décollement de l’épithélium pigmentaire multicouche : la SS-OCTA peut détecter une néovascularisation choroïdienne de type 1 en éventail. 5)
L’utilisation différenciée de chaque examen est présentée ci-dessous.
| Examen | Utilisation principale | Remarques |
|---|---|---|
| OCT/EDI-OCT | Différenciation de type et épaisseur | Premier choix |
| ICGA | Diagnostic de certitude de la vasculopathie choroïdienne polypoïdale | Important chez les Asiatiques |
| FA | Activité de la néovascularisation choroïdienne | Évaluation du motif de fuite |
Dans le diagnostic de la vasculopathie choroïdienne polypoïdale, il a été rapporté que les critères OCT (AUC 0,90) montrent une concordance élevée avec l’ICGA, et leur application au dépistage est attendue. 4)
L’évaluation SS-OCTA du décollement de l’épithélium pigmentaire multicouche montre que la fente pré-choroïdienne (65 %) et le motif caractéristique de la néovascularisation choroïdienne en éventail sont des indices diagnostiques. 5)
Elle n’est pas indispensable dans tous les cas, mais lorsque la vasculopathie choroïdienne polypoïdale est suspectée (en particulier chez les Asiatiques, en cas de grand décollement séreux de l’épithélium pigmentaire ou de soulèvement en forme de vignette), l’ICGA est essentielle pour le diagnostic définitif. D’autre part, une précision élevée des critères OCT (AUC 0,90) a également été rapportée, et ils sont utilisés en fonction de la situation. 4)
La stratégie thérapeutique du décollement de l’épithélium pigmentaire est déterminée par la maladie causale, le type, la présence ou non d’une néovascularisation choroïdienne et la taille de la lésion.
Pour le décollement de l’épithélium pigmentaire fibrovasculaire ou séreux associé à une néovascularisation choroïdienne, l’injection intravitréenne d’anti-VEGF est le traitement de première intention.
Chakraborty S et al. (2023) ont administré du brolucizumab à des patients atteints de nAMD avec un décollement de l’épithélium pigmentaire extra-large (>350 μm) et ont observé une réduction marquée du liquide sous-EPR à 4 semaines. Un patient de 81 ans (acuité visuelle finale 20/80) et un patient de 70 ans (acuité visuelle finale 20/32) ont tous deux eu une évolution favorable 2). L’incidence de l’inflammation intraoculaire (IOI) dans les essais HAWK/HARRIER était de 4,4 % 2).
Dans les cas de vasculopathie choroïdienne polypoïdale avec un diamètre de décollement de l’épithélium pigmentaire >2500 μm, le risque de déchirure de l’EPR est élevé. Une stratégie de demi-dose de PDT suivie d’aflibercept s’est avérée plus efficace que l’anti-VEGF seul.
Dans ce rapport, pour les cas de vasculopathie choroïdienne polypoïdale avec un décollement de l’épithélium pigmentaire >2500 μm, une demi-dose de PDT suivie d’aflibercept a permis d’obtenir une acuité visuelle corrigée finale de 20/20. L’AUC du diagnostic de vasculopathie choroïdienne polypoïdale basé sur l’OCT était de 0,90 4).
Dans les cas géants de décollement hémorragique de l’épithélium pigmentaire dépassant 50 surfaces papillaires, un traitement chirurgical est envisagé pour prévenir la progression des lésions de l’EPR.
Zheng F et al. (2023) ont réalisé une combinaison de vitrectomie + tPA (25 μg/100 μL) + C3F8 (0,3 mL) + anti-VEGF pour un décollement hémorragique géant de l’épithélium pigmentaire (>50 surfaces papillaires). Le sang a disparu 1 à 2 semaines après l’opération, et un patient de 51 ans a obtenu une acuité visuelle finale de 20/25. Un mécanisme d’évacuation du sang via une déchirure de l’EPR a été suggéré 3).
Pour un trou maculaire de pleine épaisseur (FTMH) associé à un décollement de l’épithélium pigmentaire, la vitrectomie (pelage de la limitante interne + gaz SF6) est efficace.
Meyer PS et al. (2021) ont obtenu la fermeture du trou maculaire de pleine épaisseur dans 8 yeux sur 9, et aucune réouverture n’a été observée lors d’un suivi à long terme de 10 ans 6).
Pour un trou maculaire de pleine épaisseur (diamètre 480 μm) survenant sur un décollement drusénoïde de l’épithélium pigmentaire, le taux de fermeture est faible et une réintervention peut être nécessaire. Un rapport a décrit une fermeture et une acuité visuelle finale de 20/40 après réintervention. 7) Dans les yeux avec des drusen de catégorie 3 AREDS2, le taux de fermeture du trou maculaire a tendance à être faible, nécessitant des adaptations techniques. 7)
Cela dépend du type et de la maladie causale. Les décollements drusénoïdes et les décollements séreux associés à une choriorétinopathie séreuse centrale aiguë sont généralement surveillés. En cas de complication par une néovascularisation choroïdienne ou d’un décollement hémorragique avec tendance à l’expansion, un traitement est envisagé. Le choix du traitement en fonction du risque de déchirure de l’EP est important ; voir également la section « Physiopathologie » pour plus de détails.
Avec l’âge, le cholestérol, les lipides oxydés et les composants du complément se déposent sur la membrane de Bruch, perturbant le transport de l’eau et des métabolites. Le liquide provenant des capillaires choroïdiens ne peut plus traverser la membrane de Bruch et s’accumule sous l’EP, formant un décollement de l’épithélium pigmentaire. La néovascularisation choroïdienne de type 1, qui prolifère sous l’EP sans détruire la membrane de Bruch, provoque un décollement fibrovasculaire.
Dans la choriorétinopathie séreuse centrale, l’élévation du cortisol due au stress psychologique et à l’excès de stéroïdes est le principal déclencheur. Le cortisol agit directement sur l’EP et provoque un décollement de l’épithélium pigmentaire par les mécanismes suivants. 1)
On observe une variation diurne où le décollement de l’épithélium pigmentaire apparaît et s’élargit le matin, lorsque le taux de cortisol au réveil est élevé, puis se réduit l’après-midi. 1) En cas de chronicité, l’atrophie de l’EPR progresse, entraînant une baisse permanente de l’acuité visuelle (équivalent 20/200). 1)
Dans le décollement hémorragique de l’épithélium pigmentaire, les ions fer issus de la dégradation de l’hémoglobine du sang exercent une toxicité directe sur l’EPR. 3) Les dommages aux photorécepteurs causés par la toxicité du fer sont irréversibles, et une évacuation rapide du sang est essentielle pour protéger la fonction visuelle. Dans les grands décollements hémorragiques de l’EPR, la thrombolyse par tPA associée à un tamponnement gazeux avec évacuation par une déchirure de l’EPR est efficace. 3)
Dans le trou maculaire de pleine épaisseur sur décollement de l’épithélium pigmentaire, l’adhérence du vitré au décollement de l’EPR et la force de traction agissant dans la direction opposée sont des facteurs déclencheurs de la formation du trou. 6) La présence de liquide sous l’EPR et la fragilisation de l’EPR et de la membrane de Bruch expliquent le taux de fermeture plus faible par rapport aux trous maculaires idiopathiques de pleine épaisseur. 7)
Le décollement multicouche de l’épithélium pigmentaire est formé par l’empilement alterné de multiples couches de fibres, de matrice et de composants liquidiens produits par la néovascularisation choroïdienne de type 1. 5) Des couches alternées hyper- et hypo-réfléchissantes et une fente pré-choroïdienne caractéristique (65 %) sont observées en SS-OCT. 5) Cette morphologie pourrait fonctionner comme un tampon structurel protégeant l’EPR.
En raison de sa petite taille moléculaire (26 kDa) et de sa haute affinité de liaison au VEGF-A (liaison 2:1), le brolucizumab pourrait être supérieur aux anti-VEGF existants pour la disparition du liquide sous-rétinien et sous-EPR. 2) L’enrichissement des essais comparatifs ciblant les décollements extra-larges de l’EPR (> 350 μm) est un défi futur. L’optimisation du protocole d’administration pour réduire l’incidence des IOI (4,4 %) est également en cours. 2)
La combinaison vitrectomie + tPA + tamponnement gazeux + anti-VEGF a montré une efficacité au niveau de rapports de cas, mais le nombre de cas est limité. 3) Des preuves sont nécessaires concernant l’optimisation du moment de l’évacuation du sang, de la concentration de tPA et du type de gaz.
Pour les grands décollements de l’épithélium pigmentaire (>2500 μm) associés à la vascularisation choroïdienne polypoïdale, une stratégie de PDT à demi-dose suivie d’un traitement anti-VEGF continu peut réduire le risque de déchirure de l’EP et améliorer le pronostic visuel. 4) La mise en œuvre clinique des critères diagnostiques OCT pour la vascularisation choroïdienne polypoïdale (AUC 0,90) devrait améliorer l’accès pour les cas sans ICGA. 4)
Le décollement de l’épithélium pigmentaire multicouche est considéré comme une forme évolutive de la néovascularisation choroïdienne de type 1, mais le pronostic visuel est relativement bon et le risque de déchirure est faible. 5) Les données sur l’indication et l’efficacité du traitement anti-VEGF pour cette forme particulière sont insuffisantes, et des études prospectives sont nécessaires.
La normalisation du taux de cortisol (gestion du stress, administration d’éplérénone, antagoniste des récepteurs minéralocorticoïdes) est explorée pour améliorer le décollement de l’épithélium pigmentaire associé à la choriorétinopathie séreuse centrale. 1) L’établissement d’une méthode d’évaluation du décollement de l’épithélium pigmentaire comme biomarqueur utilisant les variations circadiennes est également un défi futur.
La recherche progresse sur de nouveaux traitements ciblant la voie du cortisol, le système du complément, les canaux KCa2.3, etc. À l’heure actuelle, tous ces traitements sont encore au stade de la recherche et n’ont pas été établis comme traitements standard.
