انفصال الظهارة الصبغية للشبكية (PED) هو حالة تنفصل فيها طبقة الظهارة الصبغية للشبكية (RPE) عن غشاء بروخ الأساسي، وتتجمع بينهما سوائل أو دهون أو دم أو نسيج ليفي وعائي. انفصال الظهارة الصبغية بحد ذاته ليس مرضًا مستقلاً، بل هو علامة سريرية مهمة تصاحب العديد من أمراض الشبكية مثل التنكس البقعي المرتبط بالعمر، والاعتلال المشيمي الشبكي المصلي المركزي (CSC)، والاعتلال المشيمي الوعائي السليلي (PCV)، والأوعية الدموية المشيمية الجديدة.
التنكس البقعي المرتبط بالعمر هو السبب الأكثر شيوعًا لانفصال الظهارة الصبغية، ويُعتبر علامة حيوية مبكرة للتنكس البقعي الرطب المرتبط بالعمر (nAMD). 2) في حالات nAMD غير المعالجة، يعاني أكثر من 50% من المرضى من انخفاض في الرؤية بمقدار 3 أسطر أو أكثر خلال عام واحد. 2)
في الاعتلال المشيمي الشبكي المصلي المركزي، يكون تواتر انفصال الظهارة الصبغية مرتفعًا أيضًا، حيث يُبلغ عن حدوثه في 9-100% من حالات الاعتلال المشيمي الشبكي المصلي المركزي الحاد. 1)
هي حالة تنفصل فيها الظهارة الصبغية للشبكية عن غشاء بروخ وتبرز على شكل قبة. يختلف المحتوى (سائل، دم، نسيج ليفي وعائي، إلخ) حسب المرض المسبب، ويختلف التشخيص وخطة العلاج حسب النوع. راجع قسم «التشخيص وطرق الفحص» للتفاصيل.
انفصال الظهارة الصباغية المنفرد غالبًا ما يكون بدون أعراض. تظهر الأعراض التالية عند حدوث أوعية دموية مشيمية جديدة أو انفصال الشبكية المصلي.
في انفصال الظهارة الصباغية المصاحب لاعتلال المشيمية والشبكية المصلي المركزي، تم الإبلاغ عن تقلبات يومية مميزة. في بعض الحالات، يظهر انفصال الظهارة الصباغية ويتوسع عند الاستيقاظ عندما يكون مستوى الكورتيزول مرتفعًا، ثم يتقلص بعد الظهر. 1)
يصنف انفصال الظهارة الصباغية إلى أربعة أنواع رئيسية حسب طبيعة المحتوى المتراكم.
النوع الدرزي
الشكل: ارتفاع مقبب ناتج عن اندماج الدرزات اللينة.
نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري: تجويف منتظم منخفض إلى متوسط الانعكاس بين الظهارة الصباغية وغشاء بروخ.
الخصائص: هناك خطر التقدم إلى الضمور البقعي المرتبط بالعمر من النوع الضموري. تميل الرؤية إلى البقاء جيدة نسبيًا.
المصلي
الشكل: ارتفاع مقبب ذو حافة حادة. المحتوى مصلي.
نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): تجويف عديم الانعكاس متجانس تحت ظهارة الشبكية الصبغية (تجويف بصري).
الخصائص: يرتبط باعتلال الشبكية المصلي المركزي، واعتلال المشيمية الوعائي السليلي، والأوعية الدموية المشيمية الجديدة. قد يحدث تراجع تلقائي.
ليفي وعائي
الشكل: ارتفاع غير منتظم لطيف. المحتوى نسيج ليفي وعائي.
نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): تجويف غير متجانس يُظهر انعكاسًا متوسطًا تحت ظهارة الشبكية الصبغية.
الخصائص: الأكثر شيوعًا في الأوعية الدموية المشيمية الجديدة من النوع 1. الاستجابة للعلاج هي عامل إنذار مهم.
نزفي
الشكل: ارتفاع حاد بلون أحمر داكن. تراكم الدم تحت ظهارة الشبكية الصبغية.
نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): انعكاس عالٍ تحت ظهارة الشبكية الصبغية يحجب المناطق العميقة.
الخصائص: خطر تلف ظهارة الشبكية الصبغية بسبب سمية الحديد. الحالات الكبيرة قد تكون مؤهلة للعلاج الجراحي. 3)
انفصال ظهارة الشبكية الصبغية متعدد الطبقات (PED متعدد الطبقات) هو شكل خاص يتكون من طبقات متناوبة عالية الانعكاس ومنخفضة الانعكاس، ويصاحبه شق أمام المشيمية في 65% من الحالات. 5) يُظهر التصوير المقطعي التوافقي البصري ذو المصدر الممسوح ضوئيًا (SS-OCTA) غالبًا أوعية دموية مشيمية جديدة من النوع 1 بشكل مروحي، وتكون حدة البصر جيدة نسبيًا وخطر التمزق منخفضًا. 5)
تعريف انفصال ظهارة الشبكية الصبغية الكبير: في الحالات التي يزيد فيها قطر انفصال ظهارة الشبكية الصبغية عن 2500 ميكرومتر، يكون خطر تمزق ظهارة الشبكية الصبغية مرتفعًا بشكل خاص، مما يؤثر على اختيار استراتيجية العلاج. 4)
الحالة الأساسية لانفصال ظهارة الشبكية الصبغية هي خلل وظيفي في غشاء بروخ، حيث يؤدي ترسب الدهون والكوليسترول وتراكم المنتجات الأيضية في غشاء بروخ إلى ضعف حركة السوائل. عندما تتشكل الأوعية الدموية المشيمية الجديدة، يتطور الأمر إلى انفصال ظهارة الشبكية الصبغية الليفي الوعائي أو النزفي.
عوامل الخطر الرئيسية هي كما يلي:
في اعتلال الشبكية المصلي المركزي، يُعتقد أن الكورتيزول يسبب انفصال الظهارة الصباغية من خلال زيادة نفاذية الأوعية الدموية المشيمية، والإضرار المباشر بظهارة الصباغ الشبكية، وتنظيم قنوات KCa2.3 لأعلى، وتثبيط تخليق الكولاجين. 1)
يرتبط خطر تمزق ظهارة الصباغ الشبكية بقطر انفصال الظهارة الصباغية، حيث يزداد خطر التمزق بشكل ملحوظ عندما يتجاوز قطر الانفصال 400 ميكرومتر. 4) يُذكر أن تمزق ظهارة الصباغ الشبكية يحدث في 15-20% من حالات انفصال الظهارة الصباغية الليفي الوعائي. 4)
يعتبر التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) الأكثر أهمية في تشخيص انفصال الظهارة الصباغية، وهو ضروري لتمييز النوع وتقييم الحجم والمتابعة. يتم الجمع بين عدة طرق لتقييم الحالة بشكل شامل.
OCT
الاستخدام: تقييم شكل ونوع وسماكة انفصال الظهارة الصباغية. الأداة القياسية لتقييم فعالية العلاج.
EDI-OCT: مفيد لتقييم سمك المشيمية وبنية الأوعية المشيمية. مساعد في تشخيص الاعتلال المشيمي الشبكي المصلي المركزي واعتلال الأوعية المشيمية السليلي.
ICGA وFA
ICGA (تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر الإندوسيانيني): التشخيص النهائي لاعتلال الأوعية المشيمية السليلي. يصور الآفات السليلية والشبكة الوعائية المتفرعة مباشرة.
FA (تصوير الأوعية الفلوريسئيني): تقييم نوع ونشاط الأوعية الدموية المشيمية الجديدة. تأكيد نمط التسرب.
SS-OCTA
الاستخدام: تقييم غير جراحي للأوعية الدموية المشيمية الجديدة وتدفق الدم. يمكن إجراء الفحص بشكل متكرر.
انفصال الظهارة الصباغية متعدد الطبقات: يمكن لـ SS-OCTA اكتشاف الأوعية الدموية المشيمية الجديدة من النوع 1 المروحية. 5)
فيما يلي توضيح لاستخدام كل فحص.
| الفحص | الاستخدام الرئيسي | ملاحظات خاصة |
|---|---|---|
| OCT/EDI-OCT | تمييز النوع والسمك | الخيار الأول |
| ICGA | تشخيص مؤكد لاعتلال المشيمية السليلي | مهم لدى الآسيويين |
| FA | نشاط الأوعية الدموية المشيمية الجديدة | تقييم نمط التسرب |
في تشخيص اعتلال المشيمية السليلي، تم الإبلاغ عن أن معايير OCT (AUC 0.90) تظهر توافقًا عاليًا مع ICGA، ومن المتوقع تطبيقها في الفحص. 4)
في تقييم SS-OCTA لانفصال الظهارة الصباغية متعدد الطبقات، يعتبر الشق قبل المشيمي (65%) والنمط المميز للأوعية الدموية المشيمية الجديدة المروحية أدلة تشخيصية. 5)
ليس ضروريًا في جميع الحالات، ولكن عند الاشتباه في اعتلال المشيمية السليلي (خاصة لدى الآسيويين، انفصال الظهارة الصباغية المصلي الكبير، الارتفاع المصغر)، يكون ICGA ضروريًا للتشخيص المؤكد. من ناحية أخرى، تم الإبلاغ عن دقة عالية لمعايير OCT (AUC 0.90)، ويتم الاختيار حسب الحالة. 4)
يتم تحديد خطة علاج انفصال الظهارة الصباغية بناءً على السبب الأساسي والنوع ووجود الأوعية الدموية المشيمية الجديدة وحجم الآفة.
الحقن الزجاجي للأدوية المضادة لـ VEGF هو الخيار الأول لانفصال الظهارة الصبغية الليفي الوعائي أو المصلي المصاحب للأوعية الدموية المشيمية الجديدة.
أبلغ Chakraborty S وآخرون (2023) عن إعطاء برولوسيزوماب لحالات nAMD مع انفصال ظهارة صبغية كبير جدًا (>350 ميكرومتر)، ولوحظ انخفاض ملحوظ في السائل تحت الظهارة الصبغية للشبكية بعد 4 أسابيع. تحسنت حالة مريض يبلغ من العمر 81 عامًا (حدة البصر النهائية 20/80) ومريض يبلغ من العمر 70 عامًا (حدة البصر النهائية 20/32) بشكل جيد 2). كان معدل حدوث الالتهاب داخل العين (IOI) في تجارب HAWK/HARRIER 4.4% 2).
في حالات الاعتلال المشيمي الوعائي السليلي التي يزيد فيها قطر انفصال الظهارة الصبغية عن 2500 ميكرومتر، يكون خطر تمزق الظهارة الصبغية مرتفعًا. هناك تقارير تفيد بأن استراتيجية العلاج بالعلاج الضوئي الديناميكي بنصف الجرعة متبوعًا بأفليبيرسيبت أكثر فعالية من العلاج الأحادي بمضادات VEGF.
في هذا التقرير، في حالات الاعتلال المشيمي الوعائي السليلي التي يزيد فيها قطر انفصال الظهارة الصبغية عن 2500 ميكرومتر، أدى العلاج بالعلاج الضوئي الديناميكي بنصف الجرعة متبوعًا بأفليبيرسيبت إلى حدة بصر مصححة نهائية 20/20. كانت المساحة تحت منحنى التشخيص للاعتلال المشيمي الوعائي السليلي بمعايير التصوير المقطعي التوافقي البصري 0.90 4).
في الحالات العملاقة التي يصل فيها انفصال الظهارة الصبغية النزفي إلى >50 مساحة قرص بصري، يتم النظر في العلاج الجراحي لمنع تقدم تلف الظهارة الصبغية.
أبلغ Zheng F وآخرون (2023) عن استخدام مزيج من استئصال الزجاجية + منشط البلازمينوجين النسيجي (25 ميكروغرام/100 ميكرولتر) + C3F8 (0.3 مل) + مضاد VEGF لانفصال الظهارة الصبغية النزفي العملاق (>50 مساحة قرص بصري)، واختفى الدم بعد أسبوع إلى أسبوعين من الجراحة، وتم الحصول على حدة بصر نهائية 20/25 لمريض يبلغ من العمر 51 عامًا. تم اقتراح آلية تصريف الدم عبر تمزق الظهارة الصبغية 3).
بالنسبة للثقب البقعي الكامل السمك (FTMH) المصاحب لانفصال الظهارة الصبغية، فإن استئصال الزجاجية (تقشير الغشاء الداخلي المحدد + غاز SF6) فعال.
حقق Meyer PS وآخرون (2021) إغلاق الثقب البقعي الكامل السمك في 8 من 9 عيون، ولم يلاحظ أي إعادة فتح للثقب خلال متابعة طويلة الأمد لمدة 10 سنوات 6).
في الثقب البقعي الكامل السمك الناشئ فوق انفصال الظهارة الصبغية الدرني (قطر الثقب 480 ميكرومتر)، يكون معدل الإغلاق منخفضًا وقد تكون هناك حاجة لإعادة الجراحة. هناك تقارير عن إغلاق الثقب بعد إعادة الجراحة مع حدة بصر نهائية 20/40. 7) في عيون الدرنات من الفئة 3 من AREDS2، يميل معدل إغلاق الثقب البقعي إلى الانخفاض، مما يتطلب تعديل التقنية الجراحية. 7)
يعتمد على النوع والمرض المسبب. انفصال الظهارة الصباغية من نوع دروزن وانفصال الظهارة الصباغية المصلي المرتبط بالتهاب المشيمية والشبكية المصلي المركزي الحاد يتم متابعتهما بشكل أساسي. الحالات المصحوبة بأوعية دموية مشيمية جديدة أو انفصال نزفي متزايد يتم النظر في التدخل العلاجي. اختيار العلاج حسب خطر تمزق RPE مهم، انظر أيضًا قسم الفيزيولوجيا المرضية.
مع التقدم في العمر، تترسب الكوليسترول والدهون المؤكسدة ومكونات المتممة في غشاء بروك، مما يسبب اضطرابًا في نقل الماء والأيضات. لا يستطيع السائل من الشعيرات الدموية المشيمية عبور غشاء بروك، فيتجمع تحت RPE مكونًا انفصال الظهارة الصباغية. يؤدي تكاثر الأوعية الدموية المشيمية من النوع 1 تحت RPE دون تدمير غشاء بروك إلى انفصال ظهارة صباغية ليفي وعائي.
في التهاب المشيمية والشبكية المصلي المركزي، يعتبر الإجهاد النفسي وزيادة الستيرويدات المؤدية لارتفاع الكورتيزول من المحفزات الرئيسية. يعمل الكورتيزول مباشرة على RPE مسببًا انفصال الظهارة الصباغية عبر الآليات التالية: 1)
لوحظ أن انفصال الظهارة الصباغية يظهر ويتوسع في الصباح عندما تكون مستويات الكورتيزول عند الاستيقاظ مرتفعة، ويتراجع بعد الظهر. 1) مع المزمنة، يتقدم ضمور الظهارة الصباغية الشبكية، مما يؤدي إلى انخفاض دائم في حدة البصر (يعادل 20/200). 1)
في انفصال الظهارة الصباغية النزفي، تظهر أيونات الحديد الناتجة عن تحلل الهيموغلوبين في الدم سمية مباشرة على الظهارة الصباغية الشبكية. 3) تلف المستقبلات الضوئية الناجم عن سمية الحديد لا رجعة فيه، والإخلاء السريع للدم هو المفتاح لحماية الوظيفة البصرية. في حالات انفصال الظهارة الصباغية النزفي الكبير، يكون تحلل الجلطة باستخدام tPA مع الدك بالغاز والإخلاء عبر تمزق الظهارة الصباغية الشبكية فعالاً. 3)
في الثقب البقعي الكامل السمك فوق انفصال الظهارة الصباغية، يؤدي التصاق الجسم الزجاجي بانفصال الظهارة الصباغية وقوى الجر التي تعمل في الاتجاه المعاكس إلى تحفيز تشكل الثقب. 6) تشمل أسباب انخفاض معدل الإغلاق مقارنة بالثقب البقعي الكامل السمك مجهول السبب وجود السائل تحت الظهارة الصباغية وضعف الظهارة الصباغية وغشاء بروخ. 7)
يتشكل انفصال الظهارة الصباغية متعدد الطبقات عن طريق تراكم طبقات متعددة من الألياف والمادة الخلالية والسوائل التي تنتجها الأوعية الدموية المشيمية الجديدة من النوع 1 بالتناوب. 5) تُلاحظ طبقات متناوبة عالية ومنخفضة الانعكاس وشق أمام مشيمي مميز (65%) باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري ذي المصدر الممسوح ضوئياً. 5) قد يعمل هذا الشكل كمنطقة عازلة هيكلية تحمي الظهارة الصباغية الشبكية.
نظراً لصغر جزيئه (26 كيلودالتون) وارتفاع ألفته لربط VEGF-A (ربط 2:1)، يُقترح أن البرولوسيزوماب قد يتفوق على الأدوية الحالية المضادة لـ VEGF في اختفاء السائل تحت الشبكية وتحت الظهارة الصباغية الشبكية. 2) يعد تعزيز التجارب المقارنة التي تستهدف انفصال الظهارة الصباغية الكبير جداً (>350 ميكرومتر) تحدياً مستقبلياً. كما يجري تحسين بروتوكول الجرعات لتقليل معدل حدوث التهاب القزحية (4.4%). 2)
أظهرت مجموعة استئصال الزجاجية + tPA + الدك بالغاز + مضاد VEGF فعالية على مستوى تقارير الحالات، لكن عدد الحالات محدود. 3) هناك حاجة إلى تراكم الأدلة حول توقيت إخلاء الدم وتركيز tPA وتحسين نوع الغاز.
بالنسبة لانفصال الظهارة الصباغية الكبير (>2500 ميكرومتر) المرتبط باعتلال المشيمية السليلي، قد تؤدي استراتيجية PDT بنصف الجرعة أولاً ثم متابعة مضادات VEGF إلى تحسين النتائج البصرية مع تقليل خطر تمزق RPE. 4) من المتوقع أن يؤدي التنفيذ السريري لمعايير تشخيص اعتلال المشيمية السليلي باستخدام OCT (AUC 0.90) إلى تحسين الوصول للحالات التي لم تخضع لتصوير الأوعية بالخضاب الأخضر. 4)
يُعتقد أن انفصال الظهارة الصباغية متعدد الطبقات هو شكل متقدم من الأوعية الدموية المشيمية من النوع 1، لكن النتائج البصرية جيدة نسبيًا وخطر التمزق منخفض. 5) البيانات حول مؤشرات وفعالية علاج مضادات VEGF لهذا الشكل الخاص محدودة، وهناك حاجة لدراسات مستقبلية.
يتم استكشاف تحسين انفصال الظهارة الصباغية المرتبط باعتلال المشيمية الشبكي المصلي المركزي عن طريق تطبيع مستويات الكورتيزول (إدارة الإجهاد، مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية مثل إبليرينون). 1) إنشاء طريقة لتقييم انفصال الظهارة الصباغية كمؤشر حيوي يستفيد من التغير اليومي هو أيضًا تحدٍ مستقبلي.
يجري البحث في علاجات جديدة تستهدف مسار الكورتيزول، النظام المتمم، وقنوات KCa2.3. حاليًا، كلها في مرحلة البحث ولم تثبت بعد كعلاج قياسي.
