Bỏ qua đến nội dung
Nhãn khoa thần kinh

Hội chứng mắt nặng (Lác do cận thị nặng)

Hội chứng mắt nặng (Heavy Eye Syndrome; HES) là một loại lác mắc phải liên quan đến cận thị nặng (high myopia). Còn được gọi là lác trong cố định (strabismus fixus convergence), lác trong cố định do cận thị (myopic strabismus fixus), và lác do cận thị nặng (highly myopic strabismus).

Đặc trưng bởi lác tronglác dưới tiến triển kèm hạn chế dạng và nâng. Các trường hợp không điển hình như lác ngoàilác trên cũng đã được báo cáo.

Đặc điểm dịch tễ học:

  • Tuổi và giới tính thường gặp: Tuổi trung bình 59,7 tuổi (16–87 tuổi), thường khởi phát sau 40 tuổi. Nữ chiếm 75–90% trường hợp.
  • Tật khúc xạ và chiều dài trục: Tỷ lệ hiện mắc ở bệnh nhân có -6,00 D trở lên hoặc chiều dài trục 27 mm trở lên là 2,65%6). Đặc điểm điển hình bao gồm -8,00 D trở lên, chiều dài trục 27 mm trở lên, lác trong góc lớn ± lác dưới, và hạn chế dạng và nâng4). Phần lớn trường hợp có chiều dài trục từ 30 mm trở lên.
  • Diễn tiến tự nhiên: Lác và song thị do HES không tự cải thiện. Lác trong cố định là tiến triển nhất và trở nên nặng theo thời gian dài4)7).

Phân biệt với Hội chứng mắt chùng (SES):

Có một bệnh lác tương tự HES là hội chứng mắt chùng (SES). SES khác HES ở chỗ xảy ra ở người cao tuổi không cận thị, kèm lác trong nặng hơn khi nhìn xa, sụp mi hai bên và hõm mi sâu hơn. Xem phần “Phương pháp chẩn đoán và xét nghiệm” để biết chi tiết.

Q Hội chứng mắt nặng và hội chứng mắt chùng khác nhau thế nào?
A

HES do trật khỏi cơ chóp sau nhãn cầu vì trục nhãn cầu dài ra ở cận thị nặng, kèm lác tronglác dưới góc lớn, hạn chế nặng dạng và nâng. SES do thoái hóa dải LR-SR liên quan tuổi ở người cao tuổi không cận thị, lác trong nhẹ hơn và hạn chế vận động tối thiểu. Góc LR-SR trên MRI là 121±7 độ ở HES so với 104±11 độ ở SES, khác biệt có ý nghĩa4).

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Phần tiêu đề “2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng”

HES là bệnh mắc phải, khởi phát triệu chứng ở tuổi trưởng thành, thường không gặp ở trẻ em.

  • Song thị (nhìn đôi): Đôi khi có thể nhận thấy bên ngoài ở tuổi trưởng thành, nhưng thường là triệu chứng chính.
  • Lệch mắt xuống dưới và vào trong: Một số trường hợp đến khám vì vấn đề thẩm mỹ.
  • Tiến triển của triệu chứng: Bệnh nhân càng lớn tuổi và cận thị càng nặng thì khả năng bị lác càng cao, và sẽ nặng hơn nếu không điều trị.
  • Hạn chế vận động nhãn cầu: Hạn chế cơ học ở hướng dạng và lên trên. Nghiệm pháp kéo cưỡng bức dương tính.
  • Lác tronglác dưới góc lớn: Tăng dần theo tiến triển 4). Trong trường hợp nặng, góc lác chỉ có thể đo được bằng phương pháp phản xạ ánh sáng lăng kính (kiểm tra Krimsky).
  • Phổ mức độ nghiêm trọng: Từ các trường hợp nhẹ, mắt có thể xoay ra ngoài qua đường giữa, đến các trường hợp nặng nhất, mắt bị cố định ở vị trí lệch vào trong và xuống dưới và không thể cử động (lác trong cố định).
  • Chiều dài trục trung bình: được báo cáo là 28,9–31,4 mm
  • Chất lượng hạn chế vận động: Nặng hơn nhiều so với SES. Nguyên nhân chính là co cứng thứ phát của cơ trực trong và hạn chế cơ học do lệch nhãn cầu lên trên và ra ngoài4)

Sự kéo dài trục nhãn cầu do cận thị nặng là nguyên nhân cơ bản. Khi trục dài ra, phần sau của mắt biểu hiện những thay đổi giống như u nho, và dải mô liên kết giữa cơ trực trên (SR) và cơ trực ngoài (LR) (dải SR-LR) bị đứt 1)2).

Sự đứt dải SR-LR gây ra một chuỗi lệch hướng đi của các cơ ngoại nhãn.

  • Lệch dưới của cơ trực ngoài: Cơ trực ngoài bị dịch chuyển xuống dưới mất chức năng nâng lên, thay vào đó tạo ra tác dụng khép và hạ xuống
  • Lệch trong của cơ trực trên: Cơ trực trên bị dịch chuyển vào trong mất chức năng dạng, thay vào đó tạo ra tác dụng khép và nâng lên
  • Trật nhãn cầu lên trên và ra thái dương: Phần sau của nhãn cầu bị trật ra ngoài khối cơ theo hướng lên trên và ra thái dương do sự lệch của hai cơ, khiến cơ trực ngoài và cơ trực trên bị kéo căng thêm, hoàn thiện sự hạn chế cơ học của động tác dạng và nâng2)4)
  • Cận thị nặng: -8,00 D trở lên là nguy cơ điển hình4)
  • Trục nhãn cầu dài: 27 mm trở lên4)6)
  • Tuổi tác: Thường khởi phát sau 40 tuổi7)
  • Nữ giới: 75-90% bệnh nhân là nữ

Tuy nhiên, không phải tất cả cận thị nặng đều trở thành HES. Nếu sự kéo dài của nhãn cầu chỉ theo hướng trục và không xảy ra lệch lên trên và ra ngoài thì bệnh sẽ không phát triển4).

Q Cận thị nặng có nhất thiết gây ra Hội chứng mắt nặng không?
A

Ngay cả với cận thị nặng, nếu sự kéo dài của nhãn cầu chỉ theo hướng trục và không xảy ra lệch lên trên và ra ngoài thì HES sẽ không phát triển4). Sự phát triển đòi hỏi sự đứt dải SR-LR và sự thay đổi hình thái với lệch phần sau nhãn cầu lên trên và ra ngoài, và không thể dự đoán chỉ bằng độ khúc xạ đơn thuần.

MRI hốc mắt (mặt cắt vành) là xét nghiệm hình ảnh quan trọng nhất để chẩn đoán HES1)2). Xác nhận sự lệch xuống dưới của cơ trực ngoài, lệch vào trong của cơ trực trên, và lệch nhãn cầu lên trên và ra ngoài.

  • Điều kiện chụp khuyến nghị: Mặt cắt vành T1-weighted không ức chế mỡ 4)
  • Lưu ý cho trường hợp nhẹ: Vì mức độ lệch thay đổi theo vị trí mắt, nên chụp đa hướng như nhìn thẳng, nhìn xuống phải và nhìn xuống trái
  • Vách ngăn giữa cơ thẳng ngoài và cơ thẳng trên: Có thể thấy mỏng, giãn hoặc đứt

So sánh định lượng MRI giữa HES, SES và nhóm chứng bình thường (góc LR-SR và góc lệch nhãn cầu) được trình bày dưới đây.

HESSESNhóm chứng bình thường
Góc LR-SR121±7 độ4)104±11 độ4)
Góc lệch nhãn cầu179.9±30.8 độ5)102.9±6.8 độ5)

Cần phân biệt HES với các bệnh có biểu hiện rối loạn dạng dạng và nâng lên tương tự.

Hình ảnh học của HES

Cơ thẳng ngoài: Lệch xuống dưới, đường đi của cơ dịch chuyển về phía dưới

Cơ thẳng trên: Lệch vào trong, đường đi của cơ dịch chuyển về phía mũi

Phần sau nhãn cầu: Trật khỏi góc phần tư trên-thái dương ra ngoài hình nón cơ. Góc LR-SR 121±7 độ4)

Hình ảnh của SES

Cơ thẳng ngoài: Lệch xuống dưới (do thoái hóa dải LR-SR)

Cơ thẳng trên: Lệch trong nhẹ hoặc không có

Phần sau nhãn cầu: Trật khớp nhẹ. Góc LR-SR 104±11 độ4)

Dưới đây là các đặc điểm chẩn đoán phân biệt chính:

BệnhĐiểm phân biệt đặc trưng
Hội chứng mắt chùng (SES)Người cao tuổi không cận thị, chỉ lệch dưới cơ thẳng ngoài, lác trong nhẹ4)
Bệnh mắt do tuyến giáp (TED)Co rút mi và lồi mắt, phì đại cơ ngoài nhãn cầu trên MRI4)
Liệt dây thần kinh sọ não VIRối loạn dạng dạng một mắt, không lệch đường đi cơ ngoài nhãn cầu trên MRI4)
Hội chứng DuaneBẩm sinh, co nhãn cầu khi khép, hẹp khe mi
Nhược cơDễ mệt, thay đổi theo thời gian trong ngày

Xét nghiệm kéo và kiểm tra vận động mắt

Phần tiêu đề “Xét nghiệm kéo và kiểm tra vận động mắt”
  • Xét nghiệm kéo cưỡng bức (forced duction test): Bắt buộc khi bắt đầu phẫu thuật. Để kiểm tra hạn chế do co thắt cơ trực trong và hạn chế cơ học do trật nhãn cầu5)7)
  • Kiểm tra vận động mắt: đánh giá hạn chế vận động dạng và nâng. Trong trường hợp nặng, chỉ có thể đo góc lác bằng phương pháp phản xạ giác mạc (kiểm tra Krimsky) 4)
Q Tại sao MRI cần thiết cho chẩn đoán?
A

Bản chất của HES là lệch đường đi của cơ ngoại nhãn và trật nhãn cầu, chỉ có thể xác nhận bằng MRI mặt cắt vành. Hình ảnh cũng không thể thiếu để phân biệt với các nguyên nhân khác như SES và bệnh mắt do tuyến giáp. Ngoài ra, ở trường hợp nhẹ, mức độ trật thay đổi theo vị trí mắt, do đó khuyến nghị chụp nhiều hướng.

Sau khi chẩn đoán xác định bằng MRI, ngay cả khi hạn chế vận động mắt nhẹ và góc lác nhỏ, phẫu thuật khâu cơ thẳng trên và cơ thẳng ngoài (phương pháp Yokoyama) là lựa chọn đầu tiên.

Phẫu thuật khâu cơ trực trên và cơ trực ngoài (Phương pháp Yokoyama)

Phần tiêu đề “Phẫu thuật khâu cơ trực trên và cơ trực ngoài (Phương pháp Yokoyama)”

Đây là kỹ thuật khâu thân cơ trực trên và cơ trực ngoài để đưa nửa sau nhãn cầu bị trật ra ngoài chóp cơ trở lại bên trong chóp cơ.

Vị trí khâu

Vị trí khâu: 15 mm phía sau điểm bám của mỗi cơ trực

Phương pháp luồn chỉ: Luồn chỉ hai lần ở các khoảng cách khác nhau từ bờ cơ để cố định cơ chắc chắn

Chỉ khâu

Chỉ sử dụng: Chỉ polyester 5-0

Lý do chọn: Để tránh phản ứng mô không mong muốn, không sử dụng chỉ tự tiêu

Phẫu thuật bổ sung

Chỉ định lùi cơ trực trong: Được thực hiện thêm khi còn hạn chế dạng dù nhãn cầu đã được đặt lại vào trong nón cơ

Thứ tự phẫu thuật: Xem xét lùi cơ trực trong sau khi khâu cơ trực trên và cơ trực ngoài

Kết quả sau phẫu thuật của phương pháp Yokoyama: Yamaguchi và cộng sự đã thực hiện cố định cơ vòng (có hoặc không kèm lùi cơ trực trong) trên 23 ca5). Xét nghiệm kéo dương tính ở tất cả 23 ca trước phẫu thuật → chỉ 1 ca dương tính sau phẫu thuật. Ghi nhận giảm góc lệch nhãn cầu, cải thiện góc dạng và nâng tối đa, giảm góc lác. Không thấy tái phát trong thời gian theo dõi trung bình 48,8 tháng5).

Bổ sung lùi kết mạc: Thực hiện đồng thời nếu kết mạc phía mũi bị co rút.

Lùi cơ trực trong đơn thuần chỉ có tác dụng tạm thời, và lác trong dưới sẽ tái phát về lâu dài. Cần được xem là thủ thuật bổ sung sau phương pháp Yokoyama, khi cần thiết.

Các trường hợp không có lệch nhãn cầu

Phần tiêu đề “Các trường hợp không có lệch nhãn cầu”

Nếu MRI không xác nhận bất thường đường đi của cơ, phẫu thuật lùi-cắt ngắn (R&R) truyền thống có hiệu quả và không cần cố định cơ bằng vòng 4).

  • Kính lăng kính: Về cơ bản không phù hợp do góc lớn và không đồng vận. Có thể hữu ích cho độ lệch tồn dư sau phẫu thuật
  • Theo dõi: Được lựa chọn nếu bệnh nhân không muốn điều trị

Cân nhắc giới thiệu đến bác sĩ chuyên khoa võng mạc trước phẫu thuật để kiểm tra xem có tổn thương võng mạc hoạt động trong thoái hóa cận thị tiến triển hay không.

Q Không thể điều trị chỉ bằng phẫu thuật lùi cơ trực trong sao?
A

Phẫu thuật lùi cơ trực trong đơn thuần chỉ có hiệu quả tạm thời, và lác trong dưới sẽ tái phát về lâu dài. Nguyên nhân cơ bản của HES là trật phần sau nhãn cầu và lệch đường đi của cơ ngoại nhãn, và phẫu thuật khâu cơ trực trên ngoài (phương pháp Yokoyama) là lựa chọn đầu tiên để điều chỉnh. Lùi cơ trực trong chỉ được coi là thủ thuật bổ sung nếu còn hạn chế dạng sau phương pháp Yokoyama.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết

Phần tiêu đề “6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết”

Bệnh lý của HES được hình thành qua phản ứng dây chuyền: kéo dài trục nhãn cầu → đứt dải SR-LR → lệch cơ ngoại nhãn → trật nhãn cầu.

Kéo dài trục nhãn cầu và đứt dải SR-LR:

Trong cận thị nặng, khi trục nhãn cầu dài ra, phần sau của nhãn cầu biến dạng giống như u nho. Trong quá trình này, dải SR-LR bị kéo căng và cuối cùng bị đứt1)2). Sự đứt dải xảy ra ưu tiên ở góc phần tư trên-thái dương, nơi thoái hóa mô liên kết liên quan đến tuổi tác thường xảy ra.

Đánh giá định lượng bằng MRI:

Góc lệch nhãn cầu được định nghĩa là góc tạo bởi tâm nhãn cầu, cơ trực ngoài và cơ trực trên, và có thể được sử dụng để định lượng mức độ lệch5).

Yamaguchi và cộng sự (2010) đã đo góc lệch nhãn cầu ở 23 bệnh nhân HES5). Góc lệch nhãn cầu trung bình ở bệnh nhân HES là 179,9 ± 30,8 độ, lớn hơn đáng kể so với nhóm đối chứng bình thường là 102,9 ± 6,8 độ. Con số này cho thấy một cách định lượng mức độ nghiêm trọng của lệch nhãn cầu trong HES.

Mức độ lệch xuống của cơ trực ngoài và lệch vào trong của cơ trực trên cũng có thể được đo bằng MRI, và được sử dụng để chẩn đoán HES và đánh giá hiệu quả điều trị1)2).

Cơ chế kép của hạn chế cơ học:

Hạn chế cơ học của động tác dạng và nâng trong HES do hai nguyên nhân. Thứ nhất là hạn chế giải phẫu do đường đi lệch của cơ ngoại nhãn. Thứ hai là co cứng thứ phát của cơ trực trong do lác mạn tính 4).

Đường đi cơ và nguy cơ biến chứng:

Sự kéo căng và xoắn cơ học của dây thần kinh thị giác có thể cắt đứt dòng máu, gây thiếu máu mắt, teo thị thần kinh và CRAO. Tầm quan trọng của đường đi cơ được nhấn mạnh từ góc độ nguy cơ biến chứng này 3).


7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Phần tiêu đề “7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)”

横山法はその有効性が確立されているが、より簡便・確実な術式への改良が続けられている。

複数の変法が報告されている。2本の縫合糸で筋腹を結合させる改良法が報告されている。Jensen法を応用し、外直筋上半分と上直筋耳側半分を分割縫合する手技も提案されている。外直筋上半分と上直筋耳側半分をTillauxの螺旋に沿って中間地点に移動する方法も報告されている。ジップアップ式のループ筋固定術、シリコンスリーブによる結合法、3本縫合糸によるSR-LR結合法なども提案されている。

Một số biến thể đã được báo cáo. Cố định vòng cơ đơn thuần (không lùi cơ thẳng trong đồng thời) cho kết quả tốt ở 72% trường hợp. Phương pháp lùi cơ thẳng trong đồng thời có lợi thế loại bỏ nhu cầu phẫu thuật lần hai, trong khi phương pháp từng bước thêm lùi cơ thẳng trong sau khi kiểm tra góc lác sau phẫu thuật có lợi thế giảm tổng lượng phẫu thuật. Phương pháp nào tốt hơn vẫn đang được nghiên cứu.


  1. Krzizok TH, Schroeder BU. Measurement of recti eye muscle paths by magnetic resonance imaging in highly myopic and normal subjects. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1999;40:2554-2560.
  2. Aoki Y, Nishida Y, Hayashi O, et al. Magnetic resonance imaging measurements of extraocular muscle path shift and posterior eyeball prolapse from the muscle cone in acquired esotropia with high myopia. Am J Ophthalmol. 2003;136:482-489.
  3. Demer JL. Muscle paths matter in strabismus associated with axial high myopia. Am J Ophthalmol. 2010;149:184-186.
  4. Tan RJ, Demer JL. Heavy eye syndrome versus sagging eye syndrome in high myopia. J AAPOS. 2015;19:500-506.
  5. Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Surgical procedure for correcting globe dislocation in highly myopic strabismus. Am J Ophthalmol. 2010;149:341-346.
  6. Nakao Y, Kimura T. Prevalence and anatomic mechanism of highly myopic strabismus among Japanese with severe myopia. Jpn J Ophthalmol. 2014;58:218-224.
  7. Hayashi T, Iwashige H, Maruo T. Clinical features and surgery for acquired progressive esotropia associated with severe myopia. Acta Ophthalmol Scand. 1999;77:66-71.

Sao chép toàn bộ bài viết và dán vào trợ lý AI bạn muốn dùng.