HES的影像學表現
外直肌：向下偏移，肌走行向下移位
上直肌：向內偏移，肌走行向鼻側移位
眼球後部：從上顳側象限脫位至肌錐外。LR-SR角121±7度4)
重眼症候群（高度近視性斜視）
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是重眼症候群？
Section titled “1. 什麼是重眼症候群？”重眼症候群（Heavy Eye Syndrome; HES）是一種伴隨高度近視（high myopia）發生的後天性斜視。也稱為固定性內斜視（strabismus fixus convergence）、近視性固定內斜視（myopic strabismus fixus）或高度近視性斜視（highly myopic strabismus）。
其特徵為進行性內斜視和下斜視，伴有外轉和上轉限制。非典型病例也有外斜視和上斜視的報告。
流行病學特徵：
- **好發年齡和性別：**平均年齡59.7歲（16–87歲），通常在40歲後發病。女性佔75–90%。
- **屈光不正和眼軸長度：**在-6.00D以上或眼軸長度≥27mm的患者中盛行率為2.65%6)。典型特徵包括-8.00D以上、眼軸長度≥27mm、大角度內斜視±下斜視、外轉和上轉運動限制4)。大多數病例眼軸長度達到30mm以上。
- **自然病程：**HES引起的斜視和複視不會自然改善。固定性內斜視最具進行性，長期會加重4)7)。
與下垂眼症候群（SES）的鑑別：
HES與SES是相似的斜視類型。SES發生於非近視的老年人，表現為遠視時加重的內斜視、雙側眼瞼下垂和眼瞼溝加深，與HES不同。詳見「診斷與檢查方法」一節。
Q
重眼症候群與下垂眼症候群有何不同？
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”HES是一種後天性疾病，直到成年期才出現症狀，兒童期通常不會發生。
- 眼球運動受限：外轉和上轉方向存在機械性運動受限。牽引試驗陽性。
- 大角度內斜視和下斜視：進行性增大4)。重症病例僅能透過稜鏡光反射試驗（Krimsky test）測量斜視角。
- 嚴重程度範圍：從輕症病例可外展超過中線，到最重症病例眼球固定於內下轉位且完全不動（固定性內斜視），表現多樣。
- 平均眼軸長度：據報導為28.9–31.4毫米。
- 運動限制的性質：比SES嚴重得多。主要原因是內直肌次發性攣縮和眼球顳上脫位導致的機械性限制4)。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”高度近視導致的眼軸延長是根本原因。眼軸延長後，眼球後部出現葡萄腫樣變化，上直肌（SR）和外直肌（LR）之間的結締組織帶（SR-LR帶）破裂1)2)。
SR-LR帶的破裂導致外眼肌走向偏移的連鎖反應。
- 外直肌下移：下移的外直肌失去上轉功能，轉而產生下轉和內轉作用。
- 上直肌內移：內移的上直肌失去外轉功能，轉而產生上轉和內轉作用。
- 眼球顳上側脫位：偏移的兩條肌肉使眼球後部向顳上側的肌錐外脫位，外直肌和上直肌進一步被拉伸，完成機械性外展和上轉限制2)4)
- 高度近視：-8.00D以上是典型風險4)
- 長眼軸：27mm以上4)6)
- 老化：40歲以後發病較多7)
- 女性：75-90%的患者為女性
並非所有高度近視都會導致重眼症候群。如果眼球的伸長僅限於軸向，且未發生上顳側脫位，則不會發病4)。
Q
高度近視是否一定會導致重眼症候群？
A
即使是高度近視，如果眼球的伸長僅限於軸向且未發生上顳側脫位，也不會發生HES4)。發病需要SR-LR帶的破裂和眼球後部向上顳側脫位等形態變化，不能僅憑屈光度數預測發病。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”眼眶MRI（冠狀切面）是診斷HES最重要的影像學檢查1)2)。可確認外直肌向下偏移、上直肌向內偏移以及眼球向上顳側脫位。
- 建議成像條件：T1加權影像、無脂肪抑制、冠狀切面4)
- 輕症病例注意事項：因脫位程度隨眼位變化，建議不僅正面視，還要進行右下、左下等多個方向的成像
- LR-SR肌間隔：可能出現變薄、伸展或斷裂
以下顯示HES、SES和正常對照的MRI定量比較（LR-SR角度、眼球脫位角）。
| HES | SES | 正常對照 | |
|---|---|---|---|
| LR-SR角度 | 121±7度4) | 104±11度4) | — |
| 眼球脫位角 | 179.9±30.8度5) | — | 102.9±6.8度5) |
需要與HES類似的外展和上轉障礙的疾病進行鑑別。
SES的影像學表現
外直肌：向下偏移（因LR-SR束變性）
上直肌：內側偏移輕微或無
眼球後部：脫位輕微。LR-SR角度104±11度4)
主要鑑別疾病的特徵如下所示。
| 疾病 | 特徵性鑑別點 |
|---|---|
| 下垂眼症候群（SES） | 非近視的老年人，僅外直肌下移，輕度內斜視4) |
| 甲狀腺眼病變（TED） | 眼瞼退縮、眼球突出，MRI顯示眼外肌肥大4) |
| 第六對腦神經麻痺 | 單眼外展障礙，MRI無眼外肌走行偏移4) |
| 杜安氏症候群 | 先天性，內轉時眼球後退，眼瞼裂狹窄 |
| 重症肌無力 | 易疲勞性，隨時間波動 |
牽引試驗和眼球運動檢查
Section titled “牽引試驗和眼球運動檢查”- 牽引試驗（forced duction test）：手術開始時必須進行。確認內直肌攣縮導致的限制和眼球脫位導致的機械性限制5)7)
- 眼球運動檢查：評估外展及上轉的運動限制。重症病例僅能透過角膜反射法（Krimsky test）測量斜視角4)
Q
為什麼MRI對診斷是必要的？
A
HES的本質是外眼肌走行偏位和眼球脫位，這些只有透過MRI冠狀切面才能確認。影像學檢查對於與其他原因（如SES和甲狀腺眼病）的鑑別也是不可或缺的。此外，在輕症病例中，脫位程度隨眼位變化，因此建議進行多方向成像。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”一旦透過MRI確診，即使眼球運動限制輕微且斜視角小，上外直肌縫著術（橫山法）也是首選。
上直肌與外直肌縫合術（橫山法）
Section titled “上直肌與外直肌縫合術（橫山法）”這是一種將上直肌和外直肌的肌腹縫合在一起，以將脫位至肌錐外的眼球後半部復位至肌錐內的手術方式。
縫合部位
縫合位置：各直肌附著點後方15毫米處
穿線方法：在距肌緣不同距離處穿線兩次，以牢固固定肌肉
縫線
使用糸：5-0ポリエステル糸
選択理由：不要な組織反応を避けるため、吸収糸は使用しない
追加手術
内直筋後転の適応：眼球が筋錐内に整復されても外転制限が残る場合に追加する
手術順序：上外直筋縫着の後に内直筋後転を検討する
横山法の術後成績： Yamaguchiらは23例でループ筋固定術（±内直筋後転）を施行した5)。術前23例全員で牽引試験陽性→術後陽性は1例のみ。眼球脱位角の減少、最大外転・上転角度の改善、斜視角の減少を確認。平均48.8ヶ月追跡で再発を認めなかった5)。
附加結膜後退術： 如果鼻側結膜攣縮，則同時進行。
內直肌後退術（輔助性）
Section titled “內直肌後退術（輔助性）”單純內直肌後退術效果是暫時的，長期內下斜視會復發。必須將其定位為在橫山法之後根據需要追加的手術。
無眼球脫位的病例
Section titled “無眼球脫位的病例”如果MRI未確認肌肉走行異常，傳統的後徙縮短術（recession-resection; R&R）有效，無需環紮肌固定術4)。
- 稜鏡眼鏡：因大角度及非共同性，基本上不適用。對術後殘餘偏位可能有用。
- 觀察：當患者不希望治療時選擇。
術前注意事項
Section titled “術前注意事項”手術前考慮轉診至視網膜專科醫師，以檢查進行性近視性變性是否有活動性視網膜病變。
Q
能否僅透過內直肌後徙術治療？
A
單純內直肌後徙術效果短暫，長期內下斜視會復發。HES的根本原因是眼球後部脫位和外眼肌走行偏移，上外直肌縫合術（橫山法）是首選。內直肌後徙僅作為橫山法後外展限制仍存在時的附加手術。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”HES的病理是由眼軸延長→SR-LR帶破裂→外眼肌偏移→眼球脫位這一連鎖反應形成的。
眼軸延長與SR-LR帶的破裂：
在高度近視中，隨著眼軸長度增加，眼球後部發生葡萄腫樣變形。在此過程中，SR-LR帶被拉伸並最終斷裂1)2)。該帶的破裂優先發生在顳上象限，該區域因年齡相關的結締組織變性而好發。
MRI定量評估：
眼球脫位角由眼球中心、外直肌和上直肌形成的角度定義，可量化脫位程度5)。
Yamaguchi等人（2010）測量了23例HES患者的眼球脫位角5)。HES患者的平均眼球脫位角為179.9±30.8度，顯著大於正常對照組的102.9±6.8度。該數值定量顯示了HES中眼球脫位的嚴重程度。
外直肌下移和上直肌內移的程度也可通過MRI測量，用於HES的診斷和治療效果評估1)2)。
機械性限制的雙重機轉：
HES中外展和上轉的機械性限制由兩個原因造成。第一是偏位的眼外肌走向導致的解剖學限制，第二是長期斜視繼發的內直肌攣縮4)。
肌走向與併發症風險：
視神經的機械性伸展和扭轉可能阻斷血流，導致眼缺血、視神經萎縮和CRAO。從這些併發症風險的角度，肌走向的重要性也被強調3)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”橫山法改良術式的開發
Section titled “橫山法改良術式的開發”橫山法的有效性已獲得確認，但仍在持續改進，以尋求更簡便、更可靠的手術方式。
已有數種改良術式被報導。有報導使用兩根縫線連接肌腹的改良方法。有提出應用Jensen法，將外直肌上半部分和上直肌顳側半部分分別縫合的技術。也有報導將外直肌上半部分和上直肌顳側半部分沿Tillaux螺旋移至中間點的方法。還提出了拉鍊式環肌固定術、矽膠套結紮法以及三根縫線的SR-LR結紮法等。
同期手術 vs 分期手術
Section titled “同期手術 vs 分期手術”複数の変法が報告されている。ループ筋固定術単独（内直筋後転を同時に行わない）で72%の症例で良好な結果が得られたとの報告がある。同時に内直筋後転を行うアプローチは2回目の手術を不要にする利点があり、術後の斜視角を確認してから内直筋後転を追加する段階的アプローチは全体の手術量を抑制できる利点がある。いずれが優れるかは現在も検討中である。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Krzizok TH, Schroeder BU. Measurement of recti eye muscle paths by magnetic resonance imaging in highly myopic and normal subjects. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1999;40:2554-2560.
- Aoki Y, Nishida Y, Hayashi O, et al. Magnetic resonance imaging measurements of extraocular muscle path shift and posterior eyeball prolapse from the muscle cone in acquired esotropia with high myopia. Am J Ophthalmol. 2003;136:482-489.
- Demer JL. Muscle paths matter in strabismus associated with axial high myopia. Am J Ophthalmol. 2010;149:184-186.
- Tan RJ, Demer JL. Heavy eye syndrome versus sagging eye syndrome in high myopia. J AAPOS. 2015;19:500-506.
- Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Surgical procedure for correcting globe dislocation in highly myopic strabismus. Am J Ophthalmol. 2010;149:341-346.
- Nakao Y, Kimura T. Prevalence and anatomic mechanism of highly myopic strabismus among Japanese with severe myopia. Jpn J Ophthalmol. 2014;58:218-224.
- Hayashi T, Iwashige H, Maruo T. Clinical features and surgery for acquired progressive esotropia associated with severe myopia. Acta Ophthalmol Scand. 1999;77:66-71.