HESの画像所見
外直筋：下方に偏位し、筋走行が下側にシフト
上直筋：内側に偏位し、筋走行が鼻側にシフト
眼球後部：上耳側象限から筋錐外に脱臼。LR-SR角度121±7度4)
ヘビーアイ症候群（強度近視性斜視）
1. ヘビーアイ症候群とは
Section titled “1. ヘビーアイ症候群とは”ヘビーアイ症候群（Heavy Eye Syndrome; HES）は、強度近視（high myopia）に伴って発症する後天性斜視の一種である。固定内斜視（strabismus fixus convergence）、近視性固定内斜視（myopic strabismus fixus）、強度近視性斜視（highly myopic strabismus）とも呼ばれる。
外転・上転制限を伴う進行性の内斜視および下斜視を特徴とする。非典型例として外斜視や上斜視の報告もある。
疫学的特徴：
- 好発年齢・性差：平均年齢59.7歳（16〜87歳）、通常40歳以降に発症。女性が75〜90%を占める
- 屈折異常・眼軸長：-6.00D以上または眼軸長27mm以上の患者における有病率は2.65%6)。典型的な特徴として-8.00D以上、眼軸長27mm以上、大角度の内斜視±下斜視、外転・上転の運動制限が挙げられる4)。大部分の症例で眼軸長30mm以上に達する
- 自然経過：HESによる斜視・複視は自然には改善しない。固定内斜視が最も進行性で、長期的に重症化する4)7)
サギングアイ症候群（SES）との鑑別：
HESと類似した斜視としてサギングアイ症候群（SES）がある。SESは非近視の高齢者にみられ、遠見で悪化する内斜視、両側性眼瞼下垂・眼瞼溝深化を伴う点でHESと異なる。詳細は「診断と検査方法」の項を参照。
Q
ヘビーアイ症候群とサギングアイ症候群はどう違うのか？
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”HESは成人期になって初めて症状を自覚する後天性疾患であり、小児期には通常みられない。
- 複視：成人期に外見上気づかれることもあるが、複視を主訴とすることが多い
- 眼球の内下転位：外見上の問題として受診するケースもある
- 症状の進行性：患者が高齢で近視が強いほど斜視を発症する可能性が高く、放置すれば悪化する
- 眼球運動制限：外転および上転方向に機械的運動制限を認める。牽引試験（forced duction test）陽性
- 大角度の内斜視・下斜視：進行性に増大する4)。重症例ではプリズム光反射法（Krimsky test）でしか斜視角を測定できない
- 重症度の幅：軽症例では正中を越えて外転可能なものから、最重症例では眼球が内下転位に固定されて全く動かない固定内斜視まで多様である
- 平均眼軸長：28.9〜31.4mmと報告されている
- 運動制限の質：SESよりはるかに重度。内直筋の二次性拘縮および上耳側への眼球脱臼による機械的制限が主因である4)
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”強度近視による眼軸延長が根本的な原因である。眼軸が延長すると眼球後部がぶどう腫様変化を呈し、上直筋（SR）と外直筋（LR）の間にある結合組織帯（SR-LRバンド）が破裂する1)2)。
SR-LRバンドの破綻により外眼筋の走行が偏位するカスケードが生じる。
- 外直筋の下方偏位：下方にシフトした外直筋は上転機能を失い、代わりに内下転作用を及ぼすようになる
- 上直筋の内側偏位：内側にシフトした上直筋は外転機能を失い、代わりに内上転作用をもたらす
- 眼球の上耳側脱臼：偏位した両筋により眼球後部が上耳側の筋錐外へ脱臼し、外直筋・上直筋がさらに引き伸ばされて機械的な外転・上転制限が完成する2)4)
- 強度近視：-8.00D以上が典型的なリスク4)
- 長眼軸：27mm以上4)6)
- 加齢：40歳以降に発症することが多い7)
- 女性：患者の75〜90%が女性
なお、すべての強度近視がHESになるわけではない。眼球の伸長が軸方向のみで上耳側脱臼が生じない場合は発症しない4)。
Q
強度近視があれば必ずヘビーアイ症候群を発症するのか？
A
強度近視であっても、眼球の伸長が軸方向のみで上耳側への脱臼が生じない場合はHESを発症しない4)。発症にはSR-LRバンドの破綻と眼球後部の上耳側への脱臼という形態変化が必要であり、単純な屈折度数だけで発症を予測することはできない。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”眼窩MRI（冠状断）がHES診断の最重要画像検査である1)2)。外直筋の下方偏位、上直筋の内側偏位、眼球の上耳側脱臼を確認する。
- 推奨撮像条件：T1強調画像・脂肪抑制なし・冠状断4)
- 軽症例の注意点：眼位によって脱臼程度が変わるため、正面視だけでなく右下向き・左下向きなど複数方向の撮像が推奨される
- LR-SR筋間中隔：菲薄化・伸展・断裂が認められることがある
HES・SES・正常例のMRI定量比較（LR-SR角度・眼球脱位角）を以下に示す。
| HES | SES | 正常対照 | |
|---|---|---|---|
| LR-SR角度 | 121±7度4) | 104±11度4) | — |
| 眼球脱位角 | 179.9±30.8度5) | — | 102.9±6.8度5) |
HESと類似した外転・上転障害を呈する疾患との鑑別が必要である。
SESの画像所見
外直筋：下方に偏位（LR-SRバンド変性による）
上直筋：内側偏位は軽微または認めない
眼球後部：脱臼は軽微。LR-SR角度104±11度4)
主な鑑別疾患の特徴を以下に示す。
| 疾患 | 特徴的な鑑別点 |
|---|---|
| サギングアイ症候群（SES） | 非近視の高齢者、外直筋下方偏位のみ、軽度内斜視4) |
| 甲状腺眼症（TED） | 眼瞼後退・眼球突出、MRIで外眼筋肥大4) |
| 第VI脳神経麻痺 | 単眼性外転障害、MRIで外眼筋走行偏位なし4) |
| デュアン症候群 | 先天性、内転時眼球後退、眼瞼裂狭小化 |
| 重症筋無力症 | 易疲労性、時間帯による変動 |
牽引試験・眼球運動検査
Section titled “牽引試験・眼球運動検査”- 牽引試験（forced duction test）：手術開始時に必須。内直筋拘縮による制限と、眼球脱臼による機械的制限を確認する5)7)
- 眼球運動検査：外転・上転の運動制限を評価。重症例では角膜反射法（Krimsky test）でのみ斜視角が計測可能4)
Q
なぜMRIが診断に必要なのか？
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”MRIで確定診断されれば、眼球運動制限が軽度・斜視角が小さい場合でも、上外直筋縫着術（横山法）が第一選択である。
上直筋・外直筋縫着術（横山法）
Section titled “上直筋・外直筋縫着術（横山法）”筋錐外に脱臼した眼球後半部を筋錐内に整復するために、上直筋と外直筋の筋腹を縫着する術式である。
縫着部位
縫着位置：各直筋の付着部から15mm後方
通糸方法：筋縁から異なる距離で2回通糸し、筋をしっかり固定する
縫合糸
使用糸：5-0ポリエステル糸
選択理由：不要な組織反応を避けるため、吸収糸は使用しない
追加手術
内直筋後転の適応：眼球が筋錐内に整復されても外転制限が残る場合に追加する
手術順序：上外直筋縫着の後に内直筋後転を検討する
横山法の術後成績： Yamaguchiらは23例でループ筋固定術（±内直筋後転）を施行した5)。術前23例全員で牽引試験陽性→術後陽性は1例のみ。眼球脱位角の減少、最大外転・上転角度の改善、斜視角の減少を確認。平均48.8ヶ月追跡で再発を認めなかった5)。
結膜後転の追加： 鼻側結膜が拘縮している場合は同時に行う。
内直筋後転術（補助的）
Section titled “内直筋後転術（補助的）”内直筋後転単独では効果は一時的であり、長期的に内下斜視が再発する。必ず横山法の後に、必要に応じて追加する手技として位置づける。
眼球脱臼が認められない症例
Section titled “眼球脱臼が認められない症例”MRIで筋走行異常が確認されない場合は従来の後転短縮術（recession-resection; R&R）が有効であり、ループ筋固定術は不要である4)。
非手術的治療
Section titled “非手術的治療”- プリズム眼鏡：大角度・非共同性のため基本的に不適応。術後残余偏位に対しては有用な場合がある
- 経過観察：患者が治療を希望しない場合に選択する
術前の注意事項
Section titled “術前の注意事項”手術前に網膜専門医への紹介を検討する。進行性の近視性変性に活動性網膜病変がないかを確認するためである。
Q
内直筋後転術だけで治療できないのか？
A
内直筋後転術単独では効果が一時的で、長期的に内下斜視が再発する。HESの根本的な原因は眼球後部の脱臼と外眼筋の走行偏位であり、これを整復する上外直筋縫着術（横山法）が第一選択である。内直筋後転は横山法で外転制限が残存した場合にのみ、その後に追加する手技として位置づけられる。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”HESの病態は、眼軸延長→SR-LRバンド破綻→外眼筋偏位→眼球脱臼という連鎖反応によって形成される。
眼軸延長とSR-LRバンドの破綻：
強度近視では眼軸長の延長に伴い、眼球後部がぶどう腫様に変形する。この過程でSR-LRバンドが引き伸ばされ、最終的に断裂する1)2)。バンドの破綻は、加齢に伴う結合組織変性が好発する上耳側象限で優先的に生じる。
MRIによる定量的評価：
眼球脱位角は眼球中心・外直筋・上直筋がなす角度で定義され、脱臼の程度を定量化できる5)。
Yamaguchiら（2010）は23例のHES患者において眼球脱位角を測定した5)。HES患者の平均眼球脱位角は179.9±30.8度であり、正常対照の102.9±6.8度に比べて著しく大きかった。この数値はHESにおける眼球脱臼の重篤さを定量的に示している。
外直筋下方偏位と上直筋内側偏位の程度もMRIで測定可能であり、HESの診断と治療効果判定に用いられる1)2)。
機械的制限の二重機序：
HESにおける外転・上転の機械的制限は2つの原因による。第一は偏位した外眼筋走行による解剖学的な制限、第二は長期の斜視により二次的に生じた内直筋の拘縮である4)。
筋走行と合併症リスク：
視神経の機械的伸展・捻転が血流を遮断し、眼虚血・視神経萎縮・CRAOをきたす危険がある。筋走行の重要性は、こうした合併症リスクの観点からも強調されている3)。
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”横山法の変法の開発
Section titled “横山法の変法の開発”横山法はその有効性が確立されているが、より簡便・確実な術式への改良が続けられている。
複数の変法が報告されている。2本の縫合糸で筋腹を結合させる改良法が報告されている。Jensen法を応用し、外直筋上半分と上直筋耳側半分を分割縫合する手技も提案されている。外直筋上半分と上直筋耳側半分をTillauxの螺旋に沿って中間地点に移動する方法も報告されている。ジップアップ式のループ筋固定術、シリコンスリーブによる結合法、3本縫合糸によるSR-LR結合法なども提案されている。
同時手術 vs 段階的手術
Section titled “同時手術 vs 段階的手術”複数の変法が報告されている。ループ筋固定術単独（内直筋後転を同時に行わない）で72%の症例で良好な結果が得られたとの報告がある。同時に内直筋後転を行うアプローチは2回目の手術を不要にする利点があり、術後の斜視角を確認してから内直筋後転を追加する段階的アプローチは全体の手術量を抑制できる利点がある。いずれが優れるかは現在も検討中である。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Krzizok TH, Schroeder BU. Measurement of recti eye muscle paths by magnetic resonance imaging in highly myopic and normal subjects. Investigative ophthalmology & visual science. 1999;40(11):2554-60. PMID:10509649.
- Aoki Y, Nishida Y, Hayashi O, Nakamura J, Oda S, Yamade S, et al. Magnetic resonance imaging measurements of extraocular muscle path shift and posterior eyeball prolapse from the muscle cone in acquired esotropia with high myopia. American journal of ophthalmology. 2003;136(3):482-9. doi:10.1016/s0002-9394(03)00276-9. PMID:12967802.
- Demer JL. Muscle paths matter in strabismus associated with axial high myopia. American journal of ophthalmology. 2010;149(2):184-186.e1. doi:10.1016/j.ajo.2009.09.006. PMID:20103050; PMCID:PMC2813455.
- Tan RJ, Demer JL. Heavy eye syndrome versus sagging eye syndrome in high myopia. Journal of AAPOS : the official publication of the American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2015;19(6):500-6. doi:10.1016/j.jaapos.2015.08.012. PMID:26691027; PMCID:PMC4688571.
- Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Surgical procedure for correcting globe dislocation in highly myopic strabismus. American journal of ophthalmology. 2010;149(2):341-346.e2. doi:10.1016/j.ajo.2009.08.035. PMID:19939345.
- Nakao Y, Kimura T. Prevalence and anatomic mechanism of highly myopic strabismus among Japanese with severe myopia. Japanese journal of ophthalmology. 2014;58(2):218-24. doi:10.1007/s10384-013-0296-y. PMID:24390603.
- Hayashi T, Iwashige H, Maruo T. Clinical features and surgery for acquired progressive esotropia associated with severe myopia. Acta ophthalmologica Scandinavica. 1999;77(1):66-71. doi:10.1034/j.1600-0420.1999.770115.x. PMID:10071152.