HES的影像学表现
外直肌：向下偏移，肌走行向下移位
上直肌：向内偏移，肌走行向鼻侧移位
眼球后部：从上颞侧象限脱位至肌锥外。LR-SR角121±7度4)
重眼综合征（高度近视性斜视）
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是重眼综合征？
Section titled “1. 什么是重眼综合征？”重眼综合征（Heavy Eye Syndrome; HES）是一种伴随高度近视（high myopia）发生的后天性斜视。也称为固定性内斜视（strabismus fixus convergence）、近视性固定内斜视（myopic strabismus fixus）或高度近视性斜视（highly myopic strabismus）。
其特征为进行性内斜视和下斜视，伴有外转和上转受限。非典型病例也有外斜视和上斜视的报道。
流行病学特征：
- **好发年龄和性别：**平均年龄59.7岁（16–87岁），通常在40岁后发病。女性占75–90%。
- **屈光不正和眼轴长度：**在-6.00D以上或眼轴长度≥27mm的患者中患病率为2.65%6)。典型特征包括-8.00D以上、眼轴长度≥27mm、大角度内斜视±下斜视、外转和上转运动受限4)。大多数病例眼轴长度达到30mm以上。
- **自然病程：**HES引起的斜视和复视不会自然改善。固定性内斜视最具进行性，长期会加重4)7)。
与下垂眼综合征（SES）的鉴别：
HES与SES是相似的斜视类型。SES见于非近视的老年人，表现为远视时加重的内斜视、双侧眼睑下垂和眼睑沟加深，与HES不同。详见“诊断与检查方法”一节。
Q
重眼综合征与下垂眼综合征有何不同？
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”HES是一种后天性疾病，直到成年期才出现症状，儿童期通常不会发生。
- 眼球运动受限：外转和上转方向存在机械性运动受限。牵引试验阳性。
- 大角度内斜视和下斜视：进行性增大4)。重症病例仅能通过棱镜光反射试验（Krimsky试验）测量斜视角。
- 严重程度范围：从轻症病例可外展超过中线，到最重症病例眼球固定于内下转位且完全不动（固定性内斜视），表现多样。
- 平均眼轴长度：据报道为28.9–31.4毫米。
- 运动限制的性质：比SES严重得多。主要原因是内直肌继发性挛缩和眼球颞上脱位导致的机械性限制4)。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”高度近视导致的眼轴延长是根本原因。眼轴延长后，眼球后部出现葡萄肿样改变，上直肌（SR）和外直肌（LR）之间的结缔组织带（SR-LR带）破裂1)2)。
SR-LR带的破裂导致外眼肌走行偏移的级联反应。
- 外直肌下移：下移的外直肌失去上转功能，转而产生下转和内转作用。
- 上直肌内移：内移的上直肌失去外转功能，转而产生上转和内转作用。
- 眼球颞上侧脱位：偏位的两条肌肉使眼球后部向颞上侧的肌锥外脱位，外直肌和上直肌进一步被拉伸，完成机械性外展和上转限制2)4)
- 高度近视：-8.00D以上是典型风险4)
- 长眼轴：27mm以上4)6)
- 年龄增长：40岁以后发病较多7)
- 女性：75-90%的患者为女性
并非所有高度近视都会导致重眼综合征。如果眼球的伸长仅限于轴向，且未发生上颞侧脱位，则不会发病4)。
Q
高度近视是否一定会导致重眼综合征？
A
即使是高度近视，如果眼球的伸长仅限于轴向且未发生上颞侧脱位，也不会发生HES4)。发病需要SR-LR带的破裂和眼球后部向上颞侧脱位等形态变化，不能仅凭屈光度数预测发病。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”眼眶MRI（冠状位）是诊断HES最重要的影像学检查1)2)。可确认外直肌向下移位、上直肌向内移位以及眼球向上颞侧脱位。
- 推荐成像条件：T1加权成像、无脂肪抑制、冠状位4)
- 轻症病例注意事项：由于脱位程度随眼位变化，建议不仅正面视，还要进行右下、左下等多个方向的成像
- LR-SR肌间隔：可能出现变薄、伸展或断裂
以下显示HES、SES和正常对照的MRI定量比较（LR-SR角度、眼球脱位角）。
| HES | SES | 正常对照 | |
|---|---|---|---|
| LR-SR角度 | 121±7度4) | 104±11度4) | — |
| 眼球脱位角 | 179.9±30.8度5) | — | 102.9±6.8度5) |
需要与HES类似的外展和上转障碍的疾病进行鉴别。
SES的影像学表现
外直肌：向下偏移（由于LR-SR束变性）
上直肌：内侧偏移轻微或无
眼球后部：脱位轻微。LR-SR角度104±11度4)
主要鉴别疾病的特征如下所示。
| 疾病 | 特征性鉴别点 |
|---|---|
| 下垂眼综合征（SES） | 非近视的老年人，仅外直肌下移，轻度内斜视4) |
| 甲状腺眼病（TED） | 眼睑退缩、眼球突出，MRI显示眼外肌肥大4) |
| 第六脑神经麻痹 | 单眼外展障碍，MRI无眼外肌走行偏移4) |
| 杜安综合征 | 先天性，内转时眼球后退，睑裂缩小 |
| 重症肌无力 | 易疲劳性，随时间波动 |
牵拉试验和眼球运动检查
Section titled “牵拉试验和眼球运动检查”- 牵拉试验（forced duction test）：手术开始时必须进行。确认内直肌挛缩导致的限制和眼球脱位导致的机械性限制5)7)
- 眼球运动检查：评估外展和上转的运动限制。重症病例仅能通过角膜反射法（Krimsky test）测量斜视角4)
Q
为什么MRI对诊断是必要的？
A
HES的本质是外眼肌走行偏位和眼球脱位，这些只有通过MRI冠状切面才能确认。影像学检查对于与其他原因（如SES和甲状腺眼病）的鉴别也是必不可少的。此外，在轻症病例中，脱位程度随眼位变化，因此建议进行多方向成像。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”一旦通过MRI确诊，即使眼球运动限制轻微且斜视角小，上外直肌缝着术（横山法）也是首选。
上直肌与外直肌缝合术（横山法）
Section titled “上直肌与外直肌缝合术（横山法）”这是一种将上直肌和外直肌的肌腹缝合在一起，以将脱位至肌锥外的眼球后半部复位至肌锥内的术式。
缝合部位
缝合位置：各直肌附着点后方15毫米处
穿线方法：在距肌缘不同距离处穿线两次，以牢固固定肌肉
缝线
使用糸：5-0ポリエステル糸
選択理由：不要な組織反応を避けるため、吸収糸は使用しない
追加手術
内直筋後転の適応：眼球が筋錐内に整復されても外転制限が残る場合に追加する
手術順序：上外直筋縫着の後に内直筋後転を検討する
横山法の術後成績： Yamaguchiらは23例でループ筋固定術（±内直筋後転）を施行した5)。術前23例全員で牽引試験陽性→術後陽性は1例のみ。眼球脱位角の減少、最大外転・上転角度の改善、斜視角の減少を確認。平均48.8ヶ月追跡で再発を認めなかった5)。
附加结膜后退术： 如果鼻侧结膜挛缩，则同时进行。
内直肌后退术（辅助性）
Section titled “内直肌后退术（辅助性）”单纯内直肌后退术效果是暂时的，长期内下斜视会复发。必须将其定位为在横山法之后根据需要追加的手术。
无眼球脱位的病例
Section titled “无眼球脱位的病例”如果MRI未确认肌肉走行异常，传统的后徙缩短术（recession-resection; R&R）有效，无需环扎肌固定术4)。
- 棱镜眼镜：由于大角度和非共同性，基本不适用。对术后残余偏位可能有用。
- 观察：当患者不希望治疗时选择。
术前注意事项
Section titled “术前注意事项”手术前考虑转诊至视网膜专科医生，以检查进行性近视性变性是否存在活动性视网膜病变。
Q
能否仅通过内直肌后徙术治疗？
A
单纯内直肌后徙术效果短暂，长期内下斜视会复发。HES的根本原因是眼球后部脱位和外眼肌走行偏移，上外直肌缝合术（横山法）是首选。内直肌后徙仅作为横山法后外展受限仍存在时的附加手术。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”HES的病理是由眼轴延长→SR-LR带破裂→外眼肌偏移→眼球脱位这一连锁反应形成的。
眼轴延长与SR-LR带的破裂：
在高度近视中，随着眼轴长度增加，眼球后部发生葡萄肿样变形。在此过程中，SR-LR带被拉伸并最终断裂1)2)。该带的破裂优先发生在颞上象限，该区域因年龄相关的结缔组织变性而好发。
MRI定量评估：
眼球脱位角由眼球中心、外直肌和上直肌形成的角度定义，可量化脱位程度5)。
Yamaguchi等人（2010）测量了23例HES患者的眼球脱位角5)。HES患者的平均眼球脱位角为179.9±30.8度，显著大于正常对照组的102.9±6.8度。该数值定量显示了HES中眼球脱位的严重程度。
外直肌下移和上直肌内移的程度也可通过MRI测量，用于HES的诊断和治疗效果评估1)2)。
机械性限制的双重机制：
HES中外展和上转的机械性限制由两个原因引起。第一是偏位的眼外肌走行导致的解剖学限制，第二是长期斜视继发的内直肌挛缩4)。
肌走行与并发症风险：
视神经的机械性伸展和扭转可能阻断血流，导致眼缺血、视神经萎缩和CRAO。从这些并发症风险的角度，肌走行的重要性也被强调3)。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”横山法改良术式的开发
Section titled “横山法改良术式的开发”横山法的有效性已得到确认，但仍在继续改进，以寻求更简便、更可靠的手术方式。
已有多种改良术式被报道。有报道使用两根缝线连接肌腹的改良方法。有提出应用Jensen法，将外直肌上半部分和上直肌颞侧半部分分别缝合的技术。也有报道将外直肌上半部分和上直肌颞侧半部分沿Tillaux螺旋移至中间点的方法。还提出了拉链式环肌固定术、硅胶套结扎法以及三根缝线的SR-LR结扎法等。
同期手术 vs 分期手术
Section titled “同期手术 vs 分期手术”複数の変法が報告されている。ループ筋固定術単独（内直筋後転を同時に行わない）で72%の症例で良好な結果が得られたとの報告がある。同時に内直筋後転を行うアプローチは2回目の手術を不要にする利点があり、術後の斜視角を確認してから内直筋後転を追加する段階的アプローチは全体の手術量を抑制できる利点がある。いずれが優れるかは現在も検討中である。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Krzizok TH, Schroeder BU. Measurement of recti eye muscle paths by magnetic resonance imaging in highly myopic and normal subjects. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1999;40:2554-2560.
- Aoki Y, Nishida Y, Hayashi O, et al. Magnetic resonance imaging measurements of extraocular muscle path shift and posterior eyeball prolapse from the muscle cone in acquired esotropia with high myopia. Am J Ophthalmol. 2003;136:482-489.
- Demer JL. Muscle paths matter in strabismus associated with axial high myopia. Am J Ophthalmol. 2010;149:184-186.
- Tan RJ, Demer JL. Heavy eye syndrome versus sagging eye syndrome in high myopia. J AAPOS. 2015;19:500-506.
- Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Surgical procedure for correcting globe dislocation in highly myopic strabismus. Am J Ophthalmol. 2010;149:341-346.
- Nakao Y, Kimura T. Prevalence and anatomic mechanism of highly myopic strabismus among Japanese with severe myopia. Jpn J Ophthalmol. 2014;58:218-224.
- Hayashi T, Iwashige H, Maruo T. Clinical features and surgery for acquired progressive esotropia associated with severe myopia. Acta Ophthalmol Scand. 1999;77:66-71.