年龄相关性远距离内斜视
下垂眼综合征
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是下垂眼综合征?
Section titled “1. 什么是下垂眼综合征?”下垂眼综合征(sagging eye syndrome: SES)是一种因年龄增长导致眼外肌滑车之间的结缔组织(尤其是LR-SR束)变性,使外直肌(LR)滑车向下移位(下垂)而引起的后天性斜视。2009年由Rutar和Demer首次报道。
其特征是水平斜视(内斜视)与垂直斜视的组合,以及双侧腱膜性上睑下垂和上眼睑沟加深。与伴有轴性高度近视的内斜视和下斜视的重眼综合征(heavy eye syndrome: HES)在病理上不同,两者明确区分。
是后天性复视的常见原因。Goseki等人的研究中,945名复视患者(多为60-80岁)中约31%为下垂眼综合征,其中约60%为女性。50岁以下仅占4.7%,但90岁以上达60.9%。发病最常见于60-80岁,女性(54%)和近视眼多见1)。此前许多被认为原因不明的滑车神经麻痹或分开麻痹的病例,现在被认为属于这一疾病概念。
2. 主要症状和临床发现
Section titled “2. 主要症状和临床发现”典型表现为老年人缓慢或亚急性发作的复视1)。
- 远距离双眼复视:最初在远距离如开车或看电影时间歇性出现。数月后变为持续性,看电视时也会出现。
- 近距无视物重影:许多患者表示看近物时没有重影,因为近距时融合功能得以保留。
- 小角度垂直和旋转性重影:除内斜视外,可能伴有垂直或旋转方向的偏移。
神经系统检查正常,未见脑神经麻痹。可能有眼睑手术、面部提升术或白内障手术史。
临床所见(医生检查确认的发现)
Section titled “临床所见(医生检查确认的发现)”可见以下与年龄相关的眼附属器改变:注意上眼睑凹陷和下眼睑膨隆。
- 上眼睑沟加深(superior sulcus deepening):64%的患者出现1)
- 腱膜性上睑下垂(aponeurotic blepharoptosis):29%的患者合并1)
- 高位重睑线:重睑线位于比正常更高的位置
- 下眼睑松弛(floppy lower lids)
感觉运动功能检查
Section titled “感觉运动功能检查”下垂眼综合征分为年龄相关性远距离内斜视(ARDE)和旋转垂直斜视(CVS)两种类型,各自的临床表现不同。
下垂眼综合征引起的偏斜通常较小,在10棱镜屈光度(PD)以下。近距离视物时,融合功能(将双眼图像整合为一个的能力)保持良好,能够代偿小角度的偏斜,患者不会自觉复视。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”下垂眼综合征的根本原因是随着年龄增长,连接眼外肌滑车之间的结缔组织(尤其是LR-SR束)发生变性。详细发病机制见“病理生理学·详细发病机制”一节。
主要风险因素如下:
- 年龄:最大的风险因素。50岁以后增加,患病率随年龄增长而上升。
- 女性:女性更常见(占54%~60%)。
- 近视:近视眼患者中常见1)
- 高血压和心血管疾病:可能为危险因素1)
- 种族:白人女性中更常见
- 美容手术史:部分病例有眼睑手术或面部拉皮手术史
4. 诊断和检查方法
Section titled “4. 诊断和检查方法”诊断主要基于临床所见。感觉运动功能检查中的偏位模式(远视时内斜视较大,近视时较小)与眼附属器的年龄相关性变化(上睑下垂、上眼睑沟加深)相结合是诊断的线索。下垂眼综合征中的偏位模式与脑神经麻痹或交替性上斜视的模式不一致。水平扫视和水平眼球运动范围正常也是重要的鉴别点。
使用MRI有助于确诊,但并非必需。头部MRI可确认外直肌的下方偏位和外方倾斜,以及LR-SR带的断裂或伸展/变薄。
- 轻度病例:LR-SR带向上外侧的弓形弯曲
- 重症病例:眶上外侧带残余物的突然终止(断裂征)
- 韧带断裂频率:在年龄相关性远距离内斜视眼中占64%,在旋转垂直斜视眼中占91%
- 滑车移位:所有四条直肌滑车均显著偏离眼眶中心。下直肌滑车向外移位和外直肌滑车向斜方向倾斜也被确认
- 眼外肌长度延长:水平眼外肌长度比对照组长约40%(14毫米)
Patel等人对100名无斜视的受试者进行了影像学研究,结果显示在非脂肪抑制冠状T1加权图像上,95%的眼睛可见LR-SR带,在冠状STIR图像上为68%。5%出现不连续带,24%出现上外侧弯曲,被认为是正常衰老过程中结缔组织变性的证据。
由于下垂眼症候群患者处于具有中风或肿瘤风险因素的年龄层,因此需要谨慎鉴别1)。
| 鉴别诊断 | 与下垂眼症候群的主要区别 |
|---|---|
| 外展神经(第VI脑神经)麻痹 | 外展受限,外展时眼震 |
| 滑车神经(第IV脑神经)麻痹 | 上斜肌功能低下,Bielschowsky征阳性 |
| 甲状腺眼病 | 强制牵引试验阳性、眼肌肥大 |
| 重症肌无力 | 症状日内波动、疲劳试验阳性 |
| 代偿不全隐斜视 | 自幼斜视病史 |
| 重眼综合征 | 高度近视(≥ -8D)、大角度偏斜 |
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”大多数重眼综合征患者具有良好的融合能力,近距离时不会出现复视。如果偏斜较小且不影响日常生活,可以观察而不进行干预。
由于下垂眼综合征引起的偏斜通常小于10PD,棱镜矫正有效。通过棱镜或斜视手术可良好控制1)。
- 菲涅尔膜棱镜:用于临时矫正。在偏斜量波动时有用
- 内置棱镜(ground-in prism):当偏斜稳定时永久嵌入眼镜中
由于近距融合能力强,改善远距复视不会诱发近距复视是优点。对于不使用眼镜且今后也不希望使用的患者,可建议手术。
对棱镜无反应或不希望使用棱镜的患者为适应症。
年龄相关性远视内斜视(ARDE)的手术
Section titled “年龄相关性远视内斜视(ARDE)的手术”- 外直肌缩短术:Thacker等人(2005)报告了29例开散不全型内斜视患者行外直肌缩短术的长期结果,所有病例均获得满意效果,但平均39个月的随访中复发率约为7%。Stager等人(2013)报告了57例单眼外直肌缩短术治疗5~30Δ远视内斜视,96.5%无需再次手术。
- 内直肌后徙术:Bothun和Archer报告了8例双眼内直肌后徙术治疗12~35Δ远视内斜视,其中5例效果良好。Chaudhuri和Demer报告了24例,结论是内直肌后徙术与外直肌缩短术同样有效。手术目标建议为“远视内斜视角的两倍”。
旋转垂直斜视(CVS)的手术
Section titled “旋转垂直斜视(CVS)的手术”- 选择性肌腱切断和折叠术:Chang等人报告了9例伴有水平注视非共同性垂直偏斜和旋转的患者,效果良好。限制性斜视或有手术史的患者旋转矫正效果较差。
- 渐进性垂直直肌肌腱切断术(GVRT):由Chaudhuri和Demer(2015)报告。在表面麻醉下,术中让患者坐位,重新测量远近偏斜的同时逐步切断肌腱(最大至90%)。可精确矫正高达10Δ的垂直斜视。
2020年的一项综述显示,50%的下垂眼综合征病例接受了斜视手术。术前平均远视内斜视为6.9 ± 0.7Δ,术后改善至0.3 ± 0.3Δ,平均垂直偏差从3.0 ± 0.3Δ降至0.7 ± 0.2Δ。
由于下垂眼综合征是一种退行性疾病,术后结缔组织退变可能进一步进展,斜视可能复发(最多20%的患者)。术前了解这种可能性很重要。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”滑车系统的解剖
Section titled “滑车系统的解剖”眼外肌由位于Tenon囊内眼球赤道附近的结缔组织环(滑车)支撑。滑车通过由胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌紧密编织的带子附着于眶壁、邻近眼外肌和赤道部Tenon囊。
每条直肌有两个肌层。
- 球层:穿过滑车,以肌腱止于眼球
- 眶层:止于滑车而非眼球,控制滑车的位置
滑车使直肌和下斜肌的路径弯曲,类似于滑车使上斜肌腱的路径弯曲。相邻滑车之间存在致密的带子。
- MR-IR带:连接内直肌与下直肌滑车
- MR-SR带:连接内直肌与上直肌滑车
- LR-SR带:连接外直肌与上直肌滑车(对下垂眼综合征的病理最重要)
LR-SR带变性与斜视的发生
Section titled “LR-SR带变性与斜视的发生”LR-SR带垂直支撑外直肌滑车,对抗下斜肌向下的力量,维持其位置。随着年龄增长,该带变性,导致外直肌滑车向下偏移(下垂),上直肌向内偏移1)。外直肌下垂时,外展功能下降,产生内斜视1)。
年龄相关性远视内斜视
旋转垂直斜视
左右不对称变性:LR滑车向下移位在左右眼不对称发生。
下斜视+外旋:变性更严重的一侧眼出现下斜视和外旋。
LR-SR带断裂:91%的CVS眼确认存在韧带断裂。
在影像学上也与重眼综合征不同,重眼综合征中外直肌移位更大,上直肌向鼻侧移位,眼球向上颞侧脱出,而下垂眼综合征中这些表现轻微1)。
滑车是控制眼外肌路径的环形结缔组织结构。位于Tenon囊内眼球赤道部附近,由胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌构成。直肌的眼眶层止于滑车,从而决定眼球运动时肌肉的作用方向。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
- Goseki T. Sagging eye syndrome. Jpn J Ophthalmol. 2021;65(4):448-453. PMID: 34014448.
- Ito Y. Acute-onset sagging eye syndrome. J Gen Fam Med. 2025;26(2):173-174. PMID: 40061391.