सैगिंग आई सिंड्रोम (SES) एक अधिग्रहित स्ट्रैबिस्मस है जो बाह्य नेत्र पेशियों की पुलियों के बीच संयोजी ऊतक (विशेष रूप से LR-SR बैंड) के उम्र-संबंधी अध:पतन के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप लेटरल रेक्टस (LR) पुली नीचे की ओर खिसक जाती है (सैगिंग)। इसका पहली बार 2009 में रुटार और डेमर द्वारा वर्णन किया गया था।
डूपिंग आई सिंड्रोम की विशेषता क्षैतिज स्ट्रैबिस्मस (एसोट्रोपिया) और ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस का संयोजन, द्विपक्षीय एपोन्यूरोटिक पीटोसिस और ऊपरी पलक की खांचे का गहरा होना है। यह भारी आई सिंड्रोम (HES) से स्पष्ट रूप से भिन्न है, जो अक्षीय उच्च मायोपिया से जुड़े एसोट्रोपिया और हाइपोट्रोपिया के रूप में प्रकट होता है।
यह अर्जित दोहरी दृष्टि का एक सामान्य कारण है। गोसेकी एट अल. के अध्ययन में, दोहरी दृष्टि से पीड़ित 945 लोगों (अधिकतर 60-80 वर्ष) में से लगभग 31% में डूपी आई सिंड्रोम था, जिनमें से लगभग 60% महिलाएं थीं। 50 वर्ष से कम आयु में यह केवल 4.7% तक सीमित है, लेकिन 90 वर्ष से अधिक में यह 60.9% तक पहुँच जाता है। 60-80 वर्ष की आयु के बीच सबसे अधिक होता है, महिलाओं (54%) और निकट दृष्टि वालों में अधिक1)। पहले अज्ञात कारण के ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात या डाइवर्जेंस पक्षाघात माने जाने वाले कई मामले अब इस रोग अवधारणा में शामिल माने जाते हैं।
Qपीटोसिस सिंड्रोम और हेवी आई सिंड्रोम (Heavy Eye Syndrome) में क्या अंतर है?
A
ड्रोपी आई सिंड्रोम उम्र बढ़ने के साथ पुली के बीच संयोजी ऊतक के अध:पतन के कारण होता है, जो छोटे कोण का एसोट्रोपिया और वर्टिकल स्ट्रैबिस्मस प्रस्तुत करता है। दूसरी ओर, हेवी आई सिंड्रोम अक्षीय उच्च मायोपिया (आमतौर पर -8D से अधिक, अक्षीय लंबाई 27 मिमी से अधिक) से जुड़ा बड़े कोण का एसोट्रोपिया और हाइपोट्रोपिया है, जिसमें नेत्र गति प्रतिबंध स्पष्ट होता है।
वृद्धों में धीमी या अर्धतीव्र दोहरी दृष्टि का विकास विशिष्ट है1)।
दूर दृष्टि में द्विनेत्री द्विदृष्टि : पहले ड्राइविंग या फिल्म देखने जैसी दूर की गतिविधियों में रुक-रुक कर महसूस होती है। कुछ महीनों में यह स्थायी हो जाती है और टीवी देखते समय भी महसूस होती है।
निकट दृष्टि में द्विदृष्टि का अभाव : कई मरीज़ बताते हैं कि निकट देखने पर उन्हें दोहरी दृष्टि नहीं होती, क्योंकि निकट में संलयन क्षमता बनी रहती है।
छोटे कोण की ऊर्ध्वाधर और घूर्णी द्विदृष्टि : अंतर्मोड़ी के अलावा, ऊर्ध्वाधर या घूर्णी दिशा में विचलन हो सकता है।
तंत्रिका संबंधी जांच सामान्य है, और कपाल तंत्रिका पक्षाघात नहीं पाया जाता है। पलक सर्जरी, फेसलिफ्ट, या मोतियाबिंद सर्जरी का इतिहास हो सकता है।
नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए गए निष्कर्ष)
ड्रोप आई सिंड्रोम दो प्रकारों में विभाजित होता है: आयु-संबंधित दूर दृष्टि एसोट्रोपिया (ARDE) और साइक्लोवर्टिकल स्ट्रैबिस्मस (CVS), जिनके नैदानिक लक्षण अलग-अलग होते हैं।
आयु-संबंधित दूर-दृष्टि आंतरिक तिर्यकता
असंयुक्त आंतरिक तिर्यकता : दूर और पार्श्व दृष्टि में बिगड़ती है, निकट दृष्टि में केवल सामान्य स्थिति या छोटी गुप्त तिर्यकता।
कोई ऊर्ध्वाधर विचलन नहीं : केवल क्षैतिज विचलन, बिना ऊर्ध्वाधर घटक के।
सामान्य क्षैतिज नेत्र गति : क्षैतिज नेत्र गति की सीमा और सैकेड गति सामान्य है।
घूर्णी ऊर्ध्वाधर तिर्यकता
अधोतिर्यकता + बाह्य घूर्णन : निचली आंख में अधोतिर्यकता और बाह्य घूर्णन।
असंयुक्त ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस : क्षैतिज विचलन अनुपस्थित हो सकता है।
उन्नयन विकार : ऊपर की ओर नेत्र गति में सीमा हो सकती है।
संयुक्त प्रकार : असंयुक्त एसोट्रोपिया के साथ एक तरफ छोटा हाइपोट्रोपिया।
घूर्णी विचलन : ड्रॉपी आई सिंड्रोम के 65% रोगियों में पाया जाता है।
Qपास की वस्तु देखने पर डिप्लोपिया क्यों नहीं होता?
A
डूपिंग आई सिंड्रोम में विचलन आमतौर पर 10 प्रिज्म डायोप्टर (PD) से कम, छोटे कोण का होता है। निकट दृष्टि में, फ्यूजन क्षमता (दोनों आँखों की छवियों को एक में मिलाने की क्षमता) पर्याप्त रूप से बनी रहती है, जिससे छोटे कोण के विचलन की भरपाई हो जाती है और रोगी को दोहरी दृष्टि का अनुभव नहीं होता।
डूपिंग आई सिंड्रोम का मूल कारण उम्र के साथ बाह्य नेत्र पेशी पुलियों को जोड़ने वाले संयोजी ऊतक (विशेष रूप से LR-SR बैंड) का अध:पतन है। विस्तृत रोगजनन तंत्र «पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र» अनुभाग में वर्णित है।
मुख्य जोखिम कारक इस प्रकार हैं:
उम्र : सबसे बड़ा जोखिम कारक। 50 वर्ष की आयु के बाद बढ़ता है और उम्र के साथ प्रसार बढ़ता है।
महिला : महिलाओं में अधिक सामान्य (54-60%)।
निकट दृष्टि : निकट दृष्टि वालों में सामान्य1)
उच्च रक्तचाप और हृदय रोग : संभावित जोखिम कारक1)
जाति : गोरी महिलाओं में अधिक पाया जाता है
कॉस्मेटिक सर्जरी का इतिहास : कुछ मामलों में पलक सर्जरी, फेसलिफ्ट का इतिहास
निदान मुख्यतः नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित होता है। संवेदी-मोटर कार्य परीक्षण में विचलन पैटर्न (दूर दृष्टि में बड़ा आंतरिक स्ट्रैबिस्मस और निकट दृष्टि में छोटा) और नेत्र उपांगों में उम्र से संबंधित परिवर्तन (पीटोसिस, ऊपरी पलक की खांचे का गहरा होना) का संयोजन निदान के संकेत प्रदान करता है। ड्रोपिंग आई सिंड्रोम में विचलन पैटर्न कपाल तंत्रिका पक्षाघात या वैकल्पिक आंतरिक स्ट्रैबिस्मस के पैटर्न से मेल नहीं खाता। क्षैतिज सैकेड और क्षैतिज नेत्र गति की सीमा का सामान्य होना भी महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु हैं।
एमआरआई का उपयोग निदान की ‘पुष्टि’ के लिए उपयोगी है लेकिन ‘अनिवार्य’ नहीं है। सिर के एमआरआई में पार्श्व रेक्टस मांसपेशी का नीचे की ओर विस्थापन और बाहर की ओर झुकाव, तथा LR-SR बैंड का टूटना या खिंचाव/पतला होना देखा जाता है।
हल्के मामले : LR-SR बैंड का ऊपर और बाहर की ओर धनुषाकार मोड़ (bowing)
गंभीर मामले : कक्षा के ऊपरी-बाहरी भाग में बैंड अवशेष का अचानक समाप्त होना (फटने का संकेत)
लिगामेंट फटने की आवृत्ति : उम्र से संबंधित दूरदृष्टि एसोट्रोपिया के 64% और घूर्णी ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस के 91% में पाई जाती है
पुली विस्थापन : सभी चार रेक्टस मांसपेशियों की पुली कक्षा के केंद्र से महत्वपूर्ण रूप से विस्थापित होती हैं। अवर रेक्टस पुली का बाहरी विस्थापन और पार्श्व रेक्टस पुली का तिरछा झुकाव भी देखा जाता है
बाह्य नेत्र पेशियों का लंबा होना : क्षैतिज बाह्य नेत्र पेशियों की लंबाई नियंत्रण समूह की तुलना में लगभग 40% (14 मिमी) अधिक होती है
पटेल एट अल. ने स्ट्रैबिस्मस रहित 100 व्यक्तियों पर एक इमेजिंग अध्ययन में दिखाया कि गैर-वसा दमित कोरोनल T1-भारित छवियों में 95% और कोरोनल STIR छवियों में 68% आंखों में LR-SR बैंड दिखाई देता है। 5% में असंतत बैंड और 24% में ऊपरी-बाहरी ओर झुकाव पाया गया, जिसे सामान्य उम्र बढ़ने के साथ संयोजी ऊतक अध:पतन का प्रमाण माना गया।
अधिकांश भारी नेत्र सिंड्रोम रोगियों में अच्छी संलयन क्षमता होती है और निकट दृष्टि में दोहरी दृष्टि का अनुभव नहीं होता। यदि विचलन छोटा है और दैनिक जीवन में बाधा नहीं डालता, तो बिना हस्तक्षेप के अनुवर्तन संभव है।
डूपिंग आई सिंड्रोम में विचलन आमतौर पर 10PD से कम होता है, इसलिए प्रिज्म सुधार प्रभावी है। प्रिज्म या स्ट्रैबिस्मस सर्जरी द्वारा इसे अच्छी तरह से प्रबंधित किया जाता है1)।
फ्रेस्नेल झिल्ली प्रिज्म : अस्थायी सुधार के लिए उपयोग किया जाता है। विचलन की मात्रा में उतार-चढ़ाव होने पर उपयोगी।
एम्बेडेड प्रिज्म (ground-in prism) : जब विचलन स्थिर हो जाता है तो चश्मे में स्थायी रूप से एम्बेड किया जाता है।
निकट दृष्टि संलयन क्षमता मजबूत होने के कारण, दूर दृष्टि के डिप्लोपिया को ठीक करने पर निकट दृष्टि में डिप्लोपिया नहीं होता, यह लाभ है। जो मरीज चश्मा नहीं पहनते और भविष्य में भी इसका उपयोग नहीं करना चाहते, उनके लिए सर्जरी का सुझाव दिया जाता है।
बाह्य रेक्टस पेशी का छोटा करना: थैकर एवं अन्य (2005) ने डाइवर्जेंस अपर्याप्तता प्रकार के एसोट्रोपिया के लिए बाह्य रेक्टस पेशी छोटा करने की शल्यक्रिया कराए 29 रोगियों के दीर्घकालिक परिणामों की रिपोर्ट दी, जिसमें सभी मामलों में संतोषजनक परिणाम मिले, लेकिन औसत 39 महीने के अनुवर्तन में लगभग 7% पुनरावृत्ति दर थी। स्टेगर एवं अन्य (2013) ने 5-30Δ दूर एसोट्रोपिया के लिए एकतरफा बाह्य रेक्टस पेशी छोटा करने के 57 मामलों में रिपोर्ट दी कि 96.5% को अतिरिक्त शल्यक्रिया की आवश्यकता नहीं थी।
मीडियल रेक्टस रिसेशन : बोथुन और आर्चर ने 12-35Δ दूर एसोट्रोपिया के लिए द्विपक्षीय मीडियल रेक्टस रिसेशन के 8 मामलों में से 5 में अच्छे परिणाम प्राप्त किए। चौधरी और डेमर ने 24 मामलों की रिपोर्ट दी और निष्कर्ष निकाला कि मीडियल रेक्टस रिसेशन लेटरल रेक्टस रिसेक्शन जितना ही प्रभावी है। सर्जिकल लक्ष्य के रूप में ‘दूर एसोट्रोपिया कोण का दोगुना’ प्रस्तावित किया गया है।
चयनात्मक टेनोटॉमी और प्लिकेशन : चांग एट अल. ने क्षैतिज दृष्टि में गैर-संयुग्मी ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस और घूर्णन वाले 9 रोगियों में अच्छे परिणामों की सूचना दी। प्रतिबंधात्मक स्ट्रैबिस्मस या पिछली सर्जरी के मामलों में घूर्णन सुधार प्रभाव कम होता है।
चरणबद्ध ऊर्ध्वाधर रेक्टस टेनोटॉमी (GVRT) : चौधरी और डेमर (2015) द्वारा रिपोर्ट की गई। सतही एनेस्थीसिया के तहत ऑपरेशन के दौरान रोगी को बैठाया जाता है और दूर-निकट के विचलन को पुनः मापते हुए टेंडन की कटाई की चौड़ाई को चरणबद्ध रूप से (अधिकतम 90% तक) समायोजित किया जाता है। 10Δ तक के ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस के लिए सटीक सुधार संभव है।
2020 की समीक्षा में बताया गया कि ड्रॉप आई सिंड्रोम के 50% मामलों में स्ट्रैबिस्मस सर्जरी की गई। प्रीऑपरेटिव औसत दूर एसोट्रोपिया 6.9 ± 0.7Δ था, जो पोस्टऑपरेटिव रूप से 0.3 ± 0.3Δ में सुधर गया, और औसत ऊर्ध्वाधर विचलन 3.0 ± 0.3Δ से घटकर 0.7 ± 0.2Δ हो गया।
Qक्या सर्जरी के बाद पुनरावृत्ति की संभावना है?
A
ड्रॉप आई सिंड्रोम एक अपक्षयी रोग है, इसलिए सर्जरी के बाद संयोजी ऊतक का अध:पतन और बढ़ सकता है, जिससे स्ट्रैबिस्मस की पुनरावृत्ति हो सकती है (20% तक)। सर्जरी से पहले इस संभावना के बारे में स्पष्टीकरण प्राप्त करना महत्वपूर्ण है।
बाह्य नेत्र पेशियाँ, टेनॉन कैप्सूल के भीतर नेत्रगोलक के भूमध्य रेखा के पास स्थित संयोजी ऊतक की एक वलयाकार रिंग (पुली) द्वारा समर्थित होती हैं। पुली कोलेजन, इलास्टिन और चिकनी पेशी से घनी बुनी हुई पट्टियों द्वारा कक्षीय दीवार, आसन्न बाह्य नेत्र पेशियों और भूमध्य रेखीय टेनॉन कैप्सूल से जुड़ी होती है।
प्रत्येक रेक्टस पेशी में दो पेशी स्तर होते हैं।
ग्लोबल परत (global layer): पुली से होकर गुजरती है और कण्डरा के रूप में नेत्रगोलक पर जुड़ती है
ऑर्बिटल परत (orbital layer): नेत्रगोलक के बजाय पुली पर जुड़ती है और पुली की स्थिति को नियंत्रित करती है
पुली रेक्टस पेशियों और अवर तिर्यक पेशी के मार्ग को मोड़ती है, उसी प्रकार जैसे ट्रोक्लिया श्रेष्ठ तिर्यक पेशी के कण्डरा के मार्ग को मोड़ता है। आसन्न पुलियों के बीच घनी पट्टियाँ मौजूद होती हैं।
MR-IR बैंड : मध्य रेक्टस से निचले रेक्टस पुली को जोड़ता है
MR-SR बैंड : आंतरिक रेक्टस मांसपेशी को ऊपरी रेक्टस पुली से जोड़ता है
LR-SR बैंड : पार्श्व रेक्टस से ऊपरी रेक्टस पुली को जोड़ता है (डाउनशूट सिंड्रोम के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण)
LR-SR बैंड निचली तिरछी मांसपेशी के नीचे की ओर बल के विरुद्ध पार्श्व रेक्टस पुली को लंबवत रूप से सहारा देता है और उसकी स्थिति बनाए रखता है। उम्र बढ़ने के साथ यह बैंड खराब हो जाता है, जिससे पार्श्व रेक्टस पुली नीचे की ओर खिसक जाती है (सैगिंग) और श्रेष्ठ रेक्टस अंदर की ओर खिसक जाता है1)। पार्श्व रेक्टस के नीचे लटकने से अपहरण कार्य कम हो जाता है और एसोट्रोपिया उत्पन्न होता है1)।
उम्र से संबंधित दूर दृष्टि में आंतरिक भेंगापन
द्विपक्षीय सममित अध:पतन : दोनों LR पुली सममित रूप से नीचे की ओर खिसक जाती हैं।
दूर दृष्टि में एसोट्रोपिया : अपहरण में कमी के कारण दूर दृष्टि में एसोट्रोपिया होता है, जबकि निकट दृष्टि में ऑर्थोफोरिया होता है।
क्षैतिज कार्य संरक्षित : क्षैतिज नेत्र गति की सीमा और सैकेड गति सामान्य बनी रहती है।
टॉर्शनल वर्टिकल स्ट्रैबिस्मस
असममित अध:पतन : LR पुली का नीचे की ओर खिसकना दोनों आँखों में असममित रूप से होता है।
हाइपोट्रोपिया + एक्ससाइक्लोटॉर्शन : अधिक अध:पतन वाली आँख में हाइपोट्रोपिया और एक्ससाइक्लोटॉर्शन देखा जाता है।
LR-SR बैंड का टूटना : CVS आंखों के 91% मामलों में लिगामेंट टूटना पुष्टि की गई है।
यह इमेजिंग में हेवी आई सिंड्रोम से भी भिन्न है; हेवी आई सिंड्रोम में लेटरल रेक्टस मांसपेशी का विचलन बहुत अधिक होता है, जिसमें सुपीरियर रेक्टस का नाक की ओर विस्थापन और आंख का ऊपर-बाहर की ओर निकलना होता है, जबकि डाउनड्राफ्ट आई सिंड्रोम में ये निष्कर्ष मामूली होते हैं1)।
Qपुली क्या है?
A
पुली एक संयोजी ऊतक की वलयाकार संरचना है जो बाह्य नेत्र पेशियों के मार्ग को नियंत्रित करती है। यह टेनन कैप्सूल में नेत्रगोलक के भूमध्य रेखा के पास स्थित होती है और कोलेजन, इलास्टिन और चिकनी मांसपेशियों से बनी होती है। रेक्टस मांसपेशी की कक्षीय परत पुली पर रुकती है, जिससे नेत्र गति के दौरान मांसपेशी की क्रिया की दिशा निर्धारित होती है।