स्थिर स्ट्रैबिस्मस (Strabismus Fixus) एक प्रगतिशील, बड़े कोण वाला आंतरिक और निचला स्ट्रैबिस्मस है जो लंबे समय से पैथोलॉजिकल उच्च निकटदृष्टि वाले रोगियों में विकसित होता है, और इसमें नेत्रगोलक के घूर्णन में प्रतिबंध होता है। इसे ‘हैवी आई सिंड्रोम’ (Heavy eye syndrome) भी कहा जाता है। इसे उम्र से संबंधित विचलन अपर्याप्तता का सबसे गंभीर रूप माना जाता है।
उच्च निकटदृष्टि को आमतौर पर -8.00D से अधिक अपवर्तन और 27 मिमी से अधिक अक्षीय लंबाई के रूप में परिभाषित किया जाता है। स्थिर स्ट्रैबिस्मस के अधिकांश मामलों में अक्षीय लंबाई 30 मिमी या उससे अधिक होती है। यह जन्मजात फाइब्रोसिस, अमाइलॉइडोसिस, या उच्च निकटदृष्टि से संबंधित हो सकता है।
यह आमतौर पर मध्य आयु या उसके बाद शुरू होता है और प्रगतिशील होता है। लिंग अंतर स्पष्ट है, लगभग 90% रोगी महिलाएं हैं।
दुनिया भर में निकटदृष्टि की बढ़ती व्यापकता भी एक महत्वपूर्ण पृष्ठभूमि है। 2050 तक, दुनिया भर में निकटदृष्टि वाले लोगों की संख्या लगभग 5 बिलियन और उच्च निकटदृष्टि वाले लोगों की संख्या लगभग 1 बिलियन होने का अनुमान है7)। जापान में, 60-70 वर्ष की आयु के 6.96% लोगों (22,379 लोगों के सर्वेक्षण में) में दोनों आँखों की अक्षीय लंबाई 26.0 मिमी या उससे अधिक पाई गई1), और उच्च निकटदृष्टि (-7.90D) की व्यापकता 30 वर्षों में 0.2% से बढ़कर 1.6% हो गई है1)।
Qस्थिर स्ट्रैबिस्मस किस प्रकार के लोगों में अधिक होता है?
A
यह उच्च निकटदृष्टि वाली वृद्ध महिलाओं में अधिक होता है। लगभग 90% रोगी महिलाएं हैं, और अधिकांश मामलों में अक्षीय लंबाई 30 मिमी या उससे अधिक होती है। यह मध्य आयु के बाद शुरू होता है और धीरे-धीरे बढ़ता है।
स्थिर स्ट्रैबिस्मस (उच्च निकटदृष्टि स्ट्रैबिस्मस) में दाहिनी आँख नीचे और अंदर की ओर विचलित, अपहरण और ऊपर की ओर गति प्रतिबंधित - नेत्र गति फोटो
Koiwa C, et al. A Case of Strabismus Fixus With Extremely Long Axial Length Results in Improvement of Limitation of Abduction by the Yokoyama Procedure. Cureus. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11090074. License: CC BY.
कई दृष्टि दिशाओं में, दाहिनी आँख नीचे और अंदर की ओर विचलित है, अपहरण और ऊपर की ओर गति गंभीर रूप से प्रतिबंधित है। यह स्थिर स्ट्रैबिस्मस (उच्च निकटदृष्टि स्ट्रैबिस्मस) में देखी जाने वाली विशिष्ट नेत्र स्थिति असामान्यता और नेत्र गति विकार को दर्शाने वाली तस्वीर है।
नेत्रगोलक अंदर और नीचे की ओर स्थिर हो जाता है, और सबसे गंभीर मामलों में यह बिल्कुल भी नहीं हिलता। बाहर और ऊपर की ओर गति में यांत्रिक प्रतिबंध देखा जाता है। ट्रैक्शन परीक्षण बाहर और ऊपर की ओर सकारात्मक होता है।
स्थिर स्ट्रैबिस्मस के दो मुख्य फेनोटाइप हैं 2)।
एसोट्रोपिया और हाइपोट्रोपिया प्रकार
नेत्र स्थिति: अंदर और नीचे की ओर विचलन प्रमुख है। यह सबसे सामान्य फेनोटाइप है।
अपहरण प्रतिबंध: बाहर की ओर नेत्र गति गंभीर रूप से प्रतिबंधित होती है।
उन्नयन प्रतिबंध: ऊपर की ओर नेत्र गति भी बाधित होती है।
स्ट्रैबिस्मस कोण: विशिष्ट मामलों में एसोट्रोपिया लगभग 110PD और हाइपोट्रोपिया 14PD तक पहुँचता है 2)।
बाह्य तिर्यकता एवं अधो तिर्यकता प्रकार
नेत्र स्थिति: बाहर और नीचे की ओर विचलन प्रमुख है। अपेक्षाकृत दुर्लभ अभिव्यक्ति।
अंतर्वर्तन सीमा: अंदर की ओर नेत्र गति सीमित होती है।
उत्पत्ति तंत्र में अंतर: बाह्य रेक्टस पेशी का नीचे की ओर विस्थापन और ऊर्ध्व रेक्टस पेशी का नासिका की ओर विस्थापन का पैटर्न भिन्न होता है।
सहवर्ती निष्कर्ष: कभी-कभी कंजंक्टिवा के नीचे पीली मुलायम वसा की गांठ (वसा निष्कासन) देखी जा सकती है2)।
कंजंक्टिवा के नीचे वसा निष्कासन होने पर, ऊपरी-बाहरी कंजंक्टिवा के नीचे पीली मुलायम गांठ के रूप में देखी जाती है2)।
उच्च मायोपिया में फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस में, मायोपिक फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस की औसत अक्षीय लंबाई रिपोर्टों के अनुसार 28.9±2.03 मिमी, 30.5±3 मिमी, और 32±5 मिमी के बीच भिन्न होती है1)। अधिकांश रोगियों में मायोपिया -15D से अधिक और अक्षीय लंबाई 31 मिमी से अधिक होती है2)।
Qक्या उच्च मायोपिया वाले सभी रोगियों में फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस विकसित होता है?
A
उच्च मायोपिया होने पर भी सभी मामलों में फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस नहीं होता। यदि अक्षीय लंबाई समान दिशा में बढ़ती है और नेत्रगोलक का ऊपर-बाहर की ओर विस्थापन नहीं होता, तो फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस नहीं होता। अक्षीय लंबाई के बढ़ने की दिशा और पेशी शंकु के बीच स्थिति रोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।
ऑर्बिटल MRI कोरोनल सेक्शन सबसे उपयुक्त निदान विधि है। T1-भारित इमेजिंग (बिना फैट सप्रेशन के) सबसे अच्छी है, जो एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों के विस्थापन और नेत्रगोलक के पीछे के हिस्से के अव्यवस्था का स्पष्ट मूल्यांकन कर सकती है।
अव्यवस्था कोण (SR-LR के बीच का कोण) का मापन महत्वपूर्ण है। फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस में यह औसतन 179.9±30.8° तक पहुँचता है, जो बिना फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस वाले मामलों के औसत 102.9±6.8° से काफी अधिक है4)। हल्के मामलों में, सीधे आगे, नीचे-दाएँ और नीचे-बाएँ देखने की कई दिशाओं में MRI करना आवश्यक है।
CT कोरोनल सेक्शन भी नेत्रगोलक के पीछे के हिस्से के अव्यवस्था की स्थिति और मसल कोन के बाहर की वसा की स्थिति का मूल्यांकन कर सकता है2)।
अधिग्रहित द्विपक्षीय अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात: इंट्राक्रैनियल घाव को बाहर करना आवश्यक है।
कक्षीय आघात: आघात के इतिहास की पुष्टि करें।
थायरॉइड नेत्र रोग: थायरॉइड फंक्शन परीक्षण और इमेजिंग निष्कर्षों से विभेदन करें।
Sagging eye syndrome: उम्र के साथ अपहरण प्रतिबंध प्रस्तुत करता है, लेकिन नेत्र विस्थापन नहीं होता।
Qफिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस के निदान के लिए कौन सी इमेजिंग उपयोगी है?
A
ऑर्बिटल एमआरआई कोरोनल दृश्य सबसे उपयुक्त है। टी1-भारित इमेजिंग (वसा दमन के बिना) पर एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों के विस्थापन और नेत्र विस्थापन का मूल्यांकन करें। फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस में, सुपीरियर रेक्टस और लेटरल रेक्टस के बीच विस्थापन कोण औसतन 179.9±30.8° तक पहुँचता है, जो फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस के बिना मामलों की तुलना में काफी अधिक है 4)।
यह पहली पसंद की शल्य प्रक्रिया है। यह सुपीरियर रेक्टस (SR) और लेटरल रेक्टस (LR) मांसपेशियों के पेट को उनके जुड़ाव से 15 मिमी पीछे सिलाई करके स्थिर करने की एक विधि है, जिसका उद्देश्य अव्यवस्थित नेत्रगोलक के पिछले हिस्से को सामान्य मांसपेशी शंकु में वापस लाना है। उपयोग किया जाने वाला मानक सिवनी 5-0 पॉलिएस्टर धागा है।
योकोयामा विधि में मीडियल रेक्टस पश्च-स्थानांतरण जोड़ने पर बहस है। लंबे समय से अपहरण प्रतिबंध वाले मामलों में मीडियल रेक्टस में संकुचन हो सकता है, इसलिए मीडियल रेक्टस पश्च-स्थानांतरण जोड़ने की सिफारिश की जा सकती है1)। दूसरी ओर, कुछ रिपोर्टें हैं कि शुद्ध योकोयामा विधि की तुलना में मीडियल रेक्टस पश्च-स्थानांतरण का कोई अतिरिक्त प्रभाव नहीं है, और अति-सुधार के जोखिम का संकेत देने वाली रिपोर्टें भी हैं1)।
Koiwa et al. (2024) ने 33.97 मिमी की अत्यधिक लंबी अक्षीय लंबाई वाली 68 वर्षीय महिला के एक मामले की सूचना दी1)। सर्जरी से पहले, दाहिनी आंख आंतरिक और निचली स्थिति में स्थिर थी, जिसमें लगभग 113Δ का एसोट्रोपिया था। एमआरआई पर अव्यवस्था कोण 181° था। योकोयामा विधि (SR-LR को जुड़ाव से 15 मिमी पीछे 5-0 पॉलिएस्टर सिवनी से सिलाई) में 5 मिमी मीडियल रेक्टस पश्च-स्थानांतरण जोड़ने के परिणामस्वरूप, पोस्ट-ऑपरेटिव अवशिष्ट एसोट्रोपिया लगभग 20Δ तक सुधर गया, और मध्य रेखा से परे अपहरण संभव हो गया। पोस्ट-ऑपरेटिव एमआरआई में अव्यवस्था कोण 181° से 104° तक सुधर गया।
सिवनी मांसपेशी स्थिरीकरण के विकल्प के रूप में, सिलिकॉन बैंड का उपयोग करके लूप मांसपेशी स्थिरीकरण किया जाता है2)। पारंपरिक सिवनी मांसपेशी स्थिरीकरण की तुलना में, इसमें नेत्रगोलक छिद्रण, मांसपेशी विदरण, सिवनी संबंधी जटिलताएं और पूर्वकाल खंड इस्कीमिया कम होने के लाभ हैं2)6)।
लालवानी और केकुन्नाया (2021) ने द्विपक्षीय उच्च निकटदृष्टि स्थिर स्ट्रैबिस्मस (अक्षीय लंबाई: दाहिनी आंख 34.21 मिमी, बायीं आंख 34.41 मिमी) के साथ वसा प्रोलैप्स से ग्रस्त 60 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट दी2)। सिलिकॉन बैंड (नं. 240) के साथ पार्श्व रेक्टस-श्रेष्ठ रेक्टस मांसपेशी स्थिरीकरण, आंतरिक रेक्टस पश्च प्रत्यारोपण और वसा उच्छेदन के संयोजन से सर्जरी की गई। पश्चात में, अपहरण प्रतिबंध -4 से -1 में सुधार हुआ और वसा प्रोलैप्स गायब हो गया2)।
गहरी कक्षा/संकीर्ण तालु विदर के लिए दृष्टिकोण (संशोधित विधि)
गहरी कक्षा या संकीर्ण तालु विदर वाले मामलों में, पारंपरिक विधि से जुड़ाव स्थल से 15 मिमी पीछे सिवनी लगाना कठिन हो सकता है। पार्श्व कैंथोटॉमी, पार्श्व कैंथल लिगामेंट विच्छेदन और श्रेष्ठ कंजंक्टिवल फोर्निक्स चीरा जोड़ने वाली संशोधित विधि द्वारा व्यापक सर्जिकल क्षेत्र प्राप्त करने की विधि रिपोर्ट की गई है3)।
ली एट अल. (2021) ने गहरी कक्षा और संकीर्ण तालु विदर (हर्टेल मान 11, 12 मिमी) वाली 69 वर्षीय महिला पर संशोधित योकोयामा विधि लागू की3)। पार्श्व कैंथोटॉमी के अलावा, कक्षीय पार्श्व दीवार के आंशिक हटाने से पर्याप्त सर्जिकल क्षेत्र प्राप्त हुआ। पश्चात 3 महीने में अच्छी नेत्र स्थिति बहाली और बाह्य नेत्र पेशी गति में सुधार प्राप्त हुआ3)।
Qक्या सर्जरी के अलावा स्थिर स्ट्रैबिस्मस का कोई उपचार है?
A
सर्जरी ही एकमात्र प्रभावी उपचार है। चूंकि विचलन बड़ा और गैर-संयुग्मी है, प्रिज्म जैसे रूढ़िवादी उपचार मूल रूप से अनुपयुक्त हैं। प्रिज्म द्वारा सुधार करना कठिन कोण का स्ट्रैबिस्मस होने के अलावा, यांत्रिक नेत्र स्थिरीकरण को मुक्त करना उपचार का सार है, इसलिए सर्जरी के अलावा मौलिक सुधार की उम्मीद नहीं की जा सकती।
उच्च मायोपिया से संबंधित फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस का रोगजनन निम्नलिखित चरणबद्ध परिवर्तनों के कारण होता है।
अक्षीय लंबाई में वृद्धि : मायोपिया बढ़ने के साथ नेत्र अक्ष लंबा हो जाता है, और पश्च ध्रुव पर स्टेफिलोमा जैसे परिवर्तन होते हैं।
SR-LR अंतराल का टूटना : जैसे-जैसे नेत्रगोलक बड़ा होता है, सुपीरियर रेक्टस और लेटरल रेक्टस के बीच की अंतरपेशीय झिल्ली (लॉकवुड लिगामेंट सहित सहायक ऊतक) खिंचती और टूटती है।
नेत्रगोलक के पश्च भाग का विस्थापन : नेत्रगोलक का पश्च भाग सुपीरियर रेक्टस और लेटरल रेक्टस के बीच से पेशीय शंकु के बाहर विस्थापित हो जाता है, और ऊपरी-पार्श्व पेशीय शंकु के बाहर उभर आता है।
बाह्य नेत्र पेशियों का विचलन : लेटरल रेक्टस नीचे की ओर विचलित हो जाता है (अपहरण बल अवनमन बल में परिवर्तित हो जाता है), और सुपीरियर रेक्टस नाक की ओर विचलित हो जाता है (उन्नयन बल अभिवर्तन बल में परिवर्तित हो जाता है) 2)। परिणामस्वरूप, नेत्रगोलक अंतर्वर्तन और अवनमन की स्थिति में खिंच जाता है।
यांत्रिक स्थिरीकरण की स्थापना : लंबे समय तक विस्थापन की स्थिति बने रहने से मीडियल रेक्टस में संकुचन और फाइब्रोसिस बढ़ जाता है, और यांत्रिक फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस पूर्ण हो जाता है।
गंभीर निकटदृष्टि वाली आँखों में जो स्थिर स्ट्रैबिस्मस नहीं हैं, विस्थापन का औसत कोण 102.9±6.8° होता है, जबकि स्थिर स्ट्रैबिस्मस में यह 179.9±30.8° होता है, जो काफी अधिक है4), यह दर्शाता है कि विस्थापन की डिग्री सीधे स्थिर स्ट्रैबिस्मस के विकास में शामिल है।
सामान्य विकृति विज्ञान के रूप में, बाह्य नेत्र पेशियों के ऊतकीय निष्कर्षों में मायोफाइब्रिल्स का लोप और फाइब्रोसिस देखा जाता है। जन्मजात स्थिर स्ट्रैबिस्मस में, आंतरिक रेक्टस पेशी का जन्मजात फाइब्रोसिस मुख्य रोग संबंधी निष्कर्ष है, जबकि बाह्य रेक्टस पेशी पक्षाघात से उत्पन्न मामलों में द्वितीयक आंतरिक रेक्टस संकुचन और फाइब्रोसिस प्रमुख होते हैं।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
Wabbels et al. (2021) ने योकोयामा विधि के वास्तविक नैदानिक डेटा का एक बड़ा बहु-केंद्रीय विश्लेषण प्रस्तुत किया5)। शुद्ध योकोयामा विधि की तुलना में आंतरिक रेक्टस पेशी के पीछे स्थानांतरण का कोई अतिरिक्त प्रभाव नहीं पाया गया, और अत्यधिक सुधार का जोखिम भी बताया गया1)। यह परिणाम शल्य चिकित्सा पद्धति के चयन में चर्चा को गहरा कर रहा है।
निकट दृष्टि दोष की बढ़ती जनसंख्या और भविष्य की चुनौतियाँ
निकट दृष्टि दोष की वैश्विक व्यापकता में वृद्धि से स्थिर स्ट्रैबिस्मस के रोगियों की संख्या में वृद्धि होने का अनुमान है1)। 2050 तक उच्च निकट दृष्टि दोष वाली जनसंख्या लगभग 1 बिलियन तक पहुँचने की संभावना है7), जिसमें स्थिर स्ट्रैबिस्मस की रोकथाम और प्रारंभिक हस्तक्षेप पर शोध भविष्य का एक महत्वपूर्ण कार्य होगा।
गहरी कक्षा या संकीर्ण पलक विदर जैसी शारीरिक कठिनाइयों वाले मामलों में संशोधित तकनीकों की प्रभावशीलता की सूचना दी गई है3), और पार्श्व कैंथोटॉमी या कक्षीय पार्श्व दीवार के आंशिक हटाने को शामिल करके शल्य चिकित्सा की संकेत सीमा का विस्तार किया जा सकता है। इसके अलावा, वसा प्रोलैप्स से जुड़े मामलों में सिलिकॉन बैंड मांसपेशी निर्धारण और वसा हटाने के संयोजन पर भी निरंतर विचार किया जा रहा है2)।
Koiwa C, Negishi T, Sakemi F, et al. A Case of Strabismus Fixus With Extremely Long Axial Length Results in Improvement of Limitation of Abduction by the Yokoyama Procedure. Cureus. 2024;16(4):e58194.
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Wabbels B, Fricke J, Schittkowski M, et al. Yokoyama procedure for esotropia associated with high myopia: real-world data from a large-scale multicentre analysis. Acta Ophthalmol. 2021;99:e1340-e1347.
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