내사시 및 하사시형
안위: 주로 내측 및 하측 편위. 가장 흔한 표현형.
외전 제한: 바깥쪽으로의 안구 운동이 현저히 제한됨.
상전 제한: 위쪽으로의 안구 운동도 장애됨.
사시각: 전형적인 경우 내사시 약 110PD, 하사시 14PD에 이름2).
고정 사시(고도 근시성 사시)
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 고정사시란?
섹션 제목: “1. 고정사시란?”고정사시(Strabismus Fixus)는 장기간의 병적 고도 근시를 가진 환자에서 발생하는 진행성 대각 내사시 및 하사시이며, 안구 회전 제한을 동반하는 질환이다. 다른 이름으로 “헤비 아이 증후군(Heavy eye syndrome)“이라고도 불린다. 연령 관련 개산 부전의 가장 중증형으로 분류된다.
고도 근시는 일반적으로 굴절값 -8.00D 이상이고 안축장 27mm 이상으로 정의됩니다. 고정 사시의 대부분의 증례에서는 안축장이 30mm 이상에 이릅니다. 선천성 섬유화증, 아밀로이드증, 고도 근시 등과 관련하여 발생합니다.
발병 연령은 중년 이후가 많고 진행성 경과를 보입니다. 성별 차이가 현저하여 여성이 약 90%를 차지합니다.
근시의 전 세계적 유병률 증가도 중요한 배경입니다. 2050년까지 세계 근시 인구는 약 50억 명, 고도 근시 인구는 약 10억 명으로 증가할 것으로 예상됩니다7). 일본에서는 60~70대(22,379명 대상 조사)의 6.96%가 양안 모두 안축장 26.0mm 이상의 고도 근시인 것으로 보고되었으며1), 고도 근시(-7.90D)의 유병률은 30년 동안 0.2%에서 1.6%로 증가했습니다1).
Q
고정 사시는 어떤 사람에게 많은 질환인가요?
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”
Koiwa C, et al. A Case of Strabismus Fixus With Extremely Long Axial Length Results in Improvement of Limitation of Abduction by the Yokoyama Procedure. Cureus. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11090074. License: CC BY.
여러 주시 방향에서 우안이 내하방으로 편위되고 외전과 상전이 심하게 제한되어 있습니다. 고정사시(고도근시성 사시)에서 나타나는 특징적인 안위 이상과 안구운동 장애를 보여주는 사진입니다.
자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”- 진행성 내방 편위: 가장 특징적인 자각 증상입니다. 내사시가 점차 증가합니다.
- 안구 운동 제한: 외전 및 상전 방향으로의 운동이 장애됩니다.
- 복시: 안위 차이로 인해 발생하는 이중 시야입니다.
- 비정상 두위: 눈을 움직일 수 없는 것에 대한 보상으로 발생합니다.
- 시력 저하: 고도 근시에 동반된 합병증(예: 황반 변성)으로 발생합니다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”안구는 내전 및 하전위에 고정되며, 가장 심한 경우 전혀 움직이지 않습니다. 외전 및 상전 방향으로 기계적 운동 제한이 관찰됩니다. 견인 검사에서 외전 및 상전 방향으로 양성입니다.
고정 사시에는 크게 두 가지 표현형이 있습니다2).
외사시 및 하사시형
안위: 주로 외측 및 하측 편위. 비교적 드문 표현형.
내전 제한: 내전 방향으로의 안구 운동이 제한됩니다.
발병 기전의 차이: 외직근의 하방 편위와 상직근의 비측 편위 패턴이 다릅니다.
동반 소견: 결막 아래 노란색의 부드러운 지방 덩어리(지방 탈출)를 동반할 수 있습니다2).
결막하 지방 탈출을 동반하는 경우, 상외측 결막 아래에 노란색의 부드러운 종괴로 관찰됩니다2).
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”고정 사시의 원인은 여러 가지가 있지만, 고도 근시가 가장 흔합니다.
다음 원인 분류에 따라 발병 기전과 임상 특징이 다릅니다.
| 원인 | 기전/특징 |
|---|---|
| 고도 근시 (가장 흔함) | 안축 연장으로 인한 안구 탈구 |
| 선천성 섬유화증 | 내직근 탄력성 소실 |
| 외직근 마비 | 이차적 내직근 구축 및 섬유화 |
| 아밀로이드증 | 안외근의 아밀로이드 침윤 |
| 기타 | 기계적 요인, 진행성 섬유화, 근병증, 근염 |
고도근시성 고정사시: 근시성 고정사시의 평균 안축장은 보고에 따라 28.9±2.03mm, 30.5±3mm, 32±5mm로 차이가 있습니다 1). 많은 환자에서 근시가 -15D 이상이고 안축장이 31mm를 초과합니다 2).
Q
고도근시라면 반드시 고정사시가 되나요?
A
고도근시라도 모든 경우가 고정사시가 되는 것은 아닙니다. 안축 연장이 균등한 방향으로 일어나고 상외측으로 안구 탈구가 발생하지 않으면 고정사시에 이르지 않습니다. 안축의 연장 방향과 근원추의 위치 관계가 발병의 열쇠를 쥐고 있습니다.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”영상 검사
섹션 제목: “영상 검사”안와 MRI 관상면이 가장 적합한 진단법입니다. T1 강조 영상(지방 억제 없음)이 최적이며, 외안근의 편위와 안구 후방 탈구를 명확히 평가할 수 있습니다.
탈구 각도(SR-LR 간 각도) 측정이 중요하며, 고정 사시에서는 평균 179.9±30.8°에 달하여 고정 사시가 없는 증례의 평균 102.9±6.8°에 비해 현저히 큽니다4). 경증 증례에서는 정면 시선, 오른쪽 아래, 왼쪽 아래의 여러 방향에서 MRI 촬영이 필요합니다.
CT 관상면에서도 안구 후방의 탈구 위치와 근원추 외 지방 상태를 평가할 수 있습니다2).
기타 검사
섹션 제목: “기타 검사”- 견인 검사: 외전 및 상전 방향에서 양성 소견이 기계적 제한을 나타냅니다.
- Krimsky법: 프리즘을 이용한 사시각 측정법입니다. 가장 중증인 증례에서는 100Δ를 초과하는 내사시를 보입니다1).
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”다음 질환과의 감별이 중요합니다.
- 후천성 양측 외전신경마비: 두개내 병변을 배제해야 합니다.
- 안와 외상: 외상 병력 유무를 확인합니다.
- 갑상샘 안병증: 갑상샘 기능 검사와 영상 소견으로 감별합니다.
- 처짐눈증후군: 노화 관련 외전 제한을 보이나 안구 탈구는 없습니다.
Q
고정사시 진단에 어떤 영상 검사가 유용한가요?
A
안와 관상 MRI가 가장 적합합니다. T1 강조 영상(지방 억제 없음)에서 외안근의 변위와 안구 탈구를 평가합니다. 고정 사시에서는 상직근과 외직근 사이의 탈구 각도가 평균 179.9±30.8°에 달하며, 고정 사시가 없는 경우에 비해 유의하게 큽니다 4).
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”수술이 유일한 효과적인 치료법입니다. 변위가 크고 비공동성이므로 프리즘 등의 보존적 치료는 기본적으로 적응증이 되지 않습니다.
요코야마법(상외직근 봉합술)
섹션 제목: “요코야마법(상외직근 봉합술)”일차 선택 수술법입니다. 상직근(SR)과 외직근(LR)의 근복을 부착부에서 15mm 후방에서 봉합 고정하는 방법으로, 탈구된 안구 후부를 정상 근원추 내로 되돌리는 것이 목적입니다. 사용하는 봉합사는 5-0 폴리에스터사가 표준입니다.
내직근 후전의 추가
섹션 제목: “내직근 후전의 추가”요코야마법에 내직근 후전술을 추가할지 여부는 논란이 있습니다. 장기간의 외전 제한이 있는 증례에서는 내직근의 구축이 발생했을 가능성이 있으므로, 내직근 후전술의 추가가 권장되는 경우가 있습니다1). 한편, 순수 요코야마법과 비교하여 내직근 후전의 추가 효과가 없다는 보고나 과교정의 위험을 지적하는 보고도 있습니다1).
Koiwa 등(2024)은 안축장 33.97mm라는 극히 긴 안축장을 가진 68세 여성의 증례를 보고했습니다1). 수술 전 우안은 내전 및 하전위에 고정되어 약 113Δ의 내사시를 보였습니다. MRI에서 탈구 각도는 181°였습니다. 요코야마법(SR-LR을 부착부에서 15mm 후방에서 5-0 폴리에스터 봉합사로 봉합)에 내직근 5mm 후전을 추가한 결과, 수술 후 잔여 내사시가 약 20Δ로 개선되었고, 중앙선을 넘는 외전이 가능해졌습니다. 수술 후 MRI에서는 탈구 각도가 181°에서 104°로 개선되었습니다.
실리콘 밴드 근고정술
섹션 제목: “실리콘 밴드 근고정술”봉합사에 의한 근고정술의 대체법으로 실리콘 밴드를 사용하는 루프 근고정술이 있습니다2). 기존의 봉합 근고정술과 비교하여 안구 천공, 근육 열개, 봉합사 관련 합병증, 전안부 허혈이 적은 장점이 있습니다2)6).
Lalwani & Kekunnaya(2021)는 양측 고도 근시성 고정 사시(안축장: 우안 34.21mm, 좌안 34.41mm)에 지방 탈출을 동반한 60세 남성을 보고했습니다2). 실리콘 밴드(No.240)를 이용한 외직근-상직근 고정술에 내직근 후전술과 지방 절제술을 병합한 수술을 시행했습니다. 수술 후 외전 제한이 -4에서 -1로 개선되었고, 지방 탈출도 소실되었습니다2).
깊은 안와·좁은 눈꺼풀 틈새에 대한 대응(변법)
섹션 제목: “깊은 안와·좁은 눈꺼풀 틈새에 대한 대응(변법)”깊은 안와나 좁은 눈꺼풀 틈새를 가진 증례에서는 부착부에서 15mm 후방으로의 봉합이 기존 방법으로는 어려운 경우가 있습니다. 외측 안각 절개, 외측 안각 인대 절단, 상부 결막 원개 절개를 추가하는 변법을 통해 넓은 수술 시야를 확보하는 방법이 보고되었습니다3).
Lee 등(2021)은 깊은 안와·좁은 눈꺼풀 틈새(Hertel 값 11·12mm)를 가진 69세 여성에게 변법 요코야마법을 시행했습니다3). 외측 안각 절개에 더해 안와 외측벽의 일부 제거로 충분한 수술 시야를 확보했습니다. 수술 후 3개월에 양호한 안위 회복과 외안근 운동 개선이 얻어졌습니다3).
Q
수술 외에 고정 사시의 치료법이 있습니까?
A
수술이 유일한 효과적인 치료법입니다. 편위가 크고 비공동성이므로 프리즘 등의 보존적 치료는 기본적으로 적응증이 아닙니다. 프리즘 교정이 어려운 각도의 사시일 뿐만 아니라, 기계적 안구 고정을 해제하는 것이 치료의 본질이므로 수술 외의 근본적인 개선은 기대할 수 없습니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”고도 근시성 고정 사시의 발병 기전은 다음과 같은 단계적 변화에 의합니다.
- 안축 연장: 근시가 진행됨에 따라 안축이 길어지고 후극부에 포도종양성 변화가 발생합니다.
- 상직근-외직근 간대 파열: 안구가 커짐에 따라 상직근과 외직근 사이의 근간막(Lockwood 인대를 포함한 지지 조직)이 신장되어 파열됩니다.
- 안구 후방 탈구: 안구 후방이 상직근과 외직근 사이에서 근원추 밖으로 탈구되어 상외측으로 근원추 밖으로 돌출됩니다.
- 외안근 편위: 외직근은 아래쪽으로 편위되고(외전력이 하전력으로 전환됨), 상직근은 코쪽으로 편위됩니다(상전력이 내전력으로 전환됨)2). 그 결과 안구는 내전 및 하전 위치로 당겨집니다.
- 기계적 고정의 확립: 만성적인 탈구 상태가 지속되면서 내직근의 구축·섬유화가 진행되어 기계적 고정사시가 완성됩니다.
고정사시가 아닌 고도근시안에서는 탈구 각도의 평균이 102.9±6.8°인 반면, 고정사시에서는 179.9±30.8°로 유의하게 크며4), 탈구 정도가 고정사시 발병에 직접 관여함을 나타냅니다.
일반 병리: 외안근의 조직학적 소견에서는 근원섬유 소실 및 섬유화가 관찰됩니다. 선천성 고정사시에서는 내직근의 선천성 섬유화가, 외직근 마비 유래 증례에서는 이차적인 내직근 구축·섬유화가 주요 병리 소견입니다.
7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”요코야마법의 대규모 다기관 연구
섹션 제목: “요코야마법의 대규모 다기관 연구”Wabbels 등(2021)은 요코야마법의 실제 임상 데이터를 대규모 다기관 분석으로 보고했습니다5). 내직근 후전의 추가는 순수 요코야마법과 비교하여 추가 효과가 없으며, 과교정의 위험도 지적되었습니다1). 이 결과는 수술법 적응 결정에 대한 논의를 심화시키고 있습니다.
근시 인구 증가와 향후 과제
섹션 제목: “근시 인구 증가와 향후 과제”근시의 전 세계적 유병률 증가가 고정 사시 환자 수 증가로 이어질 것으로 예측됩니다1). 2050년까지 고도 근시 인구가 약 10억 명에 이를 것으로 예상되는 가운데7), 고정 사시의 예방 및 조기 중재에 관한 연구가 향후 중요한 과제가 될 것입니다.
수술법의 개량
섹션 제목: “수술법의 개량”깊은 안와, 좁은 안검열 등의 해부학적 어려운 증례에 대한 변형 술식의 유효성이 보고되었으며3), 외측 안각 절개나 안와 외측벽 부분 제거를 병합하여 수술 적응증을 확대할 가능성이 있습니다. 또한 지방 탈출을 동반한 증례에 대한 실리콘 밴드 근고정술과 지방 절제의 병합에 대한 지속적인 검토가 이루어지고 있습니다2).
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Koiwa C, Negishi T, Sakemi F, et al. A Case of Strabismus Fixus With Extremely Long Axial Length Results in Improvement of Limitation of Abduction by the Yokoyama Procedure. Cureus. 2024;16(4):e58194.
- Lalwani S, Kekunnaya R. Bilateral myopic strabismus fixus with fat prolapse treated by silicone band loop myopexy and excision of fat. BMJ Case Rep. 2021;14:e238364.
- Lee PA, Kono S, Kakizaki H, Takahashi Y. Modified Loop Myopexy (Yokoyama’s Procedure) for High Myopic Strabismus Fixus. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:68-72.
- Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Surgical procedure for correcting globe dislocation in highly myopic strabismus. Am J Ophthalmol. 2010;149:341-346.e2.
- Wabbels B, Fricke J, Schittkowski M, et al. Yokoyama procedure for esotropia associated with high myopia: real-world data from a large-scale multicentre analysis. Acta Ophthalmol. 2021;99:e1340-e1347.
- Shenoy BH, Sachdeva V, Kekunnaya R. Silicone band loop myopexy in the treatment of myopic strabismus fixus: surgical outcome of a novel modification. Br J Ophthalmol. 2015;99:36-40.
- Holden BA, Fricke TR, Wilson DA, et al. Global prevalence of myopia and high myopia and temporal trends from 2000 through 2050. Ophthalmology. 2016;123:1036-1042.