Strabismus fixus ist eine fortschreitende Erkrankung mit großwinkligem Einwärtsschielen und Höhenschielen sowie Einschränkung der Augenrotation, die bei Patienten mit langjähriger pathologischer hoher Myopie auftritt. Sie wird auch als Heavy-Eye-Syndrom bezeichnet und gilt als schwerste Form der altersbedingten Divergenzinsuffizienz.
Hohe Myopie ist in der Regel definiert als ein Refraktionswert von -8,00 dpt oder mehr und eine Achsenlänge von 27 mm oder mehr. Bei den meisten Fällen von Strabismus fixus beträgt die Achsenlänge 30 mm oder mehr. Die Erkrankung tritt in Verbindung mit kongenitaler Fibrose, Amyloidose oder hoher Myopie auf.
Das Erkrankungsalter liegt meist jenseits des mittleren Lebensalters, und der Verlauf ist fortschreitend. Es besteht eine deutliche Geschlechterverteilung: Etwa 90 % der Betroffenen sind Frauen.
Die weltweit zunehmende Prävalenz der Myopie ist ein wichtiger Hintergrund. Bis 2050 wird die Zahl der myopen Menschen weltweit auf etwa 5 Milliarden und die der hochmyopen auf etwa 1 Milliarde ansteigen 7). In Japan wurde bei einer Untersuchung von 22.379 Personen im Alter von 60–70 Jahren berichtet, dass 6,96 % beidseits eine Achsenlänge von 26,0 mm oder mehr aufwiesen 1). Die Prävalenz der hohen Myopie (-7,90 dpt) stieg in 30 Jahren von 0,2 % auf 1,6 % 1).
Häufig betroffen sind ältere Frauen mit hoher Myopie. Etwa 90 % der Patienten sind Frauen, und die meisten Fälle weisen eine Achsenlänge von 30 mm oder mehr auf. Die Erkrankung beginnt meist nach dem mittleren Lebensalter und schreitet allmählich fort.
Der Augapfel ist in Adduktion und Depression fixiert, in schwersten Fällen völlig unbeweglich. In Abduktion und Elevation besteht eine mechanische Bewegungseinschränkung. Der Traktionstest ist in Abduktion und Elevation positiv.
Es gibt zwei Hauptphänotypen des fixierten Schielens2).
Esotropie-Hypotropie-Typ
Augenstellung: Überwiegend Einwärts- und Abwärtsabweichung. Häufigster Phänotyp.
Abduktionseinschränkung: Die Augenbewegung nach außen ist deutlich eingeschränkt.
Elevationseinschränkung: Auch die Aufwärtsbewegung des Auges ist gestört.
Schielwinkel: In typischen Fällen erreicht die Esotropie etwa 110 PD, die Hypotropie 14 PD2).
Exotropie-Hypotropie-Typ
Augenstellung: Überwiegend Abweichung nach außen und unten. Relativ seltener Phänotyp.
Adduktionseinschränkung: Die Augenbewegung in Richtung Adduktion ist eingeschränkt.
Unterschied im Entstehungsmechanismus: Das Muster der Abweichung des M. rectus lateralis nach unten und des M. rectus superior nach nasal ist unterschiedlich.
Begleitbefunde: Kann von einer gelben, weichen Fettmasse unter der Bindehaut (Fettprolaps) begleitet sein2).
Bei Vorliegen eines subkonjunktivalen Fettprolapses wird dieser als gelber, weicher Tumor im oberen äußeren Bereich unter der Bindehaut beobachtet2).
Es gibt mehrere Ursachen für einen fixierten Strabismus, am häufigsten ist jedoch die hohe Myopie.
Die folgenden Ursachenklassifikationen unterscheiden sich in Pathogenese und klinischen Merkmalen.
| Ursache | Mechanismus/Merkmale |
|---|---|
| Hohe Myopie (häufigste) | Augapfelluxation durch Achsenverlängerung |
| Angeborene Fibrose | Verlust der Elastizität des M. rectus medialis |
| Lähmung des M. rectus lateralis | Sekundäre Kontraktur und Fibrose des M. rectus medialis |
| Amyloidose | Amyloidinfiltration der äußeren Augenmuskeln |
| Sonstige | Mechanische Faktoren, progressive Fibrose, Myopathie, Myositis |
Strabismus fixus bei hoher Myopie: Die mittlere Achsenlänge des Auges bei Strabismus fixus myopicus variiert je nach Studie zwischen 28,9±2,03 mm, 30,5±3 mm und 32±5 mm1). Bei vielen Patienten beträgt die Myopie -15 D oder mehr und die Achsenlänge über 31 mm2).
Nicht alle Patienten mit hoher Myopie entwickeln einen Strabismus fixus. Wenn die Achsenverlängerung gleichmäßig erfolgt und keine superolaterale Luxation des Augapfels auftritt, kommt es nicht zu einem Strabismus fixus. Die Richtung der Achsenverlängerung und die Lagebeziehung zum Muskeltrichter sind entscheidend für die Entstehung.
Die koronale MRT der Orbita ist die am besten geeignete diagnostische Methode. T1-gewichtete Aufnahmen (ohne Fettsuppression) sind optimal, um die Verlagerung der äußeren Augenmuskeln und die Luxation des hinteren Augenabschnitts klar zu beurteilen.
Die Messung des Luxationswinkels (Winkel zwischen SR und LR) ist wichtig; bei fixiertem Schielen erreicht er durchschnittlich 179,9 ± 30,8°, was im Vergleich zu Fällen ohne fixiertes Schielen (durchschnittlich 102,9 ± 6,8°) signifikant größer ist 4). Bei leichten Fällen sind MRT-Aufnahmen in mehreren Richtungen (geradeaus, nach rechts unten, nach links unten) erforderlich.
Auch die koronale CT kann die Position der hinteren Augenluxation und den Zustand des extrakonischen Fetts beurteilen 2).
Die Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen ist wichtig.
Die koronale MRT der Orbita ist am besten geeignet. In der T1-gewichteten Sequenz (ohne Fettsuppression) werden die Verlagerung der äußeren Augenmuskeln und die Bulbusluxation beurteilt. Beim fixierten Schielen erreicht der Luxationswinkel zwischen M. rectus superior und M. rectus lateralis durchschnittlich 179,9 ± 30,8° und ist damit signifikant größer als bei Fällen ohne fixiertes Schielen4).
Eine Operation ist die einzige wirksame Behandlung. Da die Abweichung groß und nicht konkomitierend ist, sind konservative Behandlungen wie Prismen grundsätzlich nicht indiziert.
Dies ist das Verfahren der ersten Wahl. Dabei werden die Muskelbäuche des Musculus rectus superior (SR) und des Musculus rectus lateralis (LR) 15 mm hinter dem Ansatz vernäht und fixiert, um den luxierten hinteren Augenabschnitt wieder in den normalen Muskeltrichter zurückzubringen. Als Nahtmaterial wird standardmäßig 5-0 Polyesterfaden verwendet.
Ob zum Yokoyama-Verfahren eine Rücklagerung des Musculus rectus medialis hinzugefügt werden sollte, ist umstritten. Bei Fällen mit langjähriger Abduktionseinschränkung kann eine Kontraktur des Musculus rectus medialis vorliegen, sodass eine zusätzliche Rücklagerung empfohlen werden kann 1). Andererseits gibt es Berichte, die keinen zusätzlichen Effekt der Rücklagerung im Vergleich zum reinen Yokoyama-Verfahren zeigen, sowie Hinweise auf ein Risiko der Überkorrektur 1).
Koiwa et al. (2024) berichteten über einen Fall einer 68-jährigen Frau mit einer extrem langen Augenachse von 33,97 mm 1). Präoperativ war das rechte Auge in Adduktions- und Depressionsstellung fixiert und zeigte einen Innenschielwinkel von etwa 113Δ. Der Luxationswinkel im MRT betrug 181°. Nach dem Yokoyama-Verfahren (SR-LR-Anheftung 15 mm hinter dem Ansatz mit 5-0 Polyesterfaden) und zusätzlicher 5-mm-Rücklagerung des Musculus rectus medialis besserte sich der postoperative Restinnenschielwinkel auf etwa 20Δ, und eine Abduktion über die Mittellinie hinaus wurde möglich. Das postoperative MRT zeigte eine Verbesserung des Luxationswinkels von 181° auf 104°.
Als Alternative zur Myopexie mit Fäden gibt es die Loop-Myopexie mit einem Silikonband 2). Im Vergleich zur herkömmlichen Myopexie mit Fäden hat sie Vorteile wie weniger Augenperforationen, Muskelrisse, fadenbedingte Komplikationen und vordere Ischämie 2)6).
Lalwani & Kekunnaya (2021) berichteten über einen 60-jährigen Mann mit bilateraler hochmyoper Strabismus fixus (Achsenlänge: rechtes Auge 34,21 mm, linkes Auge 34,41 mm), kompliziert durch Fettprolaps 2). Es wurde eine Operation mit Silikonband (Nr. 240) zur Lateralis-Superior-Myopexie in Kombination mit einer Medialis-Rücklagerung und Fettresektion durchgeführt. Postoperativ verbesserte sich die Abduktionseinschränkung von -4 auf -1, und der Fettprolaps verschwand 2).
Bei Patienten mit tiefer Orbita oder schmaler Lidspalte kann die Naht 15 mm hinter dem Ansatz mit der herkömmlichen Methode schwierig sein. Eine Modifikation mit zusätzlicher lateraler Kanthotomie, lateraler Kantholyse und oberer Fornixinzision wurde berichtet, um ein breiteres Operationsfeld zu schaffen 3).
Lee et al. (2021) führten bei einer 69-jährigen Frau mit tiefer Orbita und schmaler Lidspalte (Hertel-Werte 11 und 12 mm) die modifizierte Yokoyama-Methode durch 3). Zusätzlich zur lateralen Kanthotomie wurde ein Teil der lateralen Orbitawand entfernt, um ein ausreichendes Operationsfeld zu gewährleisten. Drei Monate postoperativ zeigten sich eine gute Wiederherstellung der Augenstellung und eine Verbesserung der extraokularen Bewegungen 3).
Die Operation ist die einzige wirksame Behandlung. Da die Abweichung groß und nicht-komitant ist, sind konservative Behandlungen wie Prismen grundsätzlich nicht indiziert. Neben dem Schielwinkel, der mit Prismen schwer zu korrigieren ist, besteht das Wesen der Behandlung in der Lösung der mechanischen Fixation des Auges, sodass eine grundlegende Besserung ohne Operation nicht zu erwarten ist.
Der Entstehungsmechanismus des fixierten Strabismus bei hoher Myopie beruht auf folgenden schrittweisen Veränderungen.
Bei hochmyopen Augen ohne fixierten Strabismus beträgt der durchschnittliche Dislokationswinkel 102,9 ± 6,8°, während er bei fixiertem Strabismus mit 179,9 ± 30,8° signifikant größer ist 4), was darauf hindeutet, dass das Ausmaß der Dislokation direkt an der Entstehung des fixierten Strabismus beteiligt ist.
Allgemeinpathologisch zeigen histologische Befunde der äußeren Augenmuskeln einen Verlust von Myofibrillen und Fibrose. Bei angeborenem fixiertem Strabismus ist die angeborene Fibrose des M. rectus medialis der Hauptbefund, während bei Fällen, die von einer Lähmung des M. rectus lateralis herrühren, eine sekundäre Kontraktur und Fibrose des M. rectus medialis die wesentlichen pathologischen Veränderungen darstellen.
Wabbels et al. (2021) berichteten über klinische Daten der Yokoyama-Methode in einer großen multizentrischen Analyse 5). Die zusätzliche Rücklagerung des M. rectus medialis zeigte im Vergleich zur reinen Yokoyama-Methode keinen zusätzlichen Effekt, und es wurde auch auf das Risiko einer Überkorrektur hingewiesen 1). Dieses Ergebnis vertieft die Diskussion über die Indikationsstellung des Operationsverfahrens.
Es wird prognostiziert, dass der weltweite Anstieg der Kurzsichtigkeitsprävalenz zu einer Zunahme der Patientenzahlen mit fixiertem Schielen führt 1). Angesichts der Erwartung, dass bis 2050 etwa eine Milliarde Menschen hochgradig kurzsichtig sein werden 7), wird die Erforschung von Prävention und Früherkennung des fixierten Schielens zu einer wichtigen zukünftigen Aufgabe.
Die Wirksamkeit von Modifikationen bei anatomisch schwierigen Fällen wie tiefen Augenhöhlen oder engen Lidspalten wurde berichtet 3). Durch die Kombination mit einer lateralen Kanthotomie oder teilweiser Entfernung der lateralen Orbitawand könnte der operative Anwendungsbereich erweitert werden. Zudem wird kontinuierlich die Kombination von Silikonband-Muskelfixation und Fettresektion bei Fällen mit Fettprolaps untersucht 2).
