Le strabisme fixe (Strabismus Fixus) est une maladie progressive caractérisée par une ésotropie et une hypotropie de grand angle, avec limitation de la rotation oculaire, survenant chez les patients atteints de myopie forte pathologique de longue date. Il est également appelé « syndrome de l’œil lourd (Heavy eye syndrome) ». Il est considéré comme la forme la plus sévère de divergence liée à l’âge.
La myopie forte est généralement définie par une réfraction de -8,00 D ou plus et une longueur axiale de 27 mm ou plus. Dans la plupart des cas de strabisme fixe, la longueur axiale atteint 30 mm ou plus. Il survient en association avec la fibrose congénitale, l’amylose, la myopie forte, etc.
L’âge d’apparition est souvent après l’âge mûr, avec une évolution progressive. Il existe une prédominance féminine marquée, environ 90 % des patients étant des femmes.
L’augmentation mondiale de la prévalence de la myopie est également un contexte important. D’ici 2050, la population myope mondiale devrait atteindre environ 5 milliards de personnes, et la population atteinte de myopie forte environ 1 milliard 7). Au Japon, une étude portant sur 22 379 personnes âgées de 60 à 70 ans a rapporté que 6,96 % avaient une myopie forte avec une longueur axiale bilatérale de 26,0 mm ou plus 1), et la prévalence de la myopie forte (-7,90 D) est passée de 0,2 % à 1,6 % en 30 ans 1).
Il touche principalement les femmes âgées atteintes de myopie forte. Environ 90 % des patients sont des femmes, et la majorité des cas présentent une longueur axiale de 30 mm ou plus. Il apparaît après l’âge mûr et progresse progressivement.
Le globe oculaire est fixé en adduction et en infraduction ; dans les cas les plus graves, il est totalement immobile. On observe une limitation mécanique des mouvements d’abduction et d’élévation. Le test de traction est positif en abduction et en élévation.
Il existe deux grands phénotypes de strabisme fixe2).
Type ésotropie et hypotropie
Position oculaire : déviation principalement vers l’intérieur et vers le bas. C’est le phénotype le plus fréquent.
Limitation de l’abduction : les mouvements oculaires en direction de l’abduction sont sévèrement limités.
Limitation de l’élévation : les mouvements oculaires vers le haut sont également perturbés.
Angle de strabisme : dans les cas typiques, l’ésotropie atteint environ 110 DP et l’hypotropie 14 DP2).
Type exotropie et hypotropie
Position des yeux : Déviation principalement vers l’extérieur et vers le bas. Phénotype relativement rare.
Limitation de l’adduction : Mouvement oculaire limité en direction de l’adduction.
Différence de mécanisme : Le schéma de déviation vers le bas du muscle droit externe et vers le nez du muscle droit supérieur est différent.
Signes associés : Peut s’accompagner d’une masse graisseuse jaune et molle sous-conjonctivale (prolapsus graisseux) 2).
En cas de prolapsus graisseux sous-conjonctival, il est observé comme une masse jaune et molle sous la conjonctive supéro-externe 2).
Les causes du strabisme fixe sont multiples, mais la myopie forte est la plus fréquente.
Les causes et les mécanismes de développement ainsi que les caractéristiques cliniques diffèrent selon la classification suivante.
| Cause | Mécanisme / Caractéristiques |
|---|---|
| Myopie forte (la plus fréquente) | Luxation du globe oculaire due à l’allongement axial |
| Fibrose congénitale | Perte d’élasticité du muscle droit interne |
| Paralysie du muscle droit externe | Contracture et fibrose secondaires du muscle droit interne |
| Amylose | Infiltration amyloïde des muscles extra-oculaires |
| Autres | Facteurs mécaniques, fibrose progressive, myopathie, myosite |
Strabisme fixe myopique fort : la longueur axiale moyenne du strabisme fixe myopique varie selon les études, allant de 28,9±2,03 mm, 30,5±3 mm à 32±5 mm1). Chez de nombreux patients, la myopie est supérieure à -15 D et la longueur axiale dépasse 31 mm2).
Une myopie forte n’entraîne pas systématiquement un strabisme fixe. Si l’allongement axial se produit dans une direction uniforme et qu’il n’y a pas de luxation du globe oculaire vers le haut et l’extérieur, le strabisme fixe ne se développe pas. La relation entre la direction de l’allongement axial et le cône musculaire est la clé de l’apparition.
L’IRM orbitaire en coupe coronale est la méthode de diagnostic la plus appropriée. La séquence T1 sans suppression de graisse est optimale, permettant d’évaluer clairement la déviation des muscles extra-oculaires et la luxation postérieure du globe oculaire.
La mesure de l’angle de luxation (angle SR-LR) est importante : il atteint en moyenne 179,9 ± 30,8° dans le strabisme fixe, significativement plus élevé que la moyenne de 102,9 ± 6,8° dans les cas sans strabisme fixe 4). Dans les cas légers, une IRM dans plusieurs directions (regard droit, regard vers le bas à droite, regard vers le bas à gauche) est nécessaire.
La tomodensitométrie (CT) en coupe coronale permet également d’évaluer la position de la luxation postérieure du globe et l’état de la graisse extraconique 2).
Le diagnostic différentiel avec les maladies suivantes est important.
La coupe coronale en IRM orbitaire est la plus appropriée. En séquence T1 sans suppression de graisse, on évalue la déviation des muscles extra-oculaires et la luxation du globe. Dans le strabisme fixe, l’angle de luxation entre le muscle droit supérieur et le muscle droit latéral atteint en moyenne 179,9 ± 30,8°, significativement plus grand que dans les cas sans strabisme fixe4).
La chirurgie est le seul traitement efficace. En raison de la déviation importante et non concomitante, les traitements conservateurs comme les prismes sont généralement contre-indiqués.
C’est la technique de première intention. Elle consiste à suturer les ventres des muscles droit supérieur (SR) et droit latéral (LR) à 15 mm en arrière de leur insertion, dans le but de replacer la partie postérieure du globe luxé dans le cône musculaire normal. Le fil de suture standard est un fil de polyester 5-0.
L’ajout d’un recul du muscle droit médial à la méthode de Yokoyama est discuté. Dans les cas de limitation de l’abduction de longue date, une contracture du muscle droit médial peut être présente, ce qui peut justifier l’ajout d’un recul de ce muscle1). Cependant, certaines études ne montrent aucun bénéfice supplémentaire par rapport à la méthode de Yokoyama seule, et d’autres signalent un risque d’hypercorrection1).
Koiwa et al. (2024) ont rapporté le cas d’une femme de 68 ans présentant une longueur axiale extrêmement longue de 33,97 mm1). Avant l’opération, l’œil droit était fixé en adduction et en infraduction, avec un ésotropie d’environ 113Δ. L’angle de luxation à l’IRM était de 181°. Après la méthode de Yokoyama (suture du SR-LR à 15 mm en arrière de l’insertion avec du fil de polyester 5-0) associée à un recul de 5 mm du muscle droit médial, l’ésotropie résiduelle s’est améliorée à environ 20Δ, et une abduction au-delà de la ligne médiane est devenue possible. L’IRM postopératoire a montré une amélioration de l’angle de luxation de 181° à 104°.
Comme alternative à la myopexie par suture, il existe la myopexie en boucle utilisant une bande de silicone 2). Par rapport à la myopexie par suture conventionnelle, elle présente l’avantage de réduire les risques de perforation du globe, de déchirure musculaire, de complications liées aux sutures et d’ischémie du segment antérieur 2)6).
Lalwani & Kekunnaya (2021) ont rapporté le cas d’un homme de 60 ans présentant un strabisme fixe myopique bilatéral sévère (longueur axiale : œil droit 34,21 mm, œil gauche 34,41 mm) compliqué d’une prolifération graisseuse 2). Une intervention chirurgicale combinant une myopexie du droit latéral et du droit supérieur avec une bande de silicone (n° 240), un recul du droit médial et une excision graisseuse a été réalisée. En postopératoire, la limitation de l’abduction est passée de -4 à -1 et la prolifération graisseuse a disparu 2).
Dans les cas d’orbites profondes ou de fentes palpébrales étroites, la suture à 15 mm en arrière de l’insertion peut être difficile avec la méthode conventionnelle. Une variante ajoutant une canthotomie latérale, une désinsertion du ligament canthal latéral et une incision du fornix conjonctival supérieur a été rapportée pour obtenir un champ opératoire plus large 3).
Lee et al. (2021) ont réalisé une variante de la méthode Yokoyama chez une femme de 69 ans présentant une orbite profonde et une fente palpébrale étroite (valeurs de Hertel 11 et 12 mm) 3). En plus de la canthotomie latérale, une résection partielle de la paroi orbitaire latérale a permis d’obtenir un champ opératoire suffisant. Trois mois après l’opération, une bonne récupération de la position oculaire et une amélioration des mouvements oculaires externes ont été obtenues 3).
La chirurgie est le seul traitement efficace. En raison de la déviation importante et non concomitante, les traitements conservateurs comme les prismes sont généralement contre-indiqués. Outre le fait que l’angle du strabisme est difficile à corriger avec des prismes, l’essence du traitement est de libérer la fixation mécanique de l’œil, donc aucune amélioration fondamentale autre que chirurgicale ne peut être attendue.
Le mécanisme de survenue du strabisme fixe myopique sévère est dû aux changements progressifs suivants.
Dans les yeux fortement myopes sans strabisme fixe, l’angle moyen de luxation est de 102,9 ± 6,8°, alors qu’en cas de strabisme fixe, il est significativement plus grand, à 179,9 ± 30,8° 4), ce qui indique que le degré de luxation est directement impliqué dans le développement du strabisme fixe.
En pathologie générale, les examens histologiques des muscles extra-oculaires montrent une disparition des myofibrilles et une fibrose. Dans le strabisme fixe congénital, la fibrose congénitale du muscle droit médial est la principale constatation pathologique, tandis que dans les cas de paralysie du muscle droit latéral, la contracture et la fibrose secondaires du muscle droit médial sont les principales caractéristiques pathologiques.
Wabbels et al. (2021) ont rapporté des données cliniques réelles de la méthode Yokoyama dans une analyse multicentrique à grande échelle 5). L’ajout d’une récession du muscle droit médial n’a pas montré d’effet supplémentaire par rapport à la méthode Yokoyama pure, et un risque de surcorrection a également été signalé 1). Ces résultats approfondissent le débat sur la détermination des indications chirurgicales.
L’augmentation mondiale de la prévalence de la myopie devrait entraîner une hausse du nombre de patients atteints de strabisme fixe1). Alors que la population atteinte de myopie forte devrait atteindre environ un milliard de personnes d’ici 20507), la recherche sur la prévention et l’intervention précoce du strabisme fixe devient un enjeu majeur.
L’efficacité de variantes pour les cas anatomiquement difficiles, comme une orbite profonde ou une fente palpébrale étroite, a été rapportée3). La combinaison d’une canthotomie latérale ou d’une ablation partielle de la paroi orbitaire latérale pourrait élargir les indications chirurgicales. De plus, l’association d’une fixation musculaire par bande de silicone et d’une résection graisseuse pour les cas compliqués de prolapsus graisseux fait l’objet d’études continues2).
