El estrabismo fijo (Strabismus Fixus) es una endotropía e hipotropía progresivas de gran ángulo con restricción de la rotación ocular que se desarrolla en pacientes con miopía patológica alta de larga evolución. También se conoce como “síndrome del ojo pesado (Heavy eye syndrome)”. Se considera la forma más grave de insuficiencia de divergencia relacionada con la edad.
La miopía alta se define generalmente como un error refractivo de -8.00 D o más y una longitud axial de 27 mm o más. En la mayoría de los casos de estrabismo fijo, la longitud axial alcanza 30 mm o más. Ocurre en asociación con fibrosis congénita, amiloidosis, miopía alta, etc.
La edad de inicio suele ser en la mediana edad o más tarde, y el curso es progresivo. Hay una marcada diferencia de sexo, con mujeres que representan aproximadamente el 90% de los casos.
El aumento global de la prevalencia de la miopía también es un antecedente importante. Para 2050, se espera que la población miope mundial aumente a unos 5 mil millones, y la población con miopía alta a unos mil millones7). En Japón, una encuesta de 22,379 personas en sus 60 y 70 años informó que el 6.96% tenía miopía alta con una longitud axial de 26.0 mm o más en ambos ojos1), y la prevalencia de miopía alta (-7.90 D) ha aumentado del 0.2% al 1.6% en 30 años1).
Es más común en mujeres mayores con miopía alta. Alrededor del 90% de los pacientes son mujeres, y la mayoría tiene una longitud axial de 30 mm o más. Por lo general, se desarrolla después de la mediana edad y progresa gradualmente.
El ojo está fijo en una posición de aducción e infraducción; en los casos más graves, no se mueve en absoluto. Se observa restricción mecánica del movimiento en abducción y supraducción. La prueba de tracción es positiva en las direcciones de abducción y supraducción.
Hay dos fenotipos principales de estrabismo fijo2).
Tipo endotropía e hipotropía
Posición ocular: Desviación principalmente hacia adentro y hacia abajo. El fenotipo más común.
Limitación de la abducción: El movimiento ocular hacia afuera está significativamente restringido.
Limitación de la elevación: El movimiento ocular hacia arriba también está afectado.
Ángulo de estrabismo: En casos típicos, la esotropía alcanza aproximadamente 110 PD y la hipotropía 14 PD2).
Tipo exotropía e hipotropía
Posición ocular: Desviación principalmente hacia afuera y hacia abajo. Un fenotipo relativamente raro.
Limitación de la aducción: El movimiento ocular en dirección de aducción está restringido.
Diferencias en la patogenia: Los patrones de desplazamiento inferior del recto lateral y desplazamiento nasal del recto superior son diferentes.
Hallazgos asociados: Puede acompañarse de una masa grasa amarillenta y blanda bajo la conjuntiva (prolapso graso)2).
Cuando se acompaña de prolapso graso subconjuntival, se observa como una masa amarillenta y blanda bajo la conjuntiva superolateral2).
Hay múltiples causas de estrabismo fijo, pero la miopía alta es la más común.
La siguiente clasificación de causas muestra diferencias en la patogenia y las características clínicas.
| Causa | Mecanismo/Características |
|---|---|
| Miopía alta (más común) | Luxación del globo ocular por alargamiento axial |
| Fibrosis congénita | Pérdida de elasticidad del músculo recto medial |
| Parálisis del recto lateral | Contractura y fibrosis secundaria del recto medial |
| Amiloidosis | Infiltración amiloide de los músculos extraoculares |
| Otros | Factores mecánicos, fibrosis progresiva, miopatía, miositis |
Estrabismo fijo miópico alto: La longitud axial media en el estrabismo fijo miópico varía según los informes: 28.9±2.03 mm, 30.5±3 mm y 32±5 mm 1). En muchos pacientes, la miopía es de -15 D o más y la longitud axial supera los 31 mm 2).
No todos los pacientes con miopía alta desarrollan estrabismo fijo. Si el alargamiento axial ocurre en una dirección uniforme y no se produce luxación del globo ocular superolateralmente, no se llega al estrabismo fijo. La relación entre la dirección del alargamiento axial y el cono muscular es clave en la patogenia.
La resonancia magnética orbitaria en cortes coronales es el método diagnóstico más adecuado. La imagen potenciada en T1 (sin supresión grasa) es óptima, evaluando claramente el desplazamiento de los músculos extraoculares y la luxación posterior del globo ocular.
La medición del ángulo de luxación (ángulo SR-LR) es importante, alcanzando un promedio de 179.9±30.8° en el estrabismo fijo, que es significativamente mayor que el promedio de 102.9±6.8° en casos sin estrabismo fijo 4). En casos leves, se requiere resonancia magnética en múltiples direcciones (mirada frontal, hacia abajo a la derecha, hacia abajo a la izquierda).
La TC coronal también puede evaluar la posición de luxación de la parte posterior del globo ocular y el estado de la grasa extraconal 2).
Es importante el diagnóstico diferencial con las siguientes enfermedades.
La RMN orbitaria coronal es la más adecuada. La imagen potenciada en T1 (sin supresión grasa) evalúa el desplazamiento de los músculos extraoculares y la luxación del globo ocular. En el estrabismo fijo, el ángulo de luxación entre el recto superior y el recto lateral alcanza un promedio de 179.9±30.8°, significativamente mayor que en los casos sin estrabismo fijo 4).
La cirugía es el único tratamiento eficaz. Debido a que la desviación es grande e incomitante, los tratamientos conservadores como los prismas generalmente no están indicados.
Es el procedimiento de primera elección. Se suturan y fijan los vientres musculares del recto superior (RS) y del recto lateral (RL) a 15 mm posterior a sus inserciones, con el objetivo de devolver el polo posterior del globo luxado al cono muscular normal. El material de sutura estándar es poliéster 5-0.
Se debate si agregar la recesión del recto medial al procedimiento de Yokoyama. En casos con limitación de abducción de larga data, puede haber contractura del recto medial, por lo que a veces se recomienda agregar la recesión del recto medial 1). Por otro lado, algunos informes indican que no hay beneficio adicional de la recesión del recto medial en comparación con el procedimiento de Yokoyama puro, y otros señalan un riesgo de sobrecorrección 1).
Koiwa et al. (2024) reportaron un caso de una mujer de 68 años con una longitud axial extremadamente larga de 33.97 mm 1). Preoperatoriamente, el ojo derecho estaba fijo en aducción e infraducción, presentando aproximadamente 113Δ de esotropía. La RM mostró un ángulo de dislocación de 181°. Después del procedimiento de Yokoyama (sutura del SR-LR 15 mm posterior a la inserción con sutura de poliéster 5-0) combinado con recesión del recto medial de 5 mm, la esotropía residual mejoró a aproximadamente 20Δ y se hizo posible la abducción más allá de la línea media. La RM postoperatoria mostró una mejora del ángulo de dislocación de 181° a 104°.
Como alternativa a la fijación muscular con sutura, existe la fijación muscular en asa utilizando una banda de silicona 2). En comparación con la fijación muscular con sutura convencional, tiene ventajas de menos complicaciones como perforación del globo, dehiscencia muscular, complicaciones relacionadas con la sutura e isquemia del segmento anterior 2)6).
Lalwani y Kekunnaya (2021) reportaron un varón de 60 años con estrabismo fijo miópico alto bilateral (longitud axial: ojo derecho 34.21 mm, ojo izquierdo 34.41 mm) complicado con prolapso graso 2). Se realizó cirugía combinando fijación del recto lateral-recto superior con banda de silicona (No. 240), recesión del recto medial y escisión grasa. Postoperatoriamente, la limitación de la abducción mejoró de -4 a -1 y el prolapso graso desapareció 2).
En casos con órbita profunda o hendidura palpebral estrecha, la sutura a 15 mm posterior a la inserción puede ser difícil con el método convencional. Se ha reportado una técnica modificada que añade cantotomía lateral, desinserción del ligamento cantal lateral e incisión del fondo de saco conjuntival superior para asegurar un campo quirúrgico más amplio 3).
Lee et al. (2021) realizaron el procedimiento de Yokoyama modificado en una mujer de 69 años con órbita profunda y hendidura palpebral estrecha (valores de Hertel 11 y 12 mm) 3). Además de la cantotomía lateral, la extirpación parcial de la pared orbitaria lateral aseguró un campo quirúrgico adecuado. A los 3 meses postoperatorios, se logró una buena alineación ocular y mejoría en el movimiento de los músculos extraoculares 3).
La cirugía es el único tratamiento eficaz. Debido a que la desviación es grande e incomitante, los tratamientos conservadores como los prismas generalmente no están indicados. Además de la dificultad de la corrección con prismas debido al ángulo del estrabismo, la esencia del tratamiento es liberar la restricción mecánica del ojo, por lo que no se puede esperar una mejoría fundamental sin cirugía.
El mecanismo del estrabismo fijo miópico alto implica los siguientes cambios escalonados.
En ojos con miopía alta sin estrabismo fijo, el ángulo de luxación promedio es de 102.9±6.8°, mientras que en el estrabismo fijo es significativamente mayor, de 179.9±30.8°4), lo que indica que el grado de luxación está directamente involucrado en el desarrollo del estrabismo fijo.
Patología general: Los hallazgos histológicos de los músculos extraoculares muestran pérdida de miofibrillas y fibrosis. En el estrabismo fijo congénito, la fibrosis congénita del recto medial es el hallazgo patológico principal; en casos secundarios a parálisis del recto lateral, la contractura y fibrosis secundarias del recto medial son predominantes.
Wabbels et al. (2021) informaron datos clínicos reales del procedimiento de Yokoyama en un análisis multicéntrico a gran escala5). Se encontró que la adición de recesión del recto medial no tiene efecto adicional en comparación con el procedimiento de Yokoyama puro, y también se señaló el riesgo de sobrecorrección1). Este resultado ha profundizado el debate sobre la determinación de las indicaciones de la técnica quirúrgica.
Se predice que el aumento global de la prevalencia de miopia conducirá a un incremento en el número de pacientes con estrabismo fijo1). Con la población con miopía alta que se espera alcance aproximadamente 1 mil millones para 20507), la investigación sobre prevención e intervención temprana del estrabismo fijo se convertirá en un tema importante en el futuro.
Se ha informado la efectividad de técnicas modificadas para casos anatómicamente difíciles como órbitas profundas o hendiduras palpebrales estrechas3), y la combinación de cantotomía lateral o resección parcial de la pared orbitaria lateral puede ampliar las indicaciones quirúrgicas. Además, se están realizando estudios continuos sobre la combinación de miopexia con banda de silicona y resección de grasa en casos con prolapso graso2).
