Фиксированное косоглазие (Strabismus Fixus) — это прогрессирующее заболевание, характеризующееся большим углом внутреннего и нижнего косоглазия с ограничением вращения глазного яблока, развивающееся у пациентов с длительной патологической миопией высокой степени. Также известно как «синдром тяжелого глаза» (Heavy eye syndrome). Считается наиболее тяжелой формой возрастной недостаточности дивергенции.
Миопия высокой степени обычно определяется как рефракция -8,00D и более и длина переднезадней оси глаза 27 мм и более. В большинстве случаев фиксированного косоглазия длина оси глаза достигает 30 мм и более. Заболевание возникает в связи с врожденным фиброзом, амилоидозом, миопией высокой степени и другими состояниями.
Возраст начала заболевания чаще всего средний и старше, течение прогрессирующее. Отмечается выраженная половая диспропорция: около 90% пациентов — женщины.
Важным фоном является также глобальный рост распространенности миопии. Ожидается, что к 2050 году число людей с миопией в мире достигнет около 5 миллиардов, а с миопией высокой степени — около 1 миллиарда 7). В Японии у 6,96% людей в возрасте 60–70 лет (исследование 22 379 человек) выявлена миопия высокой степени с длиной оси глаза 26,0 мм и более на обоих глазах 1), а распространенность миопии высокой степени (-7,90D) за 30 лет увеличилась с 0,2% до 1,6% 1).
Чаще встречается у пожилых женщин с миопией высокой степени. Около 90% пациентов — женщины, большинство случаев имеют длину оси глаза 30 мм и более. Заболевание начинается в среднем возрасте и старше, характеризуется постепенным прогрессированием.
Глазное яблоко фиксировано в положении приведения и опускания, в наиболее тяжелых случаях полностью неподвижно. Отмечается механическое ограничение движений в сторону отведения и поднимания. Тракционный тест положителен в направлениях отведения и поднимания.
Существует два основных фенотипа фиксированного косоглазия2).
Эзотропия с гипотропией
Положение глаз: преимущественное отклонение внутрь и вниз. Наиболее частый фенотип.
Ограничение отведения: значительное ограничение движений глазного яблока в сторону отведения.
Ограничение поднимания: также нарушены движения вверх.
Угол косоглазия: в типичных случаях достигает примерно 110 призменных диоптрий (PD) эзотропии и 14 PD гипотропии2).
Экзотропия и гипотропия
Положение глаз: преимущественно отклонение кнаружи и книзу. Относительно редкий фенотип.
Ограничение приведения: ограничение движения глаз в направлении приведения.
Различия в механизме развития: разный характер смещения латеральной прямой мышцы книзу и верхней прямой мышцы к носу.
Сопутствующие признаки: иногда сопровождается желтой мягкой жировой массой под конъюнктивой (пролапс жировой клетчатки)2).
При наличии пролапса жировой клетчатки под конъюнктивой наблюдается в виде желтого мягкого образования в верхне-наружном отделе2).
Причин фиксированного косоглазия несколько, но наиболее частой является высокая миопия.
Следующая классификация причин показывает различия в механизме развития и клинических особенностях.
| Причина | Механизм/особенности |
|---|---|
| Высокая миопия (наиболее частая) | Вывих глазного яблока из-за удлинения глазной оси |
| Врожденный фиброз | Потеря эластичности медиальной прямой мышцы |
| Паралич латеральной прямой мышцы | Вторичная контрактура и фиброз медиальной прямой мышцы |
| Амилоидоз | Амилоидная инфильтрация экстраокулярных мышц |
| Другое | Механические факторы, прогрессирующий фиброз, миопатия, миозит |
При миопической фиксированной косоглазии средняя длина оси глаза варьирует в зависимости от исследования: 28,9±2,03 мм, 30,5±3 мм, 32±5 мм1). У многих пациентов миопия превышает -15 дптр, а длина оси глаза — 31 мм2).
Не у всех пациентов с высокой миопией развивается фиксированное косоглазие. Если удлинение оси глаза происходит равномерно и не возникает вывиха глазного яблока кверху и кнаружи, фиксированное косоглазие не развивается. Ключевую роль играет направление удлинения оси глаза и его положение относительно мышечной воронки.
Наиболее подходящим методом диагностики является коронарная МРТ орбиты. Оптимально T1-взвешенное изображение (без подавления жира), которое позволяет четко оценить смещение экстраокулярных мышц и вывих заднего отдела глазного яблока.
Важно измерение угла вывиха (угол между SR и LR). При фиксированном косоглазии он достигает в среднем 179,9±30,8°, что значительно больше, чем в среднем 102,9±6,8° в случаях без фиксированного косоглазия 4). В легких случаях требуется МРТ в нескольких направлениях: прямой взгляд, взгляд вправо-вниз и влево-вниз.
Коронарная КТ также позволяет оценить положение вывиха заднего отдела глазного яблока и состояние жира вне мышечной воронки 2).
Важна дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями.
Наиболее подходит коронарная МРТ орбит. На Т1-взвешенных изображениях (без подавления жира) оценивают смещение экстраокулярных мышц и вывих глазного яблока. При фиксированном косоглазии угол вывиха между верхней прямой и латеральной прямой мышцами достигает в среднем 179,9±30,8°, что значительно больше, чем в случаях без фиксированного косоглазия 4).
Хирургическое вмешательство является единственным эффективным методом лечения. Из-за значительного и несочетанного смещения консервативное лечение, такое как призмы, в основном противопоказано.
Это метод первого выбора. Он заключается в фиксации брюшек верхней прямой (ВП) и наружной прямой (НП) мышц швами на 15 мм кзади от места прикрепления, с целью возвращения вывихнутой задней части глазного яблока в нормальное мышечное воронкообразное пространство. Стандартно используется шовный материал 5-0 полиэстер.
Существуют разногласия относительно необходимости добавления задней транспозиции внутренней прямой мышцы к методу Йокоямы. При длительном ограничении отведения может развиться контрактура внутренней прямой мышцы, поэтому в некоторых случаях рекомендуется её задняя транспозиция 1). С другой стороны, есть сообщения об отсутствии дополнительного эффекта от задней транспозиции по сравнению с чистым методом Йокоямы, а также о риске гиперкоррекции 1).
Koiwa et al. (2024) сообщили о случае 68-летней женщины с чрезвычайно длинной переднезадней осью глаза 33,97 мм 1). До операции правый глаз был фиксирован в положении приведения и опущения, с эзотропией около 113Δ. Угол вывиха по МРТ составил 181°. После выполнения метода Йокоямы (подшивание ВП-НП на 15 мм кзади от места прикрепления швом 5-0 полиэстер) с добавлением задней транспозиции внутренней прямой мышцы на 5 мм, остаточная эзотропия уменьшилась до примерно 20Δ, и стало возможным отведение за среднюю линию. Послеоперационная МРТ показала уменьшение угла вывиха с 181° до 104°.
В качестве альтернативы миопексии с использованием швов существует петлевая миопексия с применением силиконовой ленты 2). По сравнению с традиционной миопексией швами, этот метод имеет преимущества: меньше случаев перфорации глазного яблока, разрыва мышцы, осложнений, связанных с швами, и ишемии переднего сегмента глаза 2)6).
Lalwani & Kekunnaya (2021) сообщили о 60-летнем мужчине с двусторонней высокой миопией и фиксированным косоглазием (аксиальная длина: правый глаз 34,21 мм, левый глаз 34,41 мм), осложненным выпадением жира 2). Была выполнена операция, сочетающая фиксацию латеральной прямой и верхней прямой мышц силиконовой лентой (№240) с рецессией медиальной прямой мышцы и удалением жира. После операции ограничение отведения улучшилось с -4 до -1, а выпадение жира исчезло 2).
В случаях с глубокой орбитой или узкой глазной щелью фиксация на 15 мм кзади от места прикрепления может быть затруднена при использовании стандартного метода. Сообщается о модификации с добавлением латеральной кантотомии, отсечения латеральной связки век и разреза верхнего конъюнктивального свода для обеспечения более широкого операционного поля3).
Lee et al. (2021) применили модифицированный метод Йокоямы у 69-летней женщины с глубокой орбитой и узкой глазной щелью (значения Гертеля 11 и 12 мм)3). Помимо латеральной кантотомии, было выполнено частичное удаление латеральной стенки орбиты для обеспечения достаточного операционного поля. Через три месяца после операции были достигнуты хорошее восстановление положения глазного яблока и улучшение движений экстраокулярных мышц3).
Хирургия является единственным эффективным методом лечения. Из-за большого и несочетанного отклонения консервативное лечение, такое как призмы, в основном не показано. Помимо того, что косоглазие имеет угол, трудно поддающийся коррекции призмами, суть лечения заключается в устранении механической фиксации глазного яблока, поэтому радикального улучшения без операции ожидать нельзя.
Механизм развития фиксированного косоглазия при высокой миопии обусловлен следующими поэтапными изменениями.
У пациентов с сильной миопией без фиксированного косоглазия средний угол дислокации составляет 102,9±6,8°, тогда как при фиксированном косоглазии он значительно больше — 179,9±30,8° 4), что указывает на прямую связь степени дислокации с развитием фиксированного косоглазия.
Общая патология: гистологические изменения экстраокулярных мышц включают исчезновение миофибрилл и фиброз. При врожденном фиксированном косоглазии основными патологическими находками являются врожденный фиброз медиальной прямой мышцы, а в случаях, обусловленных параличом латеральной прямой мышцы, — вторичная контрактура и фиброз медиальной прямой мышцы.
Wabbels et al. (2021) сообщили о крупном многоцентровом анализе клинических данных метода Йокоямы 5). Добавление рецессии медиальной прямой мышцы не дает дополнительного эффекта по сравнению с чистым методом Йокоямы, а также был отмечен риск гиперкоррекции 1). Этот результат углубляет дискуссию о показаниях к выбору хирургической техники.
Ожидается, что глобальное увеличение распространенности близорукости приведет к росту числа пациентов с фиксированным косоглазием 1). По прогнозам, к 2050 году число людей с высокой степенью близорукости достигнет около 1 миллиарда 7), поэтому исследования по профилактике и раннему вмешательству при фиксированном косоглазии станут важной задачей в будущем.
Сообщается об эффективности модифицированных методов для анатомически сложных случаев, таких как глубокая орбита или узкая глазная щель 3). Комбинация латеральной кантотомии и частичного удаления латеральной стенки орбиты может расширить показания к операции. Также продолжается изучение комбинации фиксации мышцы силиконовой лентой и удаления жира при случаях с пролапсом жира 2).
