Lo strabismo fisso (Strabismus Fixus) è una malattia progressiva caratterizzata da un grande angolo di esotropia e ipotropia, con limitazione della rotazione oculare, che si manifesta in pazienti con miopia patologica di lunga data. È anche chiamato sindrome dell’occhio pesante (Heavy eye syndrome). È considerato la forma più grave di insufficienza di divergenza legata all’età.
La miopia elevata è solitamente definita come un valore refrattivo di -8,00 D o superiore e una lunghezza assiale di 27 mm o più. Nella maggior parte dei casi di strabismo fisso, la lunghezza assiale raggiunge o supera i 30 mm. Si verifica in associazione con fibrosi congenita, amiloidosi, miopia elevata e altre condizioni.
L’età di insorgenza è spesso dopo la mezza età e il decorso è progressivo. C’è una marcata differenza di genere: circa il 90% dei pazienti sono donne.
L’aumento globale della prevalenza della miopia è un importante fattore di fondo. Si stima che entro il 2050 la popolazione miope mondiale raggiungerà circa 5 miliardi e quella con miopia elevata circa 1 miliardo7). In Giappone, uno studio su 22.379 persone di età compresa tra 60 e 70 anni ha riportato che il 6,96% aveva una lunghezza assiale di 26,0 mm o più in entrambi gli occhi, indicando miopia elevata1). La prevalenza della miopia elevata (-7,90 D) è aumentata dallo 0,2% all’1,6% in 30 anni1).
È più comune nelle donne anziane con miopia elevata. Circa il 90% dei pazienti sono donne e la maggior parte dei casi ha una lunghezza assiale di 30 mm o più. L’insorgenza avviene dopo la mezza età e progredisce gradualmente.
Il bulbo oculare è fissato in posizione di adduzione e depressione; nei casi più gravi è completamente immobile. Si osserva una limitazione meccanica del movimento in abduzione e elevazione. Il test di trazione è positivo in abduzione e elevazione.
Esistono due principali fenotipi di strabismo fisso2).
Tipo esotropia e ipotropia
Posizione oculare: deviazione prevalentemente verso l’interno e verso il basso. È il fenotipo più comune.
Limitazione all’abduzione: il movimento oculare in direzione di abduzione è gravemente limitato.
Limitazione all’elevazione: anche il movimento verso l’alto è compromesso.
Angolo di strabismo: nei casi tipici, l’esotropia raggiunge circa 110 PD e l’ipotropia 14 PD2).
Tipo exotropico e ipotropico
Posizione oculare: deviazione prevalentemente verso l’esterno e verso il basso. Fenotipo relativamente raro.
Limitazione dell’adduzione: il movimento oculare verso l’interno è limitato.
Differenza nel meccanismo di insorgenza: il pattern di spostamento verso il basso del retto laterale e verso il naso del retto superiore è diverso.
Reperti associati: può essere accompagnato da una massa adiposa gialla e molle sotto la congiuntiva (prolasso del grasso) 2).
In caso di prolasso del grasso sottocongiuntivale, si osserva come una massa gialla e molle nella congiuntiva superolaterale 2).
Le cause dello strabismo fisso sono molteplici, ma la miopia elevata è la più comune.
Le cause e i fattori di rischio sono classificati come segue, con diversi meccanismi di insorgenza e caratteristiche cliniche.
| Causa | Meccanismo/Caratteristiche |
|---|---|
| Miopia elevata (più comune) | Lussazione del bulbo oculare dovuta ad allungamento assiale |
| Fibrosi congenita | Perdita di elasticità del muscolo retto mediale |
| Paralisi del muscolo retto laterale | Contrattura secondaria e fibrosi del muscolo retto mediale |
| Amiloidosi | Infiltrazione amiloide dei muscoli extraoculari |
| Altro | Fattori meccanici, fibrosi progressiva, miopatia, miosite |
Strabismo fisso miopico elevato: la lunghezza assiale media nello strabismo fisso miopico varia tra 28,9±2,03 mm, 30,5±3 mm e 32±5 mm a seconda dei report1). In molti pazienti la miopia è superiore a -15 D e la lunghezza assiale supera 31 mm2).
Non tutti i casi di miopia elevata sviluppano strabismo fisso. Se l’allungamento assiale avviene in direzione uniforme e non si verifica la lussazione del bulbo verso l’alto e l’esterno, non si arriva a strabismo fisso. La relazione tra la direzione dell’allungamento assiale e il cono muscolare è fondamentale per l’insorgenza.
La risonanza magnetica orbitale in sezione coronale è il metodo diagnostico più appropriato. Le immagini pesate in T1 (senza soppressione del grasso) sono ottimali e consentono di valutare chiaramente la deviazione dei muscoli extraoculari e la lussazione della parte posteriore del bulbo oculare.
La misurazione dell’angolo di lussazione (angolo SR-LR) è importante; nello strabismo fisso raggiunge in media 179,9±30,8°, significativamente maggiore rispetto ai casi senza strabismo fisso, che presentano una media di 102,9±6,8°4). Nei casi lievi, è necessaria l’acquisizione di RM in più direzioni: sguardo frontale, verso il basso a destra e verso il basso a sinistra.
Anche la TC coronale può valutare la posizione della lussazione posteriore del bulbo e lo stato del grasso extraconico2).
È importante la diagnosi differenziale con le seguenti malattie.
La risonanza magnetica orbitaria in sezione coronale è la più indicata. Con sequenze T1 pesate (senza soppressione del grasso) si valutano la deviazione dei muscoli extraoculari e la lussazione del bulbo oculare. Nello strabismo fisso, l’angolo di lussazione tra il muscolo retto superiore e il muscolo retto laterale raggiunge in media 179,9±30,8°, significativamente maggiore rispetto ai casi senza strabismo fisso4).
La chirurgia è l’unico trattamento efficace. Poiché la deviazione è ampia e non concomitante, i trattamenti conservativi come i prismi sono generalmente controindicati.
È la procedura di prima scelta. Consiste nel suturare e fissare i ventri muscolari del retto superiore (SR) e del retto laterale (LR) a 15 mm posteriormente all’inserzione, con l’obiettivo di riportare la parte posteriore del bulbo lussato all’interno del cono muscolare normale. Il filo di sutura standard è il poliestere 5-0.
Se aggiungere o meno la recessione del muscolo retto mediale al metodo Yokoyama è oggetto di dibattito. Nei casi con restrizione all’abduzione di lunga data, può essersi verificata una contrattura del retto mediale, pertanto in alcuni casi si raccomanda l’aggiunta della recessione del retto mediale 1). D’altra parte, ci sono rapporti che non mostrano alcun effetto aggiuntivo della recessione del retto mediale rispetto al solo metodo Yokoyama, e altri che segnalano un rischio di ipercorrezione 1).
Koiwa et al. (2024) hanno riportato il caso di una donna di 68 anni con una lunghezza assiale oculare estremamente lunga di 33,97 mm 1). Prima dell’intervento, l’occhio destro era fisso in adduzione e infradduzione, presentando un esotropia di circa 113Δ. L’angolo di lussazione alla RM era di 181°. Con l’aggiunta di un recessione del muscolo retto mediale di 5 mm al metodo Yokoyama (sutura del SR-LR con filo di poliestere 5-0 a 15 mm dall’inserzione), l’esotropia residua post-operatoria è migliorata a circa 20Δ, consentendo l’abduzione oltre la linea mediana. La RM post-operatoria ha mostrato un miglioramento dell’angolo di lussazione da 181° a 104°.
Come alternativa alla fissura muscolare con sutura, esiste la fissura a cappio con nastro di silicone 2). Rispetto alla fissura muscolare tradizionale con sutura, presenta vantaggi come minore incidenza di perforazione del bulbo oculare, lacerazione muscolare, complicanze legate alla sutura e ischemia del segmento anteriore 2)6).
Lalwani & Kekunnaya (2021) hanno riportato il caso di un uomo di 60 anni con strabismo fisso miopico elevato bilaterale (lunghezza assiale: occhio destro 34,21 mm, occhio sinistro 34,41 mm) complicato da prolasso del grasso orbitario 2). È stato eseguito un intervento chirurgico che combinava la fissura del muscolo retto laterale e del muscolo retto superiore con nastro di silicone (No. 240), recessione del muscolo retto mediale e rimozione del grasso. Dopo l’intervento, la limitazione all’abduzione è migliorata da -4 a -1 e il prolasso del grasso è scomparso 2).
Nei casi con orbita profonda o rima palpebrale stretta, la sutura a 15 mm posteriormente all’inserzione può essere difficile con il metodo tradizionale. È stata riportata una variante che prevede l’aggiunta di cantotomia laterale, cantolisi laterale e incisione della volta congiuntivale superiore per garantire un campo operatorio più ampio 3).
Lee et al. (2021) hanno eseguito la variante del metodo Yokoyama in una donna di 69 anni con orbita profonda e rima palpebrale stretta (valori di Hertel 11 e 12 mm) 3). Oltre alla cantotomia laterale, è stata rimossa parte della parete laterale dell’orbita per garantire un campo operatorio sufficiente. A tre mesi dall’intervento, si è ottenuto un buon ripristino della posizione oculare e un miglioramento dei movimenti oculari estrinseci 3).
La chirurgia è l’unico trattamento efficace. Poiché la deviazione è ampia e non concomitante, i trattamenti conservativi come i prismi sono generalmente controindicati. Oltre al fatto che lo strabismo ha un angolo difficile da correggere con i prismi, l’essenza del trattamento è rilasciare la fissazione meccanica dell’occhio, quindi non ci si può aspettare un miglioramento radicale senza intervento chirurgico.
Il meccanismo di insorgenza dello strabismo fisso da miopia elevata è dovuto ai seguenti cambiamenti graduali.
Negli occhi con miopia elevata senza strabismo fisso, l’angolo medio di dislocazione è di 102,9±6,8°, mentre nello strabismo fisso è significativamente maggiore, pari a 179,9±30,8° 4), indicando che il grado di dislocazione è direttamente coinvolto nell’insorgenza dello strabismo fisso.
Come patologia generale, i reperti istologici dei muscoli extraoculari mostrano scomparsa delle miofibrille e fibrosi. Nello strabismo fisso congenito, la fibrosi congenita del muscolo retto mediale è il reperto patologico principale, mentre nei casi derivanti da paralisi del muscolo retto laterale, la contrattura e la fibrosi secondaria del muscolo retto mediale sono i reperti principali.
Wabbels et al. (2021) hanno riportato i dati clinici reali del metodo Yokoyama in un’analisi multicentrica su larga scala 5). L’aggiunta della recessione del muscolo retto mediale non ha mostrato effetti aggiuntivi rispetto al metodo Yokoyama puro, ed è stato anche segnalato il rischio di ipercorrezione 1). Questo risultato ha approfondito il dibattito sulla determinazione delle indicazioni della tecnica chirurgica.
Si prevede che l’aumento globale della prevalenza della miopia porterà a un incremento del numero di pazienti con strabismo fisso1). Con la previsione che entro il 2050 la popolazione con miopia elevata raggiungerà circa un miliardo di persone7), la ricerca sulla prevenzione e l’intervento precoce dello strabismo fisso diventerà una priorità futura.
È stata riportata l’efficacia di varianti per casi anatomicamente difficili come orbite profonde o rime palpebrali strette3), e la combinazione di cantotomia laterale o rimozione parziale della parete orbitaria laterale potrebbe ampliare le indicazioni chirurgiche. Inoltre, è in corso una valutazione continua della combinazione di fissaggio muscolare con banda di silicone e rimozione del grasso per i casi con prolasso adiposo2).
