Il torcicollo oculare (ocular torticollis) è una postura anomala della testa (abnormal head posture: AHP) adottata come meccanismo compensatorio per un’anomalia oculare. Si riferisce alla preferenza per una specifica posizione della testa al fine di ottimizzare la vista o mantenere la visione binoculare.
La postura anomala della testa è suddivisa nei seguenti componenti2).
Rotazione facciale (face turn/head turn) : rotazione attorno all’asse verticale (imbardata). Il viso è girato a sinistra o a destra.
Inclinazione della testa (head tilt) : rotazione attorno all’asse anteroposteriore (roll). Inclinazione della testa a sinistra o a destra.
Mento in su/mento in giù (chin-up/chin-down) : rotazione attorno all’asse orizzontale (pitch). Muovere il mento verso l’alto e verso il basso.
Anche queste combinazioni possono verificarsi. L’incidenza nella pratica oftalmologica pediatrica è di circa il 3%. Di solito compaiono precocemente dopo la nascita e possono diventare più evidenti con la maturazione del sistema visivo.
Le cause del torcicollo sono generalmente suddivise in tre categorie: oculari, neurologiche e ortopediche. Su 63 casi di posizione anomala della testa riscontrati durante le visite pediatriche di routine, 25 (39,7%) avevano una causa oculare, evidenziando l’importanza di una valutazione oftalmologica.
QCon quale frequenza si osserva il torcicollo oculare?
A
L’incidenza nella pratica oftalmologica pediatrica è di circa il 3%. Si stima che circa il 40% dei bambini con posizione anomala della testa abbia una causa oculare.
I bambini con torcicollo oculare compensano la funzione visiva assumendo una specifica posizione della testa, quindi difficilmente percepiscono i sintomi. Spesso sono i genitori a notare l’orientamento anomalo della testa.
Tensione del collo e del tronco: Mantenere a lungo una posizione anomala della testa può causare tensione nei muscoli del collo e del tronco. Durante la crescita, può portare ad asimmetria facciale.
Riduzione dell’acuità visiva: Se la causa è il nistagmo, posizionare la testa in posizione normale può aumentare il nistagmo e ridurre l’acuità visiva.
Diplopia: Se la causa è lo strabismo, correggere la posizione anomala della testa può rendere lo strabismo più evidente e causare diplopia.
Reperti clinici (reperti riscontrati dal medico durante la visita)
Il pattern della posizione anomala del capo varia a seconda della malattia di base. Le principali posizioni anomale del capo e le corrispondenti patologie oculari sono elencate di seguito.
Pattern della posizione anomala del capo
Principali cause
Inclinazione del capo
Paralisi del muscolo obliquo superiore, DVD, paralisi del muscolo obliquo inferiore
Sindrome di Brown, paralisi del muscolo obliquo superiore, paralisi dello sguardo verticale monoculare
Nella paralisi del muscolo obliquo superiore, è frequente una posizione anomala della testa con mento abbassato, testa ruotata verso il lato sano e inclinata verso il lato sano. Nei pazienti con ipertropia, l’inclinazione della testa rappresenta il 62,8%, la rotazione facciale il 19,3% e il mento in su il 16,4% 2).
L’asimmetria facciale è fortemente correlata a un torcicollo oculare di lunga durata. Si presenta con un pattern in cui la linea che congiunge i due occhi e la linea che congiunge gli angoli della bocca si incrociano sul lato sano. Costituisce anche un indicatore per distinguere la paralisi congenita da quella acquisita del muscolo obliquo superiore.
Nello studio di pazienti con torcicollo oculare, la maggior parte dei casi valutabili fotograficamente ha mostrato una compressione facciale omolaterale all’inclinazione/rotazione della testa (compressione o riduzione di massa delle regioni frontale, mascellare e mandibolare)2).
QCosa succede se il torcicollo oculare non viene trattato?
A
Una posizione anomala prolungata della testa, oltre alla tensione muscolare del collo, comporta il rischio di asimmetria facciale e scoliosi nei bambini in fase di crescita. È importante una correzione precoce della posizione della testa attraverso diagnosi e trattamento tempestivi.
Le cause del torcicollo oculare sono varie, ma le più comuni sono lo strabismo incomitante e il nistagmo. In uno studio prospettico su 188 casi, lo strabismo incomitante rappresentava il 62,7% e il nistagmo il 20,2%. Un ampio studio su 630 casi ha confermato una tendenza simile: 330 casi (52,4%) di strabismo incomitante e 120 casi (19%) di nistagmo. Tra gli strabismi incomitanti, il tipo A-V era il più frequente con 116 casi (35,2%), seguito dalla paralisi del muscolo obliquo superiore con 59 casi (17,9%).
Cause oculari
Miglioramento dell’acuità visiva : nistagmo (compensazione verso il punto nullo), ptosi (sollevamento del mento per garantire l’asse visivo), errori di rifrazione (specialmente astigmatismo obliquo), emianopsia omonima (posizionamento del campo visivo residuo di fronte)
È una delle malattie più importanti come causa di torcicollo oculare. Si classifica in tre tipi: congenito, idiopatico e acquisito.
Paralisi congenita del muscolo obliquo superiore: una posizione anomala della testa compare entro il primo anno di vita. Può essere associata ad anomalie anatomiche come un difetto del tendine del muscolo obliquo superiore o un’anomalia di inserzione. Spesso si accompagna a iperattività del muscolo obliquo inferiore.
Tipo scompensato: di forma congenita lieve, passa inosservato e progredisce, finché in età adulta la fusione non può più essere mantenuta e si avverte diplopia.
Paralisi acquisita del muscolo obliquo superiore: secondaria a trauma o malattia ischemica. L’inserzione del muscolo obliquo superiore è fondamentalmente normale.
Coesistenza con CMT (torcicollo muscolare congenito)
Quando il CMT viene confermato tramite ecografia, altre cause vengono spesso escluse, ma il torcicollo oculare può coesistere1).
Kim et al. hanno riportato il caso di un bambino di 3 mesi con torcicollo miogeno congenito (TMC) che non migliorava dopo 7 mesi di fisioterapia. Una visita oculistica a 10 mesi ha rivelato agenesia del quarto nervo cranico sinistro e ipoplasia del muscolo obliquo superiore sinistro. La miectomia dell’obliquo inferiore sinistro a 15 mesi ha risolto completamente il torcicollo 1).
QQual è la causa più comune del torcicollo oculare?
A
Lo strabismo incomitante rappresenta il 52-63% dei casi, seguito dal nistagmo (19-20%). Tra gli strabismi incomitanti, lo strabismo a forma di A-V e la paralisi del muscolo obliquo superiore sono i più frequenti.
Il torcicollo oculare viene diagnosticato tramite anamnesi e un esame neuro-oftalmologico dettagliato. L’esame della posizione degli occhi deve essere eseguito con la testa in posizione corretta, poiché una posizione anomala della testa può nascondere uno strabismo. Nei neonati, è utile chiedere ai genitori la preferenza abituale della posizione della testa.
Misurazione dell’angolo di inclinazione della testa e di rotazione del viso : quantificazione dell’anomalia della posizione della testa
Test di occlusione monoculare : se l’anomalia della posizione della testa scompare con l’occlusione di un occhio, ciò suggerisce una compensazione per ottenere la fusione binoculare
Esame dei muscoli oculari estrinseci : valutazione di tutte le direzioni dello sguardo. Prestare particolare attenzione alla direzione opposta alla posizione preferita della testa del paziente
Test a tre fasi di Parks (Parks-Bielschowsky three step test) è la tecnica di base per identificare il muscolo paralizzato nello strabismo verticale.
Fase 1 : Determinare l’occhio ipertropico in posizione primaria.
Passo 2: Determinare la posizione orizzontale dello sguardo in cui lo strabismo verticale peggiora
Passo 3: Determinare la direzione di inclinazione della testa che peggiora lo strabismo verticale
Nella paresi lieve del muscolo obliquo superiore, la rotazione esterna nella terza posizione dello sguardo con il grande amblioscopio può essere decisiva per la diagnosi. Nella paresi congenita del muscolo obliquo superiore, la RM mostra anomalie di inserzione muscolare e ipoplasia muscolare più gravi rispetto alla paresi acquisita.
Nistagmografia e registrazione video : registrazione oggettiva dell’ampiezza e della frequenza del nistagmo
Test di applicazione del prisma : registrare il grado in cui la posizione della testa migliora con il prisma.
Esclusione del nistagmo alternante periodico (PAN) : la direzione del nistagmo cambia nel tempo, così come l’orientamento anomalo della testa. È necessaria un’osservazione di almeno un minuto.
Segni di allarme che richiedono un approfondimento (Red flags)
In presenza dei seguenti reperti, ricercare attivamente una causa non muscolare 1).
Deformità cranica atipica
Esordio acuto
Esordio tardivo dopo i 6 mesi
Reperti neurologici anomali
Anomalie visive
Mancata risposta alla fisioterapia o peggioramento dei sintomi
QCome distinguere il torcicollo oculare da quello non oculare?
A
Se l’occlusione di un occhio fa scomparire la posizione anomala della testa, ciò suggerisce una causa oculare. Inoltre, il peggioramento dei sintomi durante la fissazione di un oggetto in posizione seduta è un indizio di origine oculare. La mancata risposta alla fisioterapia è un importante segnale d’allarme per cause non muscolari, comprese quelle oculari.
Il trattamento di base è l’intervento sulla malattia che causa il torcicollo oculare. La diagnosi precoce e la correzione della malattia di base sono importanti per prevenire alterazioni secondarie del sistema muscolo-scheletrico come l’asimmetria del collo e del viso.
Nei casi in cui il torcicollo oculare mantiene la visione binoculare, la funzione binoculare è spesso buona. Tuttavia, la mancata cura a lungo termine può portare ad asimmetria facciale o scoliosi, quindi si esegue un intervento chirurgico con l’obiettivo di migliorare la posizione della testa.
Indebolimento del muscolo obliquo inferiore (resezione, trasposizione anteriore) : Tecnica più comune. Indicata nei casi con iperazione del muscolo obliquo inferiore.
Oltre all’intervento chirurgico sui muscoli retti orizzontali, si associa uno spostamento verticale dell’inserzione dei muscoli retti orizzontali (tecnica di Trick).
Exotropia a V: spostamento verso il basso del muscolo retto mediale o spostamento verso l’alto del muscolo retto laterale
Exotropia ad A: spostamento verso l’alto del muscolo retto mediale o spostamento verso il basso del muscolo retto laterale
È stata riportata anche l’utilità della tecnica di slanting (sutura obliqua dell’inserzione del muscolo retto orizzontale).
L’intervento chirurgico viene preso in considerazione quando la deviazione verticale è evidente nella vita quotidiana. Esistono tecniche come la recessione del muscolo retto superiore o l’avanzamento del muscolo obliquo inferiore, ma al momento non è stata stabilita una tecnica definitiva.
L’obiettivo principale della chirurgia del nistagmo è migliorare la posizione anomala della testa spostando in avanti la posizione dello sguardo in cui il nistagmo si attenua (punto neutro). L’identificazione dell’occhio di fissazione e del punto neutro è il punto chiave della valutazione preoperatoria.
Correzione della rotazione facciale: Spostamento dei muscoli oculari nella direzione che riduce la rotazione del viso. Ad esempio, se il nistagmo si attenua quando lo sguardo è rivolto a destra, spostare l’occhio destro verso il naso e l’occhio sinistro verso la tempia.
Correzione del mento sollevato: Recessione del muscolo retto inferiore.
Nistagmo rotatorio: Tenotomia dei muscoli obliqui.
Nistagmo pendolare (senza posizione di riposo): Procedura di Faden, grande recessione dei quattro muscoli retti orizzontali o tenotomia dei muscoli orizzontali per attenuare il nistagmo stesso.
Attualmente non esiste un trattamento in grado di fermare completamente il nistagmo.
QIl torcicollo oculare dovuto a nistagmo può essere curato con un intervento chirurgico?
A
La chirurgia del nistagmo migliora la posizione anomala della testa spostando il punto neutro in avanti. Tuttavia, attualmente non esiste un metodo per arrestare completamente il nistagmo stesso.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
Il torcicollo oculare si verifica come una reazione compensatoria centrale a un disturbo del sistema visivo. Lo scopo della compensazione varia a seconda della malattia causale.
Nel nistagmo motorio congenito, l’intensità del nistagmo (ampiezza e frequenza) varia con la posizione dell’occhio (nistagmo posizionale). La posizione dell’occhio in cui il nistagmo è più debole è chiamata punto nullo, e il paziente regola la posizione della testa in modo che questo punto nullo sia davanti. Ad esempio, se il nistagmo peggiora quando l’occhio è rivolto a destra, il paziente preferisce una posizione dell’occhio a sinistra e quindi ruota la testa a destra.
In alcuni casi di nistagmo motorio congenito, la convergenza riduce il nistagmo. In questo caso, il paziente fissa in posizione di estrema adduzione, presentando un apparente strabismo convergente (sindrome da blocco del nistagmo).
Nello strabismo incomitante, esiste una direzione dello sguardo in cui la deviazione oculare è minima. Per eliminare la diplopia e mantenere la visione binoculare, il paziente adotta una posizione della testa che porta quella direzione davanti. Nella paralisi del muscolo obliquo superiore, la deviazione è massima in adduzione, quindi il paziente gira il viso verso il lato sano e inclina la testa verso il lato sano per minimizzare lo strabismo verticale.
Errore refrattivo (incluso astigmatismo obliquo) : può causare anomalia della testa anche in un occhio solo. Inclinare la testa per migliorare l’acuità visiva nell’astigmatismo2)
Emianopsia omonima : ruotare il viso nella direzione del difetto del campo visivo per posizionare il campo visivo utile davanti
Ptosi : sollevare il mento o inclinare la testa per liberare l’asse visivo 2)
Nell’analisi AHP dei pazienti con ipertropia, l’inclinazione della testa era la più comune (62,8%), seguita dalla rotazione del viso (19,3%) e dal mento sollevato (16,4%). Nell’ipotropia, la rotazione del viso era del 41,5% e l’inclinazione della testa del 37%, un pattern diverso dall’ipertropia2).
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti di fase di ricerca)
Al-Dabet et al. (2025) hanno analizzato sistematicamente la relazione causale tra posizione anomala della testa (AHP) e malattie oculari. Utilizzando il V di Cramer, hanno quantificato la forza dell’associazione tra AHP, malattie oculari e anomalie della posizione degli occhi, identificando forti associazioni tra sindrome di Duane e inclinazione della testa + exotropia/esotropia, paralisi del muscolo obliquo superiore e rotazione facciale + ipertropia, e paralisi del muscolo obliquo inferiore e inclinazione della testa + ipertropia/ipotropia. Ci si aspetta che questi risultati migliorino l’accuratezza diagnostica del torcicollo oculare e le strategie riabilitative2).
Asimmetria facciale e intervento chirurgico precoce
Lo studio retrospettivo di Goodman et al. (119 casi, 1981-1991) ha mostrato che tra 59 pazienti con inclinazione cronica del capo fin dall’infanzia, 45 presentavano paralisi del muscolo obliquo superiore e 14 iperforia alternante. Un’asimmetria facciale significativa è stata osservata nel gruppo con paralisi congenita dell’obliquo superiore, ma non nel gruppo con iperforia alternante. Viene studiata l’importanza di un intervento chirurgico precoce per prevenire l’asimmetria facciale 2).
Kim et al. (2021) hanno riportato due casi di coesistenza di torcicollo muscolare congenito (CMT) con torcicollo oculare o osseo. Propongono che, in assenza di risposta al trattamento del CMT, si debba considerare non solo una diagnosi differenziale ma anche una coesistenza con altre cause 1).
Kim M-W, Kim D-Y, Lee D-W, Ryoo D-H, Kim J, Jang D-H. Concurrence of Congenital Muscular Torticollis and Congenital Torticollis Due to Other Anomalies: Two Case Reports. Front Pediatr. 2021;9:709616.
Al-Dabet S, Turaev S, Zaki N. Abnormal Head Postures and Ocular Diseases: A Systematic Review. Surv Ophthalmol. 2025;70:771-816.
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