नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस (ocular torticollis) आंखों की असामान्यता के प्रतिपूरक तंत्र के रूप में अपनाई गई असामान्य सिर की मुद्रा (abnormal head posture: AHP) है। यह दृष्टि को अनुकूलतम बनाने या द्विनेत्री दृष्टि बनाए रखने के उद्देश्य से सिर की एक विशिष्ट स्थिति को प्राथमिकता देने की स्थिति को संदर्भित करता है।
असामान्य सिर की मुद्रा को निम्नलिखित घटकों में वर्गीकृत किया जाता है2)।
ये संयोजन भी हो सकते हैं। बाल नेत्र चिकित्सा में इसकी घटना दर लगभग 3% बताई गई है। यह आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद दिखाई देता है और दृश्य प्रणाली की परिपक्वता के साथ अधिक स्पष्ट हो सकता है।
टॉर्टिकोलिस के कारणों को मुख्य रूप से तीन श्रेणियों में बांटा गया है: नेत्र संबंधी, तंत्रिका संबंधी और आर्थोपेडिक। नियमित बाल चिकित्सा जांच में असामान्य सिर की स्थिति वाले 63 मामलों में से 25 (39.7%) में नेत्र संबंधी कारण पाए गए, जो नेत्र मूल्यांकन के महत्व को दर्शाता है।
बाल चिकित्सा नेत्र विज्ञान में इसकी घटना लगभग 3% है। असामान्य सिर की स्थिति वाले लगभग 40% बच्चों में नेत्र संबंधी कारण पाए जाते हैं।
नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस से पीड़ित बच्चे एक विशिष्ट सिर की स्थिति अपनाकर अपनी दृश्य क्षमता की भरपाई करते हैं, इसलिए उन्हें स्वयं लक्षणों का अनुभव होना मुश्किल होता है। अक्सर माता-पिता सिर की असामान्य स्थिति पर ध्यान देते हैं।
सिर की असामान्य स्थिति का पैटर्न अंतर्निहित बीमारी के अनुसार भिन्न होता है। मुख्य सिर की असामान्य स्थितियों और संबंधित नेत्र रोगों का संबंध नीचे दिया गया है।
| सिर की असामान्य स्थिति का पैटर्न | मुख्य अंतर्निहित रोग |
|---|---|
| सिर का झुकाव | ऊपरी तिरछी मांसपेशी का पक्षाघात, DVD, निचली तिरछी मांसपेशी का पक्षाघात |
| चेहरे का घूमना | डुआन सिंड्रोम, निस्टागमस, A-V प्रकार का स्ट्रैबिस्मस |
| ठोड़ी ऊपर/ठोड़ी नीचे | ब्राउन सिंड्रोम, सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात, मोनोक्युलर अपगेज पक्षाघात |
सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात में, ठोड़ी नीचे करके स्वस्थ पक्ष की ओर मुंह करके और सिर को स्वस्थ पक्ष की ओर झुकाकर असामान्य सिर की स्थिति लेने की प्रवृत्ति होती है। हाइपरट्रोपिया के रोगियों में, सिर का झुकाव 62.8%, चेहरे का घूमना 19.3% और ठोड़ी ऊपर 16.4% होता है 2)।
चेहरे की विषमता लंबे समय तक ओकुलर टॉर्टिकोलिस से गहराई से संबंधित है। यह एक पैटर्न प्रस्तुत करता है जिसमें दोनों आंखों को जोड़ने वाली रेखा और मुंह के कोनों को जोड़ने वाली रेखा स्वस्थ पक्ष पर मिलती है। यह जन्मजात और अधिग्रहित सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात को वर्गीकृत करने का एक संकेतक भी है।
नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस के रोगियों के अध्ययन में, फोटो मूल्यांकन योग्य अधिकांश मामलों में सिर के झुकाव/घूर्णन के समान पक्ष पर चेहरे का संपीड़न (ललाट, मैक्सिलरी और मैंडिबुलर क्षेत्रों का संपीड़न या द्रव्यमान में कमी) पाया गया2)।
लंबे समय तक असामान्य सिर की स्थिति, गर्दन की मांसपेशियों में तनाव के अलावा, बढ़ते बच्चों में चेहरे की विषमता और स्कोलियोसिस का खतरा पैदा करती है। प्रारंभिक निदान और उपचार के माध्यम से सिर की स्थिति में सुधार महत्वपूर्ण है।
नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस के कारण विविध हैं, लेकिन सबसे आम हैं असंयुग्मित स्ट्रैबिस्मस और निस्टागमस। 188 मामलों के एक संभावित अध्ययन में असंयुग्मित स्ट्रैबिस्मस 62.7% और निस्टागमस 20.2% था। 630 मामलों के एक बड़े अध्ययन में भी इसी प्रवृत्ति की पुष्टि हुई: असंयुग्मित स्ट्रैबिस्मस के 330 मामले (52.4%) और निस्टागमस के 120 मामले (19%)। असंयुग्मित स्ट्रैबिस्मस में, A-V प्रकार का स्ट्रैबिस्मस 116 मामलों (35.2%) के साथ सबसे आम था, उसके बाद सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात 59 मामलों (17.9%) के साथ था।
नेत्र संबंधी कारण
दृष्टि सुधार उद्देश्य : निस्टैग्मस (नल पॉइंट की ओर क्षतिपूर्ति), पीटोसिस (दृश्य अक्ष सुनिश्चित करने के लिए ठोड़ी ऊपर उठाना), अपवर्तन दोष (विशेषकर तिरछा दृष्टिवैषम्य), होमोनिमस हेमियानोप्सिया (शेष दृश्य क्षेत्र को सामने रखना)
नेत्र गति विकार : सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात, ड्यूएन सिंड्रोम, A-V प्रकार का स्ट्रैबिस्मस, ब्राउन सिंड्रोम, तीसरी और छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघात, थायरॉइड नेत्र रोग, डिसोसिएटेड वर्टिकल डिविएशन (DVD), ऑक्यूलर टिल्ट रिएक्शन
गैर-नेत्रीय कारण
आर्थोपेडिक : जन्मजात मांसपेशीय टॉर्टिकोलिस (CMT), आघात, सूजन संबंधी मायोसिटिस, कंकाल संबंधी असामान्यताएं (क्लिपेल-फील सिंड्रोम, प्लेजियोसेफली, ग्रीवा उदात्तता)
न्यूरोलॉजिकल : सिरिंगोमीलिया, फोकल डिस्टोनिया, मस्तिष्क ट्यूमर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की सूजन के बाद के प्रभाव, एकतरफा बहरापन
यह नेत्रजनित गर्दन टेढ़ी होने के सबसे महत्वपूर्ण कारणों में से एक है। इसे तीन श्रेणियों में बांटा गया है: जन्मजात, अज्ञातहेतुक और अर्जित।
जब अल्ट्रासाउंड द्वारा CMT की पुष्टि हो जाती है, तो अन्य कारणों को अक्सर खारिज कर दिया जाता है, लेकिन नेत्रजनित गर्दन टेढ़ी सह-अस्तित्व में हो सकती है1)।
Kim और सहकर्मियों ने एक 3 महीने के लड़के का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें CMT के निदान के बाद 7 महीने की फिजियोथेरेपी से सिर की असामान्य स्थिति में सुधार नहीं हुआ। 10 महीने की उम्र में नेत्र जांच में बाएं चौथे कपाल तंत्रिका की अनुपस्थिति और बाएं बेहतर तिरछी पेशी का हाइपोप्लासिया पाया गया। 15 महीने की उम्र में बाएं अवर तिरछी पेशी की छांटने से टॉर्टिकोलिस पूरी तरह से गायब हो गया 1)।
असंयुक्त स्ट्रैबिस्मस कुल 52-63% मामलों में सबसे आम है, इसके बाद निस्टागमस 19-20% है। असंयुक्त स्ट्रैबिस्मस में, A-V प्रकार का स्ट्रैबिस्मस और बेहतर तिरछी पेशी का पक्षाघात सबसे आम है।
नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस का निदान इतिहास लेने और विस्तृत न्यूरो-नेत्र संबंधी जांच द्वारा किया जाता है। नेत्र स्थिति की जांच सही सिर की स्थिति में करना आवश्यक है, क्योंकि असामान्य सिर की स्थिति में जांच करने पर स्ट्रैबिस्मस छिप सकता है। शिशुओं में, माता-पिता से दैनिक सिर की स्थिति की प्राथमिकता पूछना भी सहायक होता है।
| जाँच विधि | उद्देश्य |
|---|---|
| पार्क्स 3-चरण परीक्षण | लकवाग्रस्त मांसपेशी की पहचान |
| हेस लाल-हरा परीक्षण | नेत्र गति असामान्यताओं का मात्रात्मक मूल्यांकन |
| बड़ा एम्ब्लियोस्कोप | 9 दिशाओं में नेत्र स्थिति का मूल्यांकन |
| एमआरआई/सीटी | जन्मजात बनाम अधिग्रहित का विभेदक निदान |
| ट्रैक्शन टेस्ट | सुपीरियर ऑब्लिक मांसपेशी की शिथिलता का मूल्यांकन |
| स्टीरियोप्सिस टेस्ट | द्विनेत्री दृष्टि कार्य का मूल्यांकन |
पार्क्स तीन-चरण परीक्षण (Parks-Bielschowsky three step test) ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस में लकवाग्रस्त मांसपेशी की पहचान करने की मूल तकनीक है।
हल्के श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात में, बड़े एम्ब्लियोस्कोप द्वारा तीसरी नेत्र स्थिति में बाहरी घूर्णन निदान का निर्णायक कारक हो सकता है। जन्मजात श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात में, एमआरआई में पेशी जुड़ाव असामान्यता और पेशी हाइपोप्लासिया अर्जित पक्षाघात की तुलना में अधिक गंभीर रूप से पाए जाते हैं।
निम्नलिखित निष्कर्षों की उपस्थिति में, गैर-पेशीय कारणों की सक्रिय रूप से जांच करें 1)।
एक आंख को बंद करने पर असामान्य सिर की स्थिति गायब हो जाती है, तो यह नेत्र संबंधी कारण का संकेत है। इसके अलावा, बैठने की स्थिति में किसी वस्तु को देखने पर लक्षण बिगड़ना भी नेत्र संबंधी कारण का संकेत हो सकता है। फिजियोथेरेपी के प्रति अनुत्तरदायी होना नेत्र संबंधी सहित गैर-मांसपेशीय कारणों का एक महत्वपूर्ण रेड फ्लैग है।
उपचार का आधार नेत्र संबंधी टॉर्टिकोलिस (ocular torticollis) के कारण रोग में हस्तक्षेप है। गर्दन और चेहरे की विषमता जैसे मस्कुलोस्केलेटल द्वितीयक परिवर्तनों को रोकने के लिए, शीघ्र निदान और अंतर्निहित रोग का सुधार महत्वपूर्ण है।
नेत्र संबंधी टॉर्टिकोलिस द्वारा द्विनेत्री दृष्टि (binocular vision) बनाए रखने वाले मामलों में द्विनेत्री दृष्टि कार्य प्रायः अच्छा होता है। लेकिन लंबे समय तक उपचार न करने से चेहरे की विषमता या स्कोलियोसिस (रीढ़ की वक्रता) हो सकती है, इसलिए सिर की स्थिति में सुधार के लक्ष्य से सर्जरी की जाती है।
क्षैतिज रेक्टस मांसपेशियों की सर्जरी के अलावा, क्षैतिज रेक्टस मांसपेशियों के जुड़ाव स्थल का ऊपर-नीचे विस्थापन (ट्रिक विधि) भी किया जाता है।
दैनिक जीवन में ऊपर-नीचे तिर्यकता स्पष्ट होने पर सर्जरी पर विचार किया जाता है। ऊपरी रेक्टस मांसपेशी का पश्च स्थानांतरण या निचली तिरछी मांसपेशी का अग्र स्थानांतरण जैसी विधियाँ हैं, लेकिन वर्तमान में कोई निश्चित विधि स्थापित नहीं हुई है।
निस्टागमस सर्जरी का मुख्य उद्देश्य असामान्य सिर की स्थिति में सुधार करना है, जिससे निस्टागमस कम होने वाली आंख की स्थिति (न्यूट्रल पॉइंट) को सामने लाया जा सके। फिक्सेशन आंख और न्यूट्रल पॉइंट की पहचान प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन का मुख्य बिंदु है।
वर्तमान में, निस्टागमस को पूरी तरह से रोकने वाला कोई उपचार मौजूद नहीं है।
निस्टैग्मस सर्जरी तटस्थ बिंदु को सामने लाकर असामान्य सिर की स्थिति में सुधार करती है। हालांकि, वर्तमान में निस्टैग्मस को पूरी तरह से रोकने का कोई तरीका मौजूद नहीं है।
नेत्रीय टॉर्टिकोलिस दृश्य प्रणाली के विकार के प्रति केंद्रीय प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में उत्पन्न होता है। प्रतिपूरण का उद्देश्य कारण रोग के अनुसार भिन्न होता है।
जन्मजात मोटर निस्टागमस में, निस्टागमस की तीव्रता (आयाम और आवृत्ति) नेत्र स्थिति के अनुसार बदलती है (स्थितिजन्य निस्टागमस)। वह नेत्र स्थिति जहाँ निस्टागमस सबसे कम होता है, उसे नल बिंदु कहा जाता है, और रोगी अपने सिर की स्थिति को समायोजित करता है ताकि यह नल बिंदु सामने आए। उदाहरण के लिए, यदि दाईं ओर देखने पर निस्टागमस बढ़ता है, तो रोगी बाईं ओर देखना पसंद करता है और सिर को दाईं ओर घुमाता है।
जन्मजात मोटर निस्टागमस के कुछ मामलों में, अभिसरण से निस्टागमस कम हो जाता है। इस स्थिति में, रोगी अत्यधिक अंतर्वर्तन स्थिति में स्थिरीकरण करता है, जिससे स्पष्ट अभिसारी स्ट्रैबिस्मस (निस्टागमस अवरोध सिंड्रोम) प्रकट होता है।
असंयुग्मी स्ट्रैबिस्मस में, एक दृष्टि दिशा होती है जहाँ नेत्र विचलन न्यूनतम होता है। द्विगुणदृष्टि को समाप्त करने और द्विनेत्री दृष्टि बनाए रखने के लिए, रोगी एक सिर की स्थिति अपनाता है जो उस दिशा को सामने लाती है। श्रेष्ठ तिर्यक पेशी पक्षाघात में, अंतर्वर्तन पर विचलन अधिकतम होता है, इसलिए रोगी स्वस्थ पक्ष की ओर मुंह करता है और सिर को स्वस्थ पक्ष की ओर झुकाकर ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस को कम करता है।
हाइपरट्रोपिया रोगियों के AHP विश्लेषण में, सिर झुकाना 62.8% के साथ सबसे आम था, चेहरा घुमाना 19.3% और ठुड्डी ऊपर उठाना 16.4% था। हाइपोट्रोपिया में, चेहरा घुमाना 41.5% और सिर झुकाना 37% था, जो हाइपरट्रोपिया से भिन्न पैटर्न दर्शाता है 2)।
Al-Dabet एट अल. (2025) ने असामान्य सिर की स्थिति (AHP) और नेत्र रोगों के बीच कारण संबंध का व्यवस्थित रूप से विश्लेषण किया। क्रैमर के V आँकड़े का उपयोग करके, उन्होंने AHP, नेत्र रोगों और नेत्र स्थिति असामान्यताओं के बीच संबंध की ताकत को मापा, और डुआन सिंड्रोम और सिर झुकाव + बहिर्नेत्रकोण/अंतर्नेत्रकोण, श्रेष्ठ तिर्यक पेशी पक्षाघात और चेहरे का घूर्णन + ऊर्ध्वनेत्रकोण, तथा अधस्तिर्यक पेशी पक्षाघात और सिर झुकाव + ऊर्ध्वनेत्रकोण/अधोनेत्रकोण के बीच मजबूत संबंधों की पहचान की। इन निष्कर्षों से नेत्र संबंधी टॉर्टिकोलिस के निदान की सटीकता और पुनर्वास रणनीतियों में सुधार होने की उम्मीद है2).
गुडमैन एवं अन्य का पूर्वव्यापी अध्ययन (119 मामले, 1981-1991) में पाया गया कि शैशवावस्था से दीर्घकालिक सिर झुकाव वाले 59 रोगियों में से 45 में सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात और 14 में वैकल्पिक हाइपरट्रोपिया था। जन्मजात सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात समूह में महत्वपूर्ण चेहरे की विषमता देखी गई, लेकिन वैकल्पिक हाइपरट्रोपिया समूह में नहीं। चेहरे की विषमता को रोकने के उद्देश्य से प्रारंभिक शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के महत्व की जांच की जा रही है 2)।
किम एवं अन्य (2021) ने जन्मजात पेशीय टॉर्टिकोलिस (CMT) के साथ नेत्रजनित या अस्थिजनित टॉर्टिकोलिस के सह-अस्तित्व के दो मामलों की रिपोर्ट दी। वे प्रस्तावित करते हैं कि यदि CMT के उपचार पर प्रतिक्रिया नहीं होती है, तो न केवल विभेदक निदान बल्कि अन्य कारणों के साथ सह-अस्तित्व पर भी विचार किया जाना चाहिए 1)।
