थायरॉइड आई डिजीज (TED), जिसे ग्रेव्स ऑर्बिटोपैथी भी कहा जाता है, एक ऑटोइम्यून बीमारी है। यह अक्सर हाइपरथायरॉइडिज्म से जुड़ी होती है, लेकिन 4% मामलों में हाइपोथायरॉइडिज्म और 6% मामलों में सामान्य थायरॉइड फंक्शन के साथ होती है।
TED की वार्षिक व्यापकता महिलाओं में 16/100,000 और पुरुषों में 2.9/100,000 बताई गई है3)। हाइपरथायरायडिज्म के सभी रोगियों में TED विकसित नहीं होता, और विकसित होने वालों में से लगभग 15% में लक्षणात्मक नेत्र गति विकार होता है। TED के 30-50% रोगियों में प्रतिबंधात्मक मायोपैथी विकसित होती है1)।
TED में हाइपोट्रोपिया का कारण अवर रेक्टस मांसपेशी में सूजन के बाद होने वाले फाइब्रोसिस और छोटा होने के परिणामस्वरूप प्रतिबंधात्मक स्ट्रैबिस्मस है। इसके पाठ्यक्रम में सूजन द्वारा विशेषता सक्रिय चरण और 1-3 वर्षों में संक्रमण होने वाला निष्क्रिय फाइब्रोटिक चरण शामिल है। TED के लक्षण थायरॉइड रोग के निदान से 6 महीने पहले 20% रोगियों में, निदान के समय 20% में, और निदान के 6 महीने बाद 40% रोगियों में प्रकट होते हैं। यह रोग आमतौर पर द्विपक्षीय होता है लेकिन अक्सर असममित होता है।
Qक्या थायरॉइड रोग होने पर आंखें हमेशा प्रभावित होती हैं?
A
हाइपरथायरायडिज्म के सभी रोगियों में TED विकसित नहीं होता। विकसित होने पर भी, केवल लगभग 15% में लक्षणात्मक नेत्र गति विकार होता है। हालांकि, थायरॉइड डिसफंक्शन होने पर नेत्र संबंधी अनुवर्ती कार्रवाई की सिफारिश की जाती है।
ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि : अवर रेक्टस पेशी के प्रतिबंध के कारण ऊपर की ओर देखना सीमित हो जाता है, जिससे द्विनेत्री ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि उत्पन्न होती है। नीचे देखने या ठुड्डी ऊपर करने की मुद्रा में यह कम या समाप्त हो सकती है।
नेत्र असुविधा और अश्रुपात : नेत्रगोलक के उभार और ऊपरी पलक के पीछे हटने के कारण कॉर्निया के संपर्क में आने से होता है।
दृष्टि में कमी और रंग दृष्टि में परिवर्तन : संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के साथ होने पर देखा जाता है।
नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)
TED का नैदानिक स्वरूप सक्रिय चरण और फाइब्रोसिस चरण में भिन्न होता है।
सक्रिय अवस्था
पेरीऑर्बिटल एडिमा : पलकों और कंजंक्टिवा की लालिमा और सूजन के साथ।
ऊपरी पलक का पीछे हटना : TED का सबसे सामान्य लक्षण। मुलर पेशी की सहानुभूति तंत्रिका अतिसक्रियता या लेवेटर कॉम्प्लेक्स के फाइब्रोसिस के कारण 3)।
एक्सोफ्थैल्मोस : सामान्य मान 18 मिमी से कम। TED रोगियों में यह अक्सर 21 मिमी से अधिक होता है 3)।
नेत्र गति प्रतिबंध : सूजन संबंधी एडिमा के कारण अस्थायी गति प्रतिबंध।
फाइब्रोटिक अवस्था
प्रतिबंधात्मक स्ट्रैबिस्मस : अवर रेक्टस मांसपेशी के फाइब्रोसिस और छोटा होने के कारण ऊपर की ओर देखना सीमित हो जाता है। अवर-तिर्यक और अंतर-तिर्यक दृष्टि विचलन के सबसे सामान्य पैटर्न हैं1)।
फिक्सेशन ड्यूरेस : ऊपर देखने का प्रयास करने पर भौंह का उठना और पलक का पीछे हटना बढ़ जाता है1)।
बाह्य घूर्णन : अवर रेक्टस मांसपेशी के बढ़े हुए तनाव के साथ बाह्य घूर्णन होता है, जो श्रेष्ठ तिर्यक मांसपेशी पक्षाघात जैसा दिख सकता है1)।
फोर्स्ड डक्शन टेस्ट पॉजिटिव : यांत्रिक प्रतिबंध की पुष्टि करने वाला एक महत्वपूर्ण परीक्षण निष्कर्ष।
बाह्य नेत्र पेशियों में अवर रेक्टस सबसे अधिक प्रभावित होता है, उसके बाद आंतरिक रेक्टस, श्रेष्ठ रेक्टस और पार्श्व रेक्टस का क्रम आता है। इसलिए ऊपर देखने में अक्षमता सबसे आम है, उसके बाद बाहर की ओर देखने में अक्षमता पाई जाती है। उन्नत मामलों में, बाह्य नेत्र पेशियों और कक्षीय दीवार संयोजी ऊतक या कक्षीय पट के बीच आसंजन के कारण आगे नेत्र गति संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं।
TED की गंभीरता के वर्गीकरण के लिए VISA (Vision, Inflammation, Strabismus, Appearance) वर्गीकरण और NOSPECS वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है3)।
Qनीचे देखने पर लक्षण क्यों कम हो जाते हैं?
A
अवर रेक्टस पेशी में रेशेदारीकरण और छोटा होने के कारण, नीचे की ओर देखना कम प्रतिबंधित होता है। मुख्यतः ऊपर की ओर देखना प्रतिबंधित होता है, इसलिए सीधे या ऊपर देखने पर दोहरी दृष्टि अधिक होती है, जबकि नीचे देखने पर नेत्र स्थिति का विचलन कम हो जाता है और दोहरी दृष्टि कम हो जाती है।
TED एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसमें TSH रिसेप्टर थायरॉयड और कक्षा में एक सामान्य एंटीजन के रूप में रोगजनन में शामिल माना जाता है। इंसुलिन-जैसे वृद्धि कारक 1 रिसेप्टर (IGF-1R) के माध्यम से सिग्नलिंग मार्ग भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है2)। कक्षा के अंदर फाइब्रोब्लास्ट T-कोशिका-व्युत्पन्न साइटोकाइन द्वारा सक्रिय होते हैं, जिससे सूजन और रेशेदारीकरण बढ़ता है।
आयु के अनुसार रोग की प्रकृति में भी अंतर देखा जाता है। युवाओं में, वसा ऊतक का बढ़ना नेत्र उभार का मुख्य कारण होता है, जबकि मध्यम आयु और वृद्धों में बाह्य नेत्र पेशियों की अतिवृद्धि अधिक स्पष्ट होती है।
TED के मुख्य जोखिम कारक नीचे दिए गए हैं।
जोखिम कारक
टिप्पणी
धूम्रपान
T कोशिका कार्य में परिवर्तन और हाइपोक्सिया TED की प्रगति में शामिल
CT : टेंडन संरक्षित बाह्य नेत्र पेशियों की फ्यूसीफॉर्म अतिवृद्धि की पुष्टि करें3)। TED में टेंडन का मोटा होना हल्का होता है, जो इडियोपैथिक ऑर्बिटल इन्फ्लेमेशन से अंतर करने में सहायक है।
एमआरआई : प्रारंभिक घावों का पता लगाने में उपयोगी। T2-भारित इमेजिंग में चयनात्मक वसा दमन द्वारा सूजन संबंधी निष्कर्षों का मूल्यांकन किया जा सकता है। T2 FSE, T1Gad सिग्नल तीव्रता अनुपात और सामान्यीकृत स्पष्ट प्रसार गुणांक (n-ADC) का उपयोग करके गतिविधि का निर्धारण भी किया जाता है 1)।
अल्ट्रासाउंड (बी-मोड) : बाह्य नेत्र पेशियों की अतिवृद्धि के मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जा सकता है3)।
एक्सोफ्थैल्मोमीटर : हर्टेल एक्सोफ्थैल्मोमीटर से समय के साथ उभार की माप करें1)।
संवेदी-गति परीक्षण : स्टीरियोप्सिस, डक्शन, वर्जन और सभी नेत्र स्थितियों में प्रिज्म वैकल्पिक कवर परीक्षण द्वारा नेत्र विचलन को मापें।
बलपूर्वक डक्शन परीक्षण : यांत्रिक प्रतिबंध की उपस्थिति और सीमा की सीधे जाँच करें1)।
ऑप्टिक तंत्रिका कार्य मूल्यांकन : दृश्य क्षेत्र परीक्षण, रंग दृष्टि परीक्षण और आवश्यकतानुसार VEP करें। OCT और स्वचालित परिमापी संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी की जांच में उपयोगी हैं1)।
TED के कुछ रोगियों में मायस्थेनिया ग्रेविस सह-अस्तित्व में होता है, इसलिए यदि नैदानिक निष्कर्षों से संदेह हो तो मूल्यांकन किया जाना चाहिए1)।
Qथायरॉइड नेत्र रोग और मायस्थेनिया ग्रेविस में अंतर कैसे करें?
A
TED का प्रतिबंधात्मक स्ट्रैबिस्मस सकारात्मक ट्रैक्शन टेस्ट और इमेजिंग पर एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों की अतिवृद्धि द्वारा विशेषता है, जिसमें नेत्र गति प्रतिबंध स्थिर होता है। दूसरी ओर, मायस्थेनिया ग्रेविस में थकान की घटना होती है, ट्रैक्शन टेस्ट नकारात्मक होता है, और इमेजिंग पर एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों की अतिवृद्धि नहीं होती है। दोनों रोग सह-अस्तित्व में हो सकते हैं, इसलिए यदि निष्कर्ष विशिष्ट नहीं हैं तो सह-अस्तित्व पर विचार किया जाना चाहिए1)।
थायरॉइड कार्य का सामान्य होना उपचार की पूर्व शर्त है, और आंतरिक चिकित्सा के साथ समन्वय आवश्यक है। हालांकि, थायरॉइड कार्य सामान्य होने पर भी TED के नेत्र लक्षणों में अक्सर सुधार नहीं होता है।
स्टेरॉयड पल्स थेरेपी : मिथाइलप्रेडनिसोलोन 500-1000 मिलीग्राम/दिन 3 दिनों तक अंतःशिरा ड्रिप द्वारा दिया जाता है, जो एक कोर्स है। 1 सप्ताह के अंतराल पर 2-3 कोर्स करने के बाद, धीरे-धीरे कम करने की चिकित्सा पर स्विच किया जाता है।
स्थानीय स्टेरॉयड प्रशासन : बढ़ी हुई बाह्य नेत्र पेशियों के आसपास टेनन कैप्सूल में स्टेरॉयड इंजेक्ट करने का भी एक तरीका है।
विकिरण चिकित्सा : जब स्टेरॉयड का उपयोग नहीं किया जा सकता या स्टेरॉयड उपचार के बाद पुनरावृत्ति हो, तो 1.5-2.0 Gy/दिन 10 दिनों तक विकिरण दिया जाता है।
बोटुलिनम विष इंजेक्शन : प्रारंभिक चरण में प्रतिपक्षी पेशी के संकुचन को रोकने में प्रभावी हो सकता है।
प्रिज्म : फ्रेस्नेल झिल्ली प्रिज्म या एम्बेडेड प्रिज्म द्वारा प्राथमिक स्थिति में द्विनेत्री एकल दृष्टि प्राप्त की जाती है। असंयुक्त (इनकॉमिटेंट) प्रकृति के कारण, सभी नेत्र स्थितियों में द्विदृष्टि का सुधार अक्सर कठिन होता है।
TED की सर्जरी सामान्यतः निम्नलिखित क्रम में की जाती है।
सर्जरी का क्रम
चरण 1: कक्षीय विसंपीड़न : दवा उपचार से ठीक न होने वाली ऑप्टिक न्यूरोपैथी या स्पष्ट नेत्र उभार के लिए किया जाता है।
चरण 2: स्ट्रैबिस्मस सर्जरी : नेत्र स्थिति स्थिर होने के बाद की जाती है। विसंपीड़न के बाद नेत्र स्थिति में बदलाव के कारण कम से कम 3 महीने प्रतीक्षा करें।
चरण 3: पलक सर्जरी : स्ट्रैबिस्मस सर्जरी से पलक की स्थिति बदल सकती है, इसलिए अंत में की जाती है।
स्ट्रैबिस्मस सर्जरी के संकेत
थायरॉइड कार्य : सामान्य या स्थिर।
नेत्र स्थिति स्थिरता : कम से कम 6 महीने तक नेत्र स्थिति माप स्थिर रहना1)।
मानक तकनीक अवर रेक्टस पेशी का पीछे हटाना (recession) है। रिसेक्शन पारंपरिक रूप से टाला जाता है1)।
अत्यधिक सुधार (क्रमिक ऊर्ध्वगामी स्ट्रैबिस्मस) मुख्य जटिलता है, और निम्नलिखित उपाय किए जाते हैं।
गैर-अवशोषित सिवनी सामग्री का उपयोग: अवशोषित सिवनी के जल्दी अवशोषण से होने वाले अत्यधिक सुधार को रोकना।
अर्ध-समायोज्य सिवनी विधि (semi-adjustable suture) : पश्चात की बारीक समायोजन की अनुमति देता है 1)।
जानबूझकर कम सुधार: पहली सर्जरी में थोड़ा कम सुधार लक्षित करने की रणनीति 1)।
जब TED द्विपक्षीय हो, तो विपरीत आंख में ऊपर की ओर देखने की सीमा को ध्यान में रखते हुए द्विपक्षीय असममित अवर रेक्टस पेशी पश्च-स्थानांतरण का चयन किया जा सकता है। जापान में, हरदा-इटो विधि या अवर रेक्टस पश्च-स्थानांतरण के साथ नासिका की ओर स्थानांतरण का संयोजन भी किया जाता है।
सर्जरी की सफलता प्राथमिक स्थिति और पढ़ने की स्थिति में द्विनेत्री एकल दृष्टि क्षेत्र प्राप्त करने से मापी जाती है। पहली सर्जरी में सफलता दर 66-71% है, और कई सर्जरी शामिल करने पर 89% तक पहुँच जाती है 1)।
लगातार भेंगापन (अति-सुधार) : पीछे हटाए गए अवर रेक्टस पेशी और नेत्रगोलक के बीच खराब संपर्क, उसी तरफ के श्रेष्ठ रेक्टस पेशी का शामिल होना, या विपरीत आँख में पार्श्वता अंतर के कारण होता है1)।
निचली पलक का पीछे हटना : अवर रेक्टस पेशी के पीछे हटाने की सर्जरी के साथ हो सकता है1)।
नेत्रगोलक के उभार का बढ़ना : प्रतिबंध हटाने से कुछ मामलों में नेत्रगोलक का उभार बढ़ सकता है1)।
अपर्याप्त सुधार : अतिरिक्त सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
Qक्या भेंगापन सर्जरी के बाद दोहरी दृष्टि पूरी तरह से ठीक हो जाती है?
A
पहली सर्जरी की सफलता दर 66-71% है, और प्राथमिक स्थिति के अलावा (विशेषकर परिधीय दृष्टि में) दोहरी दृष्टि बनी रह सकती है 1)। सर्जरी के बाद छोटे प्रिज्म के उपयोग की आवश्यकता हो सकती है। रोग की अस्थिर प्रकृति के कारण, भविष्य में अतिरिक्त सर्जरी की संभावना को समझना भी आवश्यक है।
TED की पैथोलॉजी कक्षा में ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया पर आधारित है। बायोप्सी ऊतक में मांसपेशी रोग जैसी लिम्फोसाइट घुसपैठ देखी जाती है, और मुख्य लक्ष्य कोशिकाएं कक्षीय फाइब्रोब्लास्ट हैं।
TSH रिसेप्टर को थायरॉयड और कक्षा के लिए सामान्य ऑटोएंटीजन के रूप में प्रस्तावित किया गया है। थायरॉयड रोग के रोगियों में TSH रिसेप्टर के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी पाए जाते हैं, जो माना जाता है कि कक्षीय ऊतकों में भी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं।
IGF-1R (इंसुलिन-जैसे वृद्धि कारक 1 रिसेप्टर) के माध्यम से सिग्नल ट्रांसडक्शन मार्ग भी रोग तंत्र की कुंजी है। IGF-1R का सक्रियण हायल्यूरोनिक एसिड और सूजन कारकों के स्राव को बढ़ावा देता है 2)। टेप्रोटुमुमैब IGF-1R कॉम्प्लेक्स से बंधता है और इस सिग्नलिंग को बाधित करके चिकित्सीय प्रभाव डालता है 2)।
T-कोशिका व्युत्पन्न साइटोकाइन्स फाइब्रोब्लास्ट को सक्रिय करते हैं, जिससे निम्नलिखित श्रृंखला उत्पन्न होती है।
हायलूरोनिक एसिड संश्लेषण में वृद्धि : द्रव प्रतिधारण और ऊतक सूजन का कारण बनता है3)
फाइब्रोब्लास्ट का विभेदन : एडिपोसाइट्स या मायोफाइब्रोब्लास्ट में विभेदन से कक्षीय वसा का विस्तार और फाइब्रोसिस होता है3)
बाह्य नेत्र पेशियों में परिवर्तन : सूजन → शोथ → आसंजन → अंतरालीय फाइब्रोसिस → विस्तार में बाधा का क्रम
बाह्य नेत्र पेशियों के प्रभावित होने का क्रम सबसे अधिक अवर रेक्टस, फिर मध्य रेक्टस, श्रेष्ठ रेक्टस और पार्श्व रेक्टस होता है1)। अवर रेक्टस के फाइब्रोसिस से ऊर्ध्वगमन में सीमा उत्पन्न होती है, जो अवर नेत्र विचलन का प्रत्यक्ष कारण है। कक्षीय शीर्ष में अतिवृद्धि बाह्य नेत्र पेशियों द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न से संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी विकसित होती है।
7-आइटम संस्करण में कंजंक्टिवल इंजेक्शन, पलक शोफ, पलक लालिमा, केमोसिस, कारुनकल शोफ, सीधे देखने पर दर्द और नेत्र गति पर दर्द शामिल है। 3 या अधिक अंक सक्रिय TED का संकेत देते हैं, जब एंटी-इंफ्लेमेटरी उपचार प्रभावी होता है। फाइब्रोसिस बढ़ने पर उपचार की प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है2)।
10-आइटम संस्करण में उपरोक्त 7 आइटमों में एक्सोफ्थैल्मोस में ≥2 मिमी की वृद्धि, दृश्य तीक्ष्णता में कमी और नेत्र गति में ≥8° की कमी (पिछले 1-3 महीनों में) जोड़ी जाती है2)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)
टेप्रोटुमुमैब IGF-1R के विरुद्ध एक मानव मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है, जिसे विदेशों में FDA द्वारा अनुमोदित किया गया है3)।
कॉन्ग एट अल. (2024) ने 5 लेखों और कुल 411 मामलों पर आधारित एक मेटा-विश्लेषण में बताया कि टेप्रोटुमुमैब समूह प्लेसीबो समूह की तुलना में 24 सप्ताह में नेत्रगोलक के उभार में कमी, द्विदृष्टि में सुधार, और CAS (0 या 1) प्राप्त करने की दर में सभी में महत्वपूर्ण रूप से बेहतर था। प्रतिकूल घटनाओं और गंभीर प्रतिकूल घटनाओं के जोखिम में दोनों समूहों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया2)।
टेप्रोटुमुमैब का द्विदृष्टि पर सुधार प्रभाव रीटक्सिमैब और टोसिलिज़ुमैब से बेहतर होने का संकेत मिलता है, और इसे टेप्रोटुमुमैब का एक विशिष्ट लाभ माना जाता है2)।
क्रोनिक TED में प्रभावशीलता भी बताई गई है। 2 वर्ष से अधिक की बीमारी अवधि और CAS ≥3 वाले 31 रोगियों पर Ugradar के पूर्वव्यापी अध्ययन में, एक्सोफ्थाल्मोस, कक्षीय कोमल ऊतक आयतन, डिप्लोपिया, सूजन और स्ट्रैबिस्मस सभी में सुधार दिखा 2)। इसके अलावा, 12 सप्ताह में एक्सोफ्थाल्मोस में 2 मिमी या उससे अधिक सुधार न होने वाले 63% मामलों में 24 सप्ताह में महत्वपूर्ण सुधार दिखा, जो प्रभाव की शुरुआत में व्यक्तिगत भिन्नता का सुझाव देता है 2)।
बाह्य नेत्र पेशियों पर प्रत्यक्ष प्रभाव के रूप में, टेप्रोटुमुमैब प्रशासन के बाद बाह्य नेत्र पेशी के अनुप्रस्थ काट क्षेत्र में कमी और नेत्र गति तथा डिप्लोपिया में सुधार के बीच सहसंबंध भी बताया गया है 1)।
मुख्य प्रतिकूल घटनाओं में हाइपरग्लाइसेमिया, मांसपेशियों में ऐंठन, बालों का झड़ना, मतली, थकान, सिरदर्द, त्वचा का सूखापन, श्रवण हानि और खांसी शामिल हैं। श्रवण हानि की घटना 7-10% है, अधिकांश प्रतिवर्ती हैं, लेकिन तंत्र और प्रतिवर्तीता पर और अध्ययन की आवश्यकता है 2)। उच्च दवा मूल्य को ध्यान में रखते हुए लागत-प्रभावशीलता मूल्यांकन और बड़े पैमाने पर दीर्घकालिक RCT के माध्यम से और साक्ष्य संचय चुनौतियाँ हैं 2)।
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2023.
Cong X, Pei L, Hu H. Teprotumumab for treating active thyroid eye disease: A meta-analysis. Medicine. 2024;104:e42966.
Thyroid Eye Disease: A Comprehensive Review. International Journal of Science and Research. 2025;14(4):318-320.
लेख का पाठ कॉपी करें और अपनी पसंद के AI सहायक में पेस्ट करें।
लेख क्लिपबोर्ड पर कॉपी हो गया
नीचे कोई AI सहायक खोलें और कॉपी किया हुआ पाठ चैट बॉक्स में पेस्ट करें।