थायरॉइड नेत्र रोग (ग्रेव्स रोग का कक्षीय घाव)

थायरॉइड नेत्र रोग थायरॉइड-संबंधित ऑटोएंटीबॉडी (TRAb, TSAb) के कारण कक्षीय ऊतक का एक ऑटोइम्यून रोग है, जो थायरॉइड हार्मोन के स्तर से स्वतंत्र रूप से बढ़ता है।
चार मुख्य लक्षण हैं: पलक का पीछे हटना, नेत्रगोलक का बाहर निकलना, दोहरी दृष्टि और संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी।
बाह्य नेत्र पेशियों में अवर रेक्टस सबसे अधिक प्रभावित होता है, जिससे ऊपर देखने में कठिनाई सबसे आम है।
CAS (क्लिनिकल एक्टिविटी स्कोर) के 7 मदों में से 3 या अधिक अंक सक्रिय चरण का संकेत देते हैं और स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के लिए संकेत हैं।
टेप्रोटुमुमैब (IGF-1R अवरोधक) ने 5 RCT (411 रोगियों) के मेटा-विश्लेषण में नेत्रगोलक के बाहर निकलने, दोहरी दृष्टि और CAS में महत्वपूर्ण सुधार दिखाया है।
सर्जरी का क्रम है: कक्षीय डीकंप्रेशन, फिर स्ट्रैबिस्मस सर्जरी, फिर पलक सर्जरी, जो गैर-भड़काऊ (स्थिर) चरण में योजनाबद्ध की जाती है।
कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी में तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है; RAPD पॉजिटिव, CFF में कमी और दृश्य क्षेत्र दोष प्रारंभिक संकेत हैं।

1. थायरॉइड आई डिजीज क्या है?

परिभाषा

थायरॉइड आई डिजीज (TED) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें थायरॉइड फंक्शन असामान्यता से जुड़ी प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी कक्षीय ऊतकों में सूजन पैदा करती है, जिससे कक्षीय वसा और बाह्य नेत्र पेशियों का आयतन बढ़ जाता है। रेट्रोबुलबार दबाव में वृद्धि से नेत्रगोलक का बाहर निकलना (प्रोट्रूज़न) होता है। यह अक्सर हाइपरथायरॉइडिज्म (ग्रेव्स रोग/बेस्डो रोग) के साथ होता है, लेकिन सामान्य थायरॉइड फंक्शन के साथ यूथायरॉइड ऑप्थैल्मोपैथी के रूप में भी हो सकता है। थायरॉइड आई डिजीज थायरॉइड हार्मोन से स्वतंत्र रूप से बढ़ती है और थायरॉइड से संबंधित ऑटोएंटीबॉडी से जुड़ी ऑटोइम्यून बीमारियों में से एक है।

ग्रेव्स रोग (बेस्डो रोग) के लगभग 40-50% रोगियों में नेत्र लक्षण विकसित होते हैं। गंभीर कक्षीय रोग सभी ग्रेव्स रोगियों में से 5-10% में अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

महामारी विज्ञान

महिलाओं में प्रसार 16/100,000 व्यक्ति-वर्ष और पुरुषों में 2.9/100,000 व्यक्ति-वर्ष है¹⁾। रोग की शुरुआत की आयु 40-50 वर्ष और 60-70 वर्ष में दो शिखर दिखाती है¹⁾। धूम्रपान थायरॉइड नेत्र रोग का सबसे बड़ा जोखिम कारक है, जो रोग के जोखिम को काफी बढ़ा देता है²⁾। युवाओं में नेत्रगोलक का उभार मुख्य लक्षण है, जबकि वृद्धों में दोहरी दृष्टि मुख्य लक्षण है, जो आयु-विशिष्ट पैटर्न दर्शाता है।

थायरॉइड नेत्र रोग का प्राकृतिक क्रम रंडल वक्र का अनुसरण करता है, जो सक्रिय चरण (सूजन चरण, सामान्यतः 1-3 वर्ष) से होते हुए स्थिर चरण (गैर-सूजन चरण) में परिवर्तित होता है ³⁾। उपचार हस्तक्षेप का समय इस वक्र के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

4 प्रमुख लक्षणों का अवलोकन

पलक के लक्षण

ऊपरी पलक की सूजन, ऊपरी पलक का पीछे हटना और ऊपरी पलक का देर से बंद होना विशिष्ट हैं।

डैलरिम्पल चिह्न: ऊपरी पलक के पीछे हटने के कारण पलक के अंतराल का चौड़ा होना।

वॉन ग्रेफ़ चिह्न: नीचे देखने पर ऊपरी पलक का धीमा होना (लिड लैग)।

नेत्रगोलक का उभार

युवाओं में अधिक (कक्षीय सहायक ऊतकों की कमजोरी)।

हर्टेल एक्सोफ्थैल्मोमीटर से मापा जाता है। जापानी सामान्य मान 10-15 मिमी (औसत 13 मिमी) है। दोनों आँखों में 2 मिमी तक का अंतर सामान्य है।

द्विदृष्टि

बुजुर्गों में अधिक। बाह्य नेत्र पेशियों की सूजन और रेशेदारी के कारण प्रतिबंधात्मक स्ट्रैबिस्मस।

अवर रेक्टस पेशी सबसे अधिक प्रभावित होती है → ऊपर देखने में कठिनाई सबसे आम है। इसके बाद आंतरिक रेक्टस पेशी के प्रभावित होने से बाहर की ओर देखने में कठिनाई होती है।

दृष्टि हानि

कॉर्नियल क्षति (लैगोफथाल्मिक केराटोपैथी) या कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी (DON) के कारण।

DON लगभग 5% मामलों में होता है¹⁾ और इसके लिए तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। RAPD पॉजिटिव, CFF में कमी और दृश्य क्षेत्र दोष इसके लक्षण हैं।

Q क्या थायरॉइड का स्तर सामान्य होने पर भी थायरॉइड आई रोग हो सकता है?

थायरॉइड कार्य सामान्य होने पर भी यूथायरॉइड ऑप्थैल्मोपैथी के रूप में यह रोग विकसित हो सकता है। थायरॉइड आई रोग एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो थायरॉइड हार्मोन के स्तर से स्वतंत्र रूप से बढ़ती है, और यदि थायरॉइड-संबंधित ऑटोएंटीबॉडी (TRAb, TSAb) पॉजिटिव हैं तो यह विकसित हो सकती है। पलकों का पीछे हटना और आँखों का बाहर निकलना जैसे लक्षण होने पर, भले ही थायरॉइड कार्य सामान्य हो, थायरॉइड-संबंधित ऑटोएंटीबॉडी की जाँच आवश्यक है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षणों का क्रमिक प्रगति

प्रारंभिक अवस्था में सूखापन, जलन, आंसू आना और प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता प्रमुख होती है। रोग की प्रगति के साथ, आंख के चारों ओर सूजन, नेत्रगोलक का बाहर निकलना, दोहरी दृष्टि और पलक का पीछे हटना स्पष्ट हो जाता है। गंभीर मामलों में, कॉर्नियल अल्सर और संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी हो सकती है।

विशिष्ट लक्षण

थायरॉइड नेत्र रोग के विशिष्ट पलक संबंधी निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

लक्षण का नाम	अंग्रेजी नाम	निष्कर्ष
डैलरिम्पल चिह्न	डैलरिम्पल चिह्न	ऊपरी पलक के पीछे हटने से पलक का खुलना बढ़ जाता है, जिससे ऊपरी कॉर्नियल लिंबस के ऊपर सफेद भाग दिखाई देता है।
वॉन ग्रेफ चिह्न	लिड लैग	नीचे देखने पर ऊपरी पलक का अनुसरण करने में देरी होना।
स्टेलवैग चिह्न	स्टेलवैग चिह्न	पलक झपकने में कमी और अपूर्ण पलक बंद होना
गिफ़र्ड चिह्न	गिफ़र्ड चिह्न	ऊपरी पलक को उलटने में कठिनाई

नेत्रगोलक के उभार का मूल्यांकन

नेत्रगोलक के उभार को हर्टेल एक्सोफ्थैल्मोमीटर से मापा जाता है। जापानियों में सामान्य मान 10-15 मिमी (औसत 13 मिमी) है, और दोनों आँखों के बीच 2 मिमी से कम का अंतर सामान्य है। हर्टेल मान 18 मिमी से अधिक होने पर नेत्रगोलक के उभार का संकेत मिलता है¹⁾।

संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (DON)

यह मोटी हुई बाह्य नेत्र पेशियों द्वारा कक्षीय शीर्ष (ऑर्बिटल एपेक्स) पर ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करने के कारण होता है। यह लगभग 5% मामलों में होता है¹⁾ और अत्यावश्यक होता है। RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) सकारात्मक, CFF (क्रिटिकल फ्यूजन फ्रीक्वेंसी) में कमी, और दृश्य क्षेत्र दोष प्रारंभिक संकेत हैं। रंग दृष्टि असामान्यताएं भी एक महत्वपूर्ण निष्कर्ष हैं।

जीवन की गुणवत्ता पर प्रभाव

दर्द, दोहरी दृष्टि और उपस्थिति में परिवर्तन QOL में कमी के प्रमुख कारक हैं। थायरॉइड नेत्र रोग के रोगियों में चिंता और अवसाद की सह-घटना दर 36% है, जो सामान्य जनसंख्या (18.9%) से लगभग दोगुनी है ⁵⁾। मध्यम रोगियों के 62% और गंभीर रोगियों के 89% में उच्च QOL हानि (स्कोर ≥ 4/7) होती है ⁵⁾। मधुमेह, वातस्फीति और हृदय विफलता के बराबर या उससे कम QOL में कमी की सूचना दी गई है।

Q थायरॉइड नेत्र रोग में डिप्लोपिया (दोहरी दृष्टि) क्यों होती है?

इसका कारण बाह्य नेत्र पेशियों (विशेषकर अधोरेखी पेशी) का सूजन और रेशेदारीकरण के कारण अतिवृद्धि और संकुचन है, जिससे सामान्य नेत्र गति प्रतिबंधित हो जाती है, जिसे प्रतिबंधात्मक स्ट्रैबिस्मस कहते हैं। अधोरेखी पेशी सबसे अधिक प्रभावित होती है, इसलिए ऊर्ध्वगमन में कठिनाई सबसे आम है। बाह्य नेत्र पेशियों के प्रभावित होने का क्रम है: अधोरेखी > अंतरेखी > ऊर्ध्वरेखी > पार्श्वरेखी, और यह वृद्धों में अधिक पाया जाता है।

3. कारण और जोखिम कारक

प्रतिरक्षावैज्ञानिक तंत्र

थायरॉइड क्रिया की असामान्यता से जुड़ी प्रतिरक्षा असामान्यता कक्षीय ऊतकों में सूजन उत्पन्न करती है। TSH रिसेप्टर (TSHR) के विरुद्ध स्वप्रतिरक्षी (TRAb) कक्षीय फाइब्रोब्लास्ट पर TSHR को सक्रिय करते हैं, जिससे सूजनकारी साइटोकाइन (TNF-α, IL-6, IL-1β आदि) का उत्पादन होता है। CD4+/CD8+ T कोशिकाएं कक्षीय ऊतकों में प्रवेश कर सूजन प्रतिक्रिया को बढ़ाती हैं।

सक्रिय फाइब्रोब्लास्ट ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन (GAG) और हायल्यूरोनिक एसिड के संश्लेषण को बढ़ाते हैं, जिससे ऊतक शोफ और जल धारण होता है। फाइब्रोब्लास्ट का वसा कोशिकाओं और मायोफाइब्रोब्लास्ट में विभेदन कक्षीय वसा के विस्तार और बाह्य नेत्र पेशियों के रेशेदारीकरण को बढ़ाता है³⁾।

IGF-1受容体（IGF-1R）はTSHRと複合体を形成し、眼窩線維芽細胞の活性化に相乗的に関与する⁴⁾。この機序がテプロツムマブ（IGF-1R阻害薬）の治療標的となっている。

リスク因子

喫煙が最大のリスク因子であり、発症リスク・重症化・治療抵抗性のいずれとも関連する²⁾。そのほか甲状腺機能の不安定化、放射性ヨード治療後の急性期、高齢・男性も重症化リスクに関与する。

4. 診断と検査方法

Hutchings KR, Fritzhand SJ, Esmaeli B, et al. Graves’ Eye Disease: Clinical and Radiological Diagnosis. Biomedicines. 2023;11(2):312. Figure 2A. PMCID: PMC9953404. License: CC BY 4.0.

冠状断T1強調造影MRIで、両眼窩の外眼筋（矢印）が著明に肥大し、外直筋は相対的に温存されているTED特有の非対称性筋腹肥大パターンを示す。本文「4. 診断と検査方法」の項で扱う外眼筋肥厚（腱部温存・筋腹肥大）に対応する。

निदान का दृष्टिकोण

पलक का पीछे हटना, नेत्रगोलक का बाहर निकलना और दोहरी दृष्टि का त्रिक लक्षण नैदानिक रूप से TED का दृढ़ संकेत देता है। थायरॉइड कार्य सामान्य होने पर भी यदि थायरॉइड-संबंधी ऑटोएंटीबॉडी सकारात्मक हैं, तो TED का निदान किया जा सकता है।

रक्त परीक्षण

थायरॉइड हार्मोन (FT₄, FT₃), TSH और थायरॉइड ऑटोएंटीबॉडी मापे जाते हैं। मापे जाने वाले पदार्थ हैं TRAb (TSH रिसेप्टर एंटीबॉडी), TSAb (थायरॉइड उत्तेजक एंटीबॉडी), एंटी-TG एंटीबॉडी (एंटी-थायरोग्लोबुलिन एंटीबॉडी) और एंटी-TPO एंटीबॉडी (एंटी-थायरॉइड पेरॉक्सीडेज एंटीबॉडी)। इनमें से कोई एक सकारात्मक होता है।

इमेजिंग परीक्षण

MRI (प्रथम विकल्प): T1-भारित छवियों पर बाह्य नेत्र पेशियों की आकृति का मूल्यांकन। STIR (short-TI inversion recovery) विधि में सूजन के स्थान उच्च-संकेत क्षेत्र के रूप में दिखाई देते हैं, जो सूजन गतिविधि के मूल्यांकन में उपयोगी है। कोरोनल खंड अनिवार्य है क्योंकि यह अवर तिर्यक पेशी को छोड़कर सभी बाह्य नेत्र पेशियों का एक साथ मूल्यांकन करता है। अक्षीय खंड में आंतरिक और बाह्य रेक्टस पेशियों का मूल्यांकन किया जाता है।

CT : बाह्य नेत्र पेशियों का मोटा होना (टेंडन संरक्षित रहता है और पेशी का उदर भाग बढ़ जाता है, जो TED की विशेषता है) की पुष्टि करें; कक्षीय अस्थि दीवारों के मूल्यांकन के लिए अस्थि विंडो का उपयोग करें।

B-स्कैन अल्ट्रासाउंड : बाह्य नेत्र पेशी अतिवृद्धि के मूल्यांकन में सहायक रूप से उपयोग किया जाता है।

CAS (क्लिनिकल एक्टिविटी स्कोर)

मौरिट्स एट अल. द्वारा 1989 में प्रस्तावित 7-आइटम स्कोरिंग प्रणाली (0-7 अंक) जो सूजन गतिविधि का मूल्यांकन करती है ⁶⁾।

मूल्यांकन के 7 आइटम: ① स्वतःस्फूर्त रेट्रोबुलबार दर्द, ② नेत्र गति में दर्द, ③ पलक लालिमा, ④ पलक सूजन, ⑤ कंजंक्टिवा लालिमा, ⑥ कंजंक्टिवा शोथ, ⑦ लैक्रिमल कारुनकल/सेमीलुनर फोल्ड सूजन।

CAS ≥ 3/7 को सक्रिय चरण माना जाता है और स्टेरॉयड पल्स थेरेपी का संकेत है। CAS ≥ 4/7 टेप्रोटुमुमैब के RCT में शामिल करने का मानदंड है।

EUGOGO गंभीरता वर्गीकरण और उपचार रणनीति

गंभीरता	मानदंड	उपचार रणनीति
हल्का	दैनिक जीवन पर न्यूनतम प्रभाव	सेलेनियम अनुपूरण + निगरानी
मध्यम से गंभीर	पलक का पीछे हटना ≥2 मिमी, सामान्य से ≥3 मिमी अधिक उभार, दोहरी दृष्टि मौजूद	स्टेरॉयड पल्स, टेप्रोटुमुमैब
दृष्टि के लिए खतरा	संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी, कॉर्नियल अल्सर	आपातकालीन कक्षीय डीकंप्रेसन या उच्च खुराक स्टेरॉयड

EUGOGO (यूरोपीय ग्रेव्स नेत्र रोग समूह) के 2021 क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देशों के अनुसार वर्गीकरण ¹⁾। NOSPECS वर्गीकरण (0-6 कक्षाएं) और VISA वर्गीकरण (दृष्टि, सूजन, स्ट्रैबिस्मस, उपस्थिति) का उपयोग गंभीरता मूल्यांकन के लिए भी किया जाता है।

विभेदक निदान

विभेदक रोग	विभेदक बिंदु	इमेजिंग निष्कर्ष
IgG4-संबंधित नेत्र रोग	अश्रु ग्रंथि वृद्धि + बाह्य नेत्र पेशी वृद्धि, सीरम IgG4 उच्च	अश्रु ग्रंथि और बाह्य नेत्र पेशियों का फैला हुआ वृद्धि
बाह्य नेत्रपेशी शोथ (कक्षीय शोथ)	तीव्र शुरुआत, तीव्र दर्द	कंडरा भाग से मोटापन (थायरॉइड नेत्र रोग में पेशी का मध्य भाग मोटा होता है, कंडरा भाग सुरक्षित रहता है)
कक्षीय ट्यूमर / मेटास्टैटिक ट्यूमर	एकतरफा, प्रगतिशील	गांठ बनना

Q CAS (Clinical Activity Score) क्या है?

यह थायरॉइड नेत्र रोग की सूजन संबंधी गतिविधि का मूल्यांकन करने वाली 7-आइटम स्कोरिंग प्रणाली (0-7 अंक) है। इसमें ① स्वतःस्फूर्त रेट्रोबुलबार दर्द, ② नेत्र गति में दर्द, ③ पलक का लाल होना, ④ पलक की सूजन, ⑤ कंजंक्टिवा का लाल होना, ⑥ कंजंक्टिवल एडिमा, ⑦ कैरुनकल/सेमीलुनर फोल्ड की सूजन का मूल्यांकन किया जाता है। 3 या अधिक अंक सक्रिय चरण का संकेत देते हैं। यह उपचार चयन का एक महत्वपूर्ण संकेतक है, जिसका उपयोग स्टेरॉयड पल्स थेरेपी या टेप्रोटुमुमैब के लिए उपयुक्तता निर्धारित करने में किया जाता है।

5. मानक उपचार विधियाँ

5-1. सामान्य प्रबंधन

थायरॉइड फंक्शन का सामान्यीकरण अनिवार्य है, और एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के साथ समन्वय आवश्यक है। धूम्रपान बंद करने की सलाह सभी मामलों में दी जाती है क्योंकि धूम्रपान रोग के बिगड़ने और उपचार प्रतिरोध का सबसे बड़ा जोखिम कारक है।

सेलेनियम अनुपूरण : हल्के TED के लिए, 6 महीने तक प्रतिदिन 200 μg सेलेनियम लेना रोग गतिविधि में सुधार के लिए लाभकारी है और इसकी सिफारिश की जाती है¹⁰⁾।

कॉर्निया और नेत्र सतह संरक्षण : कृत्रिम आंसू और कॉर्निया सुरक्षात्मक बूंदों का बार-बार उपयोग तथा सोने से पहले नेत्र मलहम लगाना मूलभूत है। गंभीर नेत्रगोलक के बाहर निकलने में लेटरल टार्सोरैफी पर विचार करें।

5-2. स्टेरॉयड थेरेपी (सक्रिय अवस्था का मानक उपचार)

स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (प्रथम पंक्ति) : मिथाइलप्रेडनिसोलोन 500-1000 मिलीग्राम/सप्ताह 6-12 सप्ताह तक दें¹⁾। मौखिक स्टेरॉयड की तुलना में अंतःशिरा स्टेरॉयड अधिक प्रभावी है⁹⁾। संचयी खुराक 8 ग्राम से कम रखने की सलाह दी जाती है (यकृत क्षति का जोखिम कम करने के लिए)।

मानक प्रोटोकॉल : मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम × 3 दिन का एक कोर्स करें।

मौखिक प्रेडनिसोलोन : मध्यम से गंभीर मामलों में जहां अंतःशिरा देना कठिन हो, 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन से शुरू करें।

स्थानीय स्टेरॉयड इंजेक्शन : ऊपरी पलक की सूजन और सूजन संबंधी पलक पीछे हटने के लिए, ट्रायमिसिनोलोन एसीटोनाइड (केनाकॉर्ट-ए® 1 एम्पुल) का स्थानीय इंजेक्शन प्रभावी है।

5-3. 生物学的製剤・免疫調節療法

テプロツムマブ（IGF-1R阻害薬）：活動性中等症〜重症TEDに対し、眼球突出・複視の改善が期待できる治療薬である。5つのRCT（計411例）のメタ解析では、眼球突出の有意な減少・24週時CAS 0〜1の達成率の有意な改善・複視改善率の有意な向上が確認されており⁴⁾、重篤な有害事象の有意な増加はなかった。Smith et al.（2017年、42例vs45例）⁷⁾およびDouglas et al.（2020年、41例vs42例）⁸⁾の2つの主要RCTでエビデンスが構築されている。

リツキシマブ（抗CD20モノクローナル抗体）：難治性の中等症〜重症TEDで疾患活動性を低下させる可能性が多施設無作為化試験で示されている¹²⁾。

トシリズマブ（IL-6受容体阻害薬）：ステロイド・リツキシマブ難治例への使用が検討されている。

5-4. 眼窩放射線療法

中等症〜重症TEDでは免疫抑制療法との併用として施行する。通常20Gy/10回を2週間かけて照射する。ステロイドとの併用が単独投与より有効とされる。

5-5. शल्य चिकित्सा उपचार (गैर-सूजन चरण)

सर्जरी आमतौर पर रंडल वक्र के स्थिर चरण में प्रवेश करने और सूजन कम होने के बाद योजनाबद्ध की जाती है। क्रम का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए, क्योंकि पिछली सर्जरी का परिणाम सीधे अगली सर्जरी की योजना को प्रभावित करता है।

चरण 1: कक्षीय विसंपीड़न

संकेत: गंभीर नेत्रगोलक उभार, संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी (आपातकालीन संकेत)

तकनीक और परिणाम: मध्य दीवार, तल, पार्श्व दीवार और वसा के संयोजन से 5 प्रकार की तकनीकें हैं। एक दीवार विसंपीड़न से -1.4 से -2.3 मिमी, तीन दीवारों और वसा विसंपीड़न से -4.6 से -5.0 मिमी तक नेत्रगोलक उभार में सुधार होता है।

633 आँखों के बहुकेंद्रीय अध्ययन में, एक ही तकनीक के लिए सर्जनों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया, और स्थिर पुनरुत्पादन क्षमता की पुष्टि हुई¹¹⁾।

चरण 2: स्ट्रैबिस्मस सर्जरी

संकेत: गैर-भड़काऊ चरण के स्थिरीकरण के बाद दोहरी दृष्टि और नेत्र गति विकार

मूल शल्य प्रक्रिया: अवर रेक्टस पेशी का पश्च स्थानांतरण सबसे सामान्य शल्य प्रक्रिया है। प्रतिबंधात्मक स्ट्रैबिस्मस की गंभीरता के अनुसार शल्य मात्रा निर्धारित की जाती है।

यह कक्षीय विसंपीड़न सर्जरी के बाद नए दोहरे दृष्टि (लगभग 30%) के प्रबंधन के लिए भी किया जाता है।

चरण 3: पलक शल्यक्रिया

संकेत: गैर-भड़काऊ स्थिर अवधि में पलक का पीछे हटना, कार्यात्मक और कॉस्मेटिक समस्याएं

शल्य चिकित्सा विधि: ऊपरी पलक के पीछे हटने के लिए मुलर पेशी उच्छेदन या लेवेटर पैल्पेब्रा सुपीरियरिस पुनर्स्थापन का चयन किया जाता है। मुलर पेशी उच्छेदन और लेवेटर पुनर्स्थापन के संयोजन से अच्छे परिणाम बताए गए हैं।

कक्षीय अपसंपीड़न और स्ट्रैबिस्मस सर्जरी के बाद के परिवर्तन स्थिर होने के बाद योजना बनाएं।

कक्षीय अपसंपीड़न की जटिलताएं: नए दोहरे दृष्टि का उभरना (लगभग 30%), अल्प-सुधार, चमड़े के नीचे वातस्फीति। सर्जरी के क्रम (कक्षीय अपसंपीड़न → स्ट्रैबिस्मस सर्जरी → पलक सर्जरी) का पालन करें।

स्टेरॉयड उपचार की सावधानियां: मधुमेह, ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तचाप के रोगियों में आंतरिक चिकित्सा प्रबंधन को मजबूत करें। स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के दौरान तीव्र यकृत क्षति (संचयी 8 ग्राम तक सीमित) पर ध्यान दें।

संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी: RAPD सकारात्मक, CFF में कमी, दृश्य क्षेत्र दोष दिखने पर तत्काल कक्षीय अपसंपीड़न या उच्च खुराक अंतःशिरा स्टेरॉयड आवश्यक है।

Q थायरॉइड नेत्र रोग की सर्जरी किस क्रम में की जाती है?

क्रम है: ऑर्बिटल डीकंप्रेशन → स्ट्रैबिस्मस सर्जरी → पलक सर्जरी। इस क्रम का पालन करना महत्वपूर्ण है क्योंकि पिछली सर्जरी का परिणाम अगली सर्जरी की योजना को प्रभावित करता है। सभी सर्जरी सिद्धांत रूप में गैर-भड़काऊ चरण (रंडल वक्र का स्थिर चरण) में प्रवेश करने के बाद योजनाबद्ध की जाती हैं। भड़काऊ चरण में सर्जरी करने से पश्चात की अस्थिरता और पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है।

Q टेप्रोटुमुमैब क्या दवा है?

यह IGF-1 रिसेप्टर (IGF-1R) को अवरुद्ध करने वाला एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है। यह ऑर्बिटल फाइब्रोब्लास्ट पर IGF-1R और TSHR के कॉम्प्लेक्स सिग्नल को बाधित करता है, जिससे सूजन और ऊतक विस्तार कम होता है। 5 RCT (कुल 411 रोगियों) के मेटा-विश्लेषण में एक्सोफ्थाल्मोस, डिप्लोपिया और CAS में महत्वपूर्ण सुधार पाया गया। गंभीर प्रतिकूल घटनाओं में कोई महत्वपूर्ण वृद्धि नहीं हुई, लेकिन दीर्घकालिक सुरक्षा (श्रवण हानि, हाइपरग्लाइसेमिया आदि) का मूल्यांकन जारी है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

कक्षीय ऊतक की विकृति

थायरॉइड डिसफंक्शन से जुड़ी प्रतिरक्षा असामान्यता कक्षीय ऊतकों में सूजन उत्पन्न करती है, जिससे कक्षीय वसा और बाह्य नेत्र पेशियों का आयतन बढ़ जाता है। रेट्रोबल्बर ऊतक दबाव में वृद्धि से नेत्रगोलक का उभार (एक्सोफ्थैल्मोस) होता है।

कक्षीय वसा की विकृति : वसा कोशिकाओं का बढ़ना और अंतरालीय ऊतक में लिम्फोसाइट घुसपैठ होती है, जीर्ण सूजन के कारण शोथ और निशान बनते हैं। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन (GAG) और हायल्यूरोनिक एसिड के संश्लेषण में वृद्धि से ऊतकों में द्रव संचय और सूजन होती है।

बाह्य नेत्र पेशियों की विकृति : धारीदार पेशी तंतुओं के बीच लिम्फोसाइट-प्रधान सूजन कोशिकाओं की घुसपैठ होती है, और पेशी तंतु अध:पतन और परिगलन से गुज़रते हैं। अंतरालीय ऊतक में सूजन के कारण शोथ और मोटाई होती है, और पेशी तंतुओं के बीच संयोजी ऊतक बढ़कर बाह्य नेत्र पेशी अतिवृद्धि बनाता है। बाह्य नेत्र पेशियों में सबसे अधिक प्रभावित अवर रेक्टस होता है, उसके बाद क्रमशः आंतरिक रेक्टस, श्रेष्ठ रेक्टस और पार्श्व रेक्टस कम होते हैं। इसलिए ऊपर देखने में अक्षमता (सुपरडक्शन डिसऑर्डर) सबसे आम है, उसके बाद बाहर देखने में अक्षमता (एबडक्शन डिसऑर्डर) आम है।

ऊपरी पलक के पीछे हटने का तंत्र

दो तंत्र संयुक्त रूप से होते हैं।

① ऊपरी पलक उठाने वाली पेशी (लेवेटर पैल्पेब्रे सुपीरियरिस) की विकृति: सूजन के कारण पेशी कोशिकाओं में शोथ होता है, जिससे पलक शोथ होता है। पेशी तंतुओं के बीच वसा घुसपैठ करती है, और पेशी कोशिकाएं परिगलित और निशानयुक्त हो जाती हैं, जिससे लेवेटर कार्य बदल जाता है।

② मुलर पेशी की विकृति: सहानुभूति तंत्रिका द्वारा नियंत्रित चिकनी पेशी मुलर पेशी, अतिगलग्रंथिता से जुड़ी सहानुभूति तंत्रिका की अतिसक्रियता के कारण लगातार सिकुड़ती रहती है, जिससे टार्सस ऊपर उठता है और पलक का छिद्र चौड़ा हो जाता है।

प्रतिरक्षा सिग्नलिंग मार्ग

TSH रिसेप्टर (TSHR) के प्रति स्वप्रतिरक्षी (TRAb) कक्षीय फाइब्रोब्लास्ट पर TSHR को सक्रिय करते हैं, जिससे अधोप्रवाह संकेतन के माध्यम से प्रदाहकारी साइटोकाइन (TNF-α, IL-6, IL-1β) उत्पन्न होते हैं। CD4+/CD8+ T कोशिकाएँ कक्षीय ऊतक में घुसपैठ कर प्रदाह प्रतिक्रिया को बढ़ाती हैं। सक्रिय फाइब्रोब्लास्ट वसा कोशिकाओं और मायोफाइब्रोब्लास्ट में विभेदित होते हैं, जो क्रमशः कक्षीय वसा के विस्तार और बाह्य नेत्र पेशियों के फाइब्रोसिस का कारण बनते हैं³⁾.

IGF-1R (IGF-1 रिसेप्टर) TSHR के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है और कक्षीय फाइब्रोब्लास्ट के सक्रियण में सहक्रियात्मक रूप से शामिल होता है ⁴⁾। इस कॉम्प्लेक्स सिग्नल का अवरोधन टेप्रोटुमुमैब की क्रियाविधि है।

रंडल वक्र और रोग अवस्थाएं

सक्रिय सूजन चरण (आमतौर पर 1-3 वर्ष) से स्थिर चरण (गैर-सूजन) में संक्रमण की प्राकृतिक प्रक्रिया को रंडल वक्र के रूप में अवधारणाबद्ध किया गया है¹³⁾। वास्तविक उपचार हस्तक्षेप गतिविधि और गंभीरता के मूल्यांकन के आधार पर चुना जाता है¹⁾। सक्रिय चरण में सूजन-रोधी उपचार को प्राथमिकता दी जाती है, और गैर-सूजन स्थिर चरण में सर्जरी की योजना बनाई जाती है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

टेप्रोटुमुमैब के दीर्घकालिक साक्ष्य

FDA अनुमोदन के बाद भी डेटा लगातार संचित हो रहा है। 5 RCT (कुल 411 मामले) के मेटा-विश्लेषण⁴⁾ ने प्रभावकारिता और सुरक्षा की पुष्टि की है, लेकिन दीर्घकालिक सुरक्षा (श्रवण हानि, हाइपरग्लाइसीमिया आदि के दीर्घकालिक परिणाम) के लिए चरण IV परीक्षण के परिणामों पर ध्यान दिया जा रहा है। निष्क्रिय TED में संकेत विस्तार की संभावना पर भी विचार किया जा रहा है।

कक्षीय डीकंप्रेसन सर्जरी की सटीकता में सुधार

7 संस्थानों, 7 सर्जनों और 633 आंखों के बहु-संस्थान अध्ययन ¹¹⁾ में पुष्टि हुई कि एक ही शल्य प्रक्रिया करने पर सर्जनों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। यह बहु-संस्थान RCT की सांख्यिकीय वैधता का समर्थन करने वाला एक महत्वपूर्ण निष्कर्ष है। एंडोस्कोपिक मीडियल दीवार डीकंप्रेसन ने ओपन सर्जरी की तुलना में मीडियल दीवार और फ्लोर डीकंप्रेसन में महत्वपूर्ण रूप से अधिक प्रोट्रूशन सुधार (-3.67 मिमी बनाम -2.97 मिमी, p=0.008) दिखाया। यह भी दिखाया गया कि प्रीऑपरेटिव प्रोट्रूशन पोस्टऑपरेटिव प्रोट्रूशन परिवर्तन से सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण रूप से संबंधित है (p<0.001), जो प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन के महत्व की पुष्टि करता है।

बायोमार्कर और वैयक्तिकृत उपचार

सक्रिय चरण में TRAb और TSAb में उतार-चढ़ाव CAS से संबंधित माना जाता है, और बायोमार्कर-आधारित उपचार चयन पर शोध चल रहा है। दुर्दम्य मामलों के लिए टोसिलिज़ुमैब (IL-6 अवरोधक) के बड़े पैमाने पर RCT की प्रतीक्षा है।

8. संदर्भ

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