थायरॉइड नेत्र रोग में स्ट्रैबिस्मस: थायरॉइड नेत्र रोग (thyroid eye disease; TED) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो अक्सर हाइपरथायरॉइडिज्म (ग्रेव्स रोग) के रोगियों में देखी जाती है। केवल लगभग 20-25% रोगियों में चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट ग्रेव्स ऑप्थैल्मोपैथी होती है। यह हाइपोथायरॉइड या सामान्य थायरॉइड फंक्शन वाले रोगियों में भी हो सकता है।
थायरॉइड नेत्र रोग में स्ट्रैबिस्मस बाह्य नेत्र पेशियों की सूजन और उसके बाद फाइब्रोसिस के कारण होता है, जिससे पेशियों में सूजन और मोटाई आ जाती है और नेत्र गति सीमित हो जाती है। थायरॉइड नेत्र रोग के 30-50% रोगियों में रेस्ट्रिक्टिव मायोपैथी विकसित होती है।
थायरॉइड नेत्र रोग के 30-50% रोगियों में प्रतिबंधात्मक मांसपेशी रोग विकसित होता है। वयस्कों में अधिग्रहित ऊर्ध्वाधर विचलन का यह एक सामान्य कारण है। दूसरी ओर, बच्चों में गति संबंधी विकार दुर्लभ हैं।
प्रभावित मांसपेशियों में अवर रेक्टस सबसे आम है, इसके बाद आंतरिक रेक्टस, श्रेष्ठ रेक्टस और बाह्य रेक्टस की आवृत्ति घटती जाती है। प्रभावित आंख में अवर-तिर्यकदृष्टि और अंतर्मुखी-तिर्यकदृष्टि सबसे सामान्य विचलन पैटर्न हैं।
सामान्य गति विकार
ऊर्ध्वगामी गति विकार : अवर रेक्टस के मोटे होने और संकुचन के कारण सबसे अधिक बार देखा जाता है।
अपहरण विकार : आंतरिक रेक्टस के संकुचन के कारण होता है। ऊर्ध्वगामी गति विकार के बाद दूसरा सबसे आम।
संयुक्त विकार : दो या अधिक दिशाओं में गति विकार, सबसे अधिक ऊर्ध्वगामी + अपहरण का संयोजन।
सहवर्ती नेत्र लक्षण
पलक का पीछे हटना : थायरॉइड आई रोग का सबसे सामान्य लक्षण। यह मुलर पेशी की सहानुभूति तंत्रिका तनाव या लेवेटर कॉम्प्लेक्स के फाइब्रोसिस के कारण होता है 1)।
नेत्रगोलक का बाहर निकलना : सामान्य मान <18 मिमी है। थायरॉइड आई रोग के रोगियों में यह अक्सर 21 मिमी से अधिक होता है 1)।
संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी : लगभग 5% मामलों में होती है और तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है 1)।
फोर्स्ड डक्शन टेस्ट द्वारा प्रतिबंध की पुष्टि की जा सकती है। फाइब्रोसिस बढ़ने पर यह परीक्षण अत्यधिक सकारात्मक हो जाता है और नेत्रगोलक में स्पष्ट विचलन दिखाई देता है।
थायरॉइड आई रोग में स्ट्रैबिस्मस का मूल कारण बाह्य नेत्र पेशियों की सूजन और उसके बाद के फाइब्रोसिस के कारण गति प्रतिबंध है। ऑटोइम्यून तंत्र द्वारा TSH रिसेप्टर एंटीबॉडी (TRAb) कक्षीय ऊतकों को लक्षित करते हैं, जिससे बाह्य नेत्र पेशियों में सूजन और मोटाई आती है।
मुख्य जोखिम कारक निम्नलिखित हैं।
बेस्डो रोग के रोगियों में धूम्रपान करने वालों में थायरॉइड नेत्र रोग का खतरा अधिक होता है और यह गंभीर रूप ले सकता है। दृष्टि को खतरे में डालने वाला सक्रिय चरण लंबा खिंचता है, जो धूम्रपान न करने वालों में औसतन लगभग 1 वर्ष में शांत हो जाता है, जबकि धूम्रपान करने वालों में यह 2-3 वर्षों तक बना रहता है।
थायरॉइड नेत्र रोग के निदान के लिए निम्नलिखित तीन लक्षणों में से दो का पूरा होना आवश्यक है।
| विभेदक निदान | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| कपाल तंत्रिका पक्षाघात | प्रतिबंधात्मक के बजाय पक्षाघाती गति विकार |
| मायस्थेनिया ग्रेविस | उतार-चढ़ाव वाला दोहरा दिखना और पलक का गिरना। AChR एंटीबॉडी पॉजिटिव |
| बाह्य नेत्र पेशी शोथ | कंडरा से मोटाई दिखाई देती है (थायरॉइड नेत्र रोग में मुख्यतः पेशी का मध्य भाग प्रभावित होता है) |
| क्रोनिक प्रोग्रेसिव एक्सटर्नल ऑप्थाल्मोप्लेजिया (CPEO) | धीरे-धीरे बढ़ने वाली सभी दिशाओं में गति की सीमा |
यदि अतिगलग्रंथिता (हाइपरथायरॉइडिज्म) है, तो थायरॉइड हार्मोन का सामान्यीकरण सर्वोच्च प्राथमिकता है। सभी नेत्र लक्षण थायरॉइड कार्य के स्थिरीकरण से ठीक नहीं होते, और नेत्र संबंधी उपचार समानांतर रूप से आवश्यक है।
जब एड्रेनोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं से उपचार संभव न हो, या स्टेरॉयड उपचार के बाद पुनरावृत्ति हो, तो रेट्रोबुलबर ऊतकों पर 1.5-2.0 Gy/दिन 10 दिनों तक विकिरण दिया जाता है।
यदि शल्य चिकित्सा आवश्यक हो, तो इसे सामान्यतः निम्नलिखित क्रम में चरणबद्ध तरीके से किया जाता है।
पहला चरण
कक्षीय अपदाबन शल्यक्रिया (ऑर्बिटल डीकंप्रेशन) : ऑप्टिक न्यूरोपैथी या स्पष्ट नेत्रगोलक उभार के लिए की जाती है। शल्यक्रिया के बाद नेत्र स्थिति बदल जाती है, इसलिए इसे स्ट्रैबिस्मस शल्यक्रिया से पहले किया जाता है।
दूसरा चरण
स्ट्रैबिस्मस शल्यक्रिया : विचलन कम से कम 6 महीने तक स्थिर रहने के बाद की जाती है। इसमें मुख्यतः प्रतिबंधित बाह्य नेत्र पेशियों का पश्च स्थानांतरण (रिसेशन) किया जाता है। मोटी हुई रेक्टस पेशियों का पश्च स्थानांतरण किया जाता है।
तीसरा चरण
पलक शल्यक्रिया : ऊर्ध्वाधर मांसपेशियों की शल्यक्रिया पलक की स्थिति को प्रभावित करती है, इसलिए यह स्ट्रैबिस्मस शल्यक्रिया के बाद स्थिर पलक प्रत्यावर्तन के लिए की जाती है।
द्विदृष्टि के लिए स्ट्रैबिस्मस शल्यक्रिया मूल रूप से गैर-भड़काऊ चरण में की जाती है। शल्यक्रिया का मुख्य लक्ष्य प्राथमिक स्थिति और नीचे की ओर देखने में द्विदृष्टि से मुक्त स्थिति प्राप्त करना है।
सिद्धांत रूप में, सर्जरी तीव्र सूजन कम होने और कम से कम 6 महीने तक विचलन और थायरॉइड फंक्शन परीक्षण स्थिर रहने के बाद की जाती है। हालांकि, यदि दैनिक जीवन में गंभीर बाधा हो, जैसे कि अत्यधिक क्षतिपूरक सिर की स्थिति, तो पहले भी सर्जरी पर विचार किया जा सकता है।
काइनेमेटिक सफलता (ऊर्ध्वाधर विचलन ≤ 5Δ और क्षैतिज विचलन ≤ 10Δ) 69% और संवेदी सफलता (प्राथमिक स्थिति में दोहरी दृष्टि न होना) 58% बताई गई है। पुन: सर्जरी दर 50% तक पहुँचती है। अल्प-सुधार 59% और अति-सुधार 41% है।
थायरॉइड नेत्र रोग की रोगप्रक्रिया में कक्षीय फाइब्रोब्लास्ट-केंद्रित ऑटोइम्यून सूजन शामिल है।
कक्षीय फाइब्रोब्लास्ट शरीर के अन्य फाइब्रोब्लास्ट से भिन्न CD40 रिसेप्टर व्यक्त करते हैं। CD154 वाले T कोशिकाओं द्वारा इस रिसेप्टर के सक्रिय होने पर IL-6, IL-8, प्रोस्टाग्लैंडीन E2 जैसे सूजनकारी साइटोकाइन का उत्पादन बढ़ जाता है। इसके बाद हायल्यूरोनिक एसिड और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन (GAG) का संश्लेषण बढ़ता है, जिससे कक्षीय सामग्री में सूजन और आयतन वृद्धि होती है।
कक्षीय फाइब्रोब्लास्ट भ्रूणीय रूप से तंत्रिका शिखा से उत्पन्न होते हैं, इसलिए कुछ में वसा कोशिकाओं में विभेदन की क्षमता होती है। यह कक्षीय वसा के विस्तार का कारण बनता है, जिससे कक्षीय गुहा में दबाव और बढ़ जाता है।
बाह्य नेत्र पेशियों में निम्नलिखित क्रमिक परिवर्तन होते हैं:
फाइब्रोब्लास्ट कोशिकाओं पर HLA-DR एंटीजन और ICAM-1 व्यक्त होते हैं, लेकिन मांसपेशी कोशिकाओं पर ये व्यक्त नहीं होते, इसलिए फाइब्रोब्लास्ट को ऑटोइम्यून सूजन की लक्ष्य कोशिकाओं के रूप में ध्यान दिया जा रहा है।
बढ़ी हुई बाह्य नेत्र पेशियाँ कक्षीय फ़नल में ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करती हैं, जिससे संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी उत्पन्न होती है।
टेप्रोटुमुमैब एक मानव मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जो IGF-1 रिसेप्टर (IGF-1R) को लक्षित करता है, और इसे अमेरिकी FDA द्वारा सक्रिय थायरॉइड आई रोग के उपचार के लिए अनुमोदित किया गया है। नेत्रगोलक के उभार में कमी और डिप्लोपिया स्कोर में सुधार की सूचना दी गई है।
कॉन्ग एट अल. (2024) ने 5 अध्ययनों (411 मामलों) के मेटा-विश्लेषण में बताया कि टेप्रोटुमुमैब समूह में प्लेसीबो समूह की तुलना में 24 सप्ताह में नेत्रगोलक का उभार (proptosis) काफी हद तक ठीक हुआ, और डिप्लोपिया प्रतिक्रिया दर भी काफी अधिक थी2)। नैदानिक गतिविधि स्कोर (CAS) 0 या 1 प्राप्त करने की दर भी टेप्रोटुमुमैब समूह में काफी अधिक थी।
थायरॉइड नेत्र रोग में दोहरी दृष्टि का मुख्य कारण बाह्य नेत्र पेशियों के अध:पतन के कारण प्रतिबंधात्मक स्ट्रैबिस्मस है। जहां रीटक्सिमैब और टोसिलिज़ुमैब जैसी अन्य जैविक दवाओं का दोहरी दृष्टि पर सीमित प्रभाव होता है, वहीं टेप्रोटुमुमैब दोहरी दृष्टि में सुधार में एक अद्वितीय लाभ दिखा सकता है2)।
हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि टेप्रोटुमुमैब उन्नत फाइब्रोसिस के साथ पुरानी थायरॉइड आई रोग में भी प्रभावी हो सकता है2)।
टेप्रोटुमुमैब के मुख्य दुष्प्रभाव निम्नलिखित हैं।
