प्रकार 1
एकाक्षी उन्नयन विकार (दोनों उन्नायक पेशियों का पक्षाघात)
एक नजर में महत्वपूर्ण बिंदु
Section titled “एक नजर में महत्वपूर्ण बिंदु”1. मोनोक्युलर एलिवेशन डेफिसिट क्या है?
Section titled “1. मोनोक्युलर एलिवेशन डेफिसिट क्या है?”मोनोक्युलर एलिवेशन डेफिसिट (MED) एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्रभावित आंख के ऊपर उठने की सीमा अंतर्वर्तन और अपवर्तन दोनों में समान होती है। इसे डबल एलिवेटर पाल्सी भी कहा जाता है, लेकिन रोगशरीरक्रियात्मक रूप से श्रेष्ठ रेक्टस और अवर तिर्यक मांसपेशियों का एक साथ पक्षाघात असंभावित है। वर्तमान में वर्णनात्मक नाम जन्मजात मोनोक्युलर एलिवेशन डेफिसिट प्रस्तावित किया गया है।
MED जन्मजात और अर्जित दो प्रकार का होता है। जन्मजात MED छिटपुट रूप से होता है और अधिकेंद्रकीय पक्षाघात, प्राथमिक श्रेष्ठ रेक्टस पक्षाघात, या प्राथमिक अवर रेक्टस प्रतिबंध के कारण होता है। अर्जित MED आघात, मस्तिष्कवाहिकीय रोग (उच्च रक्तचाप, थ्रोम्बोएम्बोलिज्म आदि), सारकॉइडोसिस, सिफलिस, या ट्यूमर (पीनियलोसाइटोमा, ध्वनिक न्यूरोमा, मेटास्टैटिक ट्यूमर आदि) के कारण होता है। अर्जित मामलों में अक्सर मध्यमस्तिष्क का रोधगलन या ट्यूमर कारण होता है; प्राथमिक स्थिति ऑर्थोफोरिक होती है और ऊपर की ओर देखने पर ही वर्जेंस का पृथक्करण होता है।
हाल ही में, TUBB3 जीन में एक नए उत्परिवर्तन और जन्मजात MED के बीच संबंध बताया गया है4)। बच्चों में डबल एलिवेटर पाल्सी की नैदानिक विशेषताओं और शल्य परिणामों पर भी कई रिपोर्टें हैं1)।
अधिकांश मामले जन्मजात होते हैं। अर्जित मामले आघात, मस्तिष्कवाहिकीय रोग या ट्यूमर के कारण होते हैं, और इन्हें कभी-कभी मोनोक्युलर एलिवेशन पेरेसिस कहा जाता है।
2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”व्यक्तिपरक लक्षण
Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”- आँख का विचलन (ऊर्ध्वाधर भेंगापन) : प्रभावित आँख नीचे की ओर विचलित (अधोभेंगापन) महसूस होती है।
- द्विदृष्टि : दोनों आँखों से देखने पर ऊपर-नीचे का अंतर महसूस होता है।
- असामान्य सिर की स्थिति : दोनों आँखों से देखने की क्षमता बनाए रखने के लिए अक्सर ठुड्डी ऊपर उठाकर रखी जाती है (चिन-अप पोस्चर)।
- प्रभावित आँख को ऊपर उठाने में कठिनाई : ऊपर देखने पर एक आँख पीछे रह जाती है।
- पलक का गिरना : पीटोसिस या छद्म पीटोसिस के रूप में पहचाना जाता है।
- दृष्टि में कमी : एम्ब्लियोपिया (आलसी आँख) होने पर उत्पन्न होती है।
नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”- पीटोसिस / छद्म पीटोसिस : ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी और ऊपरी रेक्टस मांसपेशी के बीच फेशियल जुड़ाव के कारण, अधोभेंगापन के साथ पलक गिरना देखा जाता है। छद्म पीटोसिस स्वस्थ आँख से देखने पर प्राथमिक स्थिति में दिखता है, लेकिन प्रभावित आँख से देखने पर ठीक हो जाता है। एक ही रोगी में वास्तविक पीटोसिस और छद्म पीटोसिस दोनों हो सकते हैं।
- अधोभेंगापन (हाइपोट्रोपिया) : स्वस्थ आँख से देखने पर प्रभावित आँख नीचे की ओर, और प्रभावित आँख से देखने पर स्वस्थ आँख ऊपर की ओर विचलित होती है।
- बेल परिघटना : निचली रेक्टस मांसपेशी के प्रतिबंध या ऊपरी रेक्टस मांसपेशी के पक्षाघात के मामलों में आमतौर पर अनुपस्थित होती है। नाभिकीय-ऊपरी घाव के कारण MED में यह आमतौर पर बनी रहती है।
- एम्ब्लियोपिया : प्रभावित आँख में स्थायी भेंगापन, पलक गिरना या असमान अपवर्तन होने पर दोनों आँखों की दृष्टि में अंतर हो सकता है।
- असामान्य सिर की स्थिति : जब दोनों आँखों की दृष्टि बनी रहती है, तो सबसे आम मुद्रा ठुड्डी ऊपर उठाना है। प्रभावित आँख में एम्ब्लियोपिया होने पर असामान्य सिर की स्थिति नहीं हो सकती।
- सैकेड : ऊपरी रेक्टस पक्षाघात में धीमी, नाभिकीय-ऊपरी पक्षाघात में मध्य रेखा से ऊपर गायब, निचली रेक्टस प्रतिबंध में सामान्य लेकिन अचानक रुक जाती हैं।
छद्म पीटोसिस का घटक ऊर्ध्वाधर भेंगापन सुधार (भेंगापन सर्जरी) से ठीक हो जाता है। यदि वास्तविक पीटोसिस बना रहता है, तो भेंगापन सर्जरी के बाद छद्म पीटोसिस के समाप्त होने की पुष्टि करके पीटोसिस सर्जरी पर विचार किया जाता है।
3. कारण और जोखिम कारक
Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”MED की विकृति को निम्नलिखित तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है।
प्रकार 2
प्रकार 3
जन्मजात कारण
Section titled “जन्मजात कारण”जन्मजात MED छिटपुट रूप से होता है और यह नाभिकीय-ऊपरी पक्षाघात, प्राथमिक ऊपरी रेक्टस पेशी पक्षाघात, या प्राथमिक निचली रेक्टस पेशी प्रतिबंध के कारण होता है। आनुवंशिक रूप से, TUBB3 जीन में नए उत्परिवर्तन से संबंधित MED के भाई-बहनों में मामले रिपोर्ट किए गए हैं4)।
अर्जित कारण
Section titled “अर्जित कारण”अर्जित MED निम्नलिखित कारणों से होता है:
- आघात : कक्षीय तल फ्रैक्चर आदि के कारण यांत्रिक प्रतिबंध
- मस्तिष्कवाहिकीय विकार : उच्च रक्तचाप/थ्रोम्बोएम्बोलिज्म से जुड़ा मध्यमस्तिष्क घाव
- संक्रमण/सूजन : सारकॉइडोसिस, सिफलिस
- ट्यूमर : पीनियलोसाइटोमा, ध्वनिक न्यूरोमा, मेटास्टैटिक ट्यूमर
4. निदान और जांच के तरीके
Section titled “4. निदान और जांच के तरीके”फोर्स्ड डक्शन टेस्ट (FDT)
Section titled “फोर्स्ड डक्शन टेस्ट (FDT)”MED के प्रकार वर्गीकरण में यह सबसे महत्वपूर्ण जांच है। यह निष्क्रिय रूप से प्रतिबंध की उपस्थिति का मूल्यांकन करता है।
- प्रक्रिया: ऑक्सीबुप्रोकेन की बूंदें कई बार डालें, फिर पीठ के बल लेटाकर पलक खोलने वाला उपकरण लगाएं। कॉर्नियल लिंबस के पास कंजंक्टिवा को हुक वाली चिमटी से पकड़ें और आंखों की गति में प्रतिबंध वाली दिशा में खींचें।
- निर्णय: बिना प्रतिबंध वाली दिशा में भी खींचकर प्रतिरोध के अंतर की तुलना करें। यदि प्रतिबंधित दिशा में खींचने पर प्रतिरोध बढ़ता है, तो इसे सकारात्मक माना जाता है।
- सावधानियां: बाह्य नेत्र पेशी के जुड़ाव स्थल को पकड़ने की विधि अक्सर दर्दनाक होती है, जिससे रोगी तनावग्रस्त हो सकता है और प्रतिरोध की उपस्थिति का अधिक आकलन हो सकता है।
सक्रिय बल उत्पादन परीक्षण (Active Force Generation Test)
Section titled “सक्रिय बल उत्पादन परीक्षण (Active Force Generation Test)”आंखों की बूंदों से सुन्न करने के बाद, रोगी को परीक्षण की जा रही मांसपेशी की दिशा में देखने के लिए कहा जाता है, ताकि शेष मांसपेशी शक्ति का मूल्यांकन किया जा सके।
वर्थ फोर डॉट टेस्ट (Worth Four Dot)
Section titled “वर्थ फोर डॉट टेस्ट (Worth Four Dot)”लाल-हरे चश्मे का उपयोग करके दोनों आंखों की छवियों को अलग किया जाता है, और दूर और निकट दूरी पर द्विनेत्री दृष्टि (संलयन, दमन की उपस्थिति) का मूल्यांकन किया जाता है।
आंखों की बूंदों या सामान्य एनेस्थीसिया के तहत, चिमटी से कॉर्नियल लिंबस के पास कंजंक्टिवा को पकड़कर नेत्रगोलक को निष्क्रिय रूप से घुमाया जाता है, ताकि बाह्य नेत्र पेशियों में प्रतिबंध (तनाव) की उपस्थिति का मूल्यांकन किया जा सके। यह MED के प्रकार वर्गीकरण और सर्जिकल तकनीक के चयन का आधार है।
विभेदक निदान
Section titled “विभेदक निदान”MED के मुख्य विभेदक रोग नीचे दिए गए हैं।
| विभेदक रोग | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| ब्राउन सिंड्रोम | अंतर्वर्तन में उन्नयन सीमा, Y-आकार का बहिर्मुखी भेंगापन |
| ड्यूएन सिंड्रोम | नीचे देखने पर नेत्रगोलक का धँसना |
| CFEOM | द्विपक्षीय, कई बाह्य नेत्र पेशियाँ शामिल |
| आंशिक ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात | विशेषकर ऊपरी शाखा विकार में समान |
| प्रगतिशील बाह्य नेत्र पेशी पक्षाघात | कई बाह्य नेत्र पेशियाँ प्रगतिशील रूप से प्रभावित |
जन्मजात श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात में जहाँ रोगी आदतन पक्षाघातग्रस्त आँख से स्थिरीकरण करता है, वहाँ विपरीत अधोरेक्टस पेशी के संकुचन के कारण विपरीत आँख में एकाक्षी उन्नयन सीमा हो सकती है। Parks-Bielschowsky तीन-चरणीय परीक्षण से विभेदन करें।
5. मानक उपचार
Section titled “5. मानक उपचार”गैर-शल्य चिकित्सा उपचार
Section titled “गैर-शल्य चिकित्सा उपचार”अंतर्निहित अपवर्तन दोष का सुधार और एम्ब्लियोपिया का उपचार मूलभूत है। विशेषकर बच्चों में एम्ब्लियोपिया का शीघ्र पता लगाना और उपचार महत्वपूर्ण है।
शल्य चिकित्सा संकेत
Section titled “शल्य चिकित्सा संकेत”निम्नलिखित में से किसी भी स्थिति में सर्जरी पर विचार किया जाता है।
- प्राथमिक स्थिति में महत्वपूर्ण ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस
- महत्वपूर्ण असामान्य सिर की स्थिति
- स्ट्रैबिस्मस के कारण एम्ब्लियोपिया
- प्राथमिक स्थिति में डिप्लोपिया
- द्विनेत्री दृष्टि क्षेत्र की सीमा
सर्जिकल तकनीक का चयन
Section titled “सर्जिकल तकनीक का चयन”सर्जिकल तकनीक का चयन FDT परिणामों के आधार पर किया जाता है।
FDT सकारात्मक
अवर रेक्टस मांसपेशी रिसेशन (IR recession)
संकेत : अवर रेक्टस मांसपेशी में प्रतिबंध की पुष्टि वाले मामले
सिद्धांत : प्रतिबंधात्मक ऊर्ध्वगमन विकार के लिए प्रथम-पंक्ति तकनीक
FDT नकारात्मक
Knapp प्रक्रिया (क्षैतिज रेक्टस मांसपेशी स्थानांतरण)
संकेत : बिना प्रतिबंध के, लेवेटर मांसपेशी की कमी के कारण मामले
तकनीक : मध्य और पार्श्व रेक्टस मांसपेशियों को ऊपरी रेक्टस मांसपेशी के जुड़ाव स्थल पर स्थानांतरित करना
प्रभाव : 21 से 55 PD (औसत 38 PD) के नीचे की ओर भेंगापन का सुधार। प्रभाव में भिन्नता
टिप्पणी : यदि कुछ ऊपर की ओर गति बनी रहती है, तो विपरीत ऊपरी रेक्टस मांसपेशी का पश्च स्थानांतरण भी एक विकल्प है
Knapp विधि के रूपांतर
Section titled “Knapp विधि के रूपांतर”- आंशिक कंडरा Knapp विधि : क्षैतिज भेंगापन के साथ मामलों में, विभाजित क्षैतिज मांसपेशी के ऊपरी आधे भाग को ऊपरी रेक्टस के जुड़ाव के पास रखा जाता है, और निचला आधा भाग क्षैतिज भेंगापन को ठीक करता है।
- प्रबलित Knapp विधि : प्रभाव बढ़ाने के लिए Knapp विधि के साथ क्षैतिज रेक्टस मांसपेशियों के पश्च निर्धारण टांके का संयोजन।
- Nishida विधि रूपांतर : पूर्वकाल खंड इस्किमिया के जोखिम को कम करते हुए 30 PD तक के ऊर्ध्वाधर भेंगापन को ठीक करने में सक्षम तकनीक।
विपरीत ऊपरी रेक्टस मांसपेशी का पश्च स्थानांतरण
Section titled “विपरीत ऊपरी रेक्टस मांसपेशी का पश्च स्थानांतरण”यह निचली रेक्टस मांसपेशी के पश्च स्थानांतरण के बाद शेष नीचे की ओर भेंगापन के मामलों में अतिरिक्त सर्जरी के रूप में चुना जा सकता है।
पीटोसिस का प्रबंधन
Section titled “पीटोसिस का प्रबंधन”पीटोसिस की सर्जरी ऊर्ध्वाधर भेंगापन ठीक होने के बाद की जाती है। ऊर्ध्वाधर विचलन ठीक होने पर पलक अक्सर पुनः स्थापित हो जाती है, लेकिन यदि शेष पीटोसिस है, तो आंख की स्थिति के पर्याप्त सुधार के बाद शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप पर विचार किया जाता है।
Awadein एट अल. (2015) ने निचली रेक्टस प्रतिबंध के साथ MED के मामलों के शल्य परिणामों की सूचना दी। निचली रेक्टस अकेले सर्जरी समूह (IR समूह) में 70% और निचली रेक्टस + विपरीत ऊपरी रेक्टस संयुक्त समूह (IR+SR समूह) में 54% में प्रीऑपरेटिव हेड टिल्ट था 2)।
Struck एट अल. (2015) ने सुप्रान्यूक्लियर MED के लिए 5 सर्जरी मामलों की समीक्षा की। प्रीऑपरेटिव 25 PD ऊपर की ओर भेंगापन और 20 डिग्री चिन-अप पोस्चर वाले मामले, और 30 PD नीचे की ओर भेंगापन और 25 डिग्री चिन-अप पोस्चर वाले मामले रिपोर्ट किए गए 3)।
फोर्स्ड डक्शन टेस्ट (FDT) का परिणाम सर्जिकल तकनीक के चयन का आधार होता है। यदि FDT सकारात्मक (प्रतिबंध) है, तो अवर रेक्टस मांसपेशी का रिसेशन किया जाता है; यदि FDT नकारात्मक (कोई प्रतिबंध नहीं) है, तो नैप प्रक्रिया (क्षैतिज रेक्टस मांसपेशियों को श्रेष्ठ रेक्टस के जुड़ाव स्थल पर स्थानांतरित करना) पहला विकल्प है।
6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र
Section titled “6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र”ऊपर की ओर देखने के तंत्रिका मार्ग और दोहरा क्रॉसिंग
Section titled “ऊपर की ओर देखने के तंत्रिका मार्ग और दोहरा क्रॉसिंग”ऊपर की ओर देखने के लिए अपवाही मार्ग मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासिकुलस के रोस्ट्रल इंटरस्टीशियल न्यूक्लियस (riMLF) से शुरू होता है। riMLF से संकेत पोस्टीरियर कमिसर (PC) पर मध्य रेखा को पार करते हैं, प्रीटेक्टम से होते हुए ओकुलोमोटर न्यूक्लियस के श्रेष्ठ रेक्टस उप-नाभिक तक पहुँचते हैं। इस उप-नाभिक से निकलने वाले तंतु फिर से मध्य रेखा को पार करके विपरीत पक्ष के श्रेष्ठ रेक्टस मांसपेशी को संक्रमित करते हैं।
इस दोहरे क्रॉसिंग के परिणामस्वरूप, श्रेष्ठ रेक्टस मांसपेशी न केवल उसी तरफ के riMLF से, बल्कि विपरीत तरफ के प्रीटेक्टम और श्रेष्ठ रेक्टस उप-नाभिक से भी तंत्रिका आपूर्ति प्राप्त करती है।
MED में सुप्रान्यूक्लियर विकार
Section titled “MED में सुप्रान्यूक्लियर विकार”MED के सुप्रान्यूक्लियर प्रकार में, यह अनुमान लगाया जाता है कि riMLF से ओकुलोमोटर न्यूक्लियस तक का इनपुट अवरुद्ध हो जाता है। चूंकि riMLF दोनों तरफ ऊपर उठाने वाली मांसपेशियों को प्रक्षेपण भेजता है, एकतरफा riMLF घाव से दोनों आँखों में ऊपर की ओर देखने में विकार उत्पन्न नहीं होता। दोनों आँखों में ऊपर की ओर देखने के विकार के प्रकट होने के लिए PC घाव आवश्यक है।
परिधीय तंत्र
Section titled “परिधीय तंत्र”परिधीय ओकुलोमोटर तंत्रिका मस्तिष्क स्टेम के भीतर से लक्ष्य बाह्य-नेत्र मांसपेशियों की ओर अलग-अलग तंतु बंडलों में विभाजित होकर चलती है। यदि पार्श्व में चलने वाले अवर तिर्यक (IO) और श्रेष्ठ रेक्टस (SR) तंतु चयनात्मक रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो एक-आँख का ऊपर उठना पक्षाघात हो जाता है, और प्रभावित पक्ष पर बेल परिघटना अनुपस्थित होती है।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (शोध चरण की रिपोर्ट)
Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (शोध चरण की रिपोर्ट)”आनुवंशिक अनुसंधान
Section titled “आनुवंशिक अनुसंधान”Thomas एट अल. (2020) ने 7 और 12 वर्ष की आयु के दो भाइयों में TUBB3 जीन के एक नए उत्परिवर्तन और जन्मजात MED के बीच संबंध की सूचना दी। बड़े भाई में ठुड्डी उठी हुई मुद्रा, दृष्टि में कमी और दाहिनी आंख में MED था, जबकि छोटे भाई में भी ठुड्डी उठी हुई मुद्रा, सिर का झुकाव और दाहिनी आंख में ऊपर उठने की सीमा थी4)।
TUBB3 एक जीन है जो न्यूरॉन्स के सूक्ष्मनलिकाएं बनाने वाले β-ट्यूबुलिन को कोड करता है, और इसके उत्परिवर्तन जन्मजात कपालीय डिसइन्नर्वेशन विकारों (congenital cranial dysinnervation disorders) से जुड़े हैं। MED के आनुवंशिक आधार की स्पष्टता भविष्य में निदान और आनुवंशिक परामर्श में योगदान कर सकती है।
कंप्यूटर-सहायता प्राप्त निदान
Section titled “कंप्यूटर-सहायता प्राप्त निदान”Priglinger एट अल. (2014) ने बायोमैकेनिकल नेत्र मॉडल का उपयोग करके कंप्यूटर-सहायता प्राप्त निदान की सूचना दी। ठुड्डी उठी हुई मुद्रा, आंशिक द्विनेत्री दृष्टि और बेल परिघटना का संरक्षण जैसे नैदानिक निष्कर्षों ने सुप्रान्यूक्लियर MED के निदान का समर्थन किया, और सिर के झुकाव की दिशा के अनुसार ऊर्ध्वाधर विचलन −14PD से −4PD तक भिन्न था5)।
8. संदर्भ
Section titled “8. संदर्भ”- Luo WT, Qiao T, Ye HY, Li SH, Chen QL. Clinical features and surgical treatment of double elevator palsy in young children. Int J Ophthalmol. 2018;11(8):1352.
- Awadein A, El-Fayoumi D. Surgical management of monocular elevation deficiency combined with inferior rectus restriction. J Am Assoc Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2015;19(4):316-321.
- Struck MC, Larson JC. Surgery for supranuclear monocular elevation deficiency. Strabismus. 2015;23(4):176-181.
- Thomas MG, Maconachie GDE, Constantinescu CS, et al. Congenital monocular elevation deficiency associated with a novel TUBB3 gene variant. Br J Ophthalmol. 2020;104(4):547-550.
- Priglinger S, Rohleder M, Reitboeck S, Priglinger C, Kaltofen T. Computer-assisted diagnosis of monocular elevation deficiency. Int Ophthalmol. 2014;34:185-195.