نوع 1
اختلال بالا بردن یک چشم (فلج هر دو عضله بالابرنده)
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”1. نقص بالا بردن تک چشمی چیست؟
Section titled “1. نقص بالا بردن تک چشمی چیست؟”نقص بالا بردن تک چشمی (MED) وضعیتی است که در آن محدودیت بالا بردن چشم مبتلا در هر دو حالت نگاه به داخل و خارج به یک اندازه دیده میشود. به آن فلج دو عضله بالابرنده (double elevator palsy) نیز گفته میشود، اما از نظر پاتوفیزیولوژیک فلج همزمان عضله راست فوقانی و مایل تحتانی بعید است و امروزه اصطلاح توصیفی نقص مادرزادی بالا بردن تک چشمی پیشنهاد شده است.
MED به دو نوع مادرزادی و اکتسابی تقسیم میشود. MED مادرزادی به صورت پراکنده رخ میدهد و علل آن فلج فوقهستهای، فلج اولیه عضله راست فوقانی و محدودیت اولیه عضله راست تحتانی است. MED اکتسابی ناشی از ضربه، حوادث عروقی مغز (فشار خون بالا، ترومبوآمبولی و غیره)، سارکوئیدوز، سیفلیس و تومورها (پینهآلوما، نوروم آکوستیک، تومورهای متاستاتیک) است. در نوع اکتسابی، اغلب انفارکتوس یا تومور مغز میانی علت است و در وضعیت اولیه چشمها مستقیم هستند و تنها در نگاه به بالا همجنبایی از بین میرود.
اخیراً ارتباط بین جهش جدید در ژن TUBB3 و MED مادرزادی گزارش شده است4). همچنین چندین گزارش در مورد ویژگیهای بالینی و نتایج جراحی فلج دو عضله بالابرنده در کودکان وجود دارد1).
Q
آیا نقص بالا بردن تک چشمی بیشتر مادرزادی است یا اکتسابی؟
A
اکثریت قریب به اتفاق موارد مادرزادی هستند. نوع اکتسابی ناشی از ضربه، حوادث عروقی مغز و تومورها است و گاهی فلج بالا بردن تک چشمی (monocular elevation paresis) نامیده میشود.
2. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “2. علائم اصلی و یافتههای بالینی”علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”- انحراف چشم (استرابیسم عمودی): به صورت انحراف چشم مبتلا به سمت پایین (هیپوتروپی) احساس میشود.
- دوبینی: در دید دوچشمی به صورت جابجایی عمودی احساس میشود.
- وضعیت غیرطبیعی سر: برای حفظ دید دوچشمی، اغلب وضعیت چانه بالا (chin-up posture) گرفته میشود.
- مشکل در بالا بردن چشم مبتلا: هنگام تلاش برای نگاه به بالا، یک چشم دنبال نمیکند.
- افتادگی پلک: به صورت پتوز یا پتوز کاذب تشخیص داده میشود.
- کاهش بینایی: در صورت همراهی با تنبلی چشم رخ میدهد.
یافتههای بالینی
Section titled “یافتههای بالینی”- پتوز/پتوز کاذب: به دلیل اتصال فاسیای بین بالابرنده پلک فوقانی و عضله راست فوقانی، همراه با انحراف به پایین، افتادگی پلک مشاهده میشود. پتوز کاذب در وضعیت اولیه نگاه هنگام تثبیت با چشم سالم دیده میشود، اما با تثبیت چشم مبتلا بهبود مییابد. پتوز واقعی و کاذب ممکن است در یک بیمار共存 داشته باشند.
- هیپوتروپی: هنگام تثبیت با چشم سالم، انحراف چشم مبتلا به پایین و هنگام تثبیت با چشم مبتلا، انحراف چشم سالم به بالا مشاهده میشود.
- پدیده بل: در موارد محدودیت عضله راست تحتانی یا فلج عضله راست فوقانی معمولاً از بین میرود. در MED ناشی از نقص هستهای فوقهستهای معمولاً حفظ میشود.
- تنبلی چشم: در صورت وجود استرابیسم ثابت، پتوز یا آنیزومتروپی در چشم مبتلا، ممکن است اختلاف بینایی بین دو چشم ایجاد شود.
- وضعیت غیرطبیعی سر: در صورت حفظ دید دوچشمی، شایعترین حالت، وضعیت چانه بالا است. در صورت تنبلی چشم مبتلا، ممکن است وضعیت غیرطبیعی سر مشاهده نشود.
- ساکاد: در فلج عضله راست فوقانی کند، در فلج فوقهستهای بالای خط وسط ناپدید میشود، در صورت محدودیت عضله راست تحتانی طبیعی است اما ناگهان متوقف میشود.
Q
آیا افتادگی پلک با جراحی قابل درمان است؟
A
جزء پتوز کاذب با اصلاح انحراف عمودی (جراحی استرابیسم) بهبود مییابد. در صورت باقی ماندن پتوز واقعی، پس از تأیید رفع پتوز کاذب پس از جراحی استرابیسم، جراحی پتوز در نظر گرفته میشود.
3. علل و عوامل خطر
Section titled “3. علل و عوامل خطر”پاتوفیزیولوژی MED به سه نوع زیر طبقهبندی میشود:
نوع 2
نوع 3
علل مادرزادی
Section titled “علل مادرزادی”MED مادرزادی به صورت پراکنده رخ میدهد و ناشی از فلج فوقهستهای، فلج اولیه عضله راست فوقانی یا محدودیت اولیه عضله راست تحتانی است. از نظر ژنتیکی، MED مرتبط با جهشهای جدید در ژن TUBB3 در موارد خواهر و برادری گزارش شده است 4).
علل اکتسابی
Section titled “علل اکتسابی”MED اکتسابی به دلایل زیر رخ میدهد:
- تروما: محدودیت مکانیکی ناشی از شکستگی کف حدقه و غیره
- بیماری عروق مغزی: ضایعات مغز میانی ناشی از فشار خون بالا یا ترومبوآمبولی
- عفونت و التهاب: سارکوئیدوز، سیفلیس
- تومور: پینهآلوسیتوما، نوروم آکوستیک، تومورهای متاستاتیک
4. روشهای تشخیص و آزمایش
Section titled “4. روشهای تشخیص و آزمایش”آزمون کشش اجباری (Forced Duction Test: FDT)
Section titled “آزمون کشش اجباری (Forced Duction Test: FDT)”این مهمترین آزمایش در طبقهبندی نوع MED است. وجود یا عدم وجود محدودیت را به صورت غیرفعال ارزیابی میکند.
- روش: چند بار قطره بیحسی اکسیبوپروکائین چکانده میشود، بیمار به پشت خوابیده و پلکبازکن نصب میشود. ملتحمه نزدیک لیمبوس قرنیه با پنس دندانهدار گرفته شده و در جهت محدودیت حرکت چشم کشیده میشود.
- ارزیابی: همچنین در جهتی که محدودیت حرکتی وجود ندارد کشیده میشود تا تفاوت مقاومت مقایسه شود. اگر در کشش به سمت محدودیت مقاومت افزایش یابد، مثبت تلقی میشود.
- نکات احتیاطی: گرفتن محل اتصال عضلات خارج چشمی اغلب با درد همراه است و بیمار ممکن است منقبض شود که میتواند منجر به برآورد بیش از حد مقاومت شود.
آزمون تولید نیروی فعال (Active Force Generation Test)
Section titled “آزمون تولید نیروی فعال (Active Force Generation Test)”این آزمایش تحت بیحسی موضعی انجام میشود و از بیمار خواسته میشود در جهت عضله مورد نظر نگاه کند تا قدرت باقیمانده عضله ارزیابی شود.
آزمون چهار نقطه ورت (Worth Four Dot)
Section titled “آزمون چهار نقطه ورت (Worth Four Dot)”با استفاده از عینک قرمز-سبز، تصاویر دو چشم جدا شده و دید دوچشمی (وجود همجوشی یا سرکوب) در دور و نزدیک ارزیابی میشود.
Q
آزمون کشش اجباری (FDT) چه نوع آزمایشی است؟
A
آزمایشی است که تحت بیحسی موضعی یا بیهوشی عمومی انجام میشود. با پنس، ناحیه نزدیک لیمبوس قرنیه گرفته شده و چشم به صورت غیرفعال چرخانده میشود تا وجود محدودیت (سفتی) عضلات خارج چشمی ارزیابی شود. این آزمایش پایهای برای طبقهبندی نوع MED و انتخاب روش جراحی است.
تشخیص افتراقی
Section titled “تشخیص افتراقی”بیماریهای افتراقی اصلی MED در زیر آورده شده است.
| بیماری افتراقی | نکات افتراقی |
|---|---|
| سندرم براون | محدودیت بالا آمدن در حین اداکشن، اگزوتروپی Y شکل |
| سندرم دوئن | فرورفتگی کره چشم در نگاه به پایین |
| CFEOM | دو طرفه، درگیری چندین عضله خارج چشمی |
| فلج نسبی عصب حرکتی چشم | به ویژه در آسیب شاخه فوقانی مشابه است |
| فلج پیشرونده عضلات خارج چشمی | درگیری پیشرونده چندین عضله خارج چشمی |
در مواردی که بیمار مبتلا به فلج مادرزادی مایل فوقانی به طور عادتی با چشم فلج تثبیت میکند، ممکن است به دلیل انقباض راست تحتانی طرف مقابل، محدودیت بالا آمدن تک چشمی در طرف مقابل ایجاد شود. با تست سه مرحلهای پارکس-بیشوفسکی افتراق داده میشود.
5. روشهای درمانی استاندارد
Section titled “5. روشهای درمانی استاندارد”درمان غیرجراحی
Section titled “درمان غیرجراحی”اصلاح عیوب انکساری زمینهای و درمان آمبلیوپی اساس درمان است. به ویژه در کودکان، تشخیص زودهنگام و درمان آمبلیوپی اهمیت دارد.
اندیکاسیون جراحی
Section titled “اندیکاسیون جراحی”در صورت وجود هر یک از موارد زیر، جراحی در نظر گرفته میشود.
- استرابیسم عمودی قابل توجه در وضعیت اولیه نگاه
- وضعیت غیرطبیعی قابل توجه سر
- تنبلی چشم ناشی از استرابیسم
- دوبینی در وضعیت اولیه نگاه
- محدودیت میدان دید دوچشمی
انتخاب روش جراحی
Section titled “انتخاب روش جراحی”روش جراحی بر اساس نتایج FDT انتخاب میشود.
FDT مثبت
جراحی عقببردن عضله راست تحتانی (IR recession)
اندیکاسیون: مواردی که محدودیت عضله راست تحتانی تأیید شده است
اصل: روش جراحی اولیه برای محدودیت بالا رفتن چشم
FDT منفی
روش Knapp (جابهجایی عضلات راست افقی)
اندیکاسیون: موارد بدون محدودیت که نارسایی بالابرنده پلک علت است
روش: انتقال عضلات راست داخلی و راست خارجی به محل اتصال عضله راست فوقانی
اثر: اصلاح 21 تا 55 پریسم دیوپتر (میانگین 38 PD) انحراف به پایین. اثر متغیر است
توضیح: در صورت باقی ماندن مقداری انحراف به بالا، عقببرداری عضله راست فوقانی طرف مقابل نیز گزینهای است
تغییرات روش Knapp
Section titled “تغییرات روش Knapp”- روش Knapp تاندونی جزئی: در موارد همراه با انحراف افقی، نیمه بالایی عضله افقی تقسیمشده در نزدیکی محل اتصال عضله راست فوقانی قرار میگیرد و نیمه پایینی برای اصلاح انحراف افقی استفاده میشود.
- روش Knapp تقویتشده: ترکیب روش Knapp با بخیههای تثبیت خلفی عضلات راست افقی برای افزایش اثر.
- تغییر روش Nishida: روشی که ضمن کاهش خطر ایسکمی بخش قدامی چشم، میتواند تا 30 PD انحراف عمودی را اصلاح کند.
عقببرداری عضله راست فوقانی طرف مقابل
Section titled “عقببرداری عضله راست فوقانی طرف مقابل”این روش ممکن است به عنوان جراحی اضافی در موارد باقی ماندن انحراف به پایین پس از عقببرداری عضله راست تحتانی انتخاب شود.
مدیریت پتوز
Section titled “مدیریت پتوز”جراحی پتوز پس از اصلاح انحراف عمودی انجام میشود. اغلب پس از اصلاح جابجایی عمودی، پلک نیز به موقعیت طبیعی بازمیگردد، اما در صورت باقی ماندن پتوز، پس از اصلاح کافی موقعیت چشم، مداخله جراحی در نظر گرفته میشود.
Awadein و همکاران (2015) نتایج جراحی موارد MED همراه با محدودیت عضله راست تحتانی را گزارش کردند. در گروه جراحی تنها عضله راست تحتانی (IR) 70% و در گروه ترکیبی عضله راست تحتانی + عضله راست فوقانی طرف مقابل (IR+SR) 54% قبل از جراحی کجی سر (head tilt) داشتند2).
Struck و همکاران (2015) 5 مورد جراحی برای MED هستهای فوقهستهای را مرور کردند. مواردی با 25 PD انحراف به بالا و 20 درجه وضعیت چانهبالا (chin-up posture) قبل از جراحی و همچنین مواردی با 30 PD انحراف به پایین و 25 درجه وضعیت چانهبالا گزارش شده است3).
Q
روش جراحی چگونه تعیین میشود؟
6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز
Section titled “6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز”مسیر عصبی نگاه به بالا و تقاطع دوگانه
Section titled “مسیر عصبی نگاه به بالا و تقاطع دوگانه”مسیر وابران برای نگاه به بالا از هسته بینابینی دمی فاسیکولوس طولی داخلی (riMLF) شروع میشود. سیگنالهای riMLF در کمیسور خلفی (PC) از خط وسط عبور کرده، از ناحیه پیشتگمنتال عبور کرده و به هسته سابنوکلئوس عضله راست فوقانی عصب حرکتی چشم میرسند. فیبرهای خارج شده از سابنوکلئوس عضله راست فوقانی دوباره از خط وسط عبور کرده و عضله راست فوقانی طرف مقابل را عصبدهی میکنند.
در نتیجه این تقاطع دوگانه، عضله راست فوقانی نه تنها از riMLF همان طرف، بلکه از ناحیه پیشتگمنتال و سابنوکلئوس عضله راست فوقانی طرف مقابل نیز عصبدهی میشود.
اختلال فوقهستهای در MED
Section titled “اختلال فوقهستهای در MED”در نوع فوقهستهای MED، تصور میشود که ورودی از riMLF به هسته عصب حرکتی چشم مسدود شده است. از آنجایی که riMLF به طور دوطرفه به عضلات بالا برنده چشم投射 میکند، یک ضایعه یک طرفه riMLF به تنهایی باعث اختلال نگاه به بالا در هر دو چشم نمیشود. برای بروز اختلال نگاه به بالا در هر دو چشم، ضایعه PC لازم است.
مکانیسم محیطی
Section titled “مکانیسم محیطی”عصب حرکتی چشم محیطی از داخل ساقه مغز به سمت عضلات خارج چشمی هدف خود به صورت دستههای فیبری جداگانه عبور میکند. اگر فیبرهای عضله مایل تحتانی (IO) و عضله راست فوقانی (SR) که در قسمت خارجی قرار دارند به طور انتخابی آسیب ببینند، فلج نگاه به بالا در یک چشم رخ میدهد و پدیده بل در سمت مبتلا وجود ندارد.
7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
Section titled “7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)”تحقیقات ژنتیکی
Section titled “تحقیقات ژنتیکی”Thomas و همکاران (2020) ارتباط بین یک جهش جدید در ژن TUBB3 و MED مادرزادی را در دو برادر 7 و 12 ساله گزارش کردند. برادر بزرگتر وضعیت چانه بالا، کاهش بینایی و MED چشم راست را نشان داد و برادر کوچکتر نیز به طور مشابه وضعیت چانه بالا و انحراف سر و محدودیت بالا بردن چشم راست را داشت4).
TUBB3 ژنی است که بتا-توبولین، جزء میکروتوبولهای نورونها را کد میکند و جهش آن با گروهی از اختلالات عصبدهی مادرزادی جمجمهای (congenital cranial dysinnervation disorders) مرتبط است. روشن شدن اساس ژنتیکی MED ممکن است به تشخیص و مشاوره ژنتیکی در آینده کمک کند.
تشخیص به کمک کامپیوتر
Section titled “تشخیص به کمک کامپیوتر”Priglinger و همکاران (2014) تشخیص به کمک کامپیوتر با استفاده از مدل بیومکانیکی چشم را گزارش کردند. یافتههای بالینی مانند وضعیت چانه بالا، دید دوچشمی نسبی و حفظ پدیده بل از تشخیص MED فوقهستهای حمایت کرد و انحراف عمودی بسته به جهت انحراف سر از 14- پریسم دیوپتر تا 4- پریسم دیوپتر متغیر بود5).
8. منابع
Section titled “8. منابع”- Luo WT, Qiao T, Ye HY, Li SH, Chen QL. Clinical features and surgical treatment of double elevator palsy in young children. Int J Ophthalmol. 2018;11(8):1352.
- Awadein A, El-Fayoumi D. Surgical management of monocular elevation deficiency combined with inferior rectus restriction. J Am Assoc Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2015;19(4):316-321.
- Struck MC, Larson JC. Surgery for supranuclear monocular elevation deficiency. Strabismus. 2015;23(4):176-181.
- Thomas MG, Maconachie GDE, Constantinescu CS, et al. Congenital monocular elevation deficiency associated with a novel TUBB3 gene variant. Br J Ophthalmol. 2020;104(4):547-550.
- Priglinger S, Rohleder M, Reitboeck S, Priglinger C, Kaltofen T. Computer-assisted diagnosis of monocular elevation deficiency. Int Ophthalmol. 2014;34:185-195.