類型1
單眼上舉障礙（雙提肌麻痺）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是單眼上舉障礙？
Section titled “1. 什麼是單眼上舉障礙？”單眼上舉障礙（monocular elevation deficit; MED）是指患眼在內轉和外轉時上轉受限程度相同的狀態。也稱為雙提肌麻痺（double elevator palsy），但從病理生理學角度，上直肌和下斜肌同時麻痺難以想像，目前提倡使用描述性名稱先天性單眼上轉不全。
MED分為先天性和後天性。先天性MED為散發性，由核上性麻痺、原發性上直肌麻痺或原發性下直肌限制引起。後天性MED由外傷、腦血管疾病（高血壓、血栓栓塞等）、類肉瘤病、梅毒或腫瘤（松果體細胞瘤、聽神經瘤、轉移性腫瘤等）引起。後天性病例常由中腦梗塞或腫瘤引起，第一眼位為正位，僅在上方注視時出現共軛分離。
近年來，有報導稱TUBB3基因的新突變與先天性MED相關4)。關於兒童雙提肌麻痺的臨床特徵和手術結果也有多項報導1)。
Q
單眼上舉障礙是先天性還是後天性多見？
A
先天性佔大多數。後天性由外傷、腦血管疾病、腫瘤等引起，有時也稱為單眼上轉麻痺（monocular elevation paresis）。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”- 眼位偏移（垂直斜視）：患眼向下偏移，表現為下斜視。
- 複視：雙眼視物時感覺上下方向錯位。
- 異常頭位：為維持雙眼單視，常採取仰頭姿勢（chin-up posture）。
- 患眼上舉困難：試圖向上看時，單眼無法跟隨。
- 眼瞼下垂：表現為眼瞼下垂或假性眼瞼下垂。
- 視力下降：伴有弱視時出現。
- 眼瞼下垂/假性眼瞼下垂：由於上眼瞼提肌與上直肌之間的筋膜附著，下斜視可伴有眼瞼下垂。假性眼瞼下垂在健眼注視時的第一眼位可見，但患眼注視時改善。真性眼瞼下垂和假性眼瞼下垂可共存於同一患者。
- 下斜視：健眼注視時患眼下斜視，患眼注視時健眼上斜視。
- 貝爾現象：在下直肌限制或上直肌麻痺的病例中通常消失。由核上性缺損引起的MED通常保留。
- 弱視：患眼存在恆定性斜視、眼瞼下垂或不等視時，可出現雙眼視力差異。
- 異常頭位：雙眼視功能保留時，最常見的是仰頭姿勢。患眼弱視時可能無異常頭位。
- 掃視：上直肌麻痺時掃視緩慢；核上性麻痺時在中線以上消失；伴下直肌限制時正常但中途突然停止。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”MED的病理狀態分為以下三種類型。
類型2
類型3
先天性MED為散發性，由核上性麻痺、原發性上直肌麻痺或原發性下直肌限制引起。遺傳因素方面，有報導稱與TUBB3基因新發突變相關的MED在兄弟姐妹中出現4)。
後天性MED由以下原因引起：
- 外傷：如眼眶底骨折等引起的機械性限制
- 腦血管疾病：與高血壓或血栓栓塞相關的中腦病變
- 感染/發炎：結節病、梅毒
- 腫瘤：松果體細胞瘤、聽神經瘤、轉移性腫瘤
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”牽引試驗（Forced Duction Test: FDT）
Section titled “牽引試驗（Forced Duction Test: FDT）”這是MED分型中最重要的一項檢查。它被動評估是否存在限制。
- 操作：點用奧布卡因眼藥水數次，患者仰臥，放置開眼器。用有鉤鑷子夾持角膜緣附近的結膜，向眼球運動受限的方向牽引。
- 判定：同時向無運動限制的方向牽引，比較阻力的差異。若向限制方向牽引時阻力增加，則判定為陽性。
- 注意事項：夾持眼外肌附著點的方法常伴隨疼痛，患者可能用力，導致對阻力存在的過度評估。
主動產生力試驗（Active Force Generation Test）
Section titled “主動產生力試驗（Active Force Generation Test）”在點眼麻醉下，囑患者向測試肌肉的方向注視，評估殘餘肌力。
沃斯四點燈試驗（Worth Four Dot）
Section titled “沃斯四點燈試驗（Worth Four Dot）”使用紅綠眼鏡分離雙眼影像，評估遠距離和近距離的雙眼視覺功能（融合與抑制）。
Q
牽引試驗（FDT）是什麼樣的檢查？
A
在點眼麻醉或全身麻醉下，用鑷子夾持角膜緣附近，被動旋轉眼球，評估眼外肌是否存在限制（緊繃）。這是MED分型和術式選擇的基礎。
MED的主要鑑別疾病如下所示。
| 鑑別疾病 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 布朗氏症候群 | 內轉時上舉受限、Y型外斜視 |
| 杜安氏症候群 | 向下看時眼球凹陷 |
| CFEOM | 雙側性，多條眼外肌受累 |
| 部分動眼神經麻痺 | 尤其上枝受損時表現相似 |
| 進行性眼外肌麻痺 | 多條眼外肌進行性受損 |
先天性上斜肌麻痺患者習慣用麻痺眼固視時，可能因對側下直肌攣縮導致對側單眼上轉障礙。以Parks-Bielschowsky三步驟測試鑑別。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”矯正基礎屈光異常與弱視治療為基本。尤其在兒童，早期發現與治療弱視至關重要。
符合以下任一情況時考慮手術。
根據FDT結果選擇術式。
FDT陽性
下直肌後徙術（IR recession）
適應症：確認下直肌限制的病例
原則：限制性上轉障礙的首選術式
FDT陰性
Knapp法（水平直肌移位術）
適應症：無限制且由提上瞼肌功能不全引起的病例
操作：將內直肌和外直肌移位至上直肌附著處。
效果：矯正21~55PD（平均38PD）的下斜視。效果存在差異。
補充：如果上轉功能仍有一定保留，對側上直肌後徙術也是一種選擇。
Knapp法的改良術式
Section titled “Knapp法的改良術式”- 部分肌腱Knapp法：對於合併水平斜視的病例，將等分的水平肌上半部分置於上直肌附著點附近，下半部分用於矯正水平斜視。
- 增強Knapp法：Knapp法聯合水平直肌後固定縫線以增強效果。
- 西田法改良術：在降低眼前節缺血風險的同時，可矯正最大30PD的垂直斜視。
對側上直肌後徙術
Section titled “對側上直肌後徙術”當下直肌後徙術後仍有下斜視殘留時，可選擇此術作為追加手術。
眼瞼下垂的管理
Section titled “眼瞼下垂的管理”眼瞼下垂手術應在垂直斜視矯正後進行。垂直偏斜矯正後眼瞼常會復位，但若仍有殘餘下垂，應在眼位充分矯正後考慮手術介入。
Awadein等人（2015）報導了MED合併下直肌限制病例的手術結果。下直肌單獨手術組（IR組）70%、下直肌+對側上直肌聯合組（IR+SR組）54%存在術前頭部傾斜2)。
Struck等人（2015）回顧了5例核上性MED的手術病例。報導了術前表現為25PD上斜視和20度下巴上抬姿勢的病例，以及30PD下斜視和25度下巴上抬姿勢的病例3)。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”上視的神經路徑與雙重交叉
Section titled “上視的神經路徑與雙重交叉”上視的離心神經路徑起始於內側縱束吻側間質核（riMLF）。來自riMLF的信號在後連合（PC）處交叉至中線，經視蓋前區到達動眼神經核的上直肌亞核。從上直肌亞核發出的纖維再次交叉至中線，支配對側的上直肌。
這種雙重交叉的結果是，上直肌不僅接受同側riMLF的神經支配，也接受對側視蓋前區和上直肌亞核的神經支配。
MED中的核上性障礙
Section titled “MED中的核上性障礙”在MED的核上性類型中，推測從riMLF到動眼神經核的輸入被阻斷。由於riMLF雙側投射到上轉肌群，單側riMLF病變不會導致雙眼上視障礙。雙眼上視障礙的出現需要PC病變。
周邊動眼神經在腦幹內根據投射目標的不同，纖維束分開走行。外側走行的下斜肌（IO）纖維和上直肌（SR）纖維選擇性受損時，會導致單眼上轉麻痺，患側Bell現象缺失。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”Thomas等人（2020年）報告了TUBB3基因的新突變與兩名7歲和12歲兄弟的先天性MED相關。哥哥表現為下巴上抬姿勢、視力下降和右眼MED，弟弟同樣出現下巴上抬姿勢、頭部傾斜和右眼上轉受限4)。
TUBB3編碼神經元微管成分β-微管蛋白，其突變與先天性顱神經異常支配疾病群相關。闡明MED的遺傳基礎可能有助於未來的診斷和遺傳諮詢。
電腦輔助診斷
Section titled “電腦輔助診斷”Priglinger等人（2014年）報告了使用生物力學眼球模型進行電腦輔助診斷。臨床發現如下巴上抬姿勢、部分雙眼視功能和貝爾現象保留支持核上性MED的診斷，垂直偏斜根據頭部傾斜方向在−14 PD至−4 PD之間變化5)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Luo WT, Qiao T, Ye HY, Li SH, Chen QL. Clinical features and surgical treatment of double elevator palsy in young children. Int J Ophthalmol. 2018;11(8):1352.
- Awadein A, El-Fayoumi D. Surgical management of monocular elevation deficiency combined with inferior rectus restriction. J Am Assoc Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2015;19(4):316-321.
- Struck MC, Larson JC. Surgery for supranuclear monocular elevation deficiency. Strabismus. 2015;23(4):176-181.
- Thomas MG, Maconachie GDE, Constantinescu CS, et al. Congenital monocular elevation deficiency associated with a novel TUBB3 gene variant. Br J Ophthalmol. 2020;104(4):547-550.
- Priglinger S, Rohleder M, Reitboeck S, Priglinger C, Kaltofen T. Computer-assisted diagnosis of monocular elevation deficiency. Int Ophthalmol. 2014;34:185-195.